Morbo di Crohn Flashcards
Definizione
MICI che può interessare l’intero tratto intestinale, dalla bocca all’ano. È caratterizzata da un processo infiammatorio transmurale, che coinvolge perciò l’intero spessore della parete intestinale (mucosa, sottomucosa e tonaca muscolare potendo anche estendersi alla sierosa).
Caratteristiche distintive
Può coinvolgere l’intero tratto GI.
Localizzazione più frequente a livello dell’ileo terminale.
Coinvolgimento frequentemente segmentario (15% dei casi pluri-segmentario Skip Lesion)
Distribuzione discontinua delle lesioni
Retto spesso risparmiato
Molto frequente è l’interessamento perianale –> Nel Chron l’ano è soggetto a manifestazioni frequentissime (fistole perianali e ascessi perianali) che, a volte, possono anticipare di molti anni la diagnosi intestinale.
Flogosi transmurale.
Assenza di deplezione mucipara (RCU c’è)
Architettura delle cripte conservata (RCU distorta)
Abbondante infiltrato linfomonocitario nella LP
Localizzazione alla diagnosi
Ileo-colica 40% –> ileo-colite
Ileale 30% –> ileite
Colica 25% –> colite granulomatosa (retto gen. risp.)
Digiunale o gastroduodenale 5%
Nella maggior parte dei casi il Crohn è localizzato a livello di ileo terminale, distale e colon destro.
Lesioni macroscopiche caratteristiche
Ulcere aftoidi superficiali che evolvono poi in ulcere a decorso longitudinale e a decorso serpiginoso. Tali ulcere tendono ad approfondarsi e a confluire determinando l’aspetto tipico ad “acciottolato” della mucosa (aree di mucosa risparmiata frammiste ad aree ulcerate).
Ascessi criptici
Stenosi –> dovute alla fibrosi progressiva conseguente ai costanti tentativi di riparazione delle ulcere.
Ascessi intra-parietali, perianali e intra-addominali
Fistole–> legate alla flogosi transmurale. Legate all’approfondarsi delle ulcere nella parete dell’organo e alla formazioni di ascessi.
Interessamento parietale dei mesi fino ai linfonodi mesenterici.
Cancerizzazione –> rischio molto più basso rispetto alla RCU
Lesioni microscopiche caratteristiche
Granulomi non caseosi a cellule epitelioidi e cellule giganti –> localizzazione più spesso sottomucosa, legati al cronicizzarsi dell’infiammazione
Aggregati linfoidi sottomucosi
Infiltrato linfomonocitario nella LP
Fissurazioni
Clinica - Esordio
Esordio più frequentemente cronico, raramente acuto
Intervallo medio tra l’esordio dei sintomi e la diagnosi 1-3 anni
Clinica - Storia naturale
Decorso cronico/recidivante e comportamento mutevole nel tempo.
70% dei pz alla diagnosi B1 (luminale)–> con il tempo il 27% B2 (stenosante) e il 29% B3 (penetrante)
17% dei pz alla diagnosi B2
13% dei pz alla diagnosi B3
Minoranza rimane in remissione continuativa per anni
Maggioranza decorso cronico intermittente
Restanti decorso cronico attivo
Dopo 20 anni di malattia 2/3 dei pz è andato incontro a resezione chirurgica di tratti intestinali stenotici.
Clinica - Fasi cliniche della malattia
Malattia quiescente: pz asintomatici
Malattia lieve-moderata: calo ponderale <10%, lieve anemia, assenza di segni di tossicità, subocclusione intestinale e disidratazione.
Malattia moderata-severa: calo ponderale >10%, anemia moderata, febbre, distensione addominale, nausea e vomito intermittenti in assenza di ostruzione intestinale.
Malattia severa fulminante: cachessia, resistenza alla terapia CS, anemia grave, febbre elevata, vomito persistente, ostruzione intestinale
Clinica - Manifestazioni acute vs complicanze croniche
Il peso delle complicanze acute è molto più basso rispetto alla RCU.
Molto comuni le complicanze croniche che rappresentano il motivo principale per cui tali pazienti sono indirizzati alla chirurgia –> maggioranza dei Crohn operati perciò in regime di elezione, rarissimi i Crohn operati in urgenza.
Clinica - Manifestazioni acute vs complicanze croniche
Il peso delle complicanze acute è molto più basso rispetto alla RCU.
Molto comuni le complicanze croniche che rappresentano il motivo principale per cui tali pazienti sono indirizzati alla chirurgia –> maggioranza dei Crohn operati perciò in regime di elezione, rarissimi i Crohn operati in urgenza.
Presentazione clinica
Polimorfa, varia in base a:
- Sede
- Fenotipo di malattia (B1/B1/B3 o p)
- Entità della flogosi
- Presenza di complicanze
Presentazione Clinica - Localizzazione gastroduodenale
- Nausea
- Vomito
- Sintomi dispeptici
- Epigastralgia
- Dolorabilità addominale alla palpazione in sede epigastrica
Presentazione Clinica - Localizzazione Digiuno-Ileale
- Diarrea
- Steatorrea
- Malnutrizione
- Calo ponderale
- Dolore addominale cronico
Presentazione Clinica - Localizzazione ileale o ileo-cecale fenotipo luminale
- Diarrea non ematica
- Anoressia
- Malnutrizione
- Calo ponderale
- Febbricola
- Dolore addominale pre-evacuativo alleviato dall’evacuazione
- Dolorabilità in fossa iliaca destra
Presentazione Clinica - Localizzazione ileale o ileo-cecale fenotipo stenosante
- Dolore colico addominale intermittente e crampiforme
- Nausea
- Stipsi da ostruzione cronica con diminuzione della diarrea
- Massa addominale palpabile in fossa iliaca DX
Presentazione Clinica - Localizzazione colonica fenotipo luminale
- Diarrea ematica
- Dolore addominale più severo di quello della RCU
- Raramente tenesmo (retto generalmente risparmiato)
- Dolorabilità addominale al fianco DX
Presentazione Clinica - Localizzazione colonica fenotipo stenosante
- Dolore colico addominale crampiforme
- Stipsi
- Massa addominale palpabile in corrispondenza della stenosi colica
Presentazione Clinica - Localizzazione perianale
- Incontinenza
- Tenesmo
- Spesso associata a patologia emorroidaria
- Sintomi ostruttivi solo in caso di stenosi anale grave (rara)
Manifestazioni intestinali - Sintomi cardinali
- Diarrea
- Dolore addominale più frequente e persistente rispetto alla RCU
- Calo ponderale
Manifestazioni intestinali - Sintomi di accompagnamento
- Astenia
- Anoressia
- Nausea
- Vomito
- Febbre
Manifestazioni extra-intestinali
Vedi il plico
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi
- Complicanza di interesse chirurgico più frequente della malattia di Crohn
- Riduzione del calibro del viscere di almeno il 70%
- Molto comuni nel piccolo intestino avendo di per se un diametro minore
- Dovute a processi fibrosclerotici reiterati che coinvolgono tutta la parete del viscere (essendo la flogosi transmurale anche i tentativi di riparazione con fibrosi saranno a tutto spessore)
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Decorso clinico
Fase precoce: stenosi reversibile dovuta a spasmo della mucosa infiammata e all’edema della stessa
Fase tardiva: stenosi cicatriziale irreversibile
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Sintomi
-Sospetto in seguito a comparsa di un dolore addominale ricorrente di tipo colico legato alla peristalsi, che insorge tipicamente alcune ore dopo l’ingestione del cibo (tempo che arrivi in prossimità dl tratto stenotico).
.Distensione addominale
-Alterazioni dell’alvo con il tipico alvo diarroico del Crohn che si riduce per la stenosi
-Evoluzione in ostruzione intestinale nel 20/30% dei pz con stenosi