Morbus Hailey Hailey Flashcards
Was ist Morbus Hailey-Hailey?
Eine genetische Hauterkrankung (benigne familiäre Pemphigus) mit wiederkehrenden Erosionen, Blasen und schuppenden Plaques, vor allem in Hautfalten.
Welche Altersgruppe ist hauptsächlich von Morbus Hailey-Hailey betroffen?
Vor allem junge Erwachsene.
Wie wird Morbus Hailey-Hailey vererbt und welche genetischen Mutationen sind beteiligt?
Genodermatose
• Autosomal-dominanter Erbgang
• BCPM- und ATP2C1-Genmutationen
• Verursacht eine Kalziumpumpen-Dysfunktion.
Wie äußert sich Morbus Hailey-Hailey klinisch?
• Chronisch-rezidivierend, meist symmetrisch in Hautfalten (intertriginös)
• Relativ scharf begrenzte, Erythematös-entzündlich mit mäßig schuppenden Plaques
• Häufig mit konkludierenden schlaffen Bläschen, Juckreiz, Brennen, Mazeration, Erosionen, Rhagaden und Krustenbildung.
Welche Faktoren können Morbus Hailey-Hailey auslösen oder verschlimmern?
• Genetische Veranlagung, UV-Exposition, Wärme
• Mechanische Reibung, Schwitzen, kutane Infektionen.
Wo tritt Morbus Hailey-Hailey bevorzugt auf?
• Intertriginöse Bereiche (Hautfalten) und Hals.
Welche Komplikationen können bei Morbus Hailey-Hailey auftreten?
• Sekundärinfektionen.
Welche Differenzialdiagnosen sollten von Morbus Hailey-Hailey in Betracht gezogen werden?
• Intertrigo, Mykosen, Morbus Darier, Pemphigus vegetans, intertriginöses Ekzem.
Wie wird Morbus Hailey-Hailey diagnostiziert?
• Anamnese und klinische Untersuchung
• Nikolski-Zeichen 1 und 2 positiv
• Histopathologie: negative Immunfluoreszenz (im Gegensatz zu Pemphigus vegetans).
Was sind allgemeine Therapiemaßnahmen bei Morbus Hailey-Hailey?
• Häufig chronisch-rezidivierende Verläufe
• Vermeidung von Triggerfaktoren.
Welche topischen Therapien können bei Morbus Hailey-Hailey eingesetzt werden?
• Glukokortikoide, Antiseptika, Wundtherapie.
Welche physikalischen Therapien kommen bei schweren Verläufen in Frage?
• Laser- und Kryotherapie.
Welche systemischen Therapien werden bei schweren Verläufen von Morbus Hailey-Hailey eingesetzt?
• Glukokortikoide, Acitretin, Isotretinoin, Antibiotika
• Hinweis: Therapie oft ohne Erfolg.
Welche operativen Maßnahmen gibt es bei schweren Verläufen von Morbus Hailey-Hailey?
• Dermabrasion und Exzision.
Morbus Hailey- Hailey
