Neurodiagnostic Flashcards
cours 1 - les myopathies
Quelles sont les régions ou les lésions du système nerveux peuvent se trouver?
1-récepteur ou effecteur 2- jonction neuromusculaire 3-nerf périphérique 4-racine 5- moelle épinière 6- tronc cérébral 7-cervelet 8-cerveau(s-c) 9- cerveau (cortical)
Quelle est la définition du syndrome myopathie?
Ensemble des signes et symptômes résultant d’une affectation musculaire.
Quels sont les 3 principaux symptômes associés?
1- fatigue (état général)
2- faiblesse (dès la première répétition)
3- douleur
Il existe principalement 10 signes qui caractérisent le syndrome myopathie.
1- Déficit moteur 2- Hypotonie musculaire 3- Modifications du volume musculaire 4- rétractions musculo-tendineuses 5- anomalies de la contraction ou de la décontraction 6- Modification des ROT 7- Paralysie périodique 8- urines foncées 9- signes identifiables par des examens complémentaires 10- signes négatifs
Déficit moteur
parésie vs paralysie
parésie(faiblesse partielle, le muscle est encore actif mais génère moins de force) et paralysie(muscle complètement inactif)
Déficit moteur ( 3 types)
1- Diffuse : groupe de muscles
2- bilatérale : génétique
3- Symétrique
Topographie des signes moteurs
- Ceinture pelvienne et des muscles paravertébraux ( signe de Gower ou tabouret)
- ceinture scapulaire et nuque
- autres muscles tels que la face, discaux, respiratoires et coeur.
L’hypotonie musculaire (définition)
Réduction de la contraction tonique normale qui entretient le tonus musculaire de base.
contribue à la flaccidité de la paralysie
Quelles sont le types de modification du volume musculaire?
1- Atrophie : perte de volume
2- Pseudohypertrophie: gain de volume mais le tissus musculaire devient du tissu fibre-adipeux
3- absence de modifications
4- vraie hypertrophie
Rétractions musculo-tendineuses (définition + impact)
Déf: conformation des protéines changent et deviennent plus courtes
impact: séquelles de l’atrophie musculaire, cause des limitations de l’ADM et déformations posturales.
Anomalies de la contraction ou de la décontraction
1-abolition de la réponse idiomusculaire
2- myotonie ( inconstante) contraction musculaire prolongée -mvmt volontaire percussion tendineuse percussion directe du muscle stimulation électrique du nerf moteur
Modification des réflexes ostéo-tendineux(ROT)
- inconstant
- souvent non modifiés
- exceptions
arc-réflexe prend vrmt pas bcp de force alors le plus souvent il persiste
La paralysie périodique à quoi ressemble un épisode de paralysie flasque
- abolition des ROT
- pas de réponse musculaire à la stimulation électrique
- phénomène transitoire et récidivant
- pathologie autosomique dominante rare
- survient dans des rares myopathie métaboliques
- tx symptomatique
Que suggère les urines foncées?
une myoglobunurie causée par la rhabdomyolyse (traumatisme musculaire qui va amener la myoglobine à se dégager du muscle et se retrouve dans les reins)
Certains signes identifiables par des examens complémentaires
- CK
- biopsie musculaire (MH)
- ANA
- mutations génétiques
- Volume musculaire, topographie du déficit et présence de tissus de remplacement (IRM)
- EMG intramusculaire