Morbo di Crohn Flashcards
Definizione
MICI che può interessare l’intero tratto intestinale, dalla bocca all’ano. È caratterizzata da un processo infiammatorio transmurale, che coinvolge perciò l’intero spessore della parete intestinale (mucosa, sottomucosa e tonaca muscolare potendo anche estendersi alla sierosa).
Caratteristiche distintive
Può coinvolgere l’intero tratto GI.
Localizzazione più frequente a livello dell’ileo terminale.
Coinvolgimento frequentemente segmentario (15% dei casi pluri-segmentario Skip Lesion)
Distribuzione discontinua delle lesioni
Retto spesso risparmiato
Molto frequente è l’interessamento perianale –> Nel Chron l’ano è soggetto a manifestazioni frequentissime (fistole perianali e ascessi perianali) che, a volte, possono anticipare di molti anni la diagnosi intestinale.
Flogosi transmurale.
Assenza di deplezione mucipara (RCU c’è)
Architettura delle cripte conservata (RCU distorta)
Abbondante infiltrato linfomonocitario nella LP
Localizzazione alla diagnosi
Ileo-colica 40% –> ileo-colite
Ileale 30% –> ileite
Colica 25% –> colite granulomatosa (retto gen. risp.)
Digiunale o gastroduodenale 5%
Nella maggior parte dei casi il Crohn è localizzato a livello di ileo terminale, distale e colon destro.
Lesioni macroscopiche caratteristiche
Ulcere aftoidi superficiali che evolvono poi in ulcere a decorso longitudinale e a decorso serpiginoso. Tali ulcere tendono ad approfondarsi e a confluire determinando l’aspetto tipico ad “acciottolato” della mucosa (aree di mucosa risparmiata frammiste ad aree ulcerate).
Ascessi criptici
Stenosi –> dovute alla fibrosi progressiva conseguente ai costanti tentativi di riparazione delle ulcere.
Ascessi intra-parietali, perianali e intra-addominali
Fistole–> legate alla flogosi transmurale. Legate all’approfondarsi delle ulcere nella parete dell’organo e alla formazioni di ascessi.
Interessamento parietale dei mesi fino ai linfonodi mesenterici.
Cancerizzazione –> rischio molto più basso rispetto alla RCU
Lesioni microscopiche caratteristiche
Granulomi non caseosi a cellule epitelioidi e cellule giganti –> localizzazione più spesso sottomucosa, legati al cronicizzarsi dell’infiammazione
Aggregati linfoidi sottomucosi
Infiltrato linfomonocitario nella LP
Fissurazioni
Clinica - Esordio
Esordio più frequentemente cronico, raramente acuto
Intervallo medio tra l’esordio dei sintomi e la diagnosi 1-3 anni
Clinica - Storia naturale
Decorso cronico/recidivante e comportamento mutevole nel tempo.
70% dei pz alla diagnosi B1 (luminale)–> con il tempo il 27% B2 (stenosante) e il 29% B3 (penetrante)
17% dei pz alla diagnosi B2
13% dei pz alla diagnosi B3
Minoranza rimane in remissione continuativa per anni
Maggioranza decorso cronico intermittente
Restanti decorso cronico attivo
Dopo 20 anni di malattia 2/3 dei pz è andato incontro a resezione chirurgica di tratti intestinali stenotici.
Clinica - Fasi cliniche della malattia
Malattia quiescente: pz asintomatici
Malattia lieve-moderata: calo ponderale <10%, lieve anemia, assenza di segni di tossicità, subocclusione intestinale e disidratazione.
Malattia moderata-severa: calo ponderale >10%, anemia moderata, febbre, distensione addominale, nausea e vomito intermittenti in assenza di ostruzione intestinale.
Malattia severa fulminante: cachessia, resistenza alla terapia CS, anemia grave, febbre elevata, vomito persistente, ostruzione intestinale
Clinica - Manifestazioni acute vs complicanze croniche
Il peso delle complicanze acute è molto più basso rispetto alla RCU.
Molto comuni le complicanze croniche che rappresentano il motivo principale per cui tali pazienti sono indirizzati alla chirurgia –> maggioranza dei Crohn operati perciò in regime di elezione, rarissimi i Crohn operati in urgenza.
Clinica - Manifestazioni acute vs complicanze croniche
Il peso delle complicanze acute è molto più basso rispetto alla RCU.
Molto comuni le complicanze croniche che rappresentano il motivo principale per cui tali pazienti sono indirizzati alla chirurgia –> maggioranza dei Crohn operati perciò in regime di elezione, rarissimi i Crohn operati in urgenza.
Presentazione clinica
Polimorfa, varia in base a:
- Sede
- Fenotipo di malattia (B1/B1/B3 o p)
- Entità della flogosi
- Presenza di complicanze
Presentazione Clinica - Localizzazione gastroduodenale
- Nausea
- Vomito
- Sintomi dispeptici
- Epigastralgia
- Dolorabilità addominale alla palpazione in sede epigastrica
Presentazione Clinica - Localizzazione Digiuno-Ileale
- Diarrea
- Steatorrea
- Malnutrizione
- Calo ponderale
- Dolore addominale cronico
Presentazione Clinica - Localizzazione ileale o ileo-cecale fenotipo luminale
- Diarrea non ematica
- Anoressia
- Malnutrizione
- Calo ponderale
- Febbricola
- Dolore addominale pre-evacuativo alleviato dall’evacuazione
- Dolorabilità in fossa iliaca destra
Presentazione Clinica - Localizzazione ileale o ileo-cecale fenotipo stenosante
- Dolore colico addominale intermittente e crampiforme
- Nausea
- Stipsi da ostruzione cronica con diminuzione della diarrea
- Massa addominale palpabile in fossa iliaca DX
Presentazione Clinica - Localizzazione colonica fenotipo luminale
- Diarrea ematica
- Dolore addominale più severo di quello della RCU
- Raramente tenesmo (retto generalmente risparmiato)
- Dolorabilità addominale al fianco DX
Presentazione Clinica - Localizzazione colonica fenotipo stenosante
- Dolore colico addominale crampiforme
- Stipsi
- Massa addominale palpabile in corrispondenza della stenosi colica
Presentazione Clinica - Localizzazione perianale
- Incontinenza
- Tenesmo
- Spesso associata a patologia emorroidaria
- Sintomi ostruttivi solo in caso di stenosi anale grave (rara)
Manifestazioni intestinali - Sintomi cardinali
- Diarrea
- Dolore addominale più frequente e persistente rispetto alla RCU
- Calo ponderale
Manifestazioni intestinali - Sintomi di accompagnamento
- Astenia
- Anoressia
- Nausea
- Vomito
- Febbre
Manifestazioni extra-intestinali
Vedi il plico
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi
- Complicanza di interesse chirurgico più frequente della malattia di Crohn
- Riduzione del calibro del viscere di almeno il 70%
- Molto comuni nel piccolo intestino avendo di per se un diametro minore
- Dovute a processi fibrosclerotici reiterati che coinvolgono tutta la parete del viscere (essendo la flogosi transmurale anche i tentativi di riparazione con fibrosi saranno a tutto spessore)
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Decorso clinico
Fase precoce: stenosi reversibile dovuta a spasmo della mucosa infiammata e all’edema della stessa
Fase tardiva: stenosi cicatriziale irreversibile
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Sintomi
-Sospetto in seguito a comparsa di un dolore addominale ricorrente di tipo colico legato alla peristalsi, che insorge tipicamente alcune ore dopo l’ingestione del cibo (tempo che arrivi in prossimità dl tratto stenotico).
.Distensione addominale
-Alterazioni dell’alvo con il tipico alvo diarroico del Crohn che si riduce per la stenosi
-Evoluzione in ostruzione intestinale nel 20/30% dei pz con stenosi
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Diagnosi
RX tenue seriato RX clisma del tenue Entero-TC Entero-RM EGDS/Colonscopia EO --> in presenza di sintomatologia occlusiva/subocclusiva --> massa palpabile in corrispondenza del tratto stenotico e segni di iperperistaltismo (rumori di guizzamento dovuti al ristagno di liquido in cavità gastrica che vengono mobilizzati scuotendo l'addome del pz)
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Chirurgia
Intervento resettivo –> per stenosi estese si elimina tutto il tratto stenotico, tagliando anche 2 cm di intestino sano a monte e a valle. Problema di tale strategia è che si riduce la lunghezza dell’intestino con possibile insorgenza di SBS dato che questi pz vanno incontro a interventi multipli con il rischio di accorciarlo eccessivamente.
Stritturoplastica–> Incisione longitudinale della stenosi con successiva sutura trasversale. Cura la complicanza ma lascia il tratto di intestino malato in sede –> non possibile nella RCU. Preserva la lunghezza dell’intestino ed è indicato perciò in pz con localizzazioni multiple di malattia. I pz possono essere operati più volte.
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Segni e sintomi
- Dolore addominale acuto di tipo colico con parossismi di intervalli di 4/5 minuti –> meno freq. nelle ostruzioni distali
- Nausea e vomito –> più freq. nelle ostruzioni prossimali
- Distensione addominale–> aumenta al progredire dell’ostruzione
- Alvo chiuso a feci e a gas
- Diarrea paradossa (fasi precoci)
- Disidratazione
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Diagnosi
EO –> Va sospettata in presenza di:
Tachicardia e ipotensione (legati alla severa disidratazione) Febbre
Distensione addominale all’ispezione
Iperattività dei rumori intestinali all’auscultazione (in fase tardiva diventano assenti)
Segni di iperperistaltismo in fase precoce –> l’intestino cerca di superare la stenosi
Dolorabilità addominale alla palpazione con eventuale presenza di masse palpabili in fossa iliaca DX (per la localizzazione più frequente).
Genesi massa palpabile –> il tratto di intestino che va incontro a stenosi aumenta di volume assieme al meso –> imbottimento del mesentere + ingrossamento dell’intestino
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Diagnosi
Esami di laboratorio: non diagnostici
RX diretta dell’addome in ortostatismo: evidenzia i livelli idroaerei e la distensione delle anse intestinali a monte dell’ostruzione
TC addome: evidenza il salto di calibro dell’intestino, la distensione delle anse intestinali a monte dell’ostruzione e il collabimento delle anse a valle –> identifica sede ed entità dell’ostruzione. –> Sospetto diagnostico elevato, oppure nei casi in cui il sospetto persiste anche dopo un esame radiografico negativo
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Diagnosi
Entero-TC e Entero-RM: esami utilissimi nelle fasi di subocclusione intestinale. MDC x OS. Fornendo una visione panoramica di tutte le lesioni che possono essere presenti nel piccolo intestino sono gli esami più specifici per lo studio del tenue. Meglio RM per evitare radiazioni dato che validità dei due esami +- equivalente.
ECO anse intestinali: esame più semplice per lo studio del tenue, richiede lo specialista-
SICUS: ecografia con MDC. Evidenzia le alterazioni della parete intestinale –> quantifica la quota di sclerosi e di infiammazione –> tanto maggiore è la prima tanto più sarà indicato l’intervento chirurgico; tanto maggiore è la seconda tanto più il pz sarà sensibile di terapia medica.
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Terapia
Terapia medica e monitoraggio: Ringer lattato EV (sol. salina isotonica), monitorare diuresi, controlli seriati emocromo e elettroliti sierici, terapia antibiotica a largo spettro (profilattica) e terapia CS HD EV.
Decompressione: sondino NS per svuotare lo stomaco e ridurre così il rischio di aspirazione del vomito (ab ingestis) e per minimizzare una ulteriore distensione addominale.
Se tale approccio conservativo è sufficiente a risolvere l’occlusione si prosegue con la terapia medica e il monitoraggio dei suddetti parametri. Se l’occlusione persiste –> intervento chirurgico.
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Terapia
Terapia medica e monitoraggio: Ringer lattato EV (sol. salina isotonica), monitorare diuresi, controlli seriati emocromo e elettroliti sierici, terapia antibiotica a largo spettro (profilattica) e terapia CS HD EV.
Decompressione: sondino NS per svuotare lo stomaco e ridurre così il rischio di aspirazione del vomito (ab ingestis) e per minimizzare una ulteriore distensione addominale.
Se tale approccio conservativo è sufficiente a risolvere l’occlusione si prosegue con la terapia medica e il monitoraggio dei suddetti parametri. Se l’occlusione persiste –> intervento chirurgico.
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Terapia
Terapia medica e monitoraggio: Ringer lattato EV (sol. salina isotonica), monitorare diuresi, controlli seriati emocromo e elettroliti sierici, terapia antibiotica a largo spettro (profilattica) e terapia CS HD EV.
Decompressione: sondino NS per svuotare lo stomaco e ridurre così il rischio di aspirazione del vomito (ab ingestis) e per minimizzare una ulteriore distensione addominale.
Se tale approccio conservativo è sufficiente a risolvere l’occlusione si prosegue con la terapia medica e il monitoraggio dei suddetti parametri. Se l’occlusione persiste: intervento chirurgico (vedi chirurgia).
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole e ascessi
Per fistola si intende una comunicazione patologica, di forma tubulare, tra due strutture o tra due cavità dell’organismo o tra esse e l’esterno (cute). In tal caso la comunicazione patologica è tra intestino malato e cute o altre strutture adiacenti.
Sono ulcerazioni a tutto spessore (derivano dall’approfondarsi di ulcere o di cavità ascessuali nella parete dell’organo) che coinvolgono strutture circostanti.
Nel Crohn molto frequenti le fistole perianali
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole perianali/perirettali
Comunicazione patologica tra l’ano o il retto e il perineo
Molto frequenti nel Crohn: Ileite –> 25%; ileocolite –> 41% e colite granulomatosa –> 48%
Di fondamentale importanza ricordare che nel 5% dei pz con Crohn la malattia perianale costituisce l’unica manifestazione della malattia potendo precedere la comparsa delle manifestazioni intestinali di mesi o anni –> sempre sospettare Crohn in pz con fistole perianali croniche!
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole perianali/perirettali
Sintomi fase ascessuale (formazione degli ascessi perianali che precedono in genere le fistole perianali):
Tumor, Rubor e Calor della cute della regione perianale accompagnati da dolore intenso e febbre anche elevata
Sintomi fase fistolosa:
Continue o intermittenti secrezioni di siero-pus attraverso l’orifizio esterno della fistola situato vicino all’ano, che non ha tendenza ha cicatrizzare
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole perianali/perirettali
Diagnosi
EO–> rilevabili all’ispezione + esplorazione rettale e palpazione dell’ano e dei tessuti circostanti
Anoscopica
ECO transrettale
RM pelvi per le fistole complesse
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole Entero-enteriche
Comunicazione patologica tra due anse intestinali
In genere ileo-ileali o ileo-coliche
Sintomi: diarrea, malassorbimento, disidratazione, malnutrizione e
febbre, fino alla sepsi.
Diagnosi: Entero-TC, Entero-RM, Clisma del tenue.
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole Entero-cutanee
Comunicazione patologica tra un’ansa intestinale e la cute
Rare
Sintomi in fase ascessuale (formazione di ascessi in regione cutanea): comparsa di una tumefazione dolente e arrossata, associata a febbre, in regione cutanea.
Sintomi in fase fistolosa: fuoriuscita di materiale enterico dall’orifizio fistoloso in sede cutanea.
Diagnosi: TC o Fistulografia
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole Entero-vescicali
Comunicazione patologica tra un’ansa intestinale e la vescica
2/10% di tutte le fistole da Crohn
Sintomi: Pneumaturia/fecaluria Infezioni ricorrenti delle vie urinarie Dolore addominale Ematuria Disuria Recturia Alterazioni dell'alvo Pielonefriti Orhciti Febbre IRC
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole Entero-vescicali
Diagnosi:
RX diretta dell’addome che evidenzia il livello idroaereo nella vescica
RX clisma del tenue o del colon
Cistografia/Cistoscopia
TC addome/pelvi che evidenzia l’aria in vescica, l’arrivo del MDC assunto x OS in vescica, ascessi paravescicali, ispessimenti parietali di vescica e intestino, aria e/o MDC nella fistola–> TC esame diagnostico standard
RM addome/pelvi
Complicanze di interesse chirurgico - Fistole Entero-vaginali –> Retto-vaginali
Comunicazione patologica tra retto e vagina
Rare
Sintomi: fuoriuscita di aria dalla vagina e di materiale enterico, infezioni vaginali ricorrenti.
Diagnosi: test di Moir –> iniezione endorettale di blu di metilane poi blocco con tampone rettale e vaginale. Deambula 15 min e estraggo il tampone vaginale –> se colorato test Positivo.
RX clsima opaco
Endoscopia
Complicanze di interesse chirurgico - Ileite acuta
Infiammazione acuta della parte terminale del tenue
Quadro clinico:
Dolore addominale acuto localizzato in fossa iliaca DX con un quadro clinico molto simile a quello dell’appendicite acuta.
Complicanze di interesse chirurgico - Ileite acuta - Diagnosi
EO
Ecografia/TC addome e/o endoscopia
DD –> appendicite acuta, Campilobatterisi, infezioni da Yersinia, infezioni opportunistiche in immunodepressi e infiammazione acuta dei processi annessiali di DX nelle donne
Complicanze di interesse chirurgico - Ileite acuta - Terapia
Terapia medica: fans, CS e terapia biologica
Terapia chirurgica: all’esplorazione l’appendice è trovata normale, l’ileo terminale invece appare arrossato, edematoso e con meso ispessito
Condizione autolimitante e responsiva a terapia medica
Complicanze di interesse chirurgico - Emorragia massiva
N.B emorragia, perforazione e cancerizzazione sono molto meno frequenti nel Crohn rispetto alla RCU!!
La rettorragia è rara nel Crohn
Emorragia massiva –> perdite di sangue > 600 mL/Die e/o richiedono >2 trasfusioni
Rara nel Crohn e + comune nella RCU
Sintomi: scariche diarroiche ematiche, tachicardia, lipotimia, ipotensione, oliguria e shock
Diagnosi: anamnesi, emocromi ripetuti, endoscopia, angio-TC, arteriografia
Complicanze di interesse chirurgico - Perforazione acuta
Rara nel Crohn
Sintomi:
Quadro di addome acuto, con ipotensione e tachicardia, febbre, addome diffusamente dolente e dolorabile alla palpazione superficiale e profonda, con retrazione di difesa e Blumberg positivo.
Complicanze di interesse chirurgico - Perforazione acuta
Diagnosi
EO
Esami di laboratorio: leucocitosi neutrofila e squilibrio idroelettrico
RX diretta addome in clino e orto–> evidenzia falda di aria libera
sottodiaframmatica e endoaddominale
TC addome con MDC (mai bario se si sospetta perforazione ma Gastrografin) : evidenzia la sede della perforazione, la presenza di aria libera e del versamento.
Complicanze di interesse chirurgico - Cancerizzazione
Crohn di lunga durata può favorire sviluppo di tumori GI, soprattuto tenuali e colici
RR tumore del tenue è 100 volte maggiore rispetto a quello dei soggetti sani
RR tumore colon-rettale è 3 volte maggiore rispetto a quello dei soggetti sani.
Sede principale di insorgenza: ileo terminale perhè principale sede di malattia cronica
Maggior parte diagnosticati tardivamente e in stadi avanzati –> prognosi negativa
Tumori extraintestinali: carcinoma squamoso della vulva, del canale anale, linfomi di Hodgkin e LNH
Diagnosi
Quattro obiettivi clinici fondamentali:
- Fare diagnosi di malattia di Crohn dopo attenta DD con RCU, appendicite, TBC, linfoma intestinale, e altre cause di colite.
- Identificare il fenotipo di malattia (B1, B2 o B3)
- Valutare l’attività clinica di malattia
- Identificare eventuali complicanze
Diagnosi - Valutazione dell’attività di malattia
Oltre ai criteri clinici qualitativi della classificazione di Montreal esistono anche indici quantitativi in grado di misurare l'attività di malattia --> Crohn's disease activity index --> classifica i pazienti in 4 classi di attività valutando una serie di parametri quantitativi e assegnando loro dei punteggi: Numero di evacuazioni giornaliere Presenza e entità del dolore addominale Condizioni generali Presenza di manifestazioni extraintestinali e/o complicanze Assunzione di farmaci antidiarroici Peso corporeo Ematocrito Massa Palpabile presente
Diagnosi - Sospetto clinico
Sintomi aspecifici:
Diarrea cronica (≥1 mese) Dolore addominale Febbricola Afte orali frequenti ma aspcifiche Inappetenza Calo ponderale non voluto Stanchezza/spossatezza sono frequenti Malessere generale
Il riscontro di tali sintomi ci può far sorgere il sospetto clinico di Crohn –> prescritti innanzitutto esami del sangue e delle feci
Diagnosi - Esami di laboratorio
Calprotectina fecale: assolutamente NON specifico per il Crohn o per la colite –> evidenzia solo la presenza di una infiammazione intestinale se i livelli sono elevati. Benché aspecifica è fondamentale nella DD tra MICI e IBS.
Positività –> approfondimento diagnostico
Diagnosi - Esami di laboratorio
Emocromo: possibile anemia sideropenica da malass. ferro o da sanguinamento cronico o mista da malass. di Vit B12. Possibile leucocitosi.
Aumento degli indici di flogosi quali VES e PCR
Assetto proteico: riduzione dell’albuminemia
Assetto marziale: per valutare l’eventuale anemia.
Assetto vitaminico: Vit B12 e folati se riscontrata una anemia mista/macrocitica (consegue al malass. ileale).
Diagnosi - Esami di laboratorio
Anticorpi anti-Saccharomyces cervisiae ASCA: specifici per il Crohn ma poco sensibili. Positività è valore predittivo per decorso complicato e severo di malattia.
Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili pANCA: positività orienta verso RCU
Diagnosi -Esami strumentali
Ecografia delle anse intestinali:
con sonda a bassa frequenza si valuta se le anse intestinali sono ispessite (soprattutto a livello dell’ileo terminale e del cieco, spessore normale 3 mm) e con color-doppler si verifica eventuale iper-afflusso ematico locale–> segno di una infiammazione e quindi molto suggestivo di Crohn.
Diagnosi - Esami strumentali - Colonscopia con ileoscopia retrograda e biopsie
Colonscopia con ileoscopia retrograda e mappatura bioptica sistematica di tutti i segmenti anatomici dall’ileo al retto –> importantissimi per far diagnosi.
GOLD STANDARD PER LE IBD!
Reperti macroscopici: ulcere aftoidi, ulcere ad andamento longitudinale e serpiginoso confluenti in un mosaico poligonale, dove aree ulcerate si frappongono ad aree di mucosa risparmiata, conferendo l’aspetto ad acciottolato della mucosa. Stenosi e fissurazioni.
Reperti microscopici: granulomi non caseosi nell SM, normalità delle cellule mucipare, conservata architettura delle cripte, abbondante infiltrato LM nella LP
Diagnosi - Esami strumentali - Colonscopia con ileoscopia retrograda e biopsie
Caratteristiche distintive: discontinuità/focalità delle lesioni e risparmio del retto (distinguo da RCU)
Valutazione del grado di infiammazione: in base al grado di iperemia della mucosa, al sanguinamento (da contatto o spontaneo) e alla presenza di ulcere o pseudopolipi infiammatori (+ freq. RCU)
Diagnosi - Esami strumentali- Entero-TC e Entero-RM
Esami fondamentali nella stadiazione della malattia e quindi nella definizione della sua localizzazione nonché della sua estensione. Fornendo una visione panoramica di tutte le lesioni del piccolo intestino hanno un ruolo fondamentale nel Crohn e in tutte le patologie che interessano il tenue.
Doppio MDC
Entero-RM: molto utile per valutare le fistole perianali
Entero-TC: in urgenza per eventuali complicanze
Terapia - Obiettivi terapeutici primari
- Induzione della remissione
- Mantenimento dello stato di quiescenza
- Gestione delle complicanze
Terapia - Terapia Medica
Mesalazina: trattamento induttivo di prima linea in pazienti con malattia lieve-moderata
Più efficace nella malattia colonica che in quella ileo-ciecale nell’indurre la remissione
Ampiamente usata per il mantenimento della remissione
Terapia - Terapia Medica
Budesonide (Intesticort, CS, capsule gastroresistenti x OS ad azione locale per primo passaggio): induzione della remissione in caso di malattia lieve-moderata a localizzazione ileo-ciecale
Efficacia superiore alla Mesalazina e sovrapponibile al Budesonide nell’indurre la remissione in pz con malattia lieve-moderata
Non è in grado di mantenere la remissione per più di un anno
Terapia - Terapia medica
Prednisone (CS ad azione sistemica): mancata risposta a Mesalazina, Budesonide e in caso di malattia moderata/severa
OS o EV (casi gravi EV)
Solo metà dei pz con malattia moderata/severa raggiunge la remissione.
Restante parte o non risponde o sviluppa steroido-dipendenza e perciò recidiva alla sospensione –> passare agli immunosoppressori
Terapia - Terapia medica
Immunosoppressori tradizionali: Contenimento generale dell'infiammazione Azatioprina 6-mercatopurina Metotrexato
Molto utili nel mantenimento della remissione
Terapia - Terapia medica
Farmaci biologici - Anticorpi monoclonali
Neutralizzano specifici mediatori della cascata infiammatoria responsabile della patogenesi delle lesioni intestinali
Terapia - Terapia medica
Anti-TNFα: Infliximab, Adalimumab
Anti-IFNγ: Fontolizumab
Anti-Integrine linfocitarie: Vedolizumab
Anti-Linfociti T: Visolizumab
Sono gli unici presidi terapeutici in grado di modificare la storia naturale della malattia di Crohn in modo reale.
Terapia - Terapia medica
Sono i farmaci migliori per il mantenimento della remissione.
Riducono anche il fabbisogno steroideo nei pz steroido-dipendenti
Favoriscono la guarigione delle lesioni endoscopiche nei pz che permangono in fase attiva nonostante il trattamento con immunosoppressori.
Terapia - Terapia medica
Malattia perianale (perianale/fistolizzante)
Prima linea: antibiotici Metronidazolo e/o Ciprofloxacina
Seconda linea: immunosoppressori
Terza linea: farmaci biologici
Terapia - Terapia chirurgica
Indicazioni al trattamento chirurgico in elezione (85% dei casi):
Subocclusione intestinale da stenosi
Fistole
Lesioni perianali e anali: ulcere profonde, ascessi, stenosi anale
Fallimento della terapia medica
Terapia - Terapia chirurgica
Indicazioni al trattamento chirurgico in urgenza:
Occlusione
Perforazione libera
Colite fulminante
Emorragia massiva e Megacolon tossico: meno frequenti rispetto alla RCU!
Terapia - Terapia chirurgica
Tipo di intervento –> Varia in base alla sede delle lesioni
Terapia - Terapia chirurgica - Digiuno - Ileo
A: Resezioni intestinali uniche per lesioni multiple vicine o resezioni intestinali multiple per lesioni multiple lontane + anastomosi intestinale
Né l’ampiezza del margine di resezione né l’ampiezza dell’exeresi del mesentere e dei linfonodi modificano la probabilità di recidiva che è indipendente da questi fattori.
Terapia - Terapia chirurgica - Digiuno - Ileo
A: Resezioni intestinali uniche per lesioni multiple vicine o resezioni intestinali multiple per lesioni multiple lontane + anastomosi intestinale
Né l’ampiezza del margine di resezione né l’ampiezza dell’exeresi del mesentere e dei linfonodi modificano la probabilità di recidiva che è indipendente da questi fattori.
Terapia - Terapia chirurgica - Digiuno - Ileo
B: Stritturoplastica: incisione longitudinale di uno o + brevi tratti stenotici e successiva sutura trasversali –> risolve la stenosi ma lascia in sede l’intestino malato
Indicazioni: pz con stenosi multiple e/o sottoposti a precedenti interventi di resezione intestinale (a rischio SBS), loc. duodenale di malattia
Controindicazioni: fistole, ascessi, perforazioni, stenosi > 20 cm
C: Ileostomia
Terapia - Terapia chirurgica - Digiuno - Ileo
B: Stritturoplastica: incisione longitudinale di uno o + brevi tratti stenotici e successiva sutura trasversali –> risolve la stenosi ma lascia in sede l’intestino malato
Indicazioni: pz con stenosi multiple e/o sottoposti a precedenti interventi di resezione intestinale (a rischio SBS), loc. duodenale di malattia
Controindicazioni: fistole, ascessi, perforazioni, stenosi > 20 cm
C: Ileostomia
Terapia - Terapia chirurgica - Duodeno
Stenosi a tale livello trattate mediante
A: Bypass gastro-biliare
B: Stritturoplastica
Terapia - Terapia Chirurgica - Colon
Retto risparmiato o poco interessato:
A: Colectomia segmentaria + anastomosi ileo-colica o colo-rettale
B: Colectomia totale + ileo-retto anastomosi
Malattia colica diffusa, ano-rettale estesa, incontinenza fecale, grave malattia perianale:
C: Proctocolectomia + ileostomia definitiva
Urgenza
D: Colectomia subtotale + ileostomia e affondamento del moncone rettale
E: Ileostomia temporanea
Terapia - terapia chirurgica - Malattia perianale
Lesioni a decorso benigno come fistole basse paucisintomatiche e skin tags:
Terapia medica con anti-TNF efficace nell’indurre e nel mantenere la remissione clinica del morbo di Croh perianale. Dopo sospensione degli anti-TNF la recidiva di malattia perianale è frequente e rapida. Inoltre rischio 10% di formazione di ascessi perianale durante il trattamento con tali farmaci –> posizionamento setone preventivo riduce tale rischio.
A: Drenaggio ascesso
B: Posizionamento setone preventivo.
Lesioni associate a grave compromissione locale: ulcere penetranti, stenosi e fistole complesse:
C: Interventi complessi fino alla proctectomia
Prognosi
Mortalità sovrapponibile a quella della pop. gen.
A risentirne profondamente è la qualità della vita.
Rischio neoplastico: benché si abbia un rischio teorico maggiore di cancerogenesi rispetto alla pop. gen. in realtà la maggior parte dei pz va incontro a resezione del tratto intestinale interessato, quindi il rischio reale non è poi così distante, diventando un rischio marginale.
