Nefrotisk Syndrom

Question 1

NS primære årsaker

Answer 1

90% av barn har primær
70-80% av disse har MCD

80% av voksne har primær
Av disse - yngre voksne er FSGS mest vanlig
Eldre voksne - 30-40% membranøs GN
20% MCD

Question 2

Sekundær NS

Answer 2

SLE - typisk hos 15-50 år

Amyloidose - sekundært til benmargssykdommer og autoimmune sykdommer

Diabetes mellitus hos voksne

Question 3

Diagnostiske kriterier for NS

Answer 3

Proteinuri og perifere ødemer

Alvorlig proteinuri over 3,5 g daglig

Nyrehistologi gir endelig diagnose

Question 4

Differensial i NS

Answer 4

Hjerte- og leversykdom: vil ha edemer; kan ikke ligge flatt i sengen (i motsetning til NS)

Multiple myelomer

Question 5

Nefrotisk syndrom definisjon

Answer 5

= et symptomkompleks som kan skyldes flere ulike nyresykdommer

Proteintap i glomeruli >3,5 g/døgn
Proteinuri
Hypoalbuminemi

Question 6

Primær versus sekundær nefrotisk syndrom

Answer 6

Pasienter med primært nefrotisk syndrom har svær proteinuri, og det er hovedsaklig biokjemiske komplikasjoner av dette som gir pasientens kliniske plager. Nyresvikt forekommer sjelden tidlig i forløpet

Pasienter med sekundært nefrotisk syndrom har ofte nyresvikt som kontaktårsak, eller utvikler nyresvikt kort tid etter symptomdebut

Question 7

Behandling av NS

Answer 7

Sykehus-/spesialistbehandling

Hovedbehandlingen hos voksne er:
Redusert saltinntak (mindre enn 3 gram natrium per dag), væskerestriksjon (mindre enn 1,5L) og diuretika
ACE-hemmer eller AII-blokker kan bidra til å redusere proteinuri
Ev. tromboseprofylakse, kfr komplikasjoner

Kortikosteroider er standard behandling hos barn og brukes i opptil 3 mnd

Question 8

Diuretika i NS

Answer 8

Er hovedbehandlingen i utredningsfasen, men det finnes ikke klar dokumentasjon på valg av medikament eller dose

Ekspertene anbefaler å styre diuresen slik at pasienten oppnår et daglig vekttap på 0,5-1 kg for å unngå akutt nyresvikt eller elektrolyttforstyrrelser

Loop-diuretika som furosemid (Lasix), brukes oftest. Det kreves ofte høye doser (80 -120 mg) gitt intravenøst

Lavt s-albumin begrenser effekten av diuretika og tilsier høyere doser

Tiazider eller kaliumsparende diuretika kan være nyttige adjunktiva eller synergistiske diuretika

Question 9

Kortikosteroider

Answer 9

Steroider står sentralt og er førstehåndsbehandling ved nefrotisk syndrom av ulike årsaker

Steroider må ofte kombineres med andre immunosuppressiva
F.eks cyklosporin A, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, tacrolimus, azathioprin eller rituximab

Hos barn er det klart dokumentert at kortikosteroider har effekt, særlig gjelder det minimal change type

Question 10

ACEI ved NS

Answer 10

ACE-hemmere er vist å kunne redusere proteinuri og redusere risikoen for progresjon til nyresykdom hos personer med nefrotisk syndrom

Anbefalt dose er uklar, eksempelvis brukes enalapril i doser fra 2,5 til 20 mg per dag

De fleste pasienter med nefrotisk syndrom bør starte med ACE-hemmer for å redusere proteinurien uavhengig av blodtrykket

Question 11

Antikoagulasjon ved NS

Answer 11

Tromboemboliske hendelser er vanligst ved membranøs nefropati

Vurderes ved s-albumin

Question 12

Komplikasjoner av NS

Answer 12

Mangelsykdommer (inkludert proteinmangeltilstander)
Myopatier
Opportunistiske infeksjoner
Økt tendens til venetromboser
Akutt nyresvikt kan forekomme, men er relativt sjelden