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Pédiatrie > Neuroped > Flashcards

Neuroped Flashcards

1
Q

Définition de l’hydrocphalie

A

Distension progressive des cavités ventriculaires provoqué par une anomalie de production de résorption ou de circulation du LCR

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2
Q

Quand est e se débute la formation du LCR?

A

La fin du 2eme mois de la vie foetale

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3
Q

Ou se forme le lcr essentiellement ?

Ou se résorbe t-il?

A

1 .Le plexus choroide
2.Villosités arachnoidiennes (granulation de paccioni)
Une partie du lcr descend dans les espaces pèri medullaire et est résorbé au niveau des granulations arachnoidiennes à la hauteur des nerfs rachidiebs

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4
Q

les 03 mecanismes de l’hydrocepalie

A

1-obstacle sur la voie de circulation du LCR
2-un defaut de resorption (mal connu)
3-exceptionnellement excés de production

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5
Q

Clinique de l’hydrocephalie chez le nv né

A

.Macrocephalie (PC sup à 3DS,constatation d’une croissance trop rapide du PC)
.Bombement des fontanelles
.elargissement des sutures
.parfois dilatation des veines du scalp
.à un stade avancé le regard en coucher de soleil

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6
Q

Clinique de l’hydrocephalie chez l’enfant et l’adolescent

A

.Syndrome de HIC :

vomissements, céphalées ,obnubilation,strabisme ,dysjonction des sutures

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7
Q

Caracteristiques de l’hydrocephalie d’origine précoce et révélation tardive (negligée)

A

.Macrocephalie PC superieu à 4 DS
.troubles moteurs (diplégie spastique)
.troubles endocriniens

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8
Q

caracteristiues de l’hydrocephalie a pression normale (stabilisée)

A

.se voit suite à une hemorragie meningée ou en cas de myélomeningocéle ou bien aprés meningite bacterienne.
.peut avoir un retentissement nefaste

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9
Q

comment confirmer le diagnostic ?

A

.Echographie trans-fontanelle

.TDM voir IRM

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10
Q

Quels sont les diagnostics differentiels de l’hydrocephalie ?

A

.Macrocranie familiale

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11
Q

etiologies d’hydrocephalie prénatales

A 
.Infections(cmv, rubeole ,toxoplasmose)
.malformation du SNC(spina bifida,sd de dandy walker)
.lesions ischemiques ou hemoragiques
.tumeurs congenitales comme le papillome
.causes genetiques
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12
Q

etiologies d’hydrocephalie périnatales .

A

.traumatismes obstetricaux

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13
Q

etiologies d’hydrocephalie postnatales

A 
.tumeurs (astrocytome, craniopharyngiome)
.meningite bacterienne 
.tbc
.viroses
.achondroplasie
.mucopolysaccharidose
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14
Q

quel est le traitement de l’hydrocephalie?

A

.elle necessite un drainage que si elle est evolutive
.la meilleure derivation est la ventriculo peritoneale
.il existe d’autres derivations comme :
ventriculo cardiaque
ventriculocisternotomie
lombo peritonelae
.sinon le trt medical qui consiste a reduire la productiondu LCR (Acetazolamide)

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15
Q

Les 3 mecnaismes de l’hydrocephalie ?

A

1.un obstacle s4ur la voie de circulation

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16
Q

Definition de la spina bifida (myélomeningocéle)?

A

.C’est une anomalie du tube neural ,se traduisant par une protrusion sans revetement cutannée d’une portion de la moelle dysplasique et des racines à travers une bréche osseuse constituée par l’abscence des arcs posterieurs de plusieurs vertebres .
.c’est la plus frequente et la plus grave des malformations d SNC
.le diagnostic prénatal est possible

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17
Q

Quels sont les deux hypothéses proposées dans la physiopath de la Spina Bifida ?

A

.Absence de fermeture du tube neural avant la fin de la 4éme semaine foetale
.Eclatement localisé du tube neural à la suite d’une anomalie hydrodynamique.

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18
Q

clinique de spina bifida

A

.Les meningocéles sont habituellement asymptomatiues
.les myelomeningocéles donnent lieu à 3 types de manifestations clinques majeures :
1.les troubles moteurs ,sensitifs , orthopediques des MI (pied bot)
2.les troubles sphincteriens essentiellement urinaires (IU,infection,retentissement renal)
3.signes en relation avec la malformation de chiarie et l’hydrocephalie(raideur et retrait posterieur de la nuque , stridor, paralysie des cordes vocales ,dysphagie..)

19
Q

la malformation de chiari ?

A

La Malformation d’Arnold-Chiari est une malformation congénitale du cervelet. 
C’est une maladie rare, due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne s’engage dans le trou occipital (foramen magnum) normalement occupé par le tronc cérébral, augmentant ainsi la pression sur la moelle épinière et le cerveau et pouvant causer de multiples symptômes.

20
Q

Quels sont les elements paracliniques pour l’exploration de la spina bifida ?

A 
.Testing musculaire
.Explorations physiologiques (EMG ,VCN)
.Radiologie des membres du bassin 
.Scanner cerebral , ETF
.Echographie pelvienne , UIV,Cystographie (rvu)
21
Q

Comment poser son diagnostic en prénatal ?

A

.dosage de l’alpha foetoproteine et de l’acetylcholinesterase dans le LA par amniocéntése entre la 14éme et 16éme semaine
.dosage de l’alpha foetoproteine dans le sang maternel dt la grossesse
.echographie foetale si necessaire complétée par l’IRM aprés la 18éme semaine

22
Q

Existe t-il un moyen preventif de cette malformation?

A

.l’acide folique 2 mois avant une grossesse et pdt la 1ére moitié de celle ci à raison de 0.4 mg/j
NB: femme ayant deja eu un enfant avec SB : 4mg/j

23
Q

Traitement dela spina bifida

A

Réparation chirurgicale de la lésion spinale

Parfois, shunt ventriculaire

Prise en charge des complications orthopédiques et urologiques

24
Q

Definition de l’infirmité motrice cérebrale

A

ensemble de troubles moteurs provoqés par des lesions cerebrales surtout ischemiques non progressives datanrt de la periode foetale, perinatale ou néonatale .

25
Q

facteurs predisposants à l’infirmité motrice cerebrale

A 
.Prematurité
.RCIU
.Gemellarité univitelline 
.asphyxie périnatale
.GHR
26
Q

Les syndromes cliniques de l’IMC

A 
.Hemiplegie cérébrale infantile (congenitale)
.Diplégie spastique (maladie de little)
.Diplegie ataxique 
.Syndromes extrapyramidaux 
.tétraplegie spastique
27
Q

L’hemiplegie cérébrale infantile

A

.30%à 40% des IMC plus osuvent à droite
.les premiers isgnes apparaissent vers l’age de 4 à 5 mois:un seul membre qui est utilisé , poing tjrs fermé,immobilité ou raideur d’un membre
.diminution de force musculaire prédominant aux extremités
ROT exagérés
.signe de babinski
.intelligence conservée
.epilepsies

28
Q

Quel est le diagnostic differentiel principale de l’hemiplegie cerebrale infantile ?

A

.Paralysie isolée du membre superieur:

PPB,Fracture,Osteochondrite,Arthrite

29
Q

Diplegie spastique (maladie de little)

A 
.25% des IMC 
.chez le prematuré++
.spasticité des deux membres inferieurs 
.n'apparait qu'aprés qlq semaines de vie 
.hypotonie axiale ou diffuse 
.ROT exagérés 
.babinski bilateral 
.Intelligence conservée ou moderement deficitaire
30
Q

Diagnostic differentiel de la maladie de little

A

.Paraplegie progressives des maladies metaboliques

31
Q

La diplégie ataxique

A

.Associée à une ataxie cerebelleuse

32
Q

Les syndromes extrapyramidaux

A

.se caracterisants par:
des mouvements involontaires de la bouche de la langue
des petits mouvements d’enroulement des membres sup
une sialorrée

33
Q

Diagnostic differetiel de ces syndromes extrapyramidaux

A

.maladies metaboliques

34
Q

Definir l’athétose ,la chorée

A

1-Athétose:un mouvement involontaire, incontrôlable, incoordonné (muscles agonistes et antagonistes), lent et sinueux (reptatoire, c’est-à-dire ressemblant au mouvement d’un reptile) des membres, surtout du tronc et du visage. Elle survient à la suite d’une pathologie du striatum ou trouve son origine dans un syndrome toxique comme le syndrome anticholinergique. Ce symptôme peut être également dû à un ictère nucléaire.

L’athétose entraîne une hypermobilité et donc une incapacité de réaliser un repos musculaire autrement que pendant le sommeil, ainsi que des diarrhées.
2-Chorée: est une manifestation neurologique faisant partie des mouvements involontaires, anormaux et incontrôlables, pouvant notamment être source d’abasie.
Définie par la survenue de mouvements incontrôlables, brusques et irréguliers, de courte durée, de tout ou partie du corps.

35
Q

Quelle est la pathologie la plus grave dIMC,?

A

.Tetraplegie spastique :
marquée par une spasticité des 4 membres ,celle ci fixe les membres inferieurs en extension et peut provoquer une subluxation de la hanche ,le smembres sup en flexion ou extension.
peuvent s ‘ y associer :epilepsie , deficit cognitif et sensoriel

36
Q

Quels sont les elements paracliniques impliqués dans le diagnostic de l’IMC et son retentissement?

A

.RADIO du bassin (depister LCH)
.Fond d’oeil(rechercher une neurolipidose)
.EEG(convulsions)
.Chromatographie des acides aminés (eliminer une aminoacidopathie)

37
Q

Traitement de l’IMC

A

.Equipe pluridisciplinaire
.but: ameliorer l’etat moteur,prendre en charge les troubles associés
.les moyens : myorelaxants,anticonvulsivants,chirrgie orthopedique,reeducation

38
Q

Maladies de la corne anterieure

A

.c’est des affections neuromusculaires ,degeneratives , dominées par la maladie de werding hoffman (mdie autosomique recessive de pronostic redoutable)

39
Q

Diagnostic positif de la maladie de werdning hoffman

A

.suspectée en periode anténatale: diminution des mouvements foetaux
.Paralysies progressives aboutissant au nourisson’poupée de chiffon” avec : hypotonie diffuse,paralysie des 4 membres , troubles respiratoires,abolition précoce des ROT,fasciculation de la langue , le faciés alerte et eveil normal

40
Q

paraclinique maladies de la corne anterieure

A

.EMG
.VCN
.ENZYMES MUSCULAIRES NORAMALES

41
Q

Diagnostic differentiel de maladie de corne ant

A

.Les hypotonies d’origine centrale

42
Q

Quelles sont les atteintes de la corne anterieure ?

A

.infectieuses :dominées par la polio(paralysie flasque et asymetrique)

43
Q

Neuropathies ou polyradiculonevrites

A

.Idiopathique sd de Guillain barré:
c’est une PRN de cause inconnue ,touchant surtout l’enfant de 4 à 10 ans ,confirmé par LCR (proteinorachie elvée , cytologie moins de 10 élements par mm3 , VCN trés basse

44
Q

Diagnostic differentiel du sd de Guillain barré

A

.surtout avec la poliomyélite anterieure aigue
.traumatiques:PPB du nv né
.vasculaires:LED,dermatomyosites …
.Infectieuses:Botulisme,diphterie,herpés
.dégneratives:diabéte,maladie de Friedrich

Pédiatrie (2 decks)

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