Necrolisis Epidermica Toxica Flashcards
Definición de NET
Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos y rara vez infecciones. Se manifiesta por síntomas generales y grandes desprendimientos epidermicos por necrosis que dejan la piel denudada, producen desequilibrio de liquidos y electrolitos, y pueden llevar a la muerte sí afectan más del 60% de la superficie corporal
Epidemiologia
Afecta a poblaciones con mayor consumo de fármacos, como ancianos y mujeres, relacionada con sulfas es más frecuente en varones seropositivos para VIH
Etiopatogenia
Idiopatica, con predisposición genética relacionada con HLA, especialmente haplotipo HLA- B12, a menudo es una reacción idiosincrasica a antibióticos o analgésicos, no dependiente de la dosis
Sinónimos
Síndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, síndrome del gran quemado, necrosis aguda diseminada epidermica tipo 3, necrosis apoptosica toxica
Cuadro clínico
Malestar general, fiebre, congestión nasal, eritema difuso, luego horas después se produce necrosis explosiva de la epidermis, necrosis de la membrana nasal, afecta >30% superficie corporal,se forman grandes ampollas, zonas de piel denudada, el proceso se detiene en 2 a 3 días.
Que mucosas afecta
Oral 90%, anal y genital
Que es el signo de Nikolsky que se observa en la NET
La piel se desprende con solo frotarla con el dedo
Complicaciones
Cambios pigmentarios, distrofia ungueal, alopecia, cicatrices, xerostomia, constricción esofagica, fimosis, fotofobia, ceguera
Característica histopatologica
Necrosis y separación de la epidermis, células de Lyell, no se afecta dermis
Dx diferencial
Quemaduras térmicas, epidermiolisis ampollar, pelagra, eritema polimorfo, SX de stevens johnson, SX de la piel escaldada estafilococica
Tratamiento
Hospitalización