Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Immunologia > Niedobory odporności > Flashcards

Niedobory odporności Flashcards

1
Q

Podział niedoborów odporności

A
  1. Pierwotne - genetycznie uwarunkowane

2. Wtórne - np.: choroby limfoproliferacyjne, jatrogenne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Najczęstsza etiologia pierwotnego niedoboru odporności

A

Związana z przeciwciałami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jak mogą manifestować się pierwotne niedobory odporności (4)

A
  1. Alergie
  2. Białaczki
  3. Choroby autoimmunologiczne
  4. Częste, nawracające zakażenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Przyczyny wtórnych niedoborów odporności (3)

A
  1. Leczenie glikokortykosterydami i lekami immunosupresyjnymi
  2. Utrata białek - w tym gammaglobulin
  3. Choroby limfoproliferacyjne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Choroba Brutona to

A

Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Choroba Brutona - patomechanizm

A

Zatrzymanie różnicowania limfocytów B na etapie pre-B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Agammaglobulinemia może też być

A

Autosomalna recesywna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Agammaglobulinemia - objawy i początek (5)

A
  1. Zaczynia się między 6 a 9 miesiącem życia
  2. Nawracające zakażenia bakteryjne układu oddechowego, ucha środkowego, opon mózgowych, skóry
  3. Przewlekłe biegunki
  4. Posocznica
  5. Hipoplazja migdałków, śledziony i węzłów chłonnych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Choroba Brutona - diagnostyka (4)

A
  1. Bardzo niskie lub niewykrywalne przeciwciała
  2. Brak produkcji przeciwciał po uodpornieniu testowym
  3. Obniżenie lub brak limfocytów B
  4. Prawidłowe limfocyty T
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Choroba Brutona - leczenie (4)

A
  1. Stała substytucja gammaglobulin
  2. Objawowe leczenie zakażeń
  3. Unikanie sterydów
  4. Przeciwwskazane żywe szczepionki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

CVID to

A

Pospolity zmienny niedobór odporności

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

CVID - patogeneza

A

Heterogenna grupa schorzeń z nieprawidłową funkcją limfocytów T i B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

CVID - objawy i przebieg (6)

A
  1. Początek możliwy w każdym wieku - dwa szczyty 5 i 25 rż
  2. Nawracające zakażenia dróg oddechowych
  3. Uporczywe objawy ze strony przewodu pokarmowego przypominające celiakię
  4. Zmiany zanikowe śluzówki żołądka
  5. Przerost grudek chłonnych w jelicie
  6. Wysoka częstość występowania chłoniaków i nowotworów przewodu pokarmowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

CVID - diagnostyka (4)

A
  1. Upośledzona produkcja przeciwciał
  2. Dysgammaglobulinemia
  3. Limfocyty B - norma lub obniżone
  4. Limofyct T - norma, obniżone CD4 lub odwrócone CD4/CD8
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

CVID - leczenie (2)

A
  1. Stała substytucja IVIG

2. Agresywne leczenie objawowe zakażeń

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Izolowany niedobór IgA - patogeneza (3)

A
  1. Mechanizm nieznany
  2. Wtórny może być indukowany przez leki lub wirusy
  3. Nieliczne przypadki - progresja do CVID
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Izolowany niedobór IgA - objawy i przebieg (4)

A
  1. Ponad 50% - bezobjawowy
  2. Nawracające zakażeniu układu oddechowego, moczowego
  3. Choroby przewodu pokarmowego (w tym celiakia)
  4. Zwiększona zapadalność na choroby alergiczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Izolowany niedobór IgA - diagnostyka (2)

A
  1. IgA w surowicy znacznie obniżone

2. Inne immunoglobuliny w normie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Izolowany niedobór IgA - leczenie (1)

A

Wyłącznie objawowe u osób z manifestacją kliniczną

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Izolowany niedobór IgA - uwagi (2)

A
  1. Bardzo częsta w populacji kaukaskiej

2. Możliwość licznych poważnych komplikacji po przetoczeniu preparatów krwiopochodnych - bo produkcja anty-IgA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Przyczyny wtórnego izolowanego niedoboru IgA (3)

A
  1. Leki - fenytoina, penicylamina, kaptopryl
  2. Zakażenia wirusowe, np.: różyczka
  3. Schorzenia limfoproliferacyjne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Zespół hyper-IgM - etiologia i patogeneza (2)

A
  1. Większość dziedziczona z chromosomem X

2. Efektem mutacji jest brak różnicowania IgM do IgG, IgA i IgE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Zespół hyper-IgM - objawy i przebieg (4)

A
  1. Nawracające zakażenia górnych i dolnych dróg oddechowych
  2. Biegunki
  3. Schorzenia autoimmunizacyjne
  4. Schorzenia przewodu pokarmowego i wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Zespół hyper-IgM - diagnostyka (4)

A
  1. IgA, IgG, IgE - obniżone
  2. IgM - prawidłowe lub podwyższone
  3. Limfocyty T - norma
  4. Zaburzona ekspresja CD40L na aktywowanych limfocytach T
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Zespół hyper-IgM - leczenie (4)

A
  1. Stała substytucja IVIG
  2. Objawowe leczenie zakażeń
  3. W przypadku neutropenii - G-CSF
  4. Przeszczep komórek macierzystych szpiku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Przejściowa hipogammaglobulinemia dzieci - patogeneza

A

Nieznana

27
Q

Przejściowa hipogammaglobulinemia dzieci - objawy i przebieg (3)

A
  1. U części dzieci bezobjawowa
  2. Nawracające ropne zapalenia uszu i górnych dróg oddechowych
  3. Alergie i nietolerancje pokarmowe
28
Q

Przejściowa hipogammaglobulinemia dzieci - diagnostyka (4)

A
  1. IgG - <2SD od średniej wieku
  2. U części dzieci również IgA i IgM poniżej dolnej granicy normy
  3. Limfocyty B - norma
  4. Odporność komórkowa - norma
29
Q

Przejściowa hipogammaglobulinemia dzieci - leczenie (3)

A
  1. Objawowe
  2. Gdy ciężkie zakażenia IVIG krótkotrwale
  3. Nie ma przeciwwskazań do szczepień
30
Q

Anomalia DiGeorge’a - patogeneza (2)

A
  1. Zaburzenia rozwoju narządów z III i IV kieszonki skrzelowej - defekt rozwoju grasicy, przytarczyc, serca i dużych naczyń
  2. Większość ma delecję w obrębie chromosomu 22
31
Q

Anomalia DiGeorge’a - objawy i przebieg (6)

A
  1. Wady serca i dużych naczyń
  2. Tężyczka
  3. Charakterystyczny wygląd twarzy - mikrognacja, hiperteloryzm, rybie usta
  4. Zakażenia oportunistyczne
  5. GvH po podaniu nienapromieniowanej krwi
  6. Hipo lub aplazja grasicy
32
Q

Anomalia DiGeorge’a - diagnostyka (3)

A
  1. Limfocyty B w normie
  2. Limfocyty T - znacznie obniżone
  3. W częściowym zespole spontaniczna rekonstrukcja odporności z wiekiem
33
Q

Anomalia DiGeorge’a - leczenie (5)

A
  1. Kardiologiczne i kardiochirurgiczne
  2. Wyrównanie hipokalcemii
  3. Próby immunorekonstrukcji - przeszczep nabłonka płodowej grasicy lub komórek macierzystych szpiku
  4. Przetaczać tylko napromieniowaną krew
  5. Przeciwwskazane żywe szczepionki
34
Q

Zespół Wiskotta-Aldricha - etiologia (1)

A

Dziedziczenie recesywne związane z chromosomem X

35
Q

Zespół Wiskotta-Aldricha - objawy i przebieg (5)

A
  1. Małopłytkowość
  2. Wyprysk skórny
  3. Nawracające zakażenia oportunistyczne
  4. Schorzenia autoimmunologiczne
  5. Przeżycie zwykle poniżej 10rż
36
Q

Zespół Wiskotta-Aldricha - diagnostyka (5)

A
  1. Małopłytkowość, małe, nieprawidłowe płytki
  2. Spadek IgG i IgM
  3. Brak izohemaglutynin
  4. Poziom limfocytów T ulega stopniowemu obniżeniu
  5. Wzrost AFP w surowicy
37
Q

Zespół Wiskotta-Aldricha - leczenie (3)

A
  1. Przeszczep komórek macierzystych szpiku
  2. Wspomagająco IVIG i antybiotyki
  3. Przeciwwskazane żywe szczepionki
38
Q

Ataksja-teleangiektazja - patogeneza (2)

A
  1. Mutacja genu ATM kodującego kinazę serynowo-treoninową, biorącą udział w naprawie DNA i regulacji cyklu komórkowego
  2. Dziedziczenie autosomalne recesywne
39
Q

Ataksja-teleangiektazja - objawy i przebieg (4)

A
  1. Postępująca ataksja móżdżkowa od 1 rż
  2. Teleangiektazje oczne i skórne
  3. Nawracające zakażenia zatok, oskrzeli i płuc
  4. Choroby limfoproliferacyjne i inne nowotwory
40
Q

Ataksja-teleangiektazja - diagnostyka (3)

A
  1. Mieszany niedobór odporności humoralnej i komórkowej
  2. Niskie immunoglobuliny
  3. Niskie limfocyty T
41
Q

Ataksja-teleangiektazja - leczenie (2)

A
  1. Objawowe leczenie zakażeń

2. Ograniczenie badań RTG

42
Q

Skojarzone niedobory odporności - rodzaje (3)

A
  1. T-B-
  2. T-B+
  3. T+B+
43
Q

Ciężkie skojarzone niedobory odporności - objawy i przebieg (7)

A
  1. Biegunki
  2. Zapalenia płuc, skóry i ucha środkowego
  3. Posocznica
  4. Zahamowanie wzrostu
  5. Wyniszczenie
  6. Ryzyko GvH
  7. Rokowanie złe - nieleczone giną najdalej do 2 rż.
44
Q

Ciężkie skojarzone niedobory odporności - diagnostyka (2)

A
  1. Limfopenia

2. Niskie lub brak immunoglobulin

45
Q

Ciężkie skojarzone niedobory odporności - leczenie (6)

A
  1. Izolacja w jałowych pomieszczeniach
  2. Agresywne leczenie zakażeń
  3. Substytucja IgG
  4. Przeszczep komórek macierzystych szpiku
  5. Przeciwwskazane żywe szczepionki
  6. Do przetoczeń - tylko krew napromieniowana
46
Q

LAD1 - patomechanizm i dziedziczenie (2)

A
  1. Niedobór cząsteczek adhezyjnych leukocytów

2. Dziedziczenie autosomalne recesywne

47
Q

LAD1 - objawy kliniczne (8)

A
  1. Opóźnione oddzielenie pępowiny
  2. Zapalenie pępka
  3. Nawracające zakażenia skóry
  4. Bakteryjne zapalenia uszu i płuc
  5. Posocznice
  6. Zapalenia dziąseł
  7. Trudne gojenie się ran
  8. Brak tworzenia ropy
48
Q

LAD1 - diagnostyka (4)

A
  1. Wysoka granulocytoza
  2. Spadek ekspresji CD11/CD18
  3. Liczba limfocytów B i T prawidłowa
  4. Spadek odpowiedzi limfocytów na antygeny
49
Q

LAD1 - leczenie (2)

A
  1. Agresywne leczenie zakażeń

2. Przeszczep komórek macierzystych szpiku

50
Q

CGD to

A

Przewlekła choroba ziarniniakowa

51
Q

CGD - patogeneza (3)

A
  1. Defekt genów dla składowych systemu oksydazy NADPH
  2. Upośledzenie produkcji reaktywnych form tlenu
  3. Upośledzona zdolność do wewnątrzkomórkowego zabijania mikroorganizmów
52
Q

CGD - dziedziczenie (2)

A

Ok. 60% dziedziczenie sprzężone z chromosomem X

Ok. 40% autosomalnie recesywnie

53
Q

CGD - objawy i przebieg (6)

A
  1. Początek zwykle przez 1 rż
  2. Przewlekłe ropne zakażenia
  3. Limfadenopatia
  4. Hepatosplenomegalia
  5. Tworzenie ziarniniaków w płucach, przewodzie pokarmowym
  6. Schorzenia autoimmunologiczne
54
Q

CGD - diagnostyka (4)

A
  1. Brak redukcji NBT po stymulacji
  2. Brak odpowiedzi na czynniki stymulujące w teście chemiluminescencji i/lub burst-test
  3. Immunoglobuliny - norma
  4. Odporność komórkowa - norma
55
Q

CGD - leczenie (4)

A
  1. Profilaktyka trimetoprym/sylfametoksazol i itrakonazol
  2. Profilaktyka i leczenie zakażeń antybiotykami penetrującymi do wnętrza komórki
  3. Leczenie chirurgiczne ropni
  4. Przeszczep komórek macierzystych szpiku
56
Q

Zaburzenia zabijania prątków - objawy kliniczne (3)

A
  1. Wysoka selektywna wrażliwość na BCG i inne słabo patogenne “nie gruźlicze” prątki
  2. Ciężko przebiegające zakażenia spowodowane Salmonellą
  3. Po szczepieniu BCG - tzw. idiopatyczny BCG-itis
57
Q

Zaburzenia zabijania prątków - diagnostyka (2)

A
  1. Odporność humoralna i komórkowa prawidłowa

2. Charakterystyczny brak ekspresji receptorów dla INFgamma (R1/R2) lub IL-12/23 beta1

58
Q

Zaburzenia zabijania prątków - leczenie (3)

A
  1. Przy całkowitym braku ekspresji INFgammaR - przeszczep komórek macierzystych szpiku
  2. Niedobory częściowe - leki przeciwprątkowe oraz INFgamma
  3. W niedoborze IL-12 i IL-12Rbeta1 - INFgamma
59
Q

Niedobory składowych komplementu C1-C4 - objawy (2)

A
  1. Zakażenia bateryjne

2. Choroby autoimmunologiczne

60
Q

Niedobory składowych dopełniacza C5-C9 - objawy (2)

A
  1. Zakażenia Neisseria (opon, sepsa)

2. Choroby autoimmunologiczne

61
Q

Niedobory komplementu - leczenie (3)

A
  1. Nie ma możliwości substytucji
  2. Odpowiednia profilaktyka antybiotykowa
  3. Szczepienia
62
Q

Zespół Omenna - typowe (3)

A
  1. Złuszczająca erytrodermia
  2. Olbrzymia alergizacja
  3. Wzrost ilości eozynofili
63
Q

Z czym różnicować CGD (2)

A
  1. Choroba Leśniowskiego-Crohna

2. Zespół Hiper-IgE

Immunologia (1 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions