Nefrologija - glomerularne bolesti Flashcards
BOLEST MINIMALNIH LEZIJA
- glomerularna bolest s gubitkom nožica podocita
ETIOPATOGENEZA
- primarna idiopatska
- sekundarna - Hodkingov limfom, alergijske reakcije, NSAIDs, ampicilin, litij
- izravno imunosno oštećenje citotoksičnim limfocitima T - citokini djeluju toksično
- dokaz - elektronska mikroskopija (uništene nožice podocita)
KLINIČKA SLIKA
- nefrotički sindrom, periorbitalni i perigenitalni edemi, HA, hematurija, atopijska dijateza
DIJAGNOZA
- posljedice hipoproteinemije (edemi), lab. urin masivna proteinurija (> 3 g/dan), uredan sediment; lab. krvi hipoproteinemija, uredni urea i kreatinin, elektroforeza sniženi albumini i gamaglobulini, normalan alfa-1-globulin, povišen alfa-2-globulin i beta-globulin
LIJEČENJE
- simptomatsko - redukcija unosa soli, albumini IV, furosemid
- specifično - glukokortikoidi (1., prednizon) imunosupresivi (2., ciklofosfamid)
- rezistencija i ovisnost, relapsi
FOKALNA SEGMENTALNA GLOMERULOSKLEROZA (PSGS)
- glomerularna bolest sa zahvaćenim nekim glomerulima (fokalna) i nekim njihovim dijelovima (segmentalna)
ETIOPATOGENEZA
- primarni FSGS - slično bolesti minimalnih lezija (cirkulirajući čimbenici CLCF1, SuPAR) => toksično djelovanje, odvajanje podocita od glomerularne bazalne membrane, povećana propusnost za proteine i lipide, povećano stvaranje izvanstaničnog matriksa i skleroziranje
- sekundarni FSGS - posljedica bubrežnih bolesti (nefrektomija, IgA nefropatija, lijekovi, HIV, CVM, EBV…) kada glomeruli propadaju, a preostali kompenziraju povećanom aktivnošću (hiperperfuzijska lezija)
- genetski uvjetovan FSGS - mutacije u genu za nefrin i alfa-aktin (sastavni dijelovi podocita)
PATOLOGIJA - promjene započinju u jukstamedularnim glomerulima, svjetlosnim mikroskopom se vide kolabirane kapilare ispunjene hijalinim, homogenim, PAS-pozitivnim sadržajem. Imunofluorescentnim mikroskopom se prikažu IgM protutijela i C3 sastavnica komplementa.
KLINIČKA SLIKA
- nefrotički sindrom (periorbitalni i perigenitalni edemi), HA, kronična bubrežna bolest
DIJAGNOZA
- lab. urin - masivna proteinurija, patološki sediment (granulirani i lipidni cilindri, dismorfni eritrociti)
- lab. krv - hipoproteinemija, hipoalbuminemija, hiperlipidemija, porast ureje i kreatinina, C3 i C4 sastavnice komplementa uredne
LIJEČENJE
- simptomatsko - furosemid, tijazid/amilorid, IV albumini
- specifično #1 - prednizon i ACE inhibitori => potpuna remisija s proteinurijom < 300 mg/dan, ACE inhibitori nefroprotektivno
- specifično #2 - ciklofosfamid, ciklosporin
PROGNOZA
- 60% potpuna remisija
- polovina unutar 20 godina razvije kroničnu bubrežnu bolest
- nakon transplantacije, recidivi u 30%
- genetski uvjetovana bolest teže odgovara na terapiju
- muškarci s težom kliničkom slikom i lošijom prognozom
MEMBRANSKI GLOMERULONEFRITIS (MGN)
- bolest glomerula koja se patohistološki očituje zadebljanjem glomerularne membrane, a podloga je imunološka
ETIOPATOGENEZA
- primarni idiopatski MGN - izolirani autoimuni bubrežni proces s razvojem IgG4 protutijela na antigene na membrani ili unutar podocita, što dovodi do aktivacije komplementa i stvaranja litičkog kompleksa C5b-9 koji uzrokuje lezije podocita
- sekundarni MGN - nastaje zbog odlaganja imunih kompleksa uzduž glomerularne bazalne membrane uslijed nekih sustavnih bolesti (SLE, RA, Hep. B i C, malarija, lijekovi [NSAIDs, penicilinamin], karcinomi pluća, dojke, debelog crijeva, želuca, limfomi). Oko odloženih imunih kompleksa zadebljava se membrana i sa svakim recidivom postaje deblja
PATOLOGIJA
- svjetlosnim mikroskopom vide se difuzno zadebljane glomerularne membrane bez proliferacije (razlikovanje od membranoproliferativnog glomerulonefritisa) uz očuvan lumen kapilara. Imunofluorescentnim mikroskopom prikažu se IgG protutijela i C3 komponenta komplementa
KLINIČKA SLIKA
- postupan razvoj do nefrotičkog sindroma (edemi), mikrohematurija, HA rijetkost, bubrežna funkcija normalna ili neznantno snižena, sklonost tromboembolijskim incidentima (DVT, PE)
DIJAGNOZA
- lab. urin - masivna proteinurija nefrotičkoga ranga, mikrohematurija
- lab. krv - hipoalbuminemija, hiperlipidemija, C3 i C4 uredni
- PLA2R - cirkulirajuća protutijela
- PHD daje konačnu dijagnozu nakon čega se radi skrining na sustavne bolesti
LIJEČENJE
- simptomatsko - diuretici, IV albumini
- specifično #1 - ACE inhibitori kod asimptomatske subnefrotičke proteinurije
- specifično #2 - imunosupresivi kod masivne proteinurije
- specifično #3 - kod visokorizičnih pacijenata - rituksimab
- specifično #4 - supkutani sintetički ACTH (tetrakosaktid) koji se veže za melanokortinske receptore na podocitima i smanjuje proteinuriju
PROGNOZA
- 1/3 - remisija (proteinurija < 300mg/dan)
- 1/3 - recidivi
- 1/3 - završni stadij kronične bubrežne bolesti - dijaliza/transplantacija
IMUNOGLOBULIN A NEFROPATIJA (IgA nefropatija)
- najčešći uzrok primarnih glomerulopatija, javlja se između 20. i 40. godine života, češće kod muškaraca
ETIOPATOGENEZA
- stvaranje galatkoza-deficijentnih IgA1 protutijela, stvaranje IgG ili IgA protutijela na takva defektna protutijela, stvaranje imunih kompleksa i njihovo odlaganje u mezangij, što dovodi do pojačanog lučenja izvanstaničnog matriksa i glomeruloskleroze
PATOLOGIJA
- imunofluorescentnim mikroskopom se prikažu nakupine IgA1 protutijela u mezangiju
KLINIČKA SLIKA
- kod djece - makrohematurija sa ili bez disuričnih tegoba, obično nekoliko dana nakon nespecifične upale gornjih dišnih puteva (sinfaringistički nefritis)
- kod odraslih - mikrohematurija bez ili s umjerenom proteinurijom
- ponekad arterijska hipertenzija
- gotovo nikad se ne manifestira kao nefrotički sindrom nego kao akutni nefritički sindrom (proteinurija oko 1g/dan)
DIJAGNOZA
- lab. krv - povišene razine IgA1, povišen titar IgG-IgA1 ili IgA-IgA1, u kasnijim fazama porast ureje i kreatinina zbog oslabljene glomerularne filtracije
- lab. urin - proteinurija oko 1 g/dan, makro- ili mikrohematurija
- konačno - PHD
LIJEČENJE
- bez HA, do umjerene proteinurije, očuvana glomerularna filtracija - liječenje nije potrebno
- HA, snižena glomerularna filtracija, proteinurija > 1g/dan => ACE inhibitori, inhibitori angiotenzinskih receptora, omega-3 masne kiseline; kortikosteroidna terapija po Pozzijevom ili Mannovom protokolu. Kombinacija kortikosteroida i ciklofosfamida po Bellardie-Robertsonovom protokolu
MEMBRANOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEFRITIS (MPGN)
- bolest glomerula koja se očituje zadebljanjem bazalne glomerularne membrane i proliferacijom mezangijskih stanica (razlikovati od MGN-a)
ETIOPATOGENEZA
- najčešće sekundarna glomerulopatija (sustavne bolesti, infekcije, maligne bolesti), kod djece primarna
- MPGN tip I - posljedica odlaganja imunih kompleksa i aktivacije komplementa klasičnim putem. Najčešće u sklopu infekcija (bakterijske, virusne, gljivične), autoimunih bolesti (SLE, SS, RA), malignih bolesti. U mezangiju kapilarnim stijenkama se pronađu i imunoglobulini i C3.
- MPGN tip II - posljedica aktivacije komplementa alternativnim putem zbog mutacije inhibitornih proteina ili protutijela na C3 (C3-nefritički faktor). U mezangiju nalazimo samo C3, bez imunoglobulina.
PATOLOGIJA
- svjetlosnim mikroskopom se vide zadebljana bazalna glomerularna membrana uz proliferaciju mezangijskih stanica, a imunofluorescentnim mikroskopom se prikažu imunoglobulini i/ili komponente komplementa pomoću kojih razlikujemo tipove ove bolesti.
KLINIČKA SLIKA
- asimptomatska proteinurija s hematurijom
- nefritički sindrom
- nefrotički sindrom
- HA i smanjena glomerularna filtracija se vide u trećine bolesnika
- u slučaju sekundarne bolesti, postoje simptomi i znakovi osnovne bolesti
DIJAGNOZA
- lab. urina - proteinurija, eritrociturija
- lab. krvi - smanjen C3 u oba tipa, C4 smanjen samo u MPGN tip I, porast ureje i kreatinina
- PHD
LIJEČENJE
- MPGN tip I - bolesnici s nenefrotičkom proteinurijom, bez gubitka bubrežne funkcije liječe se s ACEI i ARB-ovima uz kontrole svakih 6 mjeseci. Bolesnici s nefrtoičkom proteinurijom, s gubitkom bubrežne funkcije liječe se kombinacijom kortikosteroida i ciklofosfamida tijekom 6 mjeseci. Bolesnici koji razviju brzoprogresivni glomerulonefritis se liječe pulsnom primjenom kortikosteroida uz ciklofosfamid i terapijsku plazmaferezu.
- MPGN tip II - blokatori RAAS-a, kortikosteroidi i/ili imunosupresivi, ekulizumab, terapijska plazmafereza
PROGNOZA
- 90% bolesnika u 20 godina razvije završni stadij kronične bubrežne bolesti
AKUTNI POSTSTREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS
- bolest koja nastaje kao posljedica odlaganja imunih kompleksa u glomerulu najčešće nakon infekcije kože ili ždrijela s BHS-A
ETIOPATOGENEZA
- odlaganje imunih kompleksa koji se sastoje od streptokoknog antigena i IgG (cirkulirajući ili in situ)
- križna reaktivnost između protutijela i glomerularnih antigena
- promjena glomerularnih antigena kao posljedica infekcije pri čemu oni postaju imunogeni i izazivaju atuoimuni odgovor
PATOLOGIJA
- svjetlosnim mikroskopom vidim se difuzni endokapliarni glomerulonefritis - hipercelularne glomerule uz proliferaciju mezanigija i endotelnih stanica, te upalni infiltrat
- imunofluerscencija pokazuje IgG i C3 komponentu komplementa
KLINIČKA SLIKA
- obično se razvije unutar 2 - 6 tjedana infekcije kože ili 1 - 3 tjedna nakon infekcije ždrijela BHS-A
- akutni nefritički sindrom (edemi, HA, hematurija, oligurija), slabost, malaksalost, algični sindrom
- faza latencije (od infekcije do simptoma), akutna faza (7 - 14 dana), faza oporavka (do 8 tjedana)
DIJAGNOZA
- anamneza (preboljena infekcija)
- lab. urin - hematurija, eritrocitni ili granulirani cilindri, blaža proteinurija (gotovo nikada nefrotičkog ranga)
- lab. krv serologija - AST-O, A-H (antihijalourinidaza), anti-DNAza B +++, snižena koncentracija C3 komponente komplementa, povišeni dušični metaboliti zbog smanjene glomerularne filtracije
- bris ždrijela ili kože, hemokultura
LIJEČENJE
- hospitalno i suportivno - restrikcija unosa soli i vode, furosemid, antihipertenzivna terapija (blokatori Ca-kanala, a ne ACEI ili ARB-ovi zbog rizika od pogoršanja bubrežne funkcije)
- penicilin
PROGNOZA
- djeca - odlična
- odrasli - 50 - 60% razvije završni stupanj kronične bubrežne bolesti
GLOMERULONEFRITIS POVEZAN S ENDOKARDITISOM
- komplikacija subakutnog endokarditisa (S. aureus, S. epidermidis, S. viridans, S. pyogenes, E. fecalis, E. coli)
- oštećenje glomerula imunim kompleksima uz aktivaciju komplementa
- klinički se očituje mikro- ili makrohematurijom uz umjerenu proteinuriju i razvoj azotemije, te snižene C3 i C4 komponente komplementa
- dijagnoza se postavlja na temelju šuma na srcu, pozitivne hemokulture i transezofegaealnog ultrazvuka
- liječenje je simptomatsko uz eradikaciju uzročnika nakon čega je prognoza dobra
GLOMERULONEFRITIS POVEZAN S HEPATITISOM B I C
- ekstrahepatična komplikacija hepatitisa B i C
- najčešće se manifestira kao membranoproliferativni glomerulonefritis ili IgA nefropatija
- liječi se standardnim protokolima za liječenje hepatitisa + simptomatsko liječenje glomerulonefritisa (diuretici, antihipertenzivi)
BRZOPROGRESIVNI GLOMERULONEFRITIS TIP I
BPGN tip I; anti-GBM glomerulonefritis
- autoimuni tip glomerulonefritisa uz stvaranje protutijela na alfa-3 domenu kolagena tipa IV koji se nalazi u glomerularnoj bazalnoj membrani i alveolokapilarnoj stijenci
- bimodalna pojavnost s obzirom na dob (20 - 30; 60 - 70)
ETIOPATOGENEZA
- rizični čimbenici poput genetske predispozicije, izloženosti ugljikovodicima, metalnoj prašini, pušenja, infekcija (influenza) i nekih lijekova uzrokuju “otkrivanje” antigena i omogućuju stvaranje autoprotutijela (IgG razreda) i njihovu interakciju, što dovodi do aktivacije komplementa i toksičnog djelovanja na tkiva
PATOLOGIJA
- svjetlosna mikroskopija pokazuje fibrionidnu nekrozu uz karakteristične polumjesece u Bowmanovoj čahuri, a imunofluorescencija pokazuje karakterstične linearne depozite IgG-a
KLINIČKA SLIKA
- manifestira se kao renopulmonalni (Goodpastureov) sindrom
- opći simptomi - slabost, malaksalost, vrućica, algični sindrom i anoreksija
- plućni simptomi - dispneja i hemoptiza
- bubrežni simptomi - oligurija, hematurija, HA, edemi, naglo propadanje bubrežne funkcije unutar 1-2 tjedna
DIJAGNOZA
- lab - proteinurija u nefrotičkom rangu, hematurija uz eritrocitne cilindre, leukocitoza, ubrzana SE, azotemija, sideropenična anemija, anti-GBM protutijela
- RTG - perihilarno i bazalno bilateralno mrljasti mekotkivni infiltrati
- PHD - karatkerističan
LIJEČENJE
- plazmafereza i imunosupresivna terapija
- tijekom 3 dana pulsna doza metilprednizolona, a nakon toga prednizon per os tijekom 6 mjeseci uz postupno snižavanje doze, može se uključiti i ciklofosfamid
- transplantacija je indicirana tek nakon negativizacije anti-GBM protutijela
PROGNOZA
- petogodišnje preživljenje veće od 80% uz pravovremeno i ispravno liječenje
- 30% razvije završni stadij kronične bubrežne bolesti
- nakon transplantacije, relapsi su rijetki
BRZOPROGRESIVNI GLOMERULONEFRITIS TIP Ii
BPGN tip II; BPGN uzrokovan imunim kompleksima
- idiopatska ili sekundarna (IgA nefropatija, MGN, MPGN, lupusni nefritis…)
PATOLOGIJA
- svjetlosni mikroskop pokazuje promjene kao i kod BPGM tip I, a imunofluorescencija pokazuje granulirane nakupine protutijela ovisno o temeljnoj bolesti (IgA protutijela u IgA nefropatiji)
KLINIČKA SLIKA
- brzo propadanje bubrežne funkcije, hematurija, proteinurija, edemi, HA, uremijski sindrom
DIJAGNOZA
- hematurija, proteinurija, azotemija + šira serološka i imunološka obrada u svrhu utvrđivanja temeljne bolesti u sekundrnom BPGN tip II
LIJEČENJE
- idiopatski BPGN tip II - kao kod lupusnog nefritisa III i IV - imunosupresija
- sekundarni - protokoli za liječenje osnovne bolesti
C1q NEFROPATIJA
- rijetka bolest nepoznata uzroka koju karakterizira odlaganje C1q komponente komplementa u mezangij u odsustvu SLE-a
ETIOPATOGENEZA
- nepoznata; smatra se da je uzrok stvaranje imunih kompleksa na nepoznati antigen ili se radi o podvrsti FSGS-a s obzirom na sličnosti histoloških nalaza
KLINIČKA SLIKA
- javlja se kod djece i mlađih osoba
- nefrotički sindrom, HA, hematurija
DIJAGNOZA
- histološki nalaz depozita C1q u mezangiju uz promjene koje mogu odgovarati FSGS-u ili bolesti minimalnih lezija
LIJEČENJE
- isto kao i FSGS - imunosupresija glukokortikoidima, nefroprotekcija ACEI i ARB, po potrebi ciklosporin ili ciklofosfamid (slabiji odgovor na liječenje u odnosu na oboljele od FSGS-a)
DIJABETIČKA NEFROPATIJA
- najčešća komplikacija DM-a i jedan od najčešćih uzroka kronične bubrežne bolesti
ETIOPATOGENEZA
- hiperglikemija je pokretač patofizioloških procesa
- hiperglikemija => glomerularne hiperfiltracije i glomerularne hipertenzije => zadebljanje glomerularne bazalne membrane
- hiperglikemija => neenzimska glikozilacija mezangijskih proteina => proliferacija mezangija
- hiperglikemija => narušen odnos između pro- i protuupalnih citokina (na stranu proupalnih) uz infiltraciju makrofazima koji oslobađaju slobodne kisikove radikale
- konačni rezultat je povećanje mezangijskog matriksa uz povećanu propusnost glomerularne bazalne membrane i proteinuriju
TIJEK BOLESTI
- stupanj - bubrežna hiperfunkcija uz povećanu glomerularnu filtraciju, bez albuminurije
- stupanj - faza latencije, do 20 godina, povećana ili normalna glomerularna filtracija, bez albuminurije
- stupanj - mikroalbuminurija, očuvana glomerularna filtracija
- stupanj - makroalbuminurija, smanjena glomerularnu filtracija
- stupanj - uznapredovala kronična bubrežna bolest uz razvoj nefrotičkog sindroma
PATOLOGIJA
- patohistološki trijas - zadebljanje glomerularne bazalne membrane, ekspanzija mezangija i fokalna ili nodularna glomeruloskleroza (Kimmelstiel-Wilsonovi noduli)
KLINIČKA SLIKA
- asimptomatska bolest
- u 4. i 5. stupnju simptomi nefrotičkog sindroma
DIJAGNOZA
- skrining na albuminuriju - jednom godišnje iz 24-satnog urina ili jednokratnog urina - 2/3 uzorka pozitivna => dijabetička nefropatija (uzeti u obzir druge precipitirajuće čimbenike za albuminuriju)
- procjena glomerularne filtracije - klirens endogenog kreatinina
- biopsija bubrega rijetko indicirana
LIJEČENJE
- prevencija - održavanje glikemije, HbA1c < 7%; održavanje arterijskog tlaka ispod 130/80 mmHg bez proteinurije ili ispod 125/70 mmHg uz proteinuriju (ACEI, ARB - djeluju i nefroprotektivno); ukloniti druge čimbenike (dislipidemija, pušenje…)
- u slučaju razvoja kronične bubrežne bolesti, postupati po protokolu
LUPUSNI NEFRITIS
- naziv za promjene u glomerulima u sklopu SLE-a
ETIOPATOGENEZA
- promjene vidljive u LN-u su posljedica odlaganja imunih kompleksa autoantigen-autoprotutijelo u glomerulima ili formiranje takvih kompleksa in situ
PATOHISTOLOŠKA KLASIFIKACIJA
- razred I (minimalni mezangijski LN) - uredan nalaz glomerula uz full-house pattern na imunofluorescenciji (IgG, IgA, IgM; C3, C1q)
- nema kliničke manifestacije
- razred II (mezangioproliferativni LN) - proliferacija mezangija i full-house pattern. Klinički se manifestira proteinurijom i eritrociturijom
- razred III (fokalni LN) - lezije na do 50% glomerula koje mogu biti aktivne (endokapilarne proliferacije, nekroze, polumjeseca…) ili kronične (glomeruloskleroze i fibroznih polumjeseca). Patohistološki mezanigjski i subendotelni imunodepoziti uz full-house pattern. Klinički se očituje proteinurijom nefrotičkog ranga i HA. Imunosupresivno liječenje je indicirano samo kod bolesnika s aktvnim lezijama.
- razred IV (difuzni LN) - prisutnost lezija na više od 50% glomerula. Liječenje se provodi samo ako postoje aktivne lezije. Kliničke se očituje nefrotičkim sindromom, nefritičkim sindromom uz smanjenu bubrežnu funkciju.
- razred V (membranski LN) - zadebljanje glomerularne bazalne membrane uz imunodepozite subepitelno duž glomerularnih kapilara. Klinički se očituje kao nefrotički sindrom bez smanjene bubrežne funkcije.
- razred VI (uznapredovali sklerozirajući LN) - više od 90% glomerula vezino izmijenjeni i nema znakova aktivne bolesti, što se klinički očituje kao završni stupanj kronične bubrežne bolesti.
DIJAGNOZA
- patološki nalazi mokraće (proteinurija, eritrociturija, cilindrurija) i azotemija kad je poremećena bubrežna funkcija
- visok titar anti-dsDNA protutijela, manjak C3 i C4 komponenata komplementa te ANA+
LIJEČENJE
- razred I i II - praćenje
- razred III i IV - imunosupresivna terapija - indukcija remisije (glukokortikoid + ciklofosfamid), održavanje remisije (mikofenolat-mofetil + manje doze glukokortikoida). Kod refraktornih oblika bolesti - rituksimab.
- razred V - liječi se imunosupresivima kada se očituje kao nefrotički sindrom ili kao perzistentna proteinurija subnefrotičkog ranga unatoč ACEI i ARB-ovima
- razred VI - nadomještanje bubrežne funkcije
SKLERODERMIJSKA NEFROPATIJA
- komplikacija sustavne sklerodermije koja je bolest koju karatkerizira difuzna fibroza kože, zglobova i unutarnjih organa. Karakteristično su zahvaćene stijenke arterija, a kada su zahvaćene bubrežne krvne žile, govori se o sklerodermijskoj nefropatiji
- kronična bubrežna bolest - sporoprogresivno propadanje bubrežne funkcije koje dovodi do završnog stadija kronične bubreže bolesti. Javi se unutar 5 godina od dijagnoze sklerodermije
- sklerodermijska kriza - očituje se kao akutno bubrežno oštećenje uz hipertenzivnu krizu (srčana dekompenzacija i hipertenzivna encefalopatija), te kao mikroangiopatska hemolitička anemija
DIJAGNOZA
- posumnjati na sklerodermijsku nefropatiju u bolesnika sa sklerodermijom uz simptome i znakove akutnog bubrežnog oštećenja ili kronične bubrežne bolesti, uz hipertenziju koja se ne može objasniti drugom etiologijom
LIJEČENJE
- agresivna kontrola krvnog tlaka ACEI-ovima, ARB-ovima, blokatorima Ca-kanala i vazodilatatorima. U slučaju razvoja završnog stadija kronične bubrežne bolesti, vrši se nadomjesno bubrežno liječenje.
PACIIMUNI GLOMERULONEFRITIS
- glomerulonefritis bez odlaganja imunokompleksa u sklopu ANCA pozitivnih vaskulitisa (mikroskopski poliangiitis, granulomatoza s poliangiitisom, Churg-Straussov sindrom)
MIKROSKOPSKI POLIANGIITIS
- nekrotizirajući vaskulitis malih krvnih žila koji zahvaća bubrege i pluća pa se manifestira renopulmonalnim sindromom
- klinički ga obilježava sporoprogresivno propadanje bubrežne funkcije uz tendenciju prelaska u BPGN
- patohistološki se vidi nekrotizirajući glomerulonefritis, polumjeseci, nema imunokompleksa (ili ih ima malo)
- pozitivna ANCA protutijela u serumu
- liječenje se provodi glukokortikoidima i ciklofosfamidom, ali se svejedno razvije kronična bubrežna bolest koja zahtijeva nadomještanje bubrežne funkcije
GRANULOMATOZA S POLIANGIITISOM
- nekrotizirajući vaskulitis koji karakterizira zahvaćanje krvnih žila gornjih i donjih dišnih puteva i bubrega (rinosinusitis, hemoptoa i akutno bubrežno oštećenje) uz stvaranje granuloma
- patohistološki izgleda isto kao i u mikroskopskom poliangiitisu uz pojavu granuloma
- u serumu pozitivna c-ANCA protutijela
- liječenje glukokortikoidima i ciklofosfamidom
- kod gotovo polovine bolesnika se razvije kronična bubrežna bolest, a dio ih zahtijeva nadomještanje bubrežne funkcije
CHURG-STRAUSSOV SINDROM
- nekrotizirajući vaskulitis s eozinofilnim izvanžilnim granulomima
- zahvaćenost bubrega se manifestira proteinurijom, hematurijom i azotemijom
- patohistološki se vidi nekrotizirajući glomerulonefritis uz ekstravaskularne eozinofilne granulome
- liječi se glukokortikoidima i ciklofosfamidom
- kod većine je to stabilna kronična bubrežna bolest
