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Pädiatrie > Pädiatrie > Flashcards

Pädiatrie Flashcards

1
Q

Therapie Absence Epilepsie

A
  1. Ethosuximid
  2. Lamotrigin
  3. Valproat
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2
Q

Definition Absencen-Epilepsie

A

Klinisch: kurzzeitige Bewusstseinsverluste ohne Tonusverlust
EEG: 3/s (2-5/s) Spike-Waves
A) kindliche Absencen-Epilepsie, Pyknolepsie (4-10 a, häufige Anfälle, wenig Grand Mal)
B) Jugendliche Absencen-Epilepsie (11-16a, seltenere Anfälle, häufiger Grand Mal)
C) Doose-Syndrom: Absencen + Myoklonische Anfälle + Grand Mal

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3
Q

Absencen: Differentialdiagnosen

A
  1. typische Absencen
  2. atypische Absencen im Rahmen fokaler Epilepsien
  3. Nicht-epileptische Phänomene: Tagträume, psychogene Anfälle
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4
Q

Provokationsmethoden im EEG (4)

A
  1. Öffnen und schließen der Augen
  2. Fotostimulation
  3. Hyperventilation
  4. Schlaf
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5
Q

EEG-Wellen (4)

A
  1. Delta 0,5 - 3,5 Hz
  2. Theta 4 - 7,5 Hz
  3. Alpha 8 - 12,5 Hz
  4. Beta 13 - 20 Hz
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6
Q

Pathogenese Adrenogenitales Syndrom

A

21-Hydroxylase Defizienz

wichtig für Aldosteron und Kortisol Produktion

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7
Q

Diagnostik Adrenogenitales Syndrom

A
  1. 17-hydroxyprogesteron im Blut (stark erhöht)
  2. 11-Desoxycortisol (Vorstufe von Cortisol, erniedrigt), 17-Hydroxypregnenolon (Vorstufe von DHEA, erhöht), Cortisol stark erniedrigt, Androstendion (Vorstufe von Testosteron aus DHEA, erhöht), Dehydroepiandrosteron (DHEA, Vorstufe von Testosteron, erhöht)
  3. Genetisches Geschlecht, eventuell Mutationsnachweis mit DNA-Analyse
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8
Q

Therapie Adrenogenitales Syndrom

A
  1. Salz und Flüssigkeitsverlust ausgleichen (NaCl 0,9% 10-20 ml/kg KG Bolus), ggf. Glucose-Substitution
  2. Stressdosis Hydrocortison 50-100 mg/m2, initial dann 50-100 mg/m2 aufgeteilt in 4 Dosen (iv), bis Patient stabil, normale Nahrungsaufnahme
  3. Dauertherapie: Hydrocortison 10-20 mg/m2 (niedrigste mögliche Dosis) in drei Gaben, bei Salzverlust Mineralocorticoid Fludrocortison 100 mcg 2 x tgl.
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9
Q

Therapie Adrenogenitales Syndrom: Anpassung bei Stress

A
  1. Stresssituationen: Fieber, Infektion, Operation

2. Dosis verdreifachen

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10
Q

Adrenogenitales Syndrom: Erbgang

A

Autosomal rezessiv

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11
Q

Warnzeichen eines Immundefekts

A
  1. 6+ Infektionen pro Jahr (bis 12 aber noch normal)
  2. 2+ Pneumonien oder andere schwere bakterielle Infekte pro Jahr
  3. 4+ Otitiden pro Jahr
  4. Gedeihstörung
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12
Q

Screening auf Immundefekte

A
  1. Blutbild + Differenzierung (Weiße BK?)
  2. Immunglobuline (IgG, IgM, IgE, IgA), IgE zum Ausschluss atypische Diathese
  3. CRP, BSR, ggf. Röntgenbilder
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13
Q

Weiterführende Tests bei Verdacht auf Immundefizienz

A
  1. Impfantikörper (z. B. Tetanus)
  2. Komplement-Aktivität CH50
  3. IgG-Subklassenbestimmung
  4. Lymphozyten-Zytometrie
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14
Q

Primäre Immundefizienz Syndrome

A
  1. Agammaglobulinämie M. Bruton (X-Chromosomal rezessiv)
  2. Autosomal rezessive Agammglobulinämien
  3. Hyper IgM Immunoglobulinämie
  4. IgG-Subklassen Defizienz
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15
Q

Facialisparese bei Kindern: Differenzialdiagnosen

A
  1. Lyme-Borreliose (50%)
  2. Otitis media (12%)
  3. Varizellen (6%)
  4. Herpes zoster (4%)
  5. Coxsackieviren (2%)
  6. Idiopathisch (26%)
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16
Q

Schweregrade der Dehydratation

A
  1. Leicht: Gewichtsverlust bis 5 %, keine klinischen Zeichen
  2. Mittel: Gewichteverlust 5-9 %, klinische Zeichen für Dehydratation
  3. Schwer: Gewichtsverlust > 9%, deutliche typische Zeichen, Turgorverlust, verlängerte Rekapillarisationszeit.
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17
Q

Was wird bei Gerinnungstests gemessen?

A
  1. Quick (Prothrombinzeit): extrinsisches System (Warfarin)
  2. aPTT: intrinisches System (unfraktioniertes Heparin)
  3. Thrombinzeit: letzter Schritt Fibrinogen -> Fibrin
  4. Anti-Faktor Xa Aktivität (Monitoring fraktioniertes Heparin)
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18
Q

Indikationen für LP bei Fieberkrampf (5)

A
  1. Meningeale Reizzeichen
  2. Jünger als 6 Monate, keine Impfungen (Pneumokokken, Hib), bis 12 Monate erwägen
  3. Antibiotische Vorbehandlung (kann Symptome maskieren)
  4. Febriler status epilepticus
  5. Fieber länger als zwei Tage
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19
Q

Durchbrechung des Status epilepticus

A
  1. Midazolam (0,1-0,2 mg/kg) max. 10 mg, Lorazepam (0,1 mg/kg) max. 4 mg oder Diazepam (0,2-0,5 mg/kg) max. 10 mg i. v. Danach 5-10 min. warten
  2. zweite Dosis, 5-10 min. warten
  3. Phenobarbital 20 mg/kg i. v., max. 1 g
  4. Phenytoin 20 mg/kg i. v. oder Phenobarbital 10 mg/kg wiederholen
  5. Pyridoxin 100 mg i. v.
  6. weitere Möglichkeiten: Propofol, Midazolam, Valproat, Levetiracetam
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20
Q

Erreger bei Osteomyelitis

A
  1. Säuglinge: B-Streptokokken, Haemophilus Typ b, Pneumokokken, Staphylokokken
  2. Ältere Kinder: Staphylococcus aureus (90%)
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21
Q

Pathogenese Osteomyelitis

A
  1. Hämatogene Streuung von Erregern

2. Absiedlung in Knochenmeta- und Diaphyse

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22
Q

Indikationen für chirurgische Intervention bei Osteomyelitis (4)

A
  1. Drainage von Abszessen (subperiostal oder im Gewebe)
  2. Debridement anderer Foci
  3. Sequester-Exzision (devitalisierter Knochen)
  4. Ausbleibende Besserung nach 2-3 Tagen antibiotischer Therapie.
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23
Q

Osteomyelitis: Therapie (und ab wann oral?)

A
  1. Cefotaxim und Clindamycin über 2-3 Wochen i.v.
  2. Therapiesteuerung über BSR (und CRP)
  3. Ruhigstellung der Extremität, Schmerztherapie
  4. nach zwei Wochen kann möglicherweise auf orale Therapie umgesetzt werden, anschließende Therapiedauer 2 (bakterielle Arthritis) bis 4 Wochen (akute hämatogene Osteomyelitis)
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24
Q

Osteomyelitis: Kriterien für Umsetzung auf orale Therapie (4)

A
  1. Erreger bekannt oder gutes Ansprechen auf Therapie
  2. Mehr als 20% Rückgang der BSR vom Ausgangswert.
  3. Orale Therapie wird vom Kind vertragen (Testlauf im Krankenhaus)
  4. Eltern verlässlich, Kontrollen wöchentlich
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25
Q

Osteomyelitis: welche Gelenke sind besonders gefährdet und warum?

A

Hüft-, Schultergelenk: Gelenkkapsel schließt die Metaphyse mit ein

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26
Q

Einteilung Aortenisthmusstenose und klinische Zeichen

A
  1. Präduktal: Ductus bleibt offen, Zyanose an unterer Körperhälfte, Rechtsherzbelastung. Bei Ductusverschluss: plötzliche Verschlechterung
  2. Postduktal: Bluthochdruck, abgeschwächte Femoralispulse, oder Herzgeräusche, Linksherzhypertrophie, Ausbildung von Kollateralkreisläufen
  3. Nicht vergessen: Aortenisthmusstenose ist häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert (PDA, VSD)
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27
Q

Aortenisthmusstenose: Langzeitfolgen (2)

A
  1. Unbemerkt: Hypertension mit Langzeitfolgen (deshalb RR präduktal messen)
  2. Postoperativ: Paradoxe Hypertonie durch Fehlregulation der Barosensoren
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28
Q

Unterscheidung M. Crohn und Colitis ulcerosa

A

UC:

  • ausschließlich Kolon (selten terminales Ileum), Betonung des Rektums
  • flächiger und langstreckiger Befall
  • Mukosa/Submukosa-Entzündung (andere Wandschichten nicht betroffen)

CD:

  • jeder Teil des GI-Trakts kann betroffen sein (Mund bis Anus)
  • Transmurale Inflammation, epitheolidzellige Granulome
  • Skip-Läsionen (segmentaler Befall)
  • Fibrose, Strikturen, Stenosen und Fisteln
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29
Q

Extraintestinale Manifestationen bei M. Crohn (8)

A
  1. Orale Ulzerationen (Stomatitis aphthosa)
  2. Hautausschlag: Erythema nodosum oder pyoderma gangraenosum
  3. Arthralgien, Osteoporose
  4. Augenentzündung: Uveitis, Iridozyklitis
  5. Cholezystolithiasis, primär sklerosierende Cholangitis
  6. Pankreatitis
  7. Harnwegsfisteln
  8. Nierensteine
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30
Q

Anamnestische “Red Flags” bei chronischen Bauchschmerzen (11)

A
  1. Gewichtsverlust
  2. Schluckbeschwerden (Dysphagie, Odynophagie)
  3. Erbrechen
  4. Diarrhoe (3 oder mehr wässrig-dünne Stühle für länger als 2 Wochen)
  5. unerklärtes Fieber
  6. Harnwegsbeschwerden (Dysurie, Hämaturie, Flankenschmerzen)
  7. Rückenschmerzen
  8. Familiäre Vorbelastung (CED, Zöliakie)
  9. Blutige oder schwarze Stühle
  10. Hautausschläge
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31
Q

Besorgniserregende Untersuchungsbefunde bei chronischen Bauchschmerzen (8)

A
  1. Knick im Längenwachstum, ausbleibende Pubertät
  2. Orale Aphthen
  3. Lokalisierte Bauchschmerzen (rechts oben, rechts unten, links unten)
  4. Suprapubischer Druckschmerz
  5. Hepatomegalie
  6. Splenomegalie
  7. Nierenlagerklopfschmerz
  8. Perianale Auffälligkeiten
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32
Q

Azathioprin bei CED: Dosierung und Therapie-Hinweise

A
  1. Dosierung 1,5-2,5 mg/kg KG (2 Gaben)
  2. TPMT (Tiopurin Methyltransferase)-Genotyp testen
  3. BB+Diff (Knochenmarkdepression), ASAT, ALAT (Hepatotoxizität) 2, 4, 8 und 12 Wochen nach Beginn, dann alle drei Monate
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33
Q

CF PANCREAS Akronym für Zeichen der Zystische Fibrose

A

C hronischer Husten und Giemen
F ailure to thrive (Gedeihstörung)
P ankreasinsuffizienz (auffällige Stühle)
A lkalose und hyponatriäme Dehydratation
N eonatale intestinale Obstruktion (Mekoniumileus), Nasale Polypen
C lubbing of Fingers (Trommelschlegelfinger) Chest Rx auffällig
R ektumprolaps
E lektrolyterhöhung im Schweiß
A tresie oder Aplasie der vas deferens
S putum mit MRSA oder Pseudomonas

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34
Q

Supraventrikuläre Tachykardien (4)

A
  1. AV-Reentry-Tachykardie (akzessorisches Leitungsbündel z. B. Kent-Bündel bei WPW)
  2. AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (zweiter Leitungsweg im AV-Knoten)
  3. Intraatriale Reentry-Tachykardie
  4. ektope Tachykardie
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35
Q

Muskeldystrophien: Typen (4)

A
  1. Duchenne (früher, schwerere Form)
  2. Becker (tritt meist später auf, weniger stark)
  3. Gliedergürtelmuskeldystrophie
  4. kongenitale Muskeldystrophien
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36
Q

Definition Cholestase bei Neugeborenen

A
  1. Direktes (konjugiertes) Bilirubin ist > 20%

2. > 17 µmol/l bei Serum-Gesamtbilirubin über 85 µmol/l

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37
Q

Definition Ikterus prolongatus bei Neugeborenen

A

Mehr als 14 Tage (bis zu 15% aller Neugeborenen zeigen das, meist benigner Muttermilch-Ikterus)

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38
Q

Häufigste Ursachen für neonatale Cholestase (9)

A
  1. extrahepatische biliäre Atresie
  2. idiopathische neonatale Hepatitis
  3. infektiöse Hepatitis (Toxoplasmose, Röteln, CMV, Hepatitis)
  4. Alpha1-Antitrypsinmangel
  5. Alagille-Syndrom (Verminderung von Gallengängen, Herzfehler, Syndromale Stigmata)
  6. Progressive familiäre intrahepatische Cholestase
  7. Durch parenterale Ernährung
  8. Galaktosämie, Tyrosinämie Typ 1
  9. Neonatale Hämochromatose
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39
Q

Diagnostisches Vorgehen bei neonataler Cholestase (11)

A
  1. Bilirubinbestimmung: direkt, indirekt, gesamt
  2. SB-Status (Stoffwechselerkrankungen häufig mit pH-Verschiebungen)
  3. Leberbeteilung/Leberzellschaden abschätzen: ASAT, ALAT, AP, GGT, Gerinnung
  4. Gallensäuren, Cholesterol im Serum: überproportionale Erhöhung spricht für progressive familiäre intrahepatische Cholestase oder Gallensäurensynthesestörung
  5. Blutbild, Diff, CRP, IL-6, Blutkulturen: Sepsis ausschließen
  6. TSH, fT3, fT4: Hypothyreodismus, Panhypopituarismus
  7. Alpha1-Antitrypsin bestimmen (Mangel ausschließen)
  8. ggf. Ammoniak
  9. Urinanalyse mit Test auf reduzierende Substanzen im Urin (Ausschluss Stoffwechselstörungen (z. B. Galaktosämie))
  10. Schweißtest: Mukiviszidose ausschließen
  11. Biliäre Atresie: Sono, ggf. Leberbiopsie
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40
Q

Operative Therapie bei extrahepatischer Gallengangsatresie

A

Hepatoportoenterostomie nach Kasai

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41
Q

Häufigste Krebserkrankung im Kindesalter

A

Leukämie (30%)

  • Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) - 83%
  • Akute myeloische Leukämie (AML) - 17%
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42
Q

5 Jahre Überlebensrate bei ALL

A

85%

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43
Q

Wann sind Lymphknoten vergrößert?

A

Generell: mehr als 10 mm,

  • Zervikal: mehr als 20 mm
  • Inguinal: mehr als 15 mm
  • Epitrochlear: mehr als 5 mm
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44
Q

Indikationen für Knochenmarkspunktion (3)

A
  1. Atypische Zellen im peripheren Blutausstrich
  2. Unerklärte Zytopenie mehr als einer Zellreihe: Neutrophile Granulozyten weniger als 500/µl, Hb weniger als 8 g/dL, oder Thrombose weniger als 150.000 /µl.
  3. Unerklärte Lymphadenopathie oder Hepatosplenomegalie mit Zytopenien
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45
Q

FAB Klassifikation der ALL

A

French-American-British System (obsolet!)

  • L1 (85-89%): kleine Zellen mit wenig Zytoplasma, kondensiertes Chromatin, unauffällige Nukleoli
  • L2 (11-14%): Größere Zellen, etwas mehr Zytoplasma, Chromatin verteilt, mehrere deutlich erkennbare Nukleoli. Traditionell schlechtere Prognose, ließ sich aber in Studien nicht erhärten
  • L3 (1%): Tiefe zytoplasmatische Basophilie, deutliche zytoplasmatische Vakuolen. Eher schlechtere Prognose. Hat Charakteristika der reifen B-Zelle.
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46
Q

Risikostratifizierung bei ALL heute (statt FAB)

A
  1. nach “cluster of differentiation” (CD)-Marker
    - B-Vorläufer ALL (70%): 10, 19, 20, 22, 24
    - B-Vorläufer mit Myeloischen Merkmalen (10%): zusätzlich 11, 13, 14, 15, 33, 34, 41, 42
    - Reife B-Zelle (2-5%): 10, 19, 20, 22, 25, sIg
    - T-Zelle (16%): 2, 3, 4, 5, 7, 8
  2. Zytogenetische Risikostratifizierung, z.B.
    - Philadelphia Chromosom (3-4%): t(9;22) BCR/ABL Translokation (schlechtere Prognose)
    - Extreme Hyperdiploidie (59 bis 84 Chromosomen) oder Hypodiploidie (weniger als 45 Chromosomen), schlechtere Prognose
    - Leichte Hyperdiploidie (54-58 Chromosomen) hat bessere Prognose (besonders Trisomie 4 und 10)
    - t(12;21) ETV6/RUNX1 Translokation in B-Vorläufer ALL (20-25%) hat auch bessere Prognose
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47
Q

Abgrenzung ALL zu AML oder Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

A

ALL zu AML: durch Differenzierungsmarker (CD), Unterscheidung zwischen lymphatischen und myeloischen Markern
ALL zu NHL: Quantitativer Nachweis von Lymphoblasten im Knochenmark. NHL ist ab mehr als 25% Blasten ausgeschlossen.

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48
Q

Vorgehen bei akutem Ersticken bei Säuglingen und Kindern

A

Säuglinge: 5 initiale Schläge auf den Rücken, bei Erfolglosigkeit 5 Thoraxkompressionen
Kinder älter als 1 Jahr: Heimlich-Maneuver

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49
Q

Warum keine ABx-Therapie bei EHEC und HUS?

A

Bakterieller Zerfall führt zur vermehrten Freisetzung von Shiga-Toxinen

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50
Q

Triade bei Tumorlysesyndrom

A
  1. Hyperurikämie
  2. Hyperkaliämie
  3. Hyperphosphatämie
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51
Q

Differentialdiagnose bei anteriorem Mediastinaltumor

A

5 Ts:

  • Teratom (Keimzelltumor)
  • Thymom
  • Thyroid-tumor
  • T-Zell Leukämie
  • “Terrible Lymphoma”
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52
Q

Definition: HUS

A
  1. Mikroangiopathische hämolytische Anämie
  2. Thrombozytopenie
  3. Akutes Nierenversagen (erhöhte Retentionsparameter, Oligurie oder Anurie, Proteinurie, Hämaturie)
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53
Q

Ursachen für HUS (typisch und atypisch)

A

Primäre Ursachen (Dysregulation Komplementsystem)

  • Genmutationen die das Komplementsystem betreffen
  • Antikörper gegen Komplement-Faktor H

Sekundäre Ursachen

  • Infektion (Shigatoxin produzierende E. coli (90%), Streptokokkus pneumoniae, HIV)
  • Angeborene Störung im Cobalamin C Metabolismus
  • Medikamententoxizität (Krebs, Organ-Tx)
  • Schwangere mit Autoimmunstörungen
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54
Q

Diagnostik (und typische Befunde) bei HUS

A

Blutbild/Diff: Anämie, Thrombozytopenie
BGA: Azidose?
Coombs-Test: negativ (keine immunvermittelte Anämie)
peripherer Blutausstrich: Fragmentozyten und Helmzellen
Nierenfunktionstests: Crea, Harnstoff (erhöht)
Elektrolyte: Kalium? Phosphat? (oft erhöht durch Hämolyse)
ADAMTS13-Funktion zur Unterscheidung zur Thrombotisch-Thrombozytopenischen Purpura
Urin: Hämaturie (Mikro-/Makro-)
Gerinnung: um disseminierte intravasale Gerinnung auszuschließen
Sono Nieren: Vergrößerung, erhöhte Rinden-Echogenität, verminderte Echogenität im Bereich des Nierenmarks
Stuhl: Test auf Shiga-Toxine (ELISA)
Bei V.a. Komplementdysregulation als Ursache: C3, C4

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55
Q

Häufigste Ursachen für akutes Nierenversagen bei Kindern

A
  1. Akute tubuläre Nekrose durch prärenale Ursachen (70%): Hypotonie, Sepsis, Herzinsuffizienz, akute Blutung, medikamentös
  2. Renal (25%): HUS, Nierenvenenthrombose, Pyelonephritis
  3. postrenal (5%): Abflussstörung
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56
Q

Definition von Oligurie und Anurie

A

Oligurie: weniger als 200 ml/m2 pro Tag
Anurie: weniger als 100 ml/m2 pro Tag oder weniger 5 ml/m2/h

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57
Q

Pathophysiologie HUS (5)

A
  1. Ingestion des Erregers, haftet an Darmmukosa
  2. Shiga-Toxin gelangt in Blutbahn
  3. Shiga-Toxin bindet an Gb3-Rezeptoren des Endothels, gelangt in die Zelle
  4. Endothelschädigung von kleinen Gefäßen (v.a. Niere, aber auch Darm, Lunge, Gehirn)
  5. Thrombotische Mikroangiopathie führt zu Schädigung von Erythrozyten
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58
Q

Therapie akute bedrohliche Hyperkaliämie

A
  1. Salbutamol-Inhalation (Kontraindikation: Arrhythmie)
  2. Bei EKG-Veränderungen: Calcium-Gluconat-Infusion 10% (Stabilisierung der kardialen Zellmembranen) 5 ml/kg (max. 20 ml) über 5 min.
  3. Insulin und Glucose i.v. (Mobilisiert K+ in die Zellen)
  4. Natrium-Bicarbonat (pH alkalischer, dadurch wird K+ intrazellulär verlagert und durch H+ ersetzt)
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59
Q

Therapie HUS (3-5)

A
  1. Flüssigkeitshaushalt überwachen: auffüllen bei Hypovolämie, Flüssigkeitsrestriktion und Diuretika bei Volumenüberladung
  2. Dialyse
  3. Bei Bluthochdruck: Calcium-Kanal-Blocker wie Nifedipin (später ACE-Hemmer. Nicht gleich ACE-Hemmer weil renale Perfusion schlechter)
  4. Eculizumab bei ZNS-Beteiligung
  5. Bei ZNS-Beteiligung evtl. Plasmapherese (kein Nachgewiesener Nutzen)
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60
Q

Indikationen für Dialyse

A
  1. Urämie
  2. Harnstoff > 29-36 mmol/l
  3. Flüssigkeitsüberladung (Lungenödem, Hypertension) ohne Ansprechen auf andere Maßnahmen
  4. Elektrolytverschiebungen ohne Ansprechen auf andere Maßnahmen
  5. Wenn Ernährung wegen Nahrungsbeschränkungen nicht mehr adäquat durchgeführt werden kann
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61
Q

Hämophilien

A

Hämophilie A: Faktor VIII-Mangel, X-chromosomal rezessiv
Hämophilie B: Faktor IX-Mangel, X-chromosomal rezessiv (Christmas-Disease)
Hämophilie C: Faktor XI-Mangel, autosomal rezessiv (Ashkenazi-Juden)

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62
Q

Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung: Quick und aPTT normal (6):

A
  1. vWF-Mangel
  2. Faktor XIII-Mangel
  3. Thrombozytenfunktionsstörungen
  4. Störungen der Fibrinolyse
  5. Vaskuläre Erkrankungen
  6. Manche milde Hämophilien (F IX, F VIII)
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63
Q

Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigungen: Quick verlängert und aPTT normal (2):

A
  1. F VII-Mangel

2. Warfarin-Ingestion (Rattengift/Medikamente)

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64
Q

Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigungen: Quick normal und aPTT verlängert (7):

A
  1. F VIII-Mangel (Hämophilie A)
  2. F IX-Mangel (Hämophilie B)
  3. F XI-Mangel (Hämophilie C)
  4. vWF-Mangel
  5. F XII, HMW-Kininogen* oder Präkallikrein-Mangel: Klinisch ohne Konsequenz
  6. Lupus-Antikoagulans (=Antiphospholipid-AK), häufig transient nach Virusinfekten
  7. Heparin

*HMW=High molecular weight

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65
Q

Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigungen: Quick und aPTT verlängert (6):

A

A) Kind sonst gesund:
- F II, V, X oder Fibrinogen (F I)-Mangel (Merke 1 x 2 x 5 = 10)

B) Kind krank:

  1. DIC
  2. Sepsis
  3. Lebererkrankung
  4. Vitamin K-Mangel
  5. Warfarin-Ingestion (Rattengift/Medikamente)
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66
Q

Warum sollte bei v.a. Thrombozytopenie ein manuelles Differenzialblutbild erfolgen?

A

Ausschluss von Pseudothrombozytopenie durch Aggregation von Plättchen im EDTA-Röhrchen

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67
Q

Funktion von vWF (2)

A

(Multimeres Glykoprotein)

  1. Thrombozytenaggregation
  2. Bindet und stabilisiert F VIII im Plasma
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68
Q

Screeningtests für vWF-Mangel (3)

A
  1. vWF-Antigen: misst nur quantitativ, sagt nichts über Funktionalität
  2. vWF-Aktivität: Funktionalität
  3. F VIII-Aktivität
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69
Q

Wirkmechanismus von Desmopressin (DDAVP) bei Hämophilie A und vWF-Mangel

A

Gabe als Nasenspray
Fördert die Ausschüttung von F VIII und vWF aus Speichern der Endothelzellen
Gabe bei Hämophilie A in der Regel nicht ausreichend, Einsatz aber möglich z.B. bei postpartalen Blutungen von Konduktorinnen

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70
Q

Klinische Einteilung Hämophilie A und B

A

Schwer (50-70%): weniger als 1% Faktor VIII oder IX-Aktivität
Mittel (10%): 1-5% Faktor-Aktivität
Mild (30-40%): 6-30% Faktor-Aktivität

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71
Q

Definition Polyurie

A

mehr als 2 l/m2 pro Tag oder mehr als 3 l pro Tag absolut

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72
Q

Differentialdiagnose Polyurie

A
  1. Diabetes mellitus
  2. Habituelle Polydipsie (psychogen)
  3. Zentraler Diabetes insipidus (ADH vermindert)
  4. Nephrogener Diabetes insipidus (meist genetisch bedingte ADH-Resistenz der Nieren)
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73
Q

Durstversuch - Durchführung

A
  1. Beginn nach erster Urinentleerung nach dem Frühstück
  2. Messung: Körpergewicht, Natrium (Serum), Serum-Osmolalität
  3. Keine Flüssigkeit bis zum Testende
  4. Bei jedem Urin folgende Messungen: Volumen, Spezifisches Gewicht, Osmolalität
  5. Gewicht und Vitalparameter nach 2 und 4 Stunden, dann stündlich, Natrium im Serum und Osmolalität nach 4 Stunden, dann 2-stdl.
  6. Testende bei
    a) Urin spezifisches Gewicht mehr als 1,020
    b) Urin Osmolalität mehr als 600 mosmol/kg
    c) Serum Osmolalität mehr als 300 mosmol/kg oder Natrium im Serum mehr als 145 mmol/l
    d) 5 % oder mehr Körpergewichtsverlust
    e) nach 6 Stunden (jünger als 6 Monate), nach 8 Stunden (jünger als 2 Jahre) oder 12 Stunden
  7. Gewicht, Vitalparameter und abschließende BE: Natrium, Serum-Osmolalität, Serum-ADH; Urin: Osmolalität und Spezifisches Gewicht
  8. Desmopressin-Gabe wenn Urin nicht ausreichend konzentriert
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74
Q

Endogene Ursachen für “roten” Urin (6)

A
  1. Erythrozyten (Stix Erys +)
  2. Hämoglobin (Stix Erys +)
  3. Myoglobin (Stix Erys +)
  4. Porphyrine
  5. Uratkristalle (“Ziegelmehl”), entstehen z.B. bei Abkühlung von Urin in Windel (“Pink diaper”-Syndrome)
  6. Homogentisinsäure (Alkaptonurie)
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75
Q

Exogene Ursachen für “roten” Urin (3)

A
  1. Nahrungsmittel (z.B. Rote Bete, Rhabarber, Brombeeren)
  2. Medikamente (z.B. Chloroquin, Ibuprofen, Rifampicin)
  3. Infektion (z.B. Serratia marcescens)
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76
Q

Hämaturie: glomerulär versus nichtglomerulär

A 
A) Glomerulär:
Urin Rotbraun (Cola), keine Koagel, dysmorphe Erythrozyten mit Erythrozytenzylindern, Proteinurie (> 100 mg/m2/Tag, nur bei Mikrohämaturie verwertbar)

B) Nichtglomerulär:
Rot oder rosa Urin, Koagel möglich, Normale Erythrozyten ohne Zylinder, keine Proteinurie (nur bei Mikrohämaturie verwertbar)

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77
Q

Beispiele für Glomerulonephritiden (GN) mit Immunglobinablagerungen im Glomerulus

A
  1. Postinfektiöse GN
  2. IgA Nephritis
  3. Anti-Glomeruläre Basalmembran AK-Krankheit
  4. Lupus Nephritis
  5. Membranöse Nephropathie
  6. Immunkomplex-vermittelte Mebranoproliferative GN
  7. Die meisten schnell fortschreitenden (crescent) GN
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78
Q

Alport-Syndrom (5)

A
  1. Hereditäre Nephritis
  2. X-chromosomal rezessiv (autosomal rezessive und dominante Formen existieren)
  3. Sensoneuraler Hörverlust hoher Frequenzen
  4. Auffälligkeiten an den Augen: Anteriorer Lentikonus
  5. Progressives Nierenversagen
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79
Q

Warum ist bei heftigem Erbrechen häufig der Urin sauer (pH 5,0 - 5,5) obwohl bereits eine metabolische Alkalose besteht? (6)

A
  1. Heftiges Erbrechen führt zu Alkalose durch Verlust von H+ aus Magensäure; Volumenverlust (Dehydratation)
  2. Dehydratation führt zu Ausschüttung von Aldosteron
  3. Aldosteron bewirkt vermehrte Na+ - Reabsorption und vermehrter Ausscheidung von H+ und K+
  4. H+ bewirkt Übersäuerung des Urins
  5. Hypokaliämie bewirkt Reabsorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus (Alkalose wird schlimmer)
  6. Korrektur erst nach Volumen-Gabe!
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80
Q

Häufigste genetisch bedingte Nierenerkrankung

A

Autosomal dominantes polyzyistische Nierenerkrankung (ADPN)
Flüssigkeitsgefüllte Zysten in den Nieren
Symptome: Arterieller Hypertonus, Makrohämaturie, Nephrolithiasis, HWI, Schmerzen; häufige Ursache für terminales Nierenversagen bei Kindern und Erwachsenen

81
Q

Typische Befunde bei akuter Glomerulonephritis (5)

A
  1. Ödeme
  2. Proteinurie (Stix)
  3. Bluthochdruck
  4. Oligurie
  5. Dysmorphe Erys oder Erythrozytenzylinder
82
Q

Typische Befunde bei chronischer Glomerulonephritis (6)

A
  1. Chronische Erschöpfung
  2. Gedeihstörung
  3. Anämie
  4. Bluthochdruck
  5. Auffälliger Urinstix (Erys, Protein)
  6. Erhöhte Nierenretentionsparameter
83
Q

Typische Befunde bei Nephrotischem Syndrom (4)

A
  1. Proteinurie von mehr als 40 mg/m2 pro Stunde
  2. Ödeme
  3. Hypoproteinämie
  4. Hyperlipidämie
84
Q

Laboruntersuchungen bei V.a. Glomerulonephritis (GN) (9)

A
  1. Urin-Stix und Mikroskopie
  2. Harnstoff, Kreatinin, Cystatin C
  3. Komplement: C3, C4 im Plasma
  4. ASL-Titer
  5. Rachenabstrich, Hautabstrich bei V.a. Strep-A-Infektion
  6. Albumin, Serum-Osmolalität
  7. ANA, anti-DNA-AK (Ausschluss systemischer Lupus erythematodes)
  8. Hep B, Hep C-Serologie (wenn Verdacht)
  9. ANCA (Anti-Neutrophilen Cytoplasmatischer AK) wenn V.a. Vaskulitis oder Rapidly progressive GN
85
Q

Welche Glomerulonephritiden (GN) sind mit Hypokomplementämie verbunden? (3)

A
  1. Postinfektiös (z.B. Poststreptokokken GN)
  2. Systemischer Lupus erythematodus
  3. Membranoproliferative GN
86
Q

Unterscheidung zwischen IgA-GN und Poststreptokokken-GN

A

IgA-GN:

  • Zeitgleich mit Infektion (1-2 d)
  • Keine Komplementverminderung im Serum

PS-GN:

  • 7-14 d nach Infektion (bis zu 6 Wo nach Hautinfektion)
  • Komplementverminderung im Serum
  • ASL-Titer positiv (oft aber auch nicht)
87
Q

Differentialdiagnose Hypertonus im ersten Lebensjahr (6)

A

Fast immer symptomatisch (sekundär)

  1. Aortenisthmusstenose
  2. Nierengefäßprobleme (Stenose!, Thrombose)
  3. Nierenparenchymerkrankung
  4. Neo-Probleme: BPD, PDA, Hirnblutung
  5. Neoplasie (4%)
  6. Endokrinologisches Problem (1%)
88
Q

Differentialdiagnose Hypertonus 1-12 Jahre (6)

A

Meist symptomatisch (sekundär) 70-85%

  1. Nierenparenchymerkrankung
  2. Aortenisthmusstenose
  3. Vesikoureteraler Reflux mit Nierenschädigung
  4. Nierengefäßprobleme (Stenose, Venenthrombose)
  5. Endokrinologisches Problem
  6. Neoplasie
89
Q

Differentialdiagnose Hypertonus 12-18 Jahre (6)

A 
Meist Primär (essentiell) 85-95%
Sekundäre Ursachen:
1. Nierenparenchymerkrankung
2. Aortenisthmusstenose
3. Vesikoureteraler Reflux mit Nierenschädigung
4. Nierengefäßprobleme (Stenose, Venenthrombose)
5. Endokrinologisches Problem
6. Neoplasie
90
Q

Beste Methode um Proteinurie abzuschätzen (nach 24-h SU)

A

Protein zu Kreatinin Ratio
Normal: weniger als 0,25
Erhöht: 0,25-2
Nephrotisches Syndrom: 2 oder mehr

91
Q

Erkrankungen mit primär nephrotischem Bild (4+3)

A

Idiopathisches nephrotisches Syndrom (1-3):

  1. Minimal Change Nephrosis (85%)
  2. Fokale segmentale Glomerulosklerose (10%)
  3. Membranoproliferative membranöse Nephropathie (5%)
  4. Kongenitales Nephrotisches Syndrom (selten, häufig Steroid-resistent!)

Gemischtes Bild:

  1. Systemischer Lupus erythematodes
  2. Schönlein-Henoch-Nephritis
  3. IgA Nephropathie
92
Q

Ab welchem Plasma-Albumin-Spiegel treten üblicherweise Ödem auf?

A

Beginn bei weniger als 25 g/l, unter 18 mg/l fast immer (außer wenn Diuretika)

93
Q

Nephrotisches Syndrom: Welche Kinder können bei V.a. Minimal Change Disease mit Steroiden behandelt werden? (3)

A
  1. Alter: Älter als 1 Jahr und jünger als 12
  2. Keine der folgenden Befunde: Hypertonus, Makrohämaturie, deutliche Kreatinin-Erhöhung im Serum
  3. keine Komplement-Verminderung (C3, C4)
94
Q

Warum besteht ein erhöhtes Risiko für Thrombosen bei nephrotischem Syndrom? (4)

A
  1. Blutviskosität ist herabgesetzt (Hyperlipidämie)
  2. Thrombozytenaggregation ist erhöht
  3. Fibrinogen erhöht
  4. Antithrombin III vermindert
95
Q

Was ist die häufigste Fehlbildung des Genitouretraltrakts im pränatalen Ultraschall

A

Hydronephrose: Distension des Nierenbeckens, anterior - posterior Diameter mehr als 5 mm

96
Q

Mögliche Ursachen für pränatale Hydronephrose

A
  1. Ureterobstruktion am Übergang ins kleine Becken
  2. Urethralklappen
  3. Vesikoureteraler Reflux
  4. Prune belly syndrom (Bauchdeckenaplasie)
  5. Ureterozele oder ektoper Ureter
  6. Megaureter (obstruktiv oder nicht-obstruktiv)
  7. Urethral-Atresie
97
Q

EBV-Virologie

A
  1. Familie Herpesviren
  2. Übertragung durch engen Kontakt zwischen asymptomatischen Ausscheidern und empfänglichen Personen (arme Kinder fast 100%, reichere 25%), kann Jahrzehnte nach Infektion noch über Speichel übertragen werden.
  3. 90-95% Erwachsener weltweit sind seropositiv
  4. Infektion in der Kindheit meist Asymptomatisch oder Oligosymptomatisch. Je älter, desto heftiger die Beschwerden
98
Q

Welche Zellen befällt EBV?

A
  1. B-Lymphozyten
  2. T-Lymphozyten
  3. Epithelzellen
  4. Myozyten
99
Q

Mögliche Komplikationen bei EBV-Infektion (6)

A
  1. Hautausschlag bei Therapie mit Amoxicillin/Ampicillin (keine Medikamentenallergie, vermutlich wegen zirkulierender AK gegen Ampicillin)
  2. Milzruptur: höchstes Risiko 4-21. Tag
  3. Potentiell lebensbedrohliche Atemwegsobstruktion durch massive Lymphoide Hyperplasie und Mukosaödem (selten)
  4. Guillain-Barré-Syndrom
  5. Facialisparese, Meningoenzephalitis
  6. Hämatologische Probleme (Aplastische Anämie, DIC)
100
Q

EBV-assoziierte maligne Erkrankungen (4-6)

A
  1. Burkitt-Lymphom: EBV + Malaria, v.a. Afrika
  2. Non-Hodgkin-Lymphom (EBV+HIV)
  3. Hodgkin-Lymphom
  4. Nasopharyngeales Karzinom
  5. T-Zell-Lymphom
  6. Angiozentrisches Lymphom vom nasalen Typ (selten)
101
Q

EBV: Inkubationszeit

A

4 bis 8 Wochen

102
Q

EBV-Diagnostik: Heterophile-AK

A 
Bei Jugendlichen (und Erwachsenen) spezifisch, aber nicht sehr sensitiv. Wenn positiv sind keine weiteren Tests nötig
Ist in frühem Stadium häufig noch nicht nachzuweisen, kann wiederholt werden, wenn initial negativ.
103
Q

EBV-spezifische AK

A
  1. Virales Capsid Antigen (EBV-VCA): IgM, IgG
  2. EBv Nucleus Antigen (EBNA): Mit Beginn der Latenz nachzuweisen (6-12 Wochen nach Infektion). Schließen akute Infektion aus.
  3. anti-D Early Antigen - IgG (EBV EA-IgG): bei Beginn der klinischen Infektion nachzuweisen
  4. EBV-DNA-Nachweis
104
Q

Ätiologie EBV-negativer infektiöser Mononukleose (5)

A

ungefähr 10% der Fälle

  1. CMV (nur leichte Pharyngitis)
  2. HIV
  3. Toxoplasmose (selten Pharyngitis)
  4. HHV-6, HHV-7 (selten)
  5. Hepatitis B
105
Q

EBV: Behandlung mit Kortikoiden?

A
  1. Generell nicht empfehlenswert (Immunsuppression bei Erkrankung mit potentiellen Lymphoproliferativen und malignen Erkrankungen!)
  2. Bei Atemwegsobstruktion möglicher Nutzen
  3. Erwägen bei fulminanter Infektion mit Leberversagen und oder anderen Komplikationen (Immunantwort des Körpers ist hauptverantwortlich für Symptome).
106
Q

Nach EBV-Infektion: Wie lange sollte Sport pausiert werden?

A
  1. Sportarten mit niedrigem Risiko für Milzruptur können ca. 3 Wochen nach Beginn der Symptome langsam wieder aufgenommen werden.
  2. Sportarten mit hohem Risiko (Football, Turnen, Gewichteheben…) sollten frühestens 4 Wochen nach Symptombeginn wieder aufgenommen werden.
  3. Um bei Hochrisikosportarten ganz sicher zu gehen, sollte normale Größe der Milz im Ultraschall dokumentiert werden.
  4. Bei Leistungssportlern ist es wichtig mit dem Training graduell wieder zu beginnen. Bis das vorherige Trainingslevel erreicht wird werden ca. 3-4 Monate vergehen.
107
Q

Mögliche Ursachen für eine symptomatische Invagination (6)

A
  1. Meckel-Divertikel (50%)
  2. Isolierte oder systemische Polypen
  3. Maligne Raumforderungen (Non-Hodgkin-Lymphome, Karzinoid-Tumoren)
  4. Kongenitale Fehlbildungen (Darmduplikaturen)
  5. Immunologische Vaskulitiden (z.B. Purpura Schönlein-Henoch)
  6. Mukoviszidose
108
Q

Kawasaki-Syndrom: Allgemeine Informationen und Epidemiologie (3)

A
  1. eine der häufigsten Vaskulitiden im Kindesalter
  2. meistens junge Kinder (90% jünger als 5 Jahre)
  3. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen
109
Q

Ätiologie des Kawasaki-Syndroms

A
  1. Auslösend vermutlich Infektion durch ein oder mehrere Erreger, die normalerweise asymptomatisch oder nicht-vaskulitische Symptome hervorrufen, bei genetisch prädisponierten Kindern aber Kawasaki-Syndrom
  2. Systemische Inflammation, besonders betroffen sind mittelgroße Arterien, im speziellen Koronararterien
110
Q

Diagnose Kawasaki-Syndrom

A

Mindestens 5 Tage Fieber ohne andere Erklärung PLUS (4/5)

  1. Bilaterale konjunktivale Injektion (typischerweise Limbus ausgespart)
  2. Mundschleimhautveränderungen: Lacklippen, Pharyngitis, Erdbeerzunge
  3. Polymorphes Exanthem (Scharlachähnlich)
  4. Veränderungen an den Extremitäten: Palmoplantares Erythem (akute Phase) und periunguale Desquamation (abklingende Erkrankung)
  5. Zervikale Lymphadenopathie (mindestens 1 LK mit mehr als 15 mm Durchmesser)
111
Q

Atypisches Kawasaki-Syndrom: welche Kriterien sind hilfreich? (7)

A

Bei mindestens drei sofort behandeln, bei maximal 2 wenigstens Echo machen

  1. CRP großer 30 mg/l oder BSR größer 40 mm/h
  2. Serum-Albumin weniger als 30 g/l
  3. Anämie
  4. ALAT erhöht
  5. Thrombos nach 7 Tagen mehr als 450.000/µl
  6. Leukos über 15.000/µl
  7. Urin mit mehr als 10 Leukos (S/W)
112
Q

Kawasaki-Syndrom: Besonderheiten bei Kindern unter 6 Monaten

A

Wenn 7 Tage Fieber ohne weitere Erklärung sollte BE gemacht werden und bei Anzeichen für systemische Entzündung auch ein Echo! (Auch wenn sonst keine weiteren Kriterien erfüllt sind!)

113
Q

Blutentnahme bei V.a. inkomplettes Kawasaki-Syndrom (9)

A
  1. CRP und BSR (systemische Inflammation ist typisch!)
  2. Ferritin (als akute Phase-Protein), bis 5-fach erhöht noch typisch für KS, starke Erhöhung spricht eher für Makrophagen-Aktivierungssyndrom
  3. Lymphozyten sind typischerweise erniedrigt. Lymphozytisch dominiertes Differentialblutbild spricht eher gegen KS
  4. Thrombos zu Beginn eher niedrig, steigen dann in der zweiten Erkrankungswoche
  5. Hb, Hk: Anämie (normozytär, normochrom)
  6. Urin (S/W): Leukozyturie mit mehr als 10 Leukos, möglichst im Beutel (!), da Leukozyten aus Urethra stammen können, erscheinen nicht im Urin-Stix (sind nicht polymorphonukleäre Leukos)
  7. ALAT (meist moderat erhöht)
  8. Na: Hyponatriäme mit weniger als 135 mmol/l Na+ kommt vor
  9. LDL, HDL, Triglyceride (typischerweise negativ verschoben)
114
Q

Häufigkeit von Koronaraneurysmen bei Kawasaki-Syndrom

A

15-25% aller unbehandelten Kinder

115
Q

Therapie Kawasaki-Syndrom

A
  1. intravenöse Immunglobuline (IVIG), hoch dosiert (2g/kg KG)
  2. Acetylsalicylsäure, zunächst hoch dosiert (80-100 mg/kg KG), nach Entfieberung (48h) niedriger dosiert (3-5 mg/kg KG) für die Dauer von mindestens 6 Monaten
  3. bei Therapierefraktärer Erkrankung Glukokortikoide erwägen
116
Q

Definition Kleinwuchs

A
  1. Größe 2 Standardabweichungen unter Medianer Größe für altersentsprechende Norm (Kleiner als 2,3. Perzentile)
    (SDS -2.0)
  2. Wachstumsgeschwindigkeit unter 25. Perzentile (Messungen 6-12 Monate auseinander)
117
Q

Differenzialdiagnose proportionierter Kleinwuchs

A
  1. Familiärer Kleinwuchs (Größe Eltern, Zielgröße)

2. Konstitutioneller Kleinwuchs (Normvariante)

118
Q

Rationelle Diagnostik bei proportioniertem Kleinwuchs

A
  1. Auxologie: Perzentilen, Wachstumsgeschwindigkeit
  2. Größenpotential aus Elterngröße
  3. Laboruntersuchungen (reduziert wenn Wachstumsgeschwindigkeit normal, SDS nicht über -2,5)
  4. Rö linke Hand für Knochenalter (wenn Experte vorhanden)
119
Q

Berechnung Zielgröße

A

Jungs: (Vater + Mutter + 13)/2
Mädels: (Vater - 13 + Mutter)/2
Zielbereich: Zielgröße ± 8,5 cm

120
Q

Laboruntersuchungen bei proportioniertem Kleinwuchs (8)

A
  1. BB+Diff.
  2. CRP, BSR
  3. Elektrolyte, Creatinin, Bikarbonat, Calcium, Phosphat, AP, Albumin, ALAT, ASAT, Ferritin, GGT
  4. Zöliakie-Serologie (Transglutaminase IgA, Gesamt IgA)
  5. TSH, T4
  6. Insulin-Like-Growth-Factor I (IGF-I) und IGF Binding Protein 3 (IGFBP-3)
  7. Karyotypisierung (alle Mädchen - Turner ausschließen, Jungs mit genitalen Auffälligkeiten)
  8. Luteinisierendes Hormon (LH) und Follikel-stimulierendes Hormon (FSH), Morgenspiegel
121
Q

Durchführung des Wachstumshormon-Stimulationstests (5)

A

Vorraussetzungen: auxologische, klinische und radiologische Befunde sprechen für Wachstumshormonmangel

  1. Durchführung morgens, nüchtern
  2. Einsetzbare Möglichkeiten: Arginin, Clonidin
  3. Bei Anstieg GH auf mehr als 8 ng/ml ist ein Wachstumshormonmangel ausgeschlossen
  4. Zwei Tests mit unterschiedlichen Stimulationsmethoden sind gefordert
  5. Bei Präpubertären Kindern älter als 10 Jahre erfolgt vor Testung eine Stimulation durch Sexualhormone (Testosteron, Östrogen) = Priming, erzielt optimalen Anstieg des Wachstumshormons
122
Q

Häufigster bakterieller Erreger Meningitis (Gram?)

A

Neisseria meningitidis (Gram-negative Diplokokken)

123
Q

Zeichen meningealer Reizung

A
  1. Nackensteifigkeit: Kinn kann nicht passiv zum Brustbein bewegt werden
  2. Brudzinski: In Rückenlage bei Nackensteifigkeitstestung beugt Patient die Knie
  3. Kernig: Rückenlage, ein Bein 90° in Knie und Hüfte, wird dann langsam im Kniegelenk gestreckt, Knie kann nicht über 135° gestreckt werden, zeitgleich wird anderes Knie gebeugt, schmerzhaft
  4. Kniekuss bei meningealer Reizung nicht möglich
  5. Lasègue: beide Beine anheben, Füße durchdrücken
124
Q

Indikationen für CT vor LP bei V.a. Meningitis

A
  1. Koma
  2. VP-Shunt
  3. Hydrozephalus in der Anamnese
  4. ZNS Verletzung oder OP
  5. Papillenödem
  6. Fokalneurologisches Defizit (außer Abduzens oder Fazialis)
    Wichtig: Antibiotische Therapie sofort einleiten!
125
Q

Prävention bakterielle Meningitis

A

Impfungen:

  1. Hib
  2. Pneumokokken
  3. Meningokokken-Impfung gegen die Serogruppe C mit einem Polysaccharid-Konjugatimpfstoff. (20% der Erkrankungen, gegen Serotyp B gibt es bisher noch keinen zugelassenen Impfstoff)
126
Q

Impfkalender (7)

A
  1. Rotaviren schon mit 6 Wochen (insgesamt 2-3 Impfungen je nach Präparat)
  2. 6-fach + Pneumokokken 2, 3, 4, und 12 Monate
  3. Meningokokken mit 12 Monaten + MMRV
  4. Auffrischung MMRV frühestens drei Monate später, spätestens bis Ende zweites LJ.
  5. Tdap-Auffrischung mit ca. 5-6 Jahren
  6. Td-Auffrischungen dann alle 10 Jahre
  7. Bei Mädchen zwischen 9-14 Jahre Impfung mit HPV-Impfstoff (2 x mit Abstand mindestens 6 Monate)
127
Q

Therapie Meningitis (4)

A
  1. Initialdosis mit Ceftriaxon 100 mg/kg KG, dann 75 mg/kg KG einmal tgl. (sichere Eradikation der Keime aus Nasopharynx)
  2. evtl. Ampicillin 150 mg/kg KG/d (3 Einzeldosen) (schließt Listerien-Lücke)
  3. Dexamethason erwägen, beugt evtl. Schwerhörigkeit vor (eher bei Hib oder Pneumokokken-Meningitis)
  4. Sepsis-Therapie und Kreislaufstabilisierung
128
Q

Prophylaxe bei Kontakt zu Meningokokken (2)

A

Bis zu 10 Tage nach Kontakt!

  1. Bei Kindern: Rifampicin 20 mg/kg KG/d in zwei Gaben
  2. Erwachsene: Ciprofloxacin 500 mg Einmalgabe
129
Q

Bei Verdacht auf Hypercortisolismus (M. Cushing), welche Tests zuerst?

A

Sensitive Screeningtests (1-2):

  1. Spätabend Speichelkortisol (zwei Messungen)
  2. 24-Stunden freies Kortisol im Urin
  3. 1 mg Dexamethason-Unterdrückungstest
130
Q

SIADH Pathogenese

A
  1. ADH wird durch Hypophysenhinterlappen (Neurohypophyse) ausgeschieden
  2. Störung durch Medikation, ZNS-Trauma oder Tumor oder Thorax-Trauma führt zu vermehrter Ausscheidung ADH
  3. Wasser wird weniger ausgeschieden, Symptome der Wasservergiftung
131
Q

Differenzialdiagnosen Adipositas

A
  1. physiologische Gewichtszunahme bei Pubertätsbeginn
  2. Hyperalimentation
  3. Hypothyreose
  4. Morbus Cushing, Cushing-Syndrom
  5. Immobilisation durch Systemerkrankung, Skeletterkrankung
  6. Genetisches Syndrom, das mit Adipositas assoziiert ist
132
Q

Genetische Syndrome, die mit Adipositas assoziiert sind (3)

A
  1. Prader-Willi-Syndrom (Chr 15 Deletion oder “Abschaltung”: Floppy Infant, Gedeihstörung dann übermäßiger Appetit)
  2. Cohen-Syndrom (Defekt auf Chr 8: Leichte kognitive Retardierung, Adipositas)
  3. Bardet-Biedl-Syndrom (Gendefekt: Polydaktylie, Adipositas, Nierenbesonderheiten, Schwerhörigkeit)
133
Q

Genetische Syndrome, die mit Kleinwuchs assoziiert sind (4)

A
  1. Silver-Russell-Syndrom (Chr. 7 nur von der Mutter, dafür zweimal. Bereits Intrauterin Kleinwuchs, anhaltendes Untergewicht)
  2. Prader-Willi-Syndrom (Chr 15 Deletion oder “Abschaltung”: Floppy Infant, Gedeihstörung dann übermäßiger Appetit)
  3. Ullrich-Turner-Syndrom (45 X)
  4. Noonan-Syndrom (“Male Turner Syndrom”, kann aber auch bei Frauen auftreten. Wachstumsretardierung auch schon intrauterin)
134
Q

Rationale Diagnostik bei V.a. Cushing-Syndrom

A
  1. Cortisol im Speichel (24:00 Uhr) oder 24h-SU mit Untersuchung auf freies Cortisol (Screeningtest 1)
  2. Dexamethason-Hemmtest (1 mg Dexa um 24:00 Uhr, am nächsten Morgen um 8:00 Uhr Cortisol messen)
  3. Dexamethason-Langest: über 4 Tage Dexamethason, Sammelurin und BEs (typische Befunde: zentraler Cushing: im Langest ist Kortisol supprimierbar)
  4. ACTH-Messung:
    - Normal oder mäßig erhöht: ACTH-produzierendes Hypophysenvorderlappen-Adenom
    - sehr hoch: ACTH-produzierender Tumor, meist Nebennieren-Tumor oder -metastase
    - ACTH supprimiert: Kortisol-produzierender Tumor
135
Q

Klinisches Bild bei M. Cushing (10)

A
  1. Stammfettsucht
  2. Stiernacken
  3. Vollmondgesicht
  4. Osteoporose
  5. Muskelschwund
  6. Adynamie und Verhaltensauffälligkeiten
  7. Virilisierungserscheinungen, Hirsutismus, Akne
  8. Striae rubrae und Hautatrophie (selten)
  9. Diabetische Stoffwechsellage
  10. arterieller Hypertonus
136
Q

Differenzialdiagnose Akutes Abdomen bei Neugeborenen (6)

A
  1. NEC
  2. Mekoniumileus (z.B. bei zystischer Fibrose)
  3. Volvulus bei Malrotation
  4. Ileus bei Morbus Hirschsprung
  5. Gastrointestinale Blutungen
  6. Lokalisierte intestinale Perforation
137
Q

Pathophysiologie der NEC

A
  1. Besiedlung des GI-Trakts mit pathogenen Keimen
  2. Durch Hypoxie bedingte Mikrozirkulationsstörung der Mukosa
  3. enterale Ernährung v.a. mit industriell hergestellter Säuglingsmilch
  4. immunologischer Unreife: Manel an humoralen Faktoren, unreife Goblet-Zellen, die normalerweise Schleimschicht mit Immunglobulinen produzieren.
  5. Geringe Darmmotilität führt zu Darmdilatation, Aufbrechen intrazellulärer Verbindungen, Eindringen von Makromolekülen in die Darmwand = Störung der natürlichen Barrierefunktion
  6. Translokation von Bakterien und Toxin-Freisetzung in die Blutbahn
  7. Sepsis, Darmnekrosen
138
Q

Bell-Klassifikation der NEC

A
  1. Bell 1 (Verdacht auf NEC): unspezifische systemische Infektionszeichen (Trinkschwäche, Apnoen, Temperaturinstabilität, marmoriertes Hautkolorit, Apathie, Bradykardie), leichte Distension des Abdomens, Magenreste, okkulte rektale Blutungen
  2. Bell 2 (Diagnose NEC): Bell 1 plus deutliche Distension des Abdomens, palpable Resistenz mit gegebenenfalls umschriebenem Erythem der Bauchwand, fehlende Darmgeräusche, blutiger Stuhl, Azidose. Rö-Abdomen: Pneumatosis intestinalis und Gas in der Pfortader. Dilatierte und stehende Darmschlingen
  3. Bell 3 (Fortgeschrittene NEC): Bell 2 und zusätzlich septischer Schock (metabolische und respiratorische Azidose, zunehmende kardiopulmonale Instabilität, Aszites, freie Abdominelle Luft
139
Q

Definition SIRS

A

Systemisches inflammatory Response Syndrom

  1. Körpertemperatur mehr als 38°C oder weniger als 36°C
  2. Tachykardie, Bradykardie, Tachypnoe
  3. Leukopenie oder Leukozytose
140
Q

Pathophysiologie der Sepsis (6)

A
  1. Eindringen von Erregern, Endotoxin-Freisetzung
  2. Aktivierung immunkompetenter Zellen, Ausschüttung von Inflammationsmediatoren (TNF-alpha, IL-1 usw.)
  3. Zytotoxische Substanzen bewirken Schädigung von Bakterien und Endothelzellen
  4. Mikrozirkulationsstörungen, Kapillarleck, massive Flüssigkeitsverschiebung ins Interstitium, Intravasaler Flüssigkeitsmangel
  5. Endotheliale NO-Synthase wird stimuliert (Entzündungsmediatoren), verminderter venöser Rückstrom, kardiale Vorlast vermindert, arterielle Hypotension
  6. Tissue-Faktor wird produziert, wirkt primär gerinnungsaktivierend, direkte Aktivierung Thrombos durch Endotoxine, Verbrauchskoagulopathie, DIC
141
Q

Ätiologie und Pathogenese der hypertrophen Pylorusstenose (6)

A
  1. Inzidenz: 1-3/1000 Lebendgeburten
  2. Untergewichtig, frühgeboren sind Risikofaktoren
  3. Mädchen zu Jungen 1:4
  4. genetische Prädisposition ist zu vermuten (Jungs von Müttern mit HPS erkranken zu fast 100%)
  5. Hypertrophie insbesondere der Ringmuskulatur des Pylorus innerhalb der ersten beiden Lebensmonate
  6. Möglicherweise Fehlen terminaler nervaler Strukturen, mangelnde Relaxation, lokale Ausschüttung von Wachstumshormon mit Hypertrophie
142
Q

Elektrolytverschiebungen und Differenzialdiagnose Adrenogenitales Syndrom zu Hypertropher Pylorusstenose

A
  1. bei AGS: hyperkaliämische Azidose (Aldosteron vermindert, ist für Na-Rückresorption und K-Ausscheidung zuständig.
  2. bei HPS: Hypochlorämische Alkalose mit Hypokaliämie (HCl werden mit Magensäure verloren, Alkalose führt zu Steigerung der Aktivität der Na/K-Pumpe, Umverteilung von K nach intrazellulär)
143
Q

Sonographische Kriterien Hypertrophe Pylorusstenose

A
  1. verlängerter Pyloruskanal (mehr als 17 mm)

2. hypertrophe Muskularis (mehr als 3 mm)

144
Q

Nephrotisches Syndrom (V.a. Minimal Change Disease), Ansprechen auf Therapie mit Steroiden?

A

33% Dauerhaft symptomfrei
66% erleiden Rezidive
Gegen Ende der zweiten Lebensdekade meist symptomfrei

145
Q

Therapieüberwachung und Früherkennung von Rezidivien bei nephrotischem Syndrom

A

tägliche Albustix-Kontrolle des Morgenurins bis mindestens 2 Jahre nach letztem Rezidiv

146
Q

Therapie nephrotisches Syndrom (V.a. Minimal Change Disease)

A
  1. Erstmanifestation: Prednisolon 60 mg/m2 KOF/d in drei Einzeldosen über 6 Wochen, anschließend Reduktion auf 40 mg/m2 KOF/d jeden zweiten Tag morgens als Einzeldosis für weitere 6 Wochen
  2. Rezidivtherapie: Prednisolon in gleicher Dosis bis Urin 4 Tage lang eiweißfrei. Im Anschluss gleiche Dosisreduktion für 4 Wochen jeden zweiten Tag.
147
Q

Pathophysiologie nephrotisches Syndrom (6)

A
  1. Erhöhung der glomerulären Permeabilität (Verlust Anionendichte der Basalmembran)
  2. Gesteigerte Filtration negativ geladener Makromoleküle (Albumin, Immunglobuline), Hypalbuminämie!
  3. Intravasal verminderter onkotischer Druck, dadurch Ödeme, Aszites, Pleuraergüsse
  4. Infektanfälligkeit durch Verlust Ig
  5. AT-III-Verlust, vermindertes Flüssigkeitsvolumen, Hypozirkulation, relative Thrombozytose führt zu Thromboseneigung!
  6. Hyperlipoproteinämie ist möglicherweise Folge einer Stimulation der Lipoproteinsynthese in der Leber oder verminderte Aktivität der Lipoporteinlipase im Plasma (durch Verluste über den Urin)
148
Q

Pathogenese Ikterus neonatorum

A
  1. Vermehrter Anfall von Bilirubin
  2. Verminderte Aktivität UDP-Glukuronyltransferase-Aktivität
  3. Erhöhte intestinale Wiederaufnahme
  4. Kernikterus: lipidlösliches Bilirubin dringt in lipidhaltige Nervenzellen ein, Hemmung der oxidativen Phosphorylierung
149
Q

Wirkungsweise der Phototherapie bei Hyperbilirubinämie

A
  1. Blaulicht (430 - 490 nm Wellenlänge)
  2. Überführt Bilirubin in Haut in ein strukturelles Isomer (Lumirubin), das ohne Glukuronidierung mit der Galle renal ausgeschieden werden kann
150
Q

Faustregel für Phototherapie

A

Grenzwert ab 38+0 SSW = 20 mg/dl
davor (Aktuelles Gestationsalter - 20) = Grenzwert in mg/dl

Abzug von 
2 mg/dl bei pos. dir. Coombstest
6 mg/dl am 1. Lebenstag
4 mg/dl am 2. Lebenstag
2 mg/dl am 3. Lebenstag
Untere Therapiegrenze 5 mg/dl
Umrechnung: 1 mg/dl = 17,1 µmol/l
151
Q

Einteilung Lymphome

A

A) Non-Hodgkin-Lymphome
1. Vorläufer-Zell-Lymphome (lymphoblastische Lymphome)
2. reife B-Zell NHL (Burkitt-Lymphom, B-Zell-Leukämie)
3. diffuse großzellige B-Zell-Lymphome
4. reife T-Zell-NHL
B) Hodgkin-Lymphom

152
Q

NHL-Klassifikation nach St. Jude

A

Stadium I: Einzelner extranodaler Tumor oder nodales Gebiet, nicht Mediastinum oder Abdomen

Stadium II:

  • Einzelner extranodaler Tumor mit regionalem LK-Befall
  • Zwei oder mehr nodale Regionen auf der gleichen Zwerchfellseite
  • Zwei einzelne extranodale Tumoren mit oder ohne regionalem LK-Befall auf der gleichen Zwerchfellseite
  • Primärer gastrointestinaler, i.d.R. ileozökaler Tumor mit oder ohne ausschließlich mesenterialem Befall

Stadium III:

  • Zwei einzelne extranodale Tumoren mit oder ohne regionalem LK-Befall auf kontralateralen Zwerchfellseiten
  • Zwei oder mehr nodale Regionen auf kontralateralen Zwerchfellseiten
  • Primär intrathorakale Tumoren (Mediastinum, Pleura, Thymus)
  • Ausgedehnte intraabdominelle Tumoren
  • Alle paraspinalen oder epiduralen Tumoren

Stadium IV:

  • Jeder initiale Befall von Knochenmark und/oder ZNS
  • Zusätzlich: multifokaler Knochenbefall (auch ohne Knochenmarkbefall)
153
Q

Differenzialdiagnose Knochentumor

A
  1. Osteosarkom (häufigster)
  2. Chondrosarkom
  3. malignes fibröses Histiozytom
  4. Ewing-Sarkom
  5. gutartige Knochenläsionen: aneurysmatische Knochenzyste oder nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
154
Q

TNM-Klassifikation bei Knochentumoren

A

T - Primärtumor
TX - nicht beurteilbar
T0 - Kein Anhalt für Primärtumor
T1 - Tumor kleiner als 8 cm in größter Ausdehnung
T2 - Tumor größer als 8 cm in größter Ausdehnung
T3 - Diskontinuierliche Ausbreitung im primär befallenen Knochen

N - regionäre Lymphknoten
NX - nicht beurteilbar
N0 - Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 - Regionäre LK-Metastasen

M - Fernmetastasen
M0 - Keine Fernmetastasen
M1 - Fernmetastasen
M1a - Pulmonale Fernmetastasen
M1b - Andere Fernmetastasen
155
Q

Tachypnoe: Altersabhängige Definition

A

Jünger als 2 Monate: mehr als 60 / min
2-12 Monate: mehr als 50 / min
1-5 Jahre: mehr als 40 / min
Älter als 5 Jahre: mehr als 20 / min

156
Q

Indikationen für Rö-Thorax bei V.a. Pneumonie

A
  1. Schwere Erkrankung
  2. Diagnosesicherung bei unklaren Befunden
  3. Aufnahme ins Krankenhaus
  4. Ausschluss anderer Ätiologie (Fremdkörper, Herzversagen bei vorbestehender Herzerkrankung)
  5. Ausschluss Pleuraerguss, Abszess, Belüftungsstörung (besonders bei fehlendem Ansprechen auf Therapie)
  6. Ausschluss Pneumonie bei Fieber mit unklarem Fokus
157
Q

Therapie ambulant erworbene Pneumonie

A

Amoxicillin (evtl. mit Clavulansäure) 3 x tgl. evtl. Hochdosis-Therapie (90-100 mg/kg KG/Tag)

158
Q

Stadieneinteilung Laryngitis

A 
(Basierend auf Westley Score)
Stadium I (Milder Krupp): Bellender Husten, Stridor bei Aufregung, keine oder nur wenig Einziehungen
Stadium II (Mäßiger Krupp): Ruhestridor, leichte Einziehungen oder andere Atemnotzeichen, nicht agitiert
Stadium III (Schwerer Krupp): Atemnot, schwere Einziehungen, Tachykardie, Angst, Blässe, Stridor kann bei schwerer Obstruktion nachlassen
Stadium IV (Atemversagen): wie Stadium III nur mit Bewusstseinsveränderung (Apathisch)
159
Q

Pathogenese rheumatisches Fieber

A
  1. Folgeerkrankung nach Infektion mit Beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
  2. Ursächlich wohl abnorme Immunantwort gegen eine noch ungeklärte Komponente der Streptokokken, führt zu Antikörperbildung
  3. Durch Antigenstrukturähnlichkeit kommt es zur Kreuzreaktion mit Entzündung der Gelenke, Myokard und Gehirn
  4. V.a. Kinder zwischen 5 und 15 Jahren betroffen
160
Q

Diagnosekriterien rheumatisches Fieber

A

Jones-Kriterien
Auftreten 2-5 Wochen nach Streptokokkeninfektion

Nachgewiesene Streptokokkeninfektion (ASL / Abstrich / Schnelltest) PLUS 2 Hauptkriterien oder 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien

Hauptkriterien

  1. Karditis: 40-80% (Herzenzyme)
  2. Polyarthritis: 75% (asymmetrische Rötung und Schwellung große Gelenke)
  3. Chorea minor: ca. 10% (Müdigkeit, Muskelhypotonie, ataktische Bewegungen, Sprach- und Schluckstörungen)
  4. Erythema anulare: 10% Diskrete, ringförmige, schmale Erythemstreifen, vor allem am Körperstamm
  5. Rheumaknötchen: Schmerzlose, gut verschiebliche subkutane Knötchen über den Knochenvorsprüngen

Nebenkriterien

  1. Fieber
  2. Arthralgien
  3. Leukozytose, Erhöhung BSG, CRP
  4. Verlängerte PQ-Zeit im EKG
  5. Vorausgegangenes rheumatisches Fieber
161
Q

Rheumatisches Fieber: Therapie

A
  1. Eradikation (wie Akuttherapie)
  2. Prophylaxe Benzathin-Penicillin i.m. 1 x / Monat
  3. Dauer mindestens 5 Jahre oder bis zum jungen Erwachsenenalter. Bei Rezidiv lebenslang.
162
Q

5 Dimensionen der Epilepsie-Klassifikation

A
  1. Dimension: Epileptogene Zone (Wo ist die Schädigung? Fokal, multilobar, hemisphärisch multifokal, generalisiert, unklassifizierbar…)
  2. Dimension: Anfallssemiologie (Wie beginnt, verläuft und endet das Ereignis? Kopfwendung, dystone, asymmetrische Haltung der Extremitäten, Sprach, Blinzeln, Erbrechen, Aphasie, Nasenreiben…)
  3. Dimension: Ätiologie (Was ist die Ursache? Hippocampussklerose, kortikale Dysplasie, vaskuläre Malformation, ZNS-Infektion, hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, Schädel-Hirn-Trauma, andere strukturelle Hirnläsion, erblich, idiopathisch….)
  4. Dimension: Anfallshäufigkeit (Wie schwer und akut ist die Erkrankung? Täglich, anhaltend, selten, undefiniert…)
  5. Dimension: Sonstige relevante medizinische und soziale Faktoren (Wie verlief die Entwicklung, bekannte Diagnosen…)
163
Q

Typische Symptome bei Rolando-Epilepsie

A

Seltene, meist nächtliche Anfälle mit unilateralen Parästhesien (Wange, Lippe, Zunge), hemifaziale, z.T. pharyngeale Kloni bei erhaltenem Bewusstsein, Sprechstörung, einseitiger Speichelfluss, Dauer ca. 2 min.
Hemiklonische oder sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle sind möglich
30-50% zeigen selektives kognitives Defizit

164
Q

Therapie Rolando-Epilepsie

A

Notfallmedikament: Midazolam buccal (1-5 J. 5 mg, 5-10 J. 7,5 mg, ab 10 Jahre 10 mg)
Bei Anfallshäufung:
- Sultiam (Ospolot) oder Levetiracetam (Keppra)
- Oxcarbazepin (2. Wahl)
Behandlung bis maximal 2 Jahre nach dem letzten Anfall

165
Q

RSV-Prophylaxe mit Palivizumab: Indikationen

A

Hohes Risiko

  1. Kinder bis 24 Monate, die wegen Bronchopulmonaler Dysplasie oder anderer schwerer Beeinträchtigung der respiratorischen Kapazität bis wenigstens 6 Monate vorher mit O2 behandelt wurden
  2. Kinder bis 24 Monate mit hämodynamisch relevantem Herzfehler

Mittleres Risiko:

  1. Kinder bis 12 Monate Frühgeborene mit Gestationsalter unter 28. SSW (keine BPD)
  2. Kinder bis 6 Monate bis 35. SSW Gestationsalter mit mindestens einem der folgenden Risikofaktoren: a) ältere Geschwister in Kita b) schwere neurologische Erkrankung

Kinder mit hohem Risiko sollten, mit mittlerem Risiko können Prophylaxe erhalten

166
Q

Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes: Diagnostik

A
  1. Bei V.a. Herzbeteiligung: EKG, ggf. Echokardiographie
  2. Rö-Thorax (bei V.a. Lungenbeteiligung)
  3. Sonographie Abdomen (Milzgröße, intraabdominelle LK-Vergrößerungen
  4. EEG zum Ausschluss ZNS-Beteiligung
  5. Labor: BB (Panzytopenie), CRP, BSR, Serum-Elektrophorese, C3, C4 (typischerweise vermindert), Kreatinin, Cystatin C (Nierenbeteiligung?), ANA, anti-dsDNA, Phospholipid-AK
  6. Urin: 2. Morgenurin auf Eiweiß, Mikroalbumin, Erythrozyten, Leukozyten
167
Q

Systemischer Lupus erythematodes: Diagnosekriterien (11)

A

Bei 4/11 kann Diagnose gestellt werden:

  1. Schmetterlingserythem: Leicht erhabenes Erythem über Wangen und Nasenrücken mit Aussparung der Nasolabialfalten
  2. Photosensitivität: Hautausschlag durch UV-Strahlung
  3. Diskoider Lupus: erhabene Rötung und Schuppung
  4. Orale Aphthen: schmerzlose Ulzerationen im Mund oder nasopharyngeal
  5. Arthritis: nichterosive Arthritis, die zwei oder mehr periphere Gelenke betrifft
  6. Serositis, Pleuritis, Perikarditis: Schmerzen und/oder Ergussbildung
  7. Nierenbeteiligung: Persistierende Proteinurie oder Zylindrurie (Erythrozyten, Hämoglobin)
  8. ZNS-Beteiligung: Epileptische Anfälle, Psychosen
  9. Hämatologische Veränderungen: Hämolytische Anämie, Leukopenie, Lymphopenie oder Thrombozytopenie
  10. Immunologische Veränderungen: Anti-dsDNA-, Anti-Sm- oder Antiphospholipid-AK
  11. ANA (Antinukleäre AK): erhöhte Titer in indirekter Immunfluoreszenz
168
Q

Wichtige Medikamente in der Therapie des systemischen Lupus erythematodes (5)

A
  1. Hydroxychloroquin
  2. Prednisolon oral, Methylprednisolon i.v.
  3. Mycophenolat
  4. Azathioprin
  5. Methotrexat
169
Q

Stadieneinteilung bei HIV

A
  1. Stadium: Keine Immunsuppression, CD4-Zellen über 25%
  2. Stadium: Mäßige Immunsuppression, CD4-Zellen 15-25%
  3. Stadium: Schwere Immunsuppression, CD4-Zellen unter 15%
170
Q

Peripartale Prophylaxe bei HIV der Mutter

A
  1. Antiretrovirale Dreifachtherapie während der Schwangerschaft (Resistenztestung, Messung HIV-RNA, Drug-monitoring)
  2. Elektive Entbindung per Sectio in der 38. SSW
  3. Abhängig von Viruslast perioperativ Zidovudin i.v.
  4. Postexpositionsprophylaxe des Neugeborenen für 4 Wochen und Stillverzicht
171
Q

West-Syndrom: Definition (3)

A
  1. Kindliche Spasmen (BNS-Krämpfe)
  2. globale Entwicklungsverzögerung
  3. Hypsarrhythmie
172
Q

West-Syndrom: Klassifikation

A
  1. Symptomatisch (60-80%): auffällige Entwicklung schon vor Beginn der Anfälle
    - ZNS Fehlbildungen (Kortikale Dysplasie 30%, Lissenzephalie, Zerebrale Dysgenesie…)
    - Tuberöse Sklerose (10-30%): Hamartome in verschiedenen Organen, Kortikale Dysplasie, Hautfibrome
    - Andere Neurokutane Erkrankungen (Neurofibromatose, Naevus linearis sebaceous)
    - Chromosomenstörungen (Tris 21, 18q-Duplikation, 7q-Duplikation)
    - Angeborene Stoffwechselstörungen (PKU, Harnstoffzyklus-Defekte usw.)
    - Kongenitale Infektionen (STORCH)
    - Perinatale Ursachen: Hypoxie, Hypoglykämie, PVL,
    - Postnatale Ursachen: Trauma, Tumore, Infektionen; typischerweise im ersten Lebensjahr
  2. wahrscheinlich symptomatisch (Kryptogen): normale Entwicklung vor Beginn
    - Genaue Bildgebung findet häufig Ursachen (hochauflösendes MRT)
  3. Idiopathisch: wahrscheinlich genetische Ursachen
173
Q

Diagnostik bei West-Syndrom (4)

A
  1. EEG
  2. cMRT (hochauflösend)
  3. Serumlaktat, Serum-Aminosäuren, Urin auf organische Säuren
  4. Array comparative genomic hybridization (aCGH)
174
Q

West-Syndrom Therapie (5)

A
  1. ACTH
  2. orale Kortikoide
  3. Vigabatrin (insbes. bei Tuberöser Sklerose)
  4. Andere mit fraglicher Wirkung: Topiramat, Valproat, Zonisamid, B6 (Pyridoxin)
  5. Benzodiazepine
  6. Ketogene Diät?
175
Q

Wilms-Tumor: Laborchemische Untersuchungen

A
  1. Neuronenspezifische Enolase
  2. Katecholamine im Urin
    Beide Untersuchungen dienen dem Ausschluss des Neuroblastoms (Tumormarker für Wilmstumor bisher nicht bekannt)
176
Q

Pathogenese des Wilms-Tumors

A

Nicht sicher geklärt

  1. Genetische Veränderungen der Wilms-Tumor-Suppressorgene WT1 bis WT5
  2. Loss of Heterozygosity, Loss of Imprinting bestimmter Genloci
177
Q

Stadieneinteilung Wilms-Tumor: Histologieklassifikation (3)

A
  1. Niedrig maligne (günstig): zystisch partiell differenziert, komplett nekrotisch, hochdifferenzierte Epithelien
  2. Intermediär maligne (Standard): Epithel- und/oder Stromareich, Fokale Anaplasie
  3. Hoch maligne (ungünstig): Diffuse Anaplasie, Blastenreich
178
Q

Stadieneinteilung Nephroblastom (Wilmstumor) nach Operation (5)

A

Stadium 1: Tumor auf Niere beschränkt, vollständige Entfernung, Kapsel intakt
Stadium 2: Ausdehnung über die Niere hinaus, vollständige Entfernung
Stadium 3: Unvollständige Entfernung oder lokale Lymphknotenmetastasen, keine Fernmetastasen
Stadium 4: Fernmetastasen (Lunge, Leber, Knochen, ZNS)
Stadium 5: Bilaterales Nephroblastom

179
Q

Zöliakie-Screening in welchen Patientengruppen? (7)

A
  1. Erstgradige Verwandte von Zöliakie-Patienten (2. gradig?)
  2. Diabetes mellitus Typ 1
  3. Down-Syndrom
  4. Selektive IgA Defizienz
  5. Autoimmun Thyreoditis
  6. Ullrich-Turner-Syndrom
  7. Williams-Syndrom
180
Q

HLA-Subtypen bei Zöliakie

A

HLA-DQ2

HLA-DQ8

181
Q

Klassifizierung bei Zöliakie (5)

A
  1. Klassisch: alle Symptome vorhanden
  2. Nicht-Gastrointestinal: vor allem nicht-Gastrointestinale Symptome wie Anämie, Gedeihstörung, Osteoporose, Leber oder Hautmanifestationen, Arthritis
  3. Silent oder subklinisch: keine oder wenige Symptome aber positive AK-Tests und Histologische Auffälligkeiten
  4. Potentiell oder Latente: Positive AK-Test, keine histologischen Auffälligkeiten
  5. Transiente: heilt aus
182
Q

Typische Hautmanifestation von Zöliakie

A

Dermatitis herpetiformis

183
Q

Risiko maligner Erkrankungen bei Zöliakie (2)

A
  1. Non-Hodgkin-Lymphome, maligne Darm-Lymphome

2. Gastrointestinale Krebsformen

184
Q

Differenzialdiagnose Gedeihstörung

A
  1. Malabsorption: z.B. Zöliakie, Mukoviszidose, Kuhmilchproteinunverträglichkeit, angeborene intestinale Enzymdefekte, Acrodermatitis enteropathica
  2. Chronische Erkrankungen wie z.B.: Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, HIV-Enteropathie, primäre Immundefekte, Nierenerkrankungen, Herzinsuffizienz, Tuberkulose, Malignome
  3. Störungen des sozialen Umfelds/psychiatrische Erkrankungen: Vernachlässigung, Münchhausen-by-proxy-Syndrom, Essstörung
185
Q

Alternative Kohlenhydrate bei Zöliakie

A
  1. Mais
  2. Reis
  3. Hirse
  4. Buchweizen
  5. Amaranth
  6. Reine Weizenstärke (Primastärke)
  7. (Hafer)
186
Q

Problematische Getreidesorten bei Zöliakie

A
  1. Weizen (Gluten)
  2. Roggen, Dinkel, Gerste (Prolamine)
  3. (Hafer?)
187
Q

Bei welchen Symptomen sollte an eine Zöliakie gedacht werden und ein entsprechendes serologisches Screening unternommen werden? (14)

A

Anderweitig nicht erklärbare Symptome

  1. Gedeihstörung
  2. Chronische Diarrhoe (nach Einführung von Getreideprodukten)
  3. Chronischen Bauchschmerzen
  4. Sporadisch auftretendes Erbrechen
  5. Zahnauffälligkeiten
  6. Kleinwuchs
  7. Pubertas tarda
  8. Eisenmangelanämie (ohne Besserung nach Eisensupplementation)
  9. Dermatitis herpetiformis
  10. Stomatitis aphthosa
  11. Fraktur ohne adäquates Trauma
  12. Arthritis oder Arthralgien
  13. Auffällige Transaminasen
  14. Chronische Erschöpfung
188
Q

Zöliakie-Serologie

A
  1. anti-tissue-Transglutaminase-AK (tTG) (IgA)
  2. Endomysium-AK (EMA), (IgA)
  3. Deamidiertes Gliadin Peptid (DGP), (IgA, IgG), sensitiver bei jüngeren Kindern unter 2 Jahren
  4. Antigliadin-AK (IgA, IgG)
  5. Routinemäßige IgA-Kontrolle ist empfehlenswert
189
Q

Zöliakie: Wann kann Endoskopische Diagnosesicherung entfallen?

A
  1. klassische Symptome
  2. tTG (anti-tissue-Transglutaminase-AK) mehr als 10fach erhöht
  3. Endomysium-IgA-AK (EMA) in zweiter Probe sind positiv
  4. HLA-Typisierung ist HLA-DQ2 oder HLA-DQ8
  5. Ansprechen auf glutenfreie Ernährung
190
Q

Warum erhöhtes Risiko für Wet-Lung bei primärer Sektio?

A
  1. in utero ist die Lunge mit fetaler Lungenflüssigkeit gefüllt
  2. Auspressen unter der Geburt kann vernachlässigt werden
  3. Entscheidend ist die rasche Resorption der fetalen Lungenflüssigkeit unter dem Einfluss hoher Konzentrationen fetaler Stresshormone, z.B. Adrenalin, Kortisol, Trijodthyronin
  4. Folgerung: rasche Geburt oder primäre Sektio bringt höheres Risiko für Wet Lung
191
Q

Warum keine Glukoselösung bei neonataler Hypoglykämie?

A
  1. Glukose bewirkt deutliche Insulinsekretion
  2. Insulinsekretion führt zu verminderter Glukagonproduktion
  3. Notwendige Glukoneogenetische und ketogenetische Prozesse werden verzögert
192
Q

Wie funktioniert der direkte Coombs-Test? (4)

A
  1. Erythrozyten werden gewaschen (Serum entfernt)
  2. Erythrozyten werden in Coombs-Serum gegeben. Coombs-Serum (Anti-humane-AK-AK)
  3. Positiv: Coombs-AK binden an an Erythrozyten gebundene Hämolyse-AK und bewirken Hämagglutination
  4. Negativ: keine Hämagglutination, keine Hämolyse-AK
193
Q

Hauptursachen für eine Hämolyse in Neonatalperiode

A
  1. Rhesus-Unverträglichkeit
  2. AB0-Unverträglichkeit
  3. Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
  4. Pyruvatkinasemangel
  5. Sphärozytose
194
Q

Was sind otoakustische Emissionen

A

Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen sind akustische Ereignisse, die in den äußeren Haarzellen des Corti-Organs generiert werden, wenn das Innenohr mit sog. Klicks (Geräusch, bestehend aus einem Frequenzgemisch) akustisch gereizt wird

195
Q

Klinische Zeichen der konnatalen Toxoplasmose

A

Sehr häufig

  1. Chorioretinitis
  2. Liquorauffälligkeiten
  3. Anämie

Häufig

  1. Krampfanfälle
  2. Intrakraniale Kalzifikation
  3. Gelbsucht
  4. Splenomegalie, Hepatomegalie
  5. Lymphadenopathie
  6. Pneumonitis

Recht häufig

  1. Hydrozephalus
  2. Erbrechen
  3. Eosinophilie
  4. Hautausschlag
  5. Blutungsstörung
196
Q

Wichtige Laboruntersuchungen bei Verdacht auf angeborene Stoffwechselstörungen

A
  1. Säure-Basen-Status: bei fast allen Arten von SWS kommt es zu pH-Verschiebungen (meist metabolische Azidose, Ausnahme Harnstoffzyklus-Defekte mit respiratorischer Alkalose), Ausnahmen: Lysosomale Speicherdefekte und Peroxisomale Störungen.
  2. Ammoniak: Hyperammonämie ist typisch für Harnstoffzyklusdefekte und Organazidämien
  3. Hypoglykämie: Typisch für Ketogeneseprobleme, Fettsäureoxidationsstörungen, Glukoneogenesestörungen, Glykogenspeicherstörungen… (tritt nicht auf bei Harnstoffzyklusdefekten, Peroxisomalen Störungen und Lysosomalen Speicherdefekten)
    - Lactatazidose: V.a. bei mitochondrialen Defekten, Kohlenhydratstoffwechselstörungen, Organazdiämien, Ahornsirup-Krankheit
    - Urin auf Ketone
197
Q

Wichtige angeborene Stoffwechselstörungen (8)

A
  1. Organazidurien (Aminosäurestoffwechselstörungen, z.B. PKU, Ahornsirup-Krankheit (kann verzweigtkettige Aminosäuren nicht abbauen Leucin, Isoleucin, Valin), Methylmalonische Azidämie, usw.)
  2. Harnstoffzyklusdefekte
  3. Kohlenhydratstoffwechselstörungen (Fehlen von Enzymen im Glykogen, Galaktose und Fruktose-Stoffwechsel)
  4. Fettsäureoxidationsstörungen (MCAD, FS-Transport-Defekte)
  5. Mitochondriale Störungen (Energiemangel)
  6. Peroxisomale Störungen (Hier werden Sehr langkettige Fettsäuren verarbeitet: VLCFA)
  7. Lysosomale Speicherstörungen (Abbau von Mucopolysacchariden, Sphingolipiden, Glykoproteine)
198
Q

Grundsätzliche Einteilung von Stoffwechselstörungen

A
  1. Störungen mit akuter oder progressiver Intoxikation und/oder Enzephalopathie (Organazidurien, Harnstoffzyklusdefekte, Kohlenhydratstoffwechselstörungen)
  2. Störungen mit Energiemangel: Mitochondriale Erkrankungen, FS-Oxidationsprobleme, Gluconeogenese und Glycogenolyse

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