Myasthenie Flashcards
Blocage des Rc pré ou post synaptique ?
POST
Ac en cause
Ac anti - RÉCEPTEUR de l’Acetylcholine
Sexe et âge le plus touché
Femme entre 20-30 ans 👱🏼♀️👩🏾👩🏽🦱👩🏻🦰🧑🏻🦰
Touche + qui ?
Femme jeune
Homme vieux 🧓🏻🧓🏾👴🏼
Adulte +++
Mais peut survenir à tout âge ⚠️
☢️Thymus et myasthénie ☢️
Stimulation de sécrétion d’Ac contre les Rc de la JNM par:
- LT helper
- Cellules myoides
☢️Pathologies associées à la myasthénie ☢️
THYMUS:
- Thymome benin ou malin (25%): CHIR
- Hyperplasie thymique : 65%
MAI:
- Thyroïde (15%) => TSH
- PR
- Anémie de Biermer
- LED
Caractéristiques cliniques
DÉFICIT MOTEUR PÉRIPHÉRIQUE PUR 🥾
⬆️❌ a l’EFFORT. ⚠️⚠️
✅ Se corrige au repos
Quels tests cliniques faire et quand ?
Le soir 🌙🌙🌑🌑
Test de répétition des mouvements Abduction répétées des bras Accroupissement Occlusion des paupières Fixation latérale prolongée du regard
⚠️ SC intermittents donc peuvent être normaux ⚠️
Conséquences oculaires et palpébrales
PTÔSIS UNILATÉRAL puis BILÂT
DIPLOPIE 👥
⬆️❌ par:
- fatigué 😴
- lumiere ☀️
- fixation d’un objet 🏹
✅ Améliorée par:
- Froid ❄️❄️
Conséquences sur les muscles d’inervation bulbaire ,
Extinction progressive de la voix Tb de la mastication (soutenir sa mâchoire) Tb de deglut Parésie faciale Fatigabilité des muscles cervicaux Chute de la tête en avant Douleurs cerviçales
Conséquences sur les muscles axiaux
CAMPTOCORMIE
Chute progressive du tronc en avant
Muscles les plus touchés
PROXIMAUX DES MEMBRES
-> Ceinture SCAPULAIRE
Médocs CI de faucon absolues avec la myasthénie
Curares BBloquants Dantrolene QUININE AMINOSIDES CYCLINES Phenytoine SuMg2+ Anti arythmique Ia
Myasthénie et amyotrophie
NON ⚠️
Auto Ac
Ac anti Rc ACh
Ac anti-MUSK
Formes Séronégatives
Ac anti Rc ACh
Quand le trouver ?
80% des maladies généralisée
50% des formes oculaires
Thymome : taux élevé ⚠️⚠️
Formes avec An anti MUSK
= 40% des formes sans Ac anti RAC
Atteinte BULBAIRE ⚠️🧠⚠️🧠⚠️🧠⚠️
Crises myastheniques +++
✅Jamais de pathologie thymique en cause ✅☢️
Formes oculaires
50% avec Ac anti RAK
Pas de généralisation, que oculaire 👁👁👁
🈂️DD🈂️: atteinte oculaire qui se généralise
Que cherche t’on à l’ENMG?
Des DÉCRÉMENTS
>= 10%
A la 4ème stimulation ⚡️⚡️⚡️⚡️
Avec des fréquences basses (3 Hz)⚡️
Test thérapeutique
💊AUX ANTICHOLINERGIQUES 💊
🏥⚠️en HOSPIT uniquement ⚠️🏥
Risque ❌: Sd vagotonique/Crise cholinergique
=> ⬆️ Durée d’action de l’ACh en ⬇️ sa dégradation💣
⚛️EDROPHONIUM IV (5min)⚛️ ou ⚛️NEOSTIGMINE SC (30min)⚛️
+/- Atropine (⬇️ effets intestinaux💩/bradycardie ❤️)
Résultats +: ⬇️ SC franc et rapide (Ptôsis++)
Effets muscariniques
Hypersécrétion bronchique 🌬💨💦💦💦💦
Hypersécrétion intestinale 💩💦💦💦
Hypersécrétion salivaire 👄💦💦💦
Hypersécrétion sudorale ⛹🏻⛹🏻⛹🏻💦💦💦
Effets nicotiniques
Fasciculations
Crampes musculaires 🧱🧱🧱
TTT symptomatique
Anti cholinesterasique
TTT de poussées évolutives
Ig polyvalentes
TTT de fond
CorticoT
IS: MMF, Azathioprine
Thymectomie (sauf formes MUSK)
