Myasthénie grave

Question 1

Quelles sont les 4 caractéristiques spécifiques?

Answer 1

Varie dans le temps Sx./sévérité
Atteinte musculaire (faiblesse) des membres et des muscles crânens
Amélioration de la faiblesse avec la néostigmine (inhibiteur d’acétylcholinestérase)
Pas consensus au niveau de l’EGG

Question 2

Quelle est la pathophysiologie?

Answer 2

Auto-immune (hypersensibilité de type 2)
Lymphocyte B s’attaque aux récepteurs nicotinique
Déclenche le système de complément
Inflammation et lésion musculaire

Question 3

Quels sont les symptômes?

Answer 3

Faiblesse musculaire à la fin de la journée (répétition)
Ptose
Diplopie
Sourire et déglutition difficile
...

Question 4

Quelles sont les étapes diagnostics?

Answer 4

Anamnèse
Examen physique
Test de la glace (ptose)
Anticorps : Anti-AchR –> anti-MUSK –> LRP4
Stimulation nerveuse répétitive
Chlorure d’édrophonium “inhibiteur d’acétylcholinestérase” (plus précis !!!)
IRM et CT (exclusion)

Question 5

Quels sont les traitements?

Answer 5

Inhibiteur d’acétylcholinestérase
Corticostéroïde (moins Ac)
Plasmophérèse
Chx.*

*Retrait thymus –> diminution de la faiblesse musculaire