Otoimmün Hastalıklar Flashcards
Otoimmün hastalık patojenezinde neler olur
Tolerans mek.
Enfeksiyon
Genetik faktör
Tolerans nedir
Kişinin kendi hücrelerine duyarsızlaşması
Santral tolerans mekanizmaları
Kemik iliğinde otoantijen tanıyan B lenf reseptör düzenlenmesi
Timusta otoantijen tanıyan T lenfosit negatif seleksiyon/delesyon ile apoptozise yönlendirilme(FAS/FASL aktivasyonu)
Periferal tolerans mekanizmaları
Anerji(CTLA4 ve PD1)
Treg hüc supresyon
Apoptozis ile delesyon
FAS/Fasl mutasyonu neye neden olur
Otoimmün lenfoproliferativ sendroma
FOXP3 mutasyonunda ne olur
IPEX
AIRE geni mutasyonu sonucu ne olur
Otoimmün poliendokrinopati tip1
IL23 mutasyonu sonucu
IBH ve Psöriyazis,ankilozan spondilitis
CTLA4 mutasyonu
TİP1 diyabet ve Romatoid artrit patogenezi
PTPN-22 mutasyonu
Romatoid artrit,inflamatuar bağırsak hast,tip1 diyabet
NOD2 mutasyonu
Crohn hastalığı patogenezinde rol oynar
Otoimmün ile en çok ilişkili gen mut
PTPN22
SLE nedir
Otoimmün orta yaşlı relaps ve remisyonları olan hastalık
SLE’nin patogenezi
Self tolerans kaybı
İmmün kompleks birikimi(erken kompleman eksiklikleri(C2,C4,C1q)
Otoantikor(Th hücre sayısında artış)
SLE’de gözlenen otoantikorlar
Antinükleer Antikorlar(ANA)=> en spesifik
Anti-dsDNA ve anti-sm. Spesifik,dsDNA glomerülonefrit ile ilişkili
Anti-Ro(SS-A) ve Anti La (SS-b) neonatal lupus,konjenital kalp bloğu
Amti Histon- ilaca bağlı lupus
Rim paterni nedir
Ds-DNA’ya karşı gelişmiş
Lupusda klinik bulgular
Yorgunluk,artralji,deri bulgu,ateş
Lupus hangi damarları tutar
A-V-K
Serumda C3 seviyesini düşüren glomerelulonefritler
Şah nefriti
Endokardit nefriti
Lupus nefriti
Apsgn
M
Mpgn
Lupusta en sık ölüm nedeni
Böbrek tutulumu
En sık ve en ağır lupus formu
Klass 4(diffüz)
SLE’de görülen kvs gğhastalığı
Perikardit,libman sacks endokarditi
Skleroderma özellikleri
50-60 yaş arası kadln
Spesifik deri lezyonu
Fibrozis(tgf beta var patogenezde)
Skleroderma patogenezinde ne var
Tgf beta IL 13
Mikrovasküler hasar
Sklerodermada Reynoud olması sebebi
Mikrovasküler hasar
Maske yüzü nerede olur?
Parkinson
Katatonik şizofreni
Skleroder a
Pençe eli nerede görülür
Skleroderma
Skleroderma GİS’te ne yapar
Atrofi ve fibrozis
Özefagus distal 2/3 tutulumu(barret metaplazisi,reflü,striktür)
İnce bağırsak villüs atrofisi ve ülserasyonlar.
Sklerodermada böbrrk tutulumunda ne olur
Malign hipertansiyon atakları+böbrek yetmezliği
Sadece 150-500 mikron çapındakı damar tutulumu
Renal kriz gelişimi için risk faktörleri
Diffüz skleroderma
Yüksek doz steroid kullanımı
RNA polimeraz 3 antikor yüksek
Sklerodermada en sık ölüm nedeni
Akciğer tutulumu
Sklerodermanın formları
Diffüz
Sınırlı
Diffüz sklerodermada hangi antikor var
DNA topoizomeraz 1’e karşı gelişen anti-Scl 70
DNA topoizomeraz 1’e karşı gelişen anti-Scl 70
Hangi hastalıklarla ilişkisi var
Pulmoner fibrozis ve periferik vasküler hastalık
Sınırlı sklerodermada hangi antikorlar vardır
Antisentromer antikor
Antisentromer antikor hangi hastalıkla ilişkilidir
Pulmoner hipertansiyon
Primer Sjögren sendromunda ne görülür
Kuru göz ve kuru ağız
Sekonder sjögren hastalığında ne görülür
Otoimmün hastalık(romatoid artrit)
Sjögren patogenezinde ne var
CD4(+) T ve B lenfosit
Hangi antikorlar var sjögrende
Alfa fodrin
Anti ro anti ra
Rf
Nazal septum perforasyonu nerede görülür
Sjögren
Uzun süre steroid
Kokain
Wegener
Sjögrende böbrek tutulursa hangi hastalık ortaya çıkar
Tübüler ve tubulointestinal tutulum
Sjögrende tedavide ne yaparız
Dudak biyopsisi
Mikulicz’s sendromu neyle ilişkili
IgG4
İnflamatuar myopatiler nelerdir
Dermatomyozit
İmmün aracılı nekrotizan myopati
Polimyozit
İnklüzyon cisim myoziti
İmmün aracılı nekrotizan myopatisi neyle ilişkili
Statin kullanımı
HmG CoA redüktaza karşı antikor
Dermatomyozit
Polimiyozit
İnklüzyon cisim myoziti markerleri
CD4
CD8
CD8
Dermatomyozit
Polimiyozit
İnklüzyon cisim myoziti kangi yaşlarda
Çocuk
Yetişkin
Yaşlı
Dermatomyozit yaşlılarda görülürse akla ne gelir
Paraneoplastik sendrom
Dermatomyozitde hangi antikorlar var
Anti-jo1(histidil t-RNA sentetaz)
Anti-Mi2(gottron papül)
Anti p155,p140(paraneoplastik)
MDA45
Dermatomyozit kliniği
Özefagus proksimalini tutar
Akciğer tutulumuna sekonder solunum yetm
Kardiyak tutulum-kalp yetm izlenmez
Polimyozit nereyi tutar
Sadece kas
İnklüzyon cisim myopatisi nereyi tutar
Distal kaslarda ve asimetrik tutulum ile giden 50 yaş üstü hastalarda gözlenen bir myozit
IgG4 hücre birikim hastalığının prototipi
Otoimmün pankreatit
IgG4 ilişkili hastalıklar
(M)ikulicz send
(İ)dyopatik psödoinflamatuar orbital hast
(K)ronik sklerozan sialodenitis(kuttner Tm)
(R)iedel tiroiditi
(O)toimmün pankreatit
(O)rmond hastalığı
(P)rimer sklerozan kolanjitis
IgG4 ilişkili hastalık tedavisi
Steroid ve rituksimab
Transplantasyon rejeksiyonu kaça ayrılır
Hiperakut(dakikalar içi)
Akut(ilk 4 ay)
Kronik(4-6 ay)
Hiperakut rejeksiyon hangi hipersens örneği
Tip2
AIRE proteini nedir
Timus medullasında bulunan ve otoantijenleri T lenfositlerine sunan bir protein
CREST sendromu nedir
C(kalsifikasyon)
R(reynaud fenomeni
E(özofagus motilite bozukluğu
S(sklerodaktili)
T(telenjektazi)
Dermatomiyozitin deri döküntüleri
Göz kapaklarında heliotropik diskolorasyon
Lila renk değişikliği
Periorbital ödem
Gottron papülleri
İnklüzyon cisim myopatisinin spesifik otoantikoru
cN1A
Transplantasyon sonrası en fazla immün yanıt oluşturan organ
Kemik iliği
Transplantasyon sonrası en az immün yanıt oluşturan
Kc