Nefrologia Flashcards
Podział glomerulopatii, przykłady
1) Wrodzone (glomerulopatia niezapalna-z. Alporta)
2) Nabyte:
- pierwotne (zawsze kzn)
- wtórne (kzn-toczeń/glomerulopatia niezapalna-cukrzyca, amyloidoza)
Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek
1) Rozplemowe śródwłośniczkowe (poinfekcyjne/ostre popaciorkowcowe) KZN
2) Rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe (z obecnością półksiężyców) KZN
- pierwotne
- nakładające się na inne pierwotne KZN (nefropatia IgA, błoniastorozplemowe KZN, błoniaste KZN)
3) Rozplemowe mezangialne (rozlane rozplemowe) KZN
4) Błoniastorozplemowe (mezangialno-włośniczkowe) KZN
- typ I
- typ II
- typ III
5) Błoniaste KZN
6) Nefropatia IgA
7) Submikroskopowe KZN
8) Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Zespół nerczycowy
- wzrost przepuszczalności bariery filtracyjnej kłębuszka nerkowego
- białkomocz >3,5g/1,73m2/dobę, >50mg/kg/dobę
- hipoalbuminemia (<25g/L)
- obrzęki, przesięki do jam ciała
- hipercholesterolemia
- zaburzenia krzepnięcia (rutynowo heparyna drobnocząsteczkowa), spadek odporności, wzrost ryzyka ZUM (spadek immunoglobulin)
Zespół nefrytyczny
- uszkodzenie śródbłonka kapilar kłębuszka
- krwinkomocz
- nadciśnienie
- białkomocz <=3,5g/dobę
- obrzęki o niewielkim nasileniu
- oliguria
- aktywny osad moczu (erytrocyty wyługowane i dysmorficzne, wałeczki erytrocytowe i ziarniste)
Kłębuszkowe zapalenia nerek przebiegające najczęściej z zespołem nerczycowym, najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci i u dorosłych
- submikroskopowe KZN (dzieci)
- błoniaste KZN (dorośli)
- ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Kłębuszkowe zapalenia nerek przebiegające najczęściej z zespołem nefrytycznym
- ostre poinfekcyjne KZN
- rozlane rozplemowe KZN
- błoniastorozplemowe KZN
Kłębuszkowe zapalenia nerek przebiegające najczęściej jako gwałtownie postępujące KZN
- rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe KZN (z półksiężycami)
- zespołowi nefrytycznemu towarzyszy szybko postępująca niewydolność nerek
Kiedy wskazana biopsja?
- przede wszystkim jeśli podejrzewamy pierwotny KZN (obecny zespół nerczycowy, szybko postępująca niewydolność nerek, krwiomocz po wykluczeniu krwawienia z dróg moczowych)
- zespół nerczycowy u dzieci w 80% wywołany jest submikroskopowym KZN, stąd zaczyna się o razu leczenie empiryczne bez biopsji
- w przypadku wtórnej glomerulopatii w celu potwierdzenia rozpoznania choroby układowej, ocena stopnia uszkodzenia kłębuszków
Leczenie KZN
Pierwotne:
-hamowanie reakcji immunologicznych (sterydy, immunosupresja)
-hamowanie postępu PChN (normalizacja ciśnienia, zmniejszanie białkomoczu lekami nefroprotekcyjnymi-ACEI/sartany, wyrównanie cukrzycy, ograniczenie soli i białka w diecie 0,8-1g/kg, leczenie hiperlipidemii, modyfikacja stylu życia)
Wtórne:
-leczenie choroby podstawowej
-hamowanie postępu PChN (jak wyżej)
Nefropatia IgA (epidemiologia, patogeneza, objawy, leczenie)
-najczęstszy typ pierwotnego KZN, mężczyźni 3x częściej
-genetycznie uwarunkowane wytwarzanie nieprawidłowych przeciwciał IgA1 (defekt glikozylacji galaktozą), wytwarzanie autoprzeciwciał przeciw nim, tworzenie się kompleksów immunologicznych odkładających się w nerkach, aktywacja dopełniacza
Objawy:
-nawracający krwinkomocz (towarzyszący zakażeniom układu oddechowego i pokarmowego), może towarzyszyć ból okolicy lędźwiowej
-białkomocz (niewielki)
-nadciśnienie tętnicze
-zwiększone stężenie IgA w surowicy
-niekiedy szybkie pogarszanie funkcji nerek (nakładanie się z KZN z półksiężycami)
Leczenie:
-zależne od białkomoczu i GFR
-białkomocz>1g/d->długotrwałe stosowanie ACEI/sartany, dawka stopniowo zwiększana do osiągnięcia białkomoczu <1g/d, ograniczenie czynników przyspieszających postęp PChN
-pomimo 3-6 miesięcy leczenia białkomocz<1g/d, GFR>50ml/min->sterydy (prednizon, metyloprednizolon)
Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek (epidemiologia, patogeneza, objawy, leczenie)
-najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci do 16 lat (80%), chłopcy 2x częściej
-przyczyna nieznana, najprawdopodobniej wytwarzanie przez limfocyty T czynników zwiększających przepuszczalność błony filtracyjnej (zmniejszenie ujemnego ładunku, stapianie wypustek stopowatych podocytów)
Objawy:
-zespół nerczycowy
-oliguria, ciśnienie w normie, GFR może być lekko obniżony
-mocznik kreatynina w normie, szybki wzrost sugeruje AKI spowodowane oligurią
-(20% krwinkomocz)
-okresy remisji naprzemiennie z nawrotami, z czasem częstotliwość nawrotów spada
Leczenie:
-celem leczenia zmniejszenie białkomoczu <300mg/d (remisja całkowita), 300-3500mg/d (remisja częściowa)
-GKS (prednizon 1mg/kg/d)
-cyklofosfamid
-cyklosporyna
-takrolimus
-mykofenolan mofetylu
-nie zaleca się ACEI/sartanów
Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (epidemiologia, patogeneza, objawy, leczenie)
-najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych, mężczyźni 2-3x częściej
-przyczyna nieznana
-tworzenie kompleksów przez autoprzeciwciała przeciwko antygenom podocytów
Objawy:
-zespół nerczycowy
-50% krwinkomocz
-nadciśnienie późno, wraz z postępującym spadkiem GFR
-naprzemienne okresy remisji i nawrotów
Leczenie:
-długotrwale ACEI/sartany
-usuwanie czynników przyspieszających PChN
-w przypadku utrzymującego się białkomoczu >6miesięcy -> sterydy
Ostre poinfekcyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (epidemiologia, patogeneza, objawy, leczenie)
-częściej chorują dzieci na wiosnę/jesień (najczęstsze KZN u dzieci w wieku szkolnym), częściej chłopcy, mężczyźni 2x częściej
-najczęściej 1-3 tyg od przebycia zakażenia paciorkowcem B-hemolizującym grupy A, także inne bakterie, wirusy, grzyby, protisty
-odkładanie się antygenów patogenu w kłębuszkach, tworzenie kompleksów in situ
Objawy:
-triada Addisa (niewielkie obrzęki-białkomocz subnerczycowy, nadciśnienie, zmiany w moczu-krwinkomocz, wałeczki erytrocytarne)
-złe samopoczucie, utrata łaknienia, czasem nudności i wymioty
-może wystąpić oliguria/anuria->AKI
-faza ostra w większości ustępuje samoistnie po kilku/kilkunastu dniach, całkowite ustąpienie zmian w moczu może trwać ponad rok (najdłużej krwinkomocz)
Leczenie:
-antybiotykoterapia w przypadku czynnego zakażenia
-leczenie objawowe:
-ograniczenie sodu
-ograniczenie płynów przy skąpomoczu
-diuretyki(małe obrzęki-hydrochlorotiazyd, duże-furosemid)
leczenie nadciśnienia (ACEI, amlodypina)
-AKI->dializa
Rokowanie:
-70-80% całkowite ustąpienie objawów
-u reszty przez kilka lat niewielki białkomocz i krwinkomocz
-nawroty sporadyczne
Zespół Alporta
-wrodzona glomerulopatia
-zaburzenie syntezy kolagenu typu IV, uszkodzenie struktury błon podstawnych kłębuszków, zaburzenia wzroku (torebka soczewki) i słuchu (ślimak)
-najczęstsza nefropatia wrodzona
-dziedziczenie sprzężone z płcią (85%), autosomalne recesywne(14%)/dominujące(1%)
Objawy:
-dominujący objaw krwinkomocz od urodzenia
-białkomocz, poziom nerczycowy w 10-15 r.ż.
-nadciśnienie nasila się wraz z postępującym spadkiem GFR
-upośledzenie słuchu
-objawy oczne, najczęściej obustronny stożek soczewki, zwichnięcie soczewki, zaćma
-choroba finalnie prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek
Leczenie:
-łagodzenie objawów zespołu nerczycowego
-hamowanie progresji PChN
-ACEI
Ile wynosi minimalna prawidłowa diureza godzinowa
1ml/kg/h
