Morbo di Crohn Flashcards
Definizione
MICI che può interessare l’intero tratto intestinale, dalla bocca all’ano. È caratterizzata da un processo infiammatorio transmurale, che coinvolge perciò l’intero spessore della parete intestinale (mucosa, sottomucosa e tonaca muscolare potendo anche estendersi alla sierosa).
Caratteristiche distintive
Può coinvolgere l’intero tratto GI.
Localizzazione più frequente a livello dell’ileo terminale.
Coinvolgimento frequentemente segmentario (15% dei casi pluri-segmentario Skip Lesion)
Distribuzione discontinua delle lesioni
Retto spesso risparmiato
Molto frequente è l’interessamento perianale –> Nel Chron l’ano è soggetto a manifestazioni frequentissime (fistole perianali e ascessi perianali) che, a volte, possono anticipare di molti anni la diagnosi intestinale.
Flogosi transmurale.
Assenza di deplezione mucipara (RCU c’è)
Architettura delle cripte conservata (RCU distorta)
Abbondante infiltrato linfomonocitario nella LP
Localizzazione alla diagnosi
Ileo-colica 40% –> ileo-colite
Ileale 30% –> ileite
Colica 25% –> colite granulomatosa (retto gen. risp.)
Digiunale o gastroduodenale 5%
Nella maggior parte dei casi il Crohn è localizzato a livello di ileo terminale, distale e colon destro.
Lesioni macroscopiche caratteristiche
Ulcere aftoidi superficiali che evolvono poi in ulcere a decorso longitudinale e a decorso serpiginoso. Tali ulcere tendono ad approfondarsi e a confluire determinando l’aspetto tipico ad “acciottolato” della mucosa (aree di mucosa risparmiata frammiste ad aree ulcerate).
Ascessi criptici
Stenosi –> dovute alla fibrosi progressiva conseguente ai costanti tentativi di riparazione delle ulcere.
Ascessi intra-parietali, perianali e intra-addominali
Fistole–> legate alla flogosi transmurale. Legate all’approfondarsi delle ulcere nella parete dell’organo e alla formazioni di ascessi.
Interessamento parietale dei mesi fino ai linfonodi mesenterici.
Cancerizzazione –> rischio molto più basso rispetto alla RCU
Lesioni microscopiche caratteristiche
Granulomi non caseosi a cellule epitelioidi e cellule giganti –> localizzazione più spesso sottomucosa, legati al cronicizzarsi dell’infiammazione
Aggregati linfoidi sottomucosi
Infiltrato linfomonocitario nella LP
Fissurazioni
Clinica - Esordio
Esordio più frequentemente cronico, raramente acuto
Intervallo medio tra l’esordio dei sintomi e la diagnosi 1-3 anni
Clinica - Storia naturale
Decorso cronico/recidivante e comportamento mutevole nel tempo.
70% dei pz alla diagnosi B1 (luminale)–> con il tempo il 27% B2 (stenosante) e il 29% B3 (penetrante)
17% dei pz alla diagnosi B2
13% dei pz alla diagnosi B3
Minoranza rimane in remissione continuativa per anni
Maggioranza decorso cronico intermittente
Restanti decorso cronico attivo
Dopo 20 anni di malattia 2/3 dei pz è andato incontro a resezione chirurgica di tratti intestinali stenotici.
Clinica - Fasi cliniche della malattia
Malattia quiescente: pz asintomatici
Malattia lieve-moderata: calo ponderale <10%, lieve anemia, assenza di segni di tossicità, subocclusione intestinale e disidratazione.
Malattia moderata-severa: calo ponderale >10%, anemia moderata, febbre, distensione addominale, nausea e vomito intermittenti in assenza di ostruzione intestinale.
Malattia severa fulminante: cachessia, resistenza alla terapia CS, anemia grave, febbre elevata, vomito persistente, ostruzione intestinale
Clinica - Manifestazioni acute vs complicanze croniche
Il peso delle complicanze acute è molto più basso rispetto alla RCU.
Molto comuni le complicanze croniche che rappresentano il motivo principale per cui tali pazienti sono indirizzati alla chirurgia –> maggioranza dei Crohn operati perciò in regime di elezione, rarissimi i Crohn operati in urgenza.
Clinica - Manifestazioni acute vs complicanze croniche
Il peso delle complicanze acute è molto più basso rispetto alla RCU.
Molto comuni le complicanze croniche che rappresentano il motivo principale per cui tali pazienti sono indirizzati alla chirurgia –> maggioranza dei Crohn operati perciò in regime di elezione, rarissimi i Crohn operati in urgenza.
Presentazione clinica
Polimorfa, varia in base a:
- Sede
- Fenotipo di malattia (B1/B1/B3 o p)
- Entità della flogosi
- Presenza di complicanze
Presentazione Clinica - Localizzazione gastroduodenale
- Nausea
- Vomito
- Sintomi dispeptici
- Epigastralgia
- Dolorabilità addominale alla palpazione in sede epigastrica
Presentazione Clinica - Localizzazione Digiuno-Ileale
- Diarrea
- Steatorrea
- Malnutrizione
- Calo ponderale
- Dolore addominale cronico
Presentazione Clinica - Localizzazione ileale o ileo-cecale fenotipo luminale
- Diarrea non ematica
- Anoressia
- Malnutrizione
- Calo ponderale
- Febbricola
- Dolore addominale pre-evacuativo alleviato dall’evacuazione
- Dolorabilità in fossa iliaca destra
Presentazione Clinica - Localizzazione ileale o ileo-cecale fenotipo stenosante
- Dolore colico addominale intermittente e crampiforme
- Nausea
- Stipsi da ostruzione cronica con diminuzione della diarrea
- Massa addominale palpabile in fossa iliaca DX
Presentazione Clinica - Localizzazione colonica fenotipo luminale
- Diarrea ematica
- Dolore addominale più severo di quello della RCU
- Raramente tenesmo (retto generalmente risparmiato)
- Dolorabilità addominale al fianco DX
Presentazione Clinica - Localizzazione colonica fenotipo stenosante
- Dolore colico addominale crampiforme
- Stipsi
- Massa addominale palpabile in corrispondenza della stenosi colica
Presentazione Clinica - Localizzazione perianale
- Incontinenza
- Tenesmo
- Spesso associata a patologia emorroidaria
- Sintomi ostruttivi solo in caso di stenosi anale grave (rara)
Manifestazioni intestinali - Sintomi cardinali
- Diarrea
- Dolore addominale più frequente e persistente rispetto alla RCU
- Calo ponderale
Manifestazioni intestinali - Sintomi di accompagnamento
- Astenia
- Anoressia
- Nausea
- Vomito
- Febbre
Manifestazioni extra-intestinali
Vedi il plico
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi
- Complicanza di interesse chirurgico più frequente della malattia di Crohn
- Riduzione del calibro del viscere di almeno il 70%
- Molto comuni nel piccolo intestino avendo di per se un diametro minore
- Dovute a processi fibrosclerotici reiterati che coinvolgono tutta la parete del viscere (essendo la flogosi transmurale anche i tentativi di riparazione con fibrosi saranno a tutto spessore)
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Decorso clinico
Fase precoce: stenosi reversibile dovuta a spasmo della mucosa infiammata e all’edema della stessa
Fase tardiva: stenosi cicatriziale irreversibile
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Sintomi
-Sospetto in seguito a comparsa di un dolore addominale ricorrente di tipo colico legato alla peristalsi, che insorge tipicamente alcune ore dopo l’ingestione del cibo (tempo che arrivi in prossimità dl tratto stenotico).
.Distensione addominale
-Alterazioni dell’alvo con il tipico alvo diarroico del Crohn che si riduce per la stenosi
-Evoluzione in ostruzione intestinale nel 20/30% dei pz con stenosi
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Diagnosi
RX tenue seriato RX clisma del tenue Entero-TC Entero-RM EGDS/Colonscopia EO --> in presenza di sintomatologia occlusiva/subocclusiva --> massa palpabile in corrispondenza del tratto stenotico e segni di iperperistaltismo (rumori di guizzamento dovuti al ristagno di liquido in cavità gastrica che vengono mobilizzati scuotendo l'addome del pz)
Complicanze di interesse chirurgico - Stenosi - Chirurgia
Intervento resettivo –> per stenosi estese si elimina tutto il tratto stenotico, tagliando anche 2 cm di intestino sano a monte e a valle. Problema di tale strategia è che si riduce la lunghezza dell’intestino con possibile insorgenza di SBS dato che questi pz vanno incontro a interventi multipli con il rischio di accorciarlo eccessivamente.
Stritturoplastica–> Incisione longitudinale della stenosi con successiva sutura trasversale. Cura la complicanza ma lascia il tratto di intestino malato in sede –> non possibile nella RCU. Preserva la lunghezza dell’intestino ed è indicato perciò in pz con localizzazioni multiple di malattia. I pz possono essere operati più volte.
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Segni e sintomi
- Dolore addominale acuto di tipo colico con parossismi di intervalli di 4/5 minuti –> meno freq. nelle ostruzioni distali
- Nausea e vomito –> più freq. nelle ostruzioni prossimali
- Distensione addominale–> aumenta al progredire dell’ostruzione
- Alvo chiuso a feci e a gas
- Diarrea paradossa (fasi precoci)
- Disidratazione
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Diagnosi
EO –> Va sospettata in presenza di:
Tachicardia e ipotensione (legati alla severa disidratazione) Febbre
Distensione addominale all’ispezione
Iperattività dei rumori intestinali all’auscultazione (in fase tardiva diventano assenti)
Segni di iperperistaltismo in fase precoce –> l’intestino cerca di superare la stenosi
Dolorabilità addominale alla palpazione con eventuale presenza di masse palpabili in fossa iliaca DX (per la localizzazione più frequente).
Genesi massa palpabile –> il tratto di intestino che va incontro a stenosi aumenta di volume assieme al meso –> imbottimento del mesentere + ingrossamento dell’intestino
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Diagnosi
Esami di laboratorio: non diagnostici
RX diretta dell’addome in ortostatismo: evidenzia i livelli idroaerei e la distensione delle anse intestinali a monte dell’ostruzione
TC addome: evidenza il salto di calibro dell’intestino, la distensione delle anse intestinali a monte dell’ostruzione e il collabimento delle anse a valle –> identifica sede ed entità dell’ostruzione. –> Sospetto diagnostico elevato, oppure nei casi in cui il sospetto persiste anche dopo un esame radiografico negativo
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Diagnosi
Entero-TC e Entero-RM: esami utilissimi nelle fasi di subocclusione intestinale. MDC x OS. Fornendo una visione panoramica di tutte le lesioni che possono essere presenti nel piccolo intestino sono gli esami più specifici per lo studio del tenue. Meglio RM per evitare radiazioni dato che validità dei due esami +- equivalente.
ECO anse intestinali: esame più semplice per lo studio del tenue, richiede lo specialista-
SICUS: ecografia con MDC. Evidenzia le alterazioni della parete intestinale –> quantifica la quota di sclerosi e di infiammazione –> tanto maggiore è la prima tanto più sarà indicato l’intervento chirurgico; tanto maggiore è la seconda tanto più il pz sarà sensibile di terapia medica.
Complicanze di interesse chirurgico - Ostruzione intestinale- Terapia
Terapia medica e monitoraggio: Ringer lattato EV (sol. salina isotonica), monitorare diuresi, controlli seriati emocromo e elettroliti sierici, terapia antibiotica a largo spettro (profilattica) e terapia CS HD EV.
Decompressione: sondino NS per svuotare lo stomaco e ridurre così il rischio di aspirazione del vomito (ab ingestis) e per minimizzare una ulteriore distensione addominale.
Se tale approccio conservativo è sufficiente a risolvere l’occlusione si prosegue con la terapia medica e il monitoraggio dei suddetti parametri. Se l’occlusione persiste –> intervento chirurgico.
