Njurmedicin Flashcards
Hur många liter filtrerar njurarna per dygn?
180 liter
Vad har njurar för funktioner? (7 punkter)
- Reglerar urinvolym
- Utsöndrar vattenlösliga avfallsprodukter
- Reglerar blodtrycket
- Reglerar syrabas-balans
- Reglerar salthalter
- Reglerar blodvolym
- Medverkar till normal benbildning
Hur många nefron finns det i varje njure?
En miljon nefron!
Vad mäter GFR?
Hur många funktionella nefron man har i njurarna. Det motsvarar den plasmavolymen som renas fullständigt genom glomerulär filtration.
Vad händer vid en funktionspåverkan av njuren under en längre tid?
Nefron ersätts av fibros
Njurpåverkan ger symtom sent i förloppet. När ger det symtom först?
Vid en njurfunktion på 20-25%
När behövs dialys?
Vid en njurfunktion på 5-10%
När kan man få falsk förhöjt kreatinin?
Vid större muskelmassa!
Anamnestiska frågor vid misstanke om njursjukdomar? (16 punkter)
- Hematuri?
- Skummande urin?
- Ökade/minskade urinmängder?
- Klåda?
- Vadkramper?
- Domningar?
- Läkemedel?
- Svullna ben?
- Svullnad i ansiktet?
- Trötthet?
- Smärta?
- Tidigare sjukdomar?
- Förgiftning? (Svampintresse)?
- Hereditet?
- Diabetes, om ja när debut och om komplikationer
- Rökning
- Naturläkemedel/receptfria läkemedel
Vad ska man misstänka vid skummande urin?
Proteinuri
Vilka labbprover ska tas vid utredning av njursjukdomar? (22 prover)
- Hb (vanligt med anemi)
- LPK (Infektion? Malignitet?
- TPK (Blödningsrubbning? Inför Dialys)
- Na/K
- Krea (Mått på njursvikt, kan dock påverkad av många andra orsaker)
- Urea (Mått på njursvikt, mer specifik än krea)
- Fosfat (Stiger vid njursvikt)
- Calcium (Sjunker vid njursvikt)
- Urea
- P-glukos
- SR
- CRP
- P-proteinfraktioner (För att diagnosticera myelom)
- U-elfores (beroende på vilka proteiner som påvisas i vilken mängd, kan man få hint om var skadan sitter)
- Blodgas (ökat anjongap talar för förgiftning, man brukar vara acidotisk också)
- Cystatin C
- U-Albumin/kreatinin-kvot (Indikerar mängden proteinläckage, ska vara <3 mg/mmol)
- U-sticka
- U-sediment (tas om U-sticka positiv för erytrocyter)
- HbA1c (om diabetiker)
- P-glukos
- ev. ANCA serologi, ANA eller anti-DNA
Vid njursjukdom är anemi vanligt. Hur lågt är GFR när Hb först påverkas?
GFR runt 30
Vad händer med fosfat och kalcium vid njursvikt?
Fosfat stiger, kalcium sjunker som i sin tur leder till förhöjt PTH
Vid U-elfores kan man se tre olika mönster. Vilka?
- Överproduktion av lätta kedjor
- Glomerulärt mönster (skada i glomureli)
- Tubulärt mönster (Ischemisk eller toxisk skada på tubuli)
Vad indikerar en förhöjt albumin/kreatin-kvot?
Tidigt tecken på njurskada hos patienten med diabetes.
Vad innebär ett glomerulärt mönster?
Det är ett mönster man kan se när man tar el-fores. Större proteiner ska vanligtvis ej filtreras ut i glomeruli, gör de det finns det en glomerulär skada.
Vad innebär tubulärt mönster?
Det är ett mönster man kan se när man tar el-fores. Små/lätta kedjor filtreras ut men resorberas normal sett av tubulära celler. Vid skada på njurtubuli, brister reabsorptionen som gör att dessa proteiner utsöndras i urinen.
Vad kan en urin-sticka tala om för oss?
- Leukocyter (Påslag vid UVI eller njurinflammation)
- Nitrit (Om positiv bakterier, om neg utesluts dock ej bakterier)
- Glukos (Förhöjt vid diabetes)
- Ketoner (Förhöjt vid fasta eller ketoacidos)
- Hematuri
- Proteinuri (Vissa stickor mäter alla proteiner och vissa endast albumin. Om + ska man alltid ta albumin/kreatinin-kvot)
Du tar en U-alb/krea-kvot på en patient som är <1 g/d, vad gör du?
Följa med nya mätningar.
Du tar en U-alb/krea-kvot på en patient som är >1 g/d, vad gör du?
Remittera till njurmottagning.
Indikation för njurbiopsi? (5 punkter)
- Nefrotisk syndrom
- Vid systemsjukdomar med njurengagemang
- Njurfunktionförlust med snabbt förlopp
- Proteinuri samt mikroskopisk hematuri
- Prognotisk bedömning, bedömning av fibros och skleros
Vilka frågeställningar ställer man vid njurbiopsi? (5 punkter)
- Diagnos?
- Utbredning av förändringar?
- Grad av aktivitet?
- Behandling?
- Prognos?
Kontraindikationer för njurbiopsi? (4 punkter)
- Okontrollerad hypertoni
- Skrumpnjure
- Singelnjure
- Blödningsrubbning
Vad har en ACE-hämmare och AngiotensinReceptorBlockerare (ARB) för funktion?
Dilaterar efferent arteriol som minskar proteinuri.
När ska man inte använda ACE-hämmare/ARB och varför?
Farligt vid lågt blodtryck eller dehydrering! Blockerar njurarnas kompensationssystem.
Vilka är de två dialysformerna?
- Peritonealdialys
- Hemodialys
Vad gör man vid en dialys?
- Renas blodet från uremiska toxiner
- Renas blodet från slaggprodukter
- Renas blodet på överskott av elektrolyter
Varför krävs dialysbehandling?
För njurarna har förlorat förmågan att rena blod.
Det finns olika typer av peritonealdialys. Hur många typer och vad heter dessa?
- Automatiserad peritonealdialys (APD)
- Continous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD)
Vad gör en automatiserad peritonealdialys (APD)?
Dialysvätskan byts med maskin kontinuerligt, görs oftast hemma på natten.
Hur går en peritonealdialys till?
Man får en mjuk permanent silikonkateter inopererat i buken, där man får dialysvätska genom. Dialysvätskan förs in i buken där den kommer i kontakt med peritoneum. Från blodkärl i peritoneum diffunderar sedan slaggprodukter, elektrolyter och vätskeöverskott via osmos in i dialysvätskan. Dialysvätskan töms igen och ny vätska förs in.
Vad består dialysvätskan av?
Steril och kaliumfri saltlösning med olika halt av glukos, för att reglera osmos beroende på patientens vätskebalans.
Vad gör en Continous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD)?
Dialysvätska byts genom att man tömmer ut den gamla vätskan i en påse och sedan fyller på en ny genom att koppla in den och låta vätskan rinna in.
Hur går en hemodialys till?
Blodet först ut ur kroppen och renas i maskin. Görs typiskt 3 ggr/v på sjukhus och tar 4-5h per behandling. Sker vanligtvis via AV-fistel.
När man har en fungerande AV-fistel, kan man känna vibration med fingrar. Vad heter denna vibrationen?
Svirr
Vilka två typer av infart kan man ha vid hemodialys?
- Tunnelerad CDK (Central dialyskateter)
- AV-fistel (arteriovenös fistel)
Vad är en tunnelerad CDK och när används det?
Det är en kateter med dubbla lumen som sätts in i v. jugularis samt v. subclavia och användas vid akuta situationer som kräver dialys. Mest temporärt, men kan ligga kvar i flera år.
Vad är en AV-fistel?
En anastomos skapas mellan artär och ven, oftast på underarmen. Venen ökar då i diameter och man kan senare sätta in nålar för hemodialys. OBS! Man får ej använda fisteln till annan provtagning och man får ej mäta blodtrycket på den armen.
Definition av akut njurskada?
- Minskar urinproduktion (<0,5 ml/kg under 6h)
- Ökade nivåer kreatinin (>1,5 ggr ursprungsvärdet sedan maz 7d tillbaka eller >26,5 umol/l inom 48h
Incidens akut njursvikt i Sverige?
30 / 100 000 år
Det finns tre olika typer av njursvikt. Vilka och vilken är vanligast?
- Pre-renal (vanligast)
- Renal (näst vanligast)
- Post-renal
Pre-renal njursvikt kan man få av minskat blodflöde i kroppen. Detta kan delas in i två underrubriker, ‘‘absolute loss of fluid’’ och ‘‘relative loss of fluid’’. Ge exempel på absolute loss of fluid.
- Blödning
- Kräkningar
- Diarréer
- Lågt vätskeintag
- Brännskador (kroppsvätskor ‘‘avdunstar’’ pga hud saknas)
Pre-renal njursvikt kan man få av minskad blodflöde i kroppen. Detta kan delas in i två underrubriker, ‘‘absolute loss of fluid’’ (sänkt effektiv arteriell blodvolym/blodtryck) och ‘‘relative loss of fluid’’ (specifik påverkan på intrarenal hemodynamik). Vad är relative loss of fluid och ge några exempel.
Totala kroppsvätskan är densamma, men kroppsvätskan tar sig från blodkärl in till vävnader så man har en minskad mängd blodvolym. Detta kan uppstå vid:
- Störd autoreglering av GFR (?)
- Hjärtsvikt
- Renal arteriell stenos
- Emboli
(Kontrollera denna slide)
Förklara fysiologin vid en pre-renal njursvikt?
Vid en pre-renal njursvikt får man mindre blod till njurarna, därmed även mindre blod till glomerulus som i sin tur leder till att mindre blod filtreras. Om mindre blod filtreras ut, innebär det att mindre kreatinin och urea filtreras ut och mer stannar i blodet. Detta leder till oliguri, man kissar mindre. När mindre blod filtreras, aktiverar njurarna RAAS-systemet och Aldosteron produceras . Aldosteron talar om för njurarna att ‘‘reabsorbera’’ natrium. När Natrium reabsorbes, så reabsorberas även vatten och urea. Detta innebär att man får ännu mer urea i blodet
Vad innebär absolute loss of fluid?
Sänkt effektiv arteriell blodvolym/blodtryck
Vad innebär relative loss of fluid?
Specifik påverkan på intrarenal hemodynamik
Vad är den vanligaste orsaken till njursvikt?
Pre-renal
Vad är den näst vanligaste orsaken till njursvikt?
Renal
Vad innebär postrenal njursvikt?
Avflödeshinder i urinvägarna. Antingen hinder för tömning av urinblåsa eller högt bilateralt hinder alt unilateralt högt hinder om ena njuren är ur funktion.
Exempel på postrenal njursvikt? (3 punkter)
- Njursten
- Tumör
- Prostatahyperplasi
Det finns många olika orsaker till renal njursvikt. Renal njursvikt kan orsakas av massor med olika saker. Det finns dock tre huvudgrupper till renal njursvikt. Vilka?
- Tubulointerstitiell (akut tubulär nekros)
- Glomerulus
- Kärl
Renal njursvikt kan orsakas av massor med olika saker. Det kan delas upp i tre huvudgrupper, skador i kärl, glomerulus och tubulointerstitiell. Ge fyra exempel på renal njursvikt som orsakas av kärlskador.
- Ateroembolisk sjukdom
- Njurventrombos
- Trombotisk mikroangiopati
- EHEC/HUS
Renal njursvikt kan orsakas av massor med olika saker. Det kan delas upp i tre huvudgrupper, skador i kärl, glomerulus och tubulointerstitiell. Ge exempel på renal njursvikt orsakats av skador i glomerulus? (5 punkter)
Akut glomerulonefrit!
- IgA-nefrit
- Vaskulit
- SLE
- Ipren-allergi
- Sorkfeber
Renal njursvikt kan orsakas av massor med olika saker. Det kan delas upp i tre huvudgrupper, skador i kärl, glomerulus och tubulointerstitiell. Ge exempel på renal njursvikt orsakats av skador i tubulointerstitiell?
- Ischemi
- Sepsis
- Rhabdomyolys
- Allergiska reaktioner (NSAID, antibiotika, PPI, 5-ASA)
- Nefrotoxiner (Kontrastmedel, hemolys, myelom, svamp/toxiner, nefrotiska läkemedel som aminoglykosider)
Var produceras prostaglandiner och vad har dessa för funktion (kort)?
Prostaglandiner syntetiseras av flera olika celltyper i njurmärgen. Dessa är viktiga för att upprätthålla den intrarenala blodgenomströmningen.
Vilket läkemedel hämmar halten av prostaglandiner?
NSAID! Det hämmar enzymer COX och halten av prostaglandiner i njurmärgen. Kan orsaka uttalad njurfunktionsnedsättning om man har sjukdomar/tillstånd med aktiverat RAAS.
Vad är prostaglandinernas funktion?
De utövar en kompensatorisk effekt mor den nedsatta njurcirkulationen och därmed den hotande nedsättning av glomerulära filtrationshastigheten. Detta kan t.ex. uppstår vid aktivitering av RAAS (t.ex. hjärtsvikt), ökad sympatikusaktivitet och dehydrering.
Vilka symtom kan man ha vid svårare njursvikt? (7 punkter)
- Hematuri
- Proteinuri
- Minskad urinvolym
- Övervätskning
- Hypertoni
- Metabola rubbningar (hyperkalemi, acidos)
- Anemi
Definition av oliguri hos vuxna?
<400 ml/d
Definition av anuri hos vuxna?
<100 ml/d
Definition av polyuriskt stadium hos vuxna?
> 1500 ml/d
Vad är en normal dygnsurinproduktion?
1500 ml
Vilka ‘‘vidare’’ undersökningar kan man göra för att bedöma om njurskada?
- Doppler/ultraljud (för att utesluta hydronefros, njurstorlek, avflödeshinder, njurcirkulation)
- DT (ffa vid postrenal orsak som t.ex. njursten)
- Njurbiopsi
Generella behandlingar vid njursvikt?
- Eftersträva normovolemi (Ge vätska, dehydrering och lågt blodtryck ska åtgärdas snarast)
- Åtgärda elektrolytrubbningar
- Läkemedelsjustering (Sätt ut nefrotoxiska läkemedel samt justering av läkemedel som elimineras via njuren)
- Behandla bakomliggande orsak, t.ex. infektioner
Vilka komplikationer kan uppstå till följd av njursvikt?
- Övervätskning (Lungödem, andningssvårigheter)
- Hyperkalemi (Kan orsaka artymi, syns genom att T-vågen blir spetsig)
- Acidos (Dyspné)
Vad gör jodkontrast med GFR?
Det kan sänka GFR och därmed orsaka nefropati.
Hur många njurfriska patienter kan få kontrastmedelsnefropati?
<2 %
Hur många riskpatienter kan få kontrastmedelsnefropati?
10-50%
Vilka riskfaktorer finns det för kontrastmedelsnefropati? (6 punkter)
- GFR <60
- Dehydrering
- Nefrotiska läkemedel
- Upprepad kontrastmedelsexponering
- Njurtransplanterad
- DM med nedsatt njurfunktion
Vilka profylaktiska åtgärder kan man ta vid hög risk för kontrastmedelsnefropati?
- Hydrera innan undersökningen!
- Om stor konsumtion av NSAID, sätt ut några dagar innan
- Om GFR 30-60, reducera dosen av kontrastmedel
- Om tidigare allergi, förbehandla patienten med kortison och antihistamin samt ev narkosberedskap
- Sätt ut Metformin samma dag
När sätter man ut/in Metformin vid kontrastundersökningar?
Man sätter ut Metformin samma dag som undersökningen. Man återinsätter Metforminet efter 2d dock ska man mäta upp Kreatinin innan återinsättande. Annars ökad risk för laktacidos pga. nedsatt GFR.
Vid MR-undersökningar använder man kontrastmedel Gadolinium (Gd). Hur stor är risken att man får kontrastmedelnefropati av detta?
Mycket sällsynt! Dock kan patienter med njursvikt drabbas av nefrogen systemisk fibros (NSF).
Hur stor andel av svenska befolkningen lider av kronisk njursvikt?
10 %
Hur kan man urskilja mellan akut och kronisk njursvikt?
Vid akut njursvikt har man normalt Hb, oliguri/anuri och normalstora eller svullna njurar. Vid kronisk njursvikt kan man ha anemi, normala urinmängder och små njurar.
Vad är definitionen av en kronisk njursjukdom (CKD)?
Njurskada eller nedsatt njurfunktion under minst 3 månader oavsett orsak. Man ska ha en GFR <90. Njurskada kan vara albuminuri, patologisk urinsediment, patologisk anatomi, patologisk histoli eller genomgången njurtransplantation.
Vad är definitionen av en kronisk njurinsufficiens?
GFR <60 ml/min
Vad är definitionen av en terminal njursvikt?
GFR <15 ml/min
Vad innebär Uremi?
Urinförgiftning! Det är stadien då njurinffuciens leder till symtomgivande retention av kvävehaltiga metaboliter.
Vad är symtomen vid en uremi?
- Trötthet
- Matleda (+ viktnedgång)
- Illamående
- Ödem
- Hyperkalemi
- Metallsmak
- Klåda
- Anemi
- Ammoniakluktande andedräkt
Vilket prov är bra att ta vid uremi?
Urea! Bra markör då det korrelerar med mängden kvävehaltiga metaboliter.
Vad är de olika stadierna för kronisk njursjukdom (CKD)?
- Njursjukdom utan påverkan på njurfunktion (>90 ml/min)
- Njursjukdom med lätt nedsatt njurfunktion (60-89 ml/min)
- Måttlig njurinsufficiens (oftast asymtomatisk, 30-59 ml/min)
- Avancerad njurinsufficiens (symtomgivande uremi 15-29 ml/min)
- Terminal njursvikt (behov av dialys/transplantation <15 ml/min)
När behöver man dialys/njurtransplantation?
Oftast vid GFR vid ca 8 ml/min
Vad händer med kalium vid njursvikt och varför?
Man får hyperkalemi pga minskad renal utsöndring
Blir man alkalisk eller acidotisk vid njursvikt?
Acidos
Vilka endokrina funktioner påverkad vid njurssvikt?
- EPO sjunker –> Anemi
- Renin stiger –> Hypertoni
- Brist på D-vitamin
Vid njursvikt påverkas flera endokrina funktioner. Man får bland annat brist på aktivt D-vitamin. Vad händer vid brist på D-vitamin?
D-vitamin aktiveras i njuren. Det gör att kalcium sjunker (hypokalcemi), PTH stiger (sekundär hyperparatyroidism) och man får skelettskada och ateroskleros. När skelettet skadas, frisätts fosfat och man får hyperfosfatemi.
Nämn riskfaktorer för kronisk njursvikt? (7 punkter)
- Hereditet för njursjukdom
- Hypertoni
- Rökning
- Diabetes
- Övervikt
- Hög ålder
- Ischemisk hjärtsjukdom
Geriatrisk patient med mild, långsamt progredierande kronisk njursvikt med GFR >25 ml/min. Skötas via specialistvård eller primärvården?
Primärvården oftast
Olika statusundersökningar vid kronisk njursvikt?
- AT
- Längd, vikt, BMI, viktförändringar
- Vätskestatus (dehydrerad eller övervätskad patient?)
- BT (Högt)
- Full urinblåsa? (Bladder)
- Hudturgor
- Hjärtstatus
- Lungstatus (Ökad risk för vänsterkammarhypertrofi och hjärtsvikt
- Bukstatus (lyssna efter blåsljud från ev njurartärstenos)
- Prostataundersökning (Kan leda till postrenal njurskada)
- Ledstatus (artrit)
Vad ska man tänka på hos barn och unga vuxna när u-sticka visar mikroskopisk hematuri?
Glomerulär sjukdom som t.ex. IgA-nefropati eller thin membrana disease. Man bör remitteras till barnnefrolog.
Kontraindikationer för dialys?
- Malignitet
- Hjärtsvikt (ibland)
- Långt skriden demenssjukdom
Kostråd vid kronisk njursvikt där ffa uremivård krävs?
- Proteinreducerad kost (–> ansamling av kvävehaltiga slaggprodukter minskar, minskar progresshastigheten. Obs! Viktigt att balansera så muskelmassa ej tappas)
- Saltreducerad kost vid hypertoni
- Fosfatreducerad kost (som t.ex. mjöl/ost –> Kan begränsa eventuell hyperparatyreoidism och minskar risk för hyperfosfatemi)
Vad för Hb önskar man att patienter med kronisk njursvikt har?
Hb på 100-120 g/L
Hur behandlar man anemi vid njursvikt?
Intravenöst järn, om det ej räcker kan man testa EPO.
Vid njursvikt blir man acidotisk. Varför orsakas det?
Pga försämrad elimination av vätejoner och försämrade buffertmekanismer. Leder till hyperkalemi, proteinkatabolism samt renal osteodystrofi.
Vid njursvikt blir man acidotisk. Hur behandlas detta?
Natriumbikarbonat.
Vad är mål blodtrycksvärdet vid njursvikt?
<130/80
Vad innebär nefroskleros?
Arteroskleros i njurarna /skrumpnjure. Man får alltså små, hårda njurar efter bindvävsinfiltration.
Vad är en av de vanligaste orsakerna till kronisk njursvikt hos äldre?
Ateroskleros i njurarnas kärl
Riskfaktorer för ateroskleros i njurarna? (3 punkter)
- Mångårig hypertoni
- Rökning
- Hyperlipidemi
Vad innebär renovaskulär hypertension?
Hypertoni orsakad av njurartärstenos.
När bör man misstänka renovaskulär hypertoni? (5 punkter)
- Blåsljud över njurartärerna
- Hypertoni hos unga kvinnor
- Försämring av tidigare välbehandlad hypertoni
- Oväntat stark blodtryckssänkande effekt av behandling
- Uttalad kreatininstegring vid påbörjad behandling med ACE-hämmare eller ARB
Vad händer vid njurartärstenos och vad leder det till?
Leder till minskad arteriell genomblödning i njuren, som aktiverar RAAS som ger natriumretention, som i sin tur ökar den extracellulära vätskan.
Vad är den vanligaste orsaken till sekundär hypertoni?
Njurartärstenos! Finns hos 2-3% av hypertonipatienter.
Vad är definitionen av njurartärstenos?
Stenos orsakar minskat flöde till en njure vilket resulterar i RAAS-påslag och sekundär hypertoni.
Vad är patofysiologin bakom njurartärstenos? (svår)
Vid njurartärstenos minskar blodtillförseln till den drabbade njuren. De juxtaglomerulära cellerna vid den afferenta arteriolen känner av minskningen vilket resulterar i en ökning av renin. Renin konverterar i sin tur angiotensinogen som cirkulerar i blodet till angiotensin I, som konverteras av ACE till angiotensin II. Detta leder till ökade nivåer av angiotension II.
Vad leder ökade nivåer av angiotensin II till? (5 punkter)
- Ökad ADH sekretion
- Konstriktion av kärl –> Ökad perifier resistens
- Retention av Na och vatten i proximala tubuli (aktiverar Na/H antiport)
- Ökning av aldosteron –> Ytterligare retention av Na och vatten samt ökad kaliumutsöndring
- Konstriktion av afferent och efferent arteriol i glomeruli. Leder till ökat/bibehållet filtrationstryck vid minskat flöde till njuren, vilket krävs för överlevnad.
Kliniska fynd och symtom vid njurartärstenos? (6 punkter)
- Ev blåsljud över drabbade njuren
- Högt blodtryck (plötslig)
- Terapiresistent hypertoni
- Ökande kreatinin efter insättning av ACE-hämmare (typiskt inom 2v behandling)
- Högt kreatinin och lågt kalium
- Patienter med normal hjärtfunktion med hypertoni och lungödem
OBS! Vanligt med stenoser i andra områden. En del kan ha haft hjärtinfarkt, claudicatio och TIA.
Varför kan man ha lågt kalium vid njurartärstenos?
Aktiverat RAS leder till lågt kalium.
Hur kan man utreda njurartärstenos? (Bilddiagnostik, 3 punkter)
- Njurdoppler (eller)
- DT-angiografi (eller)
- MR-angiografi
Diagnostisk undersökning vid njurartärstenos?
Renal angiografi med tryckmätning och åtgärd vid behov. Vid angiografin registreras med isotopteknik en kurva för vardera njure, där assymetri kan indikera stenos. För att öka specificiteten kan undersökningen utföras före och efte administration av ACE-hämmare.
Hur behandlas man njurartärstenos?
- Perkutan transluminal angioplastik (PTA), vilket innebär ballongdilatation med röntgenkateter
- RAAS-hämmare + statiner + ASA
När är RAAS-blockad kontraindicerad vid njurartärstenos?
Om bilateral njurartärstenos!!!
En ärlig nursjukdom?
Polycystisk njursjukdom!
Vad är den vanligaste varianten av polycystisk njursjukdom?
Mutation på kromosom 16/PKD1. Leder ofta till terminal njursvikt vid 40-55 års åldern.
Vad är definitionen av polycystisk njursjukdom (ADPKD)?
Det bildas blod- och vätskefyllda blåsor i njurarna och dessa växer långsamt i antal och storlek. Blåsorna destruerar njurvävnaden och kan förekomma i hundratal i vardera njure. Njurarna kan bli mycket stora och väga upp till 8 kg. Det kan förekomma cystor i andra organ också, som lever, bukspottkörtel, sädesblåsor och intrakraniella aneurysm.
Hur orsakas sjukdomen polycystisk njursjukdom?
En mutation i polycystin 1 eller 2. Ger tillväxt av njurcystor genom påverkan på profibrotiska faktorer och tillväxtfaktorer.
Polycystisk njursjukdom kan orsakas av mutation i PKD1 och PKD2. På vilket kromosom har man en mutation vid PKD2? När upptäcker man det?
Kromosom 4! Ses nedsatt njurfunktion i genomsnitt 20 år senare.
Nedärvningsmönster vid polycystisk njursjukdom?
Förekommer både med dominant och recessivt.
Symtom och kliniska fynd vid polycystisk njursjukdom? (7 punkter)
- Debut först i 40-års åldern, efter 10 år behöver 1/5 av patienterna dialysbehandling
- Högt blodtryck
- Urinvägsinfektioner
- Njursten
- Sänkt GFR
- Flanksmärta
- Kan ha hematuri (beror ofta på att en cysta har brustit)
Diagnostik vid polycystisk njursjukdom? (3 punkter)
- Anamnes: Hereditet
- Ultraljud njurar/DT, för att fastställa diagnos. Diagnos ställs utifrån antalet cystor på ultraljud vid olika åldrar
- Kreatinin för att undersöka njurfunktion
Behandling vid polycystisk njursjukdom? (4 punkter)
Botande behandling saknas! Finns dock ett läkemedel som heter Tolvaptan (Jinarc) som kan bromsa cystbildning samt utvecklingen av njursvikt. Utöver det görs följande: - Blodtryckssänkning - Dialys - Transplantation
Exempel på komplikationer som kan uppstå till följd av polycystisk njursjukdom?
- Kronisk njursvikt som kräver dialys eller njurtransplantation
- Berryaneurysm
- Hjärnblödning
- Bråck
- Divertikulit
Hur många diabetiker utvecklar diabetesnefropati?
Cirka en tredjedel
När är Metformin kontraindicerad ?
Vid njurfunktion <30 ml/min, pga ökad risk för laktacidos.
Vilka blodtrycksmediciner väljer man i första hand hos diabetiker?
ACE-hämmare och loop-diuretika.
Vad orsakar diabetesnefropati?
Det orsakas kärlförsämring i nefron, i kombination med högt blodtryck och mikrovaskulära förändringar. Detta leder i sin tur till albuminuri.
Vad är riskfaktorer för diabetesnefropati?
- Hyperglykemi (–> Leder till hyperfiltration, skador på glomerulära basalmembranet samt fibrosbildning i njuren)
- Hypertoni
- Genetiska faktorer
Sjukdomsförloppet vid diabetesnefropati kan delas in i 5 stadier. Vilka 5 stadier?
- Hyperfiltration (Man har en normal eller förhöjd njurfunktion)
- Mikroalbuminuri (Första tecknet på njurskada är mikroalbuminuri. Ökad risk för retinopati, neuropati och aterosklerotisk kardiovaskulär sjukdom. Blodtrycket börjar stiga i denna fas)
- Manifest nefropati med makroalbumineri (GFR sjunker, blodtryck stiger. Njurfunktionen påverkas, strukturella förändringar blir alltmer uttalade).
- Progress av nefropatin
- Terminal njursvikt med uremi och dialys-/transplantationsbehov (GFR < 20 ml/min)
När kan man se en tillfällig ökning av mikroalbuminuri?
- Dålig metabol kontroll
- Fysisk ansträngning
- Feber
- Menstruation
- UVI
Du har en diabetespatient som har albuminuri. Vad mer bör man kolla på?
- Retinopati
- Perifer neuropati
- Perifer kärlsjukdom
Vad är det mest användbara provet för värdering av glomerulär albuminuri?
U-albumin/kreatinin-kvot (ACR)
Varför är U-albumin/kreatinin kvot så bra att använda?
Provet korrigerar för mängden urin! Därför krävs inte en tidsbestämd urinsamling.
Varför ska man ta albuminresultatet på en urinsticka med en nypa salt?
Påverkas starkt av patientens diures. Rekommenderas därför inte.
Om man har ett patologiskt U-albumin/kreatinin-kvot (ACR). Vilken analys kan man köra för att bekräfta diagnosen?
tU-albumin. Dygnsmätning som kräver uppsamling av all urin under ett dygn.
Vad är referensvärdena för albuminuri?
- Normalalbuminuri <20 ug (30 mg/d, detta är normalt värde)
- Mikroalbuminuri 20-200 ug/min (30-300mg/d)
- Makroalbuminuri >200 ug/min (>300 mg/d)
Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd som orsakas av ett flertal olika njur- och systemsjukdomar. Vad är gemensamt för dessa tillstånd?
Påverkan på den glomerulära barriären med ökad permeabilitet för proteiner.
Vad är definitionen av nefrotiskt syndrom?
Kombination av:
- Uttalad proteinuri
- Hypoalbuminemi
- Ödem
- Hyperlipidemi
Hur delar man upp glomerulära sjukdomar?
Delas upp i diagnoser utifrån morfologi vid njurbiopsi. Delas in i gruppen nefritiskt syndrom eller nefrotiskt syndrom.
Vad är definitionen av nefrotiskt syndrom?
- Uttalad proteinuri med förlust över 3,5 g/d
- Hypoalbuminemi (Alb utsöndras med urinen pga ökad permeabilitet i glomeruli)
- Hyperlipidemi (Oklar bakomliggande mekanism, kan förklaras av ett lågt kolloidosmotiskt tryck)
- Ödem (pga lågt onkotiskt tryck, både vatten- och natriumretention)
Är nefrotisk syndrom vanligare hos vuxna eller barn?
Något vanligare hos barn.
Hur vanligt är nefrotiskt syndrom?
2-3 på 100 000 per år
Vad är den vanligaste glomerulonefrit hos yngre?
Minimal Change glomerulonefrit
Exempel på glomerulonefriter? (5 punkter)
- Minimal change glomerulonefrit
- Membranös glomerulonefrit
- Idiopatisk nefros
- Mesangiokapillär glomerulonefrit
- Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)
Vad är den vanligaste glomerulonefrit hos äldre?
Membranös glomerulonefrit
Varför får man ödem vid nefrotiskt syndrom?
Man läcker albumin! Finns alltså mindre albumin i blod som håller kvar vatten.
Vilka symtom/kliniska fynd är vanliga vid nefrotiskt syndrom?
- Kraftiga ödem (vanligast lokaliserade till ögonlock)
- Infektionsbenägenhet (orsak ej helt klarlagd)
- Tromboembolism
- Proteinuri
Vid nefrotiskt syndrom är man mer infektionsbenägen. Orsaken är inte helt klarlagd, men man misstänker att flera faktorer bidrar till detta. Vilka faktorer?
- Ökade förluster av opsoniner
- Sänkt halt IgG
- Dysfunktion av komplementsystemet
- Malnutrition
- Vitamin D-brist
- Behandling med immunosuppression.
Vad är opsoniner för något?
Proteiner som binder partiklar och celler för att öka känsligheten till fagocytos.
Varför finns det en ökad risk för tromboembolism
Hypoalbuminemin ger ökad risk för tromboembolisk sjukdom, då man syntetiserar fibrinogen för att motverka albuminförlust, framförallt om albumin <25 g/L. Tromboembolismen kan yttra sig som t.ex. njurvenstrombos, DVT och lungemboli.
Vad är det som leder till skummande urin vid miktion?
Proteinuri
Vad gör du när du stöter på en patient där du misstänker nefrotiskt syndrom?
Kontakt med njurmedicin!
Vilka prover tas vid misstanke om nefrotiskt syndrom?
- Blodstatus
- Elstatus
- Inflammationsmarkörer
- Urea
- P-glukos
- Ev HbA1c
- S-Albumin
- S-kolesterol och triglycerider
- Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA och anti-MPO)
- Urinsticka
- tU-albumin (alt protein eller alb/krea-kvot)
Vad är definitionen av glomerulonefrit?
Inflammation i njurarnas kapillärnystan (glomeruli) som kan påvisas som depositioner av immunglobuliner och komplement med hjälp av immunhistokemi (t.ex. immunfluoroscens).
Glomerulonefriter kan ge upphov till flertal kliniska syndrom. Vilka?
- Isolerad hematuri
- Isolerad proteinuri
- Nefritiskt syndrom
- Nefrotisk syndrom
- Akut/kronisk njursvikt
Vad är en av de vanligaste orsakerna till kronisk njursvikt i Sverige?
Glomerulonefrit! Cirka 25% får kronisk njursvikt av detta.
Vad är den vanligaste orsaken till glomerulonefrit i världen?
Malaria
Vad är den vanligaste orsaken till glomerulonefrit i västvärlden?
IgA-nefrit
Vad är definitionen av nefritiskt syndrom?
- Hematuri
- Albuminuri (ej så mycket proteinuri)
- Hypertoni
- Njurfunktionsnedsättning
Hur klassificeras glomerulonefriter?
Utifrån morfologiskt utseende. Krävs därför en njurbiopsi för att säkerställa diagnosen.
Vilka är de 8-9 olika typerna av glomerulonefrit?
- IgA-nefrit
- Minimal change glomerulonefrit
- Membranös glomerulonefrit
- Fokal segmentell glomeruloskleros
- Membranproliferativ glomerulonefrit/Mesangiokapillär glomerulonefrit
- Crescent glomerulonefrit/Extra kapillär glomerulonefrit
- Anti-basalmembransnefrit (Good-pastures syndrom, ingår under extra kapillär glomerulonefrit)
- Poststreptokock glomerulonefrit
- SLE-nefri (lupusnefrit)
Vad är den vanligaste nefriten i västvärlden?
IgA-nefrit
Hur/varför orsakas en IgA-nefrit?
Orsakas av felaktig glykosylering av IgA, vanligen ledande till kronisk mikroskopisk hematuri och episoder av makroskopisk vid samtidig övre luft vägs infektion.
Vad är den vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn?
Minimal change glomerulonefrit
Vart härstammar namnet ‘‘Minimal Change Glomerulonefrit’’ ifrån?
Namnet härstammar från att man med ljusmikroskop inte kan se några framträdande strukturella förändringar.
Hur kan man ta reda på om en membranös glomerulonefrit är idiopatisk eller ej?
Vid förekomst av anti-PLA2R (fosolipas A2-receptor), så är detta idiopatisk.
En membranös glomerulonefrit, klassas som idiopatisk om förekomst av anti-PLA2R. Om man ej har förekomst av denna receptor, hur tänker man då?
Man måste utreda andra orsaker, t.ex. malignitet.
Hur ser prognosen ut för membranös glomerulonefrit?
Mycket varierande prognos.
Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) är associerad med två sjukdomar. Vilka?
- Obesitas
- HIV
Hur vanligt är fokal segmentell flomeruloskleros?
Ovanlig!
