Neurodiagnostic Flashcards

cours 1 - les myopathies

1
Q

Quelles sont les régions ou les lésions du système nerveux peuvent se trouver?

A
1-récepteur ou effecteur
2- jonction neuromusculaire
3-nerf périphérique
4-racine
5- moelle épinière
6- tronc cérébral
7-cervelet
8-cerveau(s-c)
9- cerveau (cortical)
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Q

Quelle est la définition du syndrome myopathie?

A

Ensemble des signes et symptômes résultant d’une affectation musculaire.

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3
Q

Quels sont les 3 principaux symptômes associés?

A

1- fatigue (état général)
2- faiblesse (dès la première répétition)
3- douleur

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4
Q

Il existe principalement 10 signes qui caractérisent le syndrome myopathie.

A
1- Déficit moteur
2- Hypotonie musculaire
3- Modifications du volume musculaire
4- rétractions musculo-tendineuses
5- anomalies de la contraction ou de la décontraction
6- Modification des ROT
7- Paralysie périodique
8- urines foncées
9- signes identifiables par des examens complémentaires
10- signes négatifs
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5
Q

Déficit moteur

parésie vs paralysie

A

parésie(faiblesse partielle, le muscle est encore actif mais génère moins de force) et paralysie(muscle complètement inactif)

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6
Q

Déficit moteur ( 3 types)

A

1- Diffuse : groupe de muscles
2- bilatérale : génétique
3- Symétrique

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7
Q

Topographie des signes moteurs

A
  1. Ceinture pelvienne et des muscles paravertébraux ( signe de Gower ou tabouret)
  2. ceinture scapulaire et nuque
  3. autres muscles tels que la face, discaux, respiratoires et coeur.
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8
Q

L’hypotonie musculaire (définition)

A

Réduction de la contraction tonique normale qui entretient le tonus musculaire de base.

contribue à la flaccidité de la paralysie

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9
Q

Quelles sont le types de modification du volume musculaire?

A

1- Atrophie : perte de volume
2- Pseudohypertrophie: gain de volume mais le tissus musculaire devient du tissu fibre-adipeux
3- absence de modifications
4- vraie hypertrophie

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10
Q

Rétractions musculo-tendineuses (définition + impact)

A

Déf: conformation des protéines changent et deviennent plus courtes
impact: séquelles de l’atrophie musculaire, cause des limitations de l’ADM et déformations posturales.

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11
Q

Anomalies de la contraction ou de la décontraction

A

1-abolition de la réponse idiomusculaire

2- myotonie ( inconstante)
contraction musculaire prolongée
-mvmt volontaire
percussion tendineuse
percussion directe du muscle
stimulation électrique du nerf moteur
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12
Q

Modification des réflexes ostéo-tendineux(ROT)

A
  • inconstant
    • souvent non modifiés
  • exceptions

arc-réflexe prend vrmt pas bcp de force alors le plus souvent il persiste

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13
Q

La paralysie périodique à quoi ressemble un épisode de paralysie flasque

A
  • abolition des ROT
  • pas de réponse musculaire à la stimulation électrique
  • phénomène transitoire et récidivant
  • pathologie autosomique dominante rare
  • survient dans des rares myopathie métaboliques
  • tx symptomatique
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14
Q

Que suggère les urines foncées?

A

une myoglobunurie causée par la rhabdomyolyse (traumatisme musculaire qui va amener la myoglobine à se dégager du muscle et se retrouve dans les reins)

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15
Q

Certains signes identifiables par des examens complémentaires

A
  • CK
  • biopsie musculaire (MH)
  • ANA
  • mutations génétiques
  • Volume musculaire, topographie du déficit et présence de tissus de remplacement (IRM)
  • EMG intramusculaire
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16
Q

Dosage des enzymes sériques. Pourquoi?

A
  • phénomène de dégénérescence
  • dommage aux membranes entraînent une augmentation de la perméabilité qui augmente nt le taux de CK dans le sang. Quasi contante.
17
Q

Signes négatifs (3)

A
  • Pas de déficit sensoriel(pas une myopathie)
  • pas de fasciculations
  • état de conscience normal