Parcial 1.6 Flashcards

Sistema de complemento

1
Q

Que es el sistema de complemento

A

Conjunto de proteínas (>30) que interaccionan entre ellas, es parte de la respuesta inmunológica innata.

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Q

Funciones del Sistema de Complemento

A

Opsonización
Acción citolítica
Potenciar la respuesta inflamatoria
Depuración de complejos inmunológicos
Participa en la vigilancia inmunológica

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3
Q

Como se denominan las proteínas

A

Componentes (C)
C1 al C9
Suelen ser zimógenos
Para activarse, se dividen en proteína de bajo meso moléculas (a) y proteína de mayor peso molecular (b)

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4
Q

Vías del complemento

A

Vía Clásica
Vía alterna
Vía de las lectinas

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5
Q

Activación de la vía clásica

A
  1. La activación depende de la formación de un completo Ag-Ac
    Se activa el C1 (C1q, C1r y C1s): 1ero se activa C1q, luego se activa C1r, C1s:
    -C1 proteoliza a C4 = C2a y C4b (aquí es la mayor, EXCEPCIÓN) …….
    -C1 proteoliza a C2 = C2a y C2b
    -C4b se une a C2a, formando el complejo C4b2a, que es la convertasa C3
  2. PCR
    3.Proteinas virales
    4.B-amiloide
    5.DNA y RNA bacteriano
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6
Q

Cuál es la proteína clave de la activación del complemento

A

C3

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7
Q

En que fragmenta la C3 convertasa

A

Opsonina C3b (se une a la superficie del patógeno)
Anafilatoxina C3a (r. inflamatoria)

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8
Q

Activación vía alterna

A

NO requiere anticuerpos, requiere C3, factor B, D y P. Esta activada siempre, pero se amplifica en infecciones.
En ausencia de microorganismo, el C3 se hidroliza y forma el C3b inactivo
En presencia de microorganismo, el C3 se une al factor B, que al unir factor D libera Ba (este se pierde) y Bb y se forma C3bBb convertasa, que tiene actividad
……………..

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9
Q

Activación vía de las lectinas

A

No necesita anticuerpos = Inmediata
Favorece la opsonización
1.Activa colectina MBL o MBP, se une al patógeno
C4 y C2 se rompen y forman= C3 convertasa C4b2a
2. Ficolinas

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10
Q

Que hace C3a
C3b
C5a

A

-Respuesta inflamatoria
-Opsonización y fagocitosis
-Inflamación

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11
Q

Como se forma C5a en cada vía

A

V. Alterna y Lectina: C3b + C4b2a = C42a3b
V. Clásica: C3b + C3 convertasa = C3bBb3b

C5b+C6+C7 = C5b67 Se une a las membranas
C8 Induce polimerización de moléculas de C9 en la MAC

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12
Q

Función de C3a

A

Contracción del musculo liso y aumento en la permeabilidad vascular
Actúa en células endoteliales, induce la expresión de moléculas de adhesión, reclutamiento de Ac, complemento y fagocitosis
Favorece la llegada de las APC a los GL
Activa los mastocitos de las submucosas
Favorece la liberación de histamina y TNF-alfa

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13
Q

Función C5a

A

+++ Actividad biológica
Contracción del musculo liso y aumento en la permeabilidad vascular
Actúa en células endoteliales, induce la expresión de moléculas de adhesión, reclutamiento de Ac, complemento y fagocitosis
Favorece la llegada de las APC a los GL
Activa los mastocitos de las submucosas
Favorece la liberación de histamina y TNF-alfa
Actúa en neutrófilos y monocitos, para aumentar su adherencia a las paredes vasculares, la migración y su capacidad para ingerir partículas.

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14
Q

Deficiencias genéticas del C1,2, C4

A

Lupus eritematoso sistémico (LES)

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15
Q

Deficiencias en los componentes de la v;ia alterna

A

Mayor propensión infección meningocócica

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16
Q

Deficiencias de C5, C6, C7, C8, C9

A

Infecciones por Neisseria

17
Q

Deficiencia en los receptores para CR3, CR4

A

Deficiencia de la adhesión del leucocito

18
Q

Deficiencias de las proteínas reguladoras del complemento

A

Activación anormal del completo

19
Q

Deficiencias de C1 INH y DAF

A

Angioedema hereditario
Hemoglobinuria paroxística nocturna

20
Q

Deficiencia factor 1, C3 plasmático

A

Aumento de las inf por bacterias piógenas

21
Q

Deficiencia factor H

A

Glomerulonefritis
Forma atípica del síndrome hemolítico-urémico
Degeneración macular senil

22
Q

A VECES, la activación del complemento

A

Trombosis intravascular

23
Q

Enf Alzheimer

A

Aumento de la producción de proteínas del complemento

24
Q

DM2

A

Activación de la vía de C1

25
Q

Que es Eculizumab

A

Ac contra C5 humano
Bloquean el rompimiento proteolítico del C5

26
Q

Usos Eculizumab

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna
Síndrome hemolítico urémico
Neuromielitis óptica

27
Q

Usos del C1 INH recombinante humano

A

Angioedema hereditario
Pq el C1 INH es inhibidor de la C1 esterasa