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HSS 2705 - Mécanismes Moléculaires Des Maladies > Module 2 > Flashcards

Module 2 Flashcards

1
Q

Quels sont les 2 grands compartiments liquidiens de l’organisme?

A

Liquide intracellulaire - à l’intérieur de la cellule
Liquide extra cellulaire - plasma et liquide interstitiel

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2
Q

Quel est l’épaisseur de la membrane plasmique?

A

7 à 8 nm

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3
Q

Que contient la membrane plasmique?

A
  • deux couches de phospholipides
  • protéines à la surface et à travers (transmembranaire ou périphérique)
  • polysaccharides attachés aux lipides ou au protéines (glycolipide ou glycoprotéine)
  • cholestérol entre les phospholipides
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4
Q

Quels sont les fonctions des protéines dans la membrane?

A
  • transport
  • synthèse d’ATP
  • liaison avec le cytosquelette
  • récepteur
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Q

Pourquoi appelle-t-on la membrane plasmique une “mosaïque fluide”

A

Mosaïque: la composition de la membrane est très hétérogène
Fluide: les molécules bougent latéralement (environ 10*7 fois/sec), font des rotations (environ 1 fois par mois)

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6
Q

Quels lipides sont retrouver dans la membrane plasmique?

A

Phospholipides
Cholestérol
Glycolipides

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7
Q

Quels phospholipides retrouvent-on dans la membrane plasmique?

A

o Phosphatidyl choline (PC) (neutre)
o Phosphatidyl éthanolamine (PE) (neutre)
o Phosphatidyl sérine (PS) (négatif)
o Sphingomyéline (SM) (neutre)
o Phosphatidylinositol (PI)

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8
Q

Quelles sont les propriétés des phospholipides?

A

Sont amphiphiles
- tête hydrophile polaire orienté vers extérieur
- queue hydrophobe non polaire orienté vers l’intérieur
- une queue droite (acide gras saturé) et une queue plié (acide gras insaturé) a cause d’une double liaison

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9
Q

Quels sont les fonctions des phospholipides?

A
  • fluidité de la membrane
  • perméabilité sélective
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10
Q

Pourquoi est-ce que les acides gras insaturé sont importants?

A

Puisqu’ils augmente la fluidité de la membrane

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11
Q

Que fait le cholestérol?

A

Joue un rôle dans le maintien de la fluidité de la membrane

  • Diminuer la fluidité de la membrane
  • Stabiliser la membrane
  • Augmenter la résistance à la membrane.

• Jusqu’à une molécule par molécule de phospholipide
• Augmente la barrière de perméabilité (diminution de la perméabilité aux petites molécules hydrosolubles)
• Immobilise les chaînes hydrocarbonées avoisinantes rend la membrane moins fluide
• Empêche la cristallisation inhibe les éventuels changements de phase

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12
Q

Quel phospholipide est important dans la médiation chimique?

A

L’inositol phospholipide

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13
Q

Comment les phospholipides peuvent-ils se réparer?

A

Si la membrane est percée, les molécules de phospholipides séparées peuvent se rapprocher et fermer l’ouverture.

Des molécules de phospholipides peuvent s’ajouter ou s’enlever pour faire varier le volume de la cellule

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14
Q

Comment fonctionne la perméabilité sélective de la membrane?

A

• Perméable: Aux molécules liposolubles, aux très petites molécules (O2 et CO2)
• Imperméable: Aux grosses molécules, aux ions (K+ , Na+, Cl -)

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15
Q

Quels sont les fonctions des glycolipides?

A
  • Donne une identité cellulaire - comme un sticker pour savoir quelle cellule que c’est
  • Permet l’adhérence cellulaire
  • Protection des épithéliums
  • Charge électrique des gangliosides
  • Processus de reconnaissance cellulaire (rôle des lectines = protéines de liaison aux sucres)
  • Les souris mutantes déficientes en gangliosides complexes n’ont pas de grosses anomalies mais les mâles sont stériles
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16
Q

C’est quoi les gangliosides?

A
  • Les plus complexes des glycolipides
  • contiennent acide sialique
  • charge négative
  • plus de 40 types différents
  • cellules nerveuses : 5 à 10 % de la masse lipidique totale
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17
Q

Quels facteurs influence la fluidité?

A

Facteurs externes: la température (une augmentation de la température entraîne la fluidification de la membrane

Facteurs internes: la composition en acides-gras

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18
Q

Est-ce que la membrane peut varier sa taille?

A

Si on ajoute des molécules de phospholipides, celles-ci se joignent aux autres et la membrane s’agrandit. Inversement, elle peut réduire sa taille si on enlève des molécules.

Il suffit de resserrer l’équateur d’une sphère pour obtenir deux sphères.
Deux sphères peuvent fusionner pour en former une plus grande

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19
Q

C’est quoi le CTFR?

A

Gène régulateur de la perméabilité transmembranaire de la fibrose kystique

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20
Q

Quels sont les 3 types de protéines membranaire intégrale?

A

Hélice alpha
Assemblage des hélice
Tonneau béta

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21
Q

Que fait l’hélice alpha?

A

Récepteurs
Reconnaissance cellulaire

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22
Q

Que fait l’assemblage d’hélice?

A

Enzymes
Transporteur et récepteur membranaire

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23
Q

Que fait le tonneau beta?

A

Transporteur membranaire (protéine de canal)

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24
Q

Que font les protéines membranaire périphérique?

A

Enzymes
Transporteur
Ancrage/attachement

25
Quelles sont toutes les fonctions des protéines membranaire?
● Transport des petites molécules ● Canaux ioniques ● Maintien des propriétés électriques ● Médiation chimique ● Adhésion cellulaire ● Translocation des protéines ● Trafic vésiculaire ● Adhésion cellulaire ● Activité enzymatique ● Transport (actif/passif) ● Reconnaissance cellulaire ● Ancrage/attachement ● Transduction du signal
26
Que permettent les canaux jonctionnels?
- le maintien de l'homéostasie tissulaire (par exemple, pH intracellulaire); - le comportement synchronisé des cellules; - l'amplification de la réponse hormonale (couplage métabolique); - la transmission de signaux (couplage électrique); Les canaux ioniques créent les signaux électriques avec lesquels - les muscles se contractent - le cœur bat Leur dysfonctionnement est associé à des pathologies comme l’arythmie cardiaque
27
Que font les jonctions serrées?
- Elles bloquent la circulation de fluides entre les cellules) - Elles assurent ainsi l'étanchéité entre deux compartiments tissulaires. - Elles sont indispensables au bon fonctionnement de l’intestin. Lorsque les jonctions serrées ne remplissent pas leur fonction efficacement, des substances présentes dans l’intestin – des bactéries, des produits bactériens comme les endotoxines produites par les bactéries à gram négatif, des allergènes – peuvent atteindre la circulation sanguine et se propager dans l’organisme. Leur présence génère alors des réactions inflammatoires et peut provoquer des dommages au niveau de différents organes.
28
Quels sont les 3 milieu osmotique?
Hypotonique - l’eau entre dans le globule et le fait gonflé Isotonique - équilibre d’eau Hypertonique - l’eau sort du globule et le fait shrinker
29
C’est quoi l’endocytose?
est un terme général pour les différents types de transport actif qui déplacent les particules vers une cellule en les enfermant dans une vésicule constituée à partir de membrane plasmique.
30
C’est quoi l’exocytose?
est une forme de transport en vrac dans laquelle les matériaux sont transportés de l'intérieur vers l'extérieur de la cellule dans des vésicules membranaires qui fusionnent avec la membrane plasmique.
31
C’est quoi le cytoplasme?
- le contenu d’une cellule vivante - la région comprise entre la membrane plasmique et le noyau d’une cellule eucaryote
32
Quels sont les 2 parties du cytoplasme?
Cytosol et organites
33
C’est quoi le cytosol?
la fraction semi-liquide du cytoplasme qui baigne les organites cellulaires.
34
De quoi est composer le cytosol?
Protéines (enzymes) D’ions (électrolytes) D’eau
35
Quels structure sont retrouver dans le cytoplasme?
1 Ribosomes 2 Réticulum endoplasmique 3 Appareil de Golgi 4 Lysosomes 5 Mitochondrie 6 Peroxysomes 7 Cytosquelette 8 Centrosome (constitué de deux centrioles) 9 Noyau
36
Que fait les ribosomes?
Assemble les acides aminés en protéines Assure la traduction de la molécule d’ARNm durant la synthèse des protéine
37
Quels sont les 2 types d’endoplasmique?
Rugueux et lisse
38
Que fait le réticulum endoplasmique rugueux?
Synthétise et modifient les protéines
39
Que fait le réticulum endoplasmique lisse?
Synthèse des phospholipides membranaire Contribue à la production des hormones stéroïdes, sexuelle et surrénaliennes
40
Comment est formé l’appareil de golgi?
Empilement de saccules appeler dictyosome La face cis se situe en aval du réticulum endoplasmique La face trans est tourner vers le cytoplasme
41
Quelle est la fonction de l’appareil de Golgi?
servir de lieu de transit et de réservoir pour les protéines et lipides fabriqués dans le réticulum endoplasmique. L'appareil de Golgi secrète des vésicules. Il conditionne les protéines dans des vésicules membranaires à l'intérieur de la cellule avant que les vésicules soient envoyées à leur destination.
42
Quelles sont les 4 étapes du transport de protéine du RE rugueux au Golgi?
1. Vésicules issues contenant les protéines mais sans ribosomes 2. Fusion des vésicules avec les dictyosomes ou sacules du Golgi du côté cis 3. Progression du contenu tout au long du Golgi et va ressortir du côté trans 4. Va sortir par le phénomène de bourgeonnement
43
Comment est-ce que l’appareil de Golgi est comme un bureau de poste?
C’est dans cette structure en forme de croissant qu’on détermine la destination finale des protéines nouvellement synthétisées. L’appareil de Golgi enveloppe les protéines dans les sacs de livraisons qu’on appelle vésicules. C’est dans ce bureau de poste qu’on ajoute aux vésicules des indicateurs chimiques qui permettent d’identifier précisément leur destination.
44
Que font les lysosomes?
Les lysosomes contient des enzymes digestives et agit comme une "usine" de recyclage au sein de la cellule animale Il décompose les structures anciennes ou inutiles afin que leurs molécules puissent être réutilisées. Certaines des vésicules qui quittent l’appareil de Golgi sont destinées au lysosome.
45
Vrai ou faux: les lysosomes font la phagocytose?
Vrai
46
C’est quoi la maladie de tay-sachs?
Lorsque les lysosomes sont remplis de lipides (gangliosides GM2) Le Tay Sachs est une maladie héréditaire rare de la famille des sphingolipidoses. Elle est due à l’accumulation de lipides dans le système nerveux par déficit enzymatique en hexosaminidase type A. Cette maladie se traduit par des troubles neurologiques progressifs et une cécité. L’évolution est souvent fatale avant l’âge de 2 ans.
47
Comment peut-on voir si qq a la maladie de Tay-Sachs?
Maladie de Tay-Sachs (tache rouge cerise) Tous les patients porteurs d'une maladie de Tay-Sachs ont une tache rouge cerise au fond d'œil, facilement observable à l'ophtalmoscope.
48
Que fait la mitochondrie?
●Celles qui forment un complexe enzymatique ATP synthétase qui fabrique l’ATP dans la matrice ●Celles qui réalisent les réactions d’oxydoréduction dans la chaîne respiratoire ●Celles qui transportent les électrons dans la chaîne respiratoire (navette antiport) ●Celles qui hydrolysent le cholestérol et les métabolites lors de la biosynthèse des hormones stéroïdes (P450)
49
Que possède les mitochondries?
●La mitochondrie est une bactérie qui parasite les cellules depuis plus de 2 milliards d’années. ●Elle possède un ADN [génome mitochondrial ADNmt] différent de celui qu’on retrouve dans la cellule hôte.
50
C’est quoi une mitochondrie?
Sont des centrales d’énergie de la cellule. Elles décomposent les molécules carburant et capturent l’énergie lors de la respiration cellulaire
51
Les maladies mitochondriale peuvent affecter quoi?
N’importe quel tissu ou organe
52
L’accumulation de dommages mitochondriaux contribue à quoi?
Au vieillissement et aux maladies neurodégénératives
53
C’est quoi le peroxysome?
Contient des enzymes impliquées dans les réactions d’oxydation, qui génèrent comme sous- produit de l’eau oxygénée (H2O2).
54
Les enzymes des peroxysomes font quoi?
Les enzymes décomposent: o les acides aminés o certaines substances toxiques qui pénètrent dans l’organisme. ➢ Par exemple, l’alcool est détoxifié par les peroxysomes présents dans les cellules hépatiques. o les acides gras...
55
C’est quoi le cytosquelette?
un réseau de filaments connu sous le nom de cytosquelette (littéralement, le "squelette cellulaire")
56
Quel est le rôle structural du cytosquelette?
Morphologie - confère une forme globale à la cellule
57
Quel est le rôle fonctionnel du cytosquelette?
Mobilité et Déplacement - des cellules - des organites - de molecules - contraction - division
58
Le cytosquelette est composé de 3 type de fibre. Lesquelles?
Microfilaments Filaments intermédiaires Microtubules

HSS 2705 - Mécanismes Moléculaires Des Maladies (2 decks)

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