Mnemo Flashcards
Lupus , Horton, PPR
Phalus Niera 4/11
ACAT VVS 3/5
A DDDD VVS 3/7
Horton ttt?
Attention, au niveau ophtalmologique il peut y avoir des troubles oculomoteur en lien avec une paresie oculomotrice d’origine neuropathiques ou musculaire et donc pas uniquement une NOIA.
Pan artérite segmentaire il faut cale avec présence de cellules géantes multinucléés destruction de la limitante élastique interne. Infiltra inflammatoire.
Attention il y a une induration de l’artère temporale mais il n’y a pas de pouls!!!
Souvent accompagné de signes articulaire si ppr au niveau des ceintures (épaule et hanche)
La positivité de la bat n’est pas indispensable pour poser le dg !!
Pas d’atteinte veineuse dans le Horton.
4 phases
Ttt attaque : pdt 2-4S, prednisone à forte dose:
-0,5 à 0,7 mg/kg/jr si pas de complications ophtalmologique ou macro-vasculaires
-1 mg/kg/jr : bolus IV 3 jrs si complication ophtalmo ou macro-vasc
jquà normalisation CRP
Phase de décroissance rapide : baisse 5 mg/semaine jquà 25 mg/jr, de 2,5 mg ts les 15 jrs jusqu’à 15 mg/jr
puis phase de décroissance lente :baisse 1mg/mois
Crp avant chaque pallier de dose : 1*/15jrs pdt 2 mois puis tous les mois pdt 18 mois min
Phase de sevrage : si stable plusieurs mois sous 5mg/j. Vérification axe hypothalamo/hypophyse avant arrêt corticoides
Les diminution de doses de corticoïdes ne sont pratiqués qu’en cas de rémission clinique et biologique. Maintenir une surveillance clinique régulière et biologique mensuel dans l’année qui suit le sevrage complet.
NPO : mesure diététique corticoïdes et vaccination sous immunosupresseurs.
((Forme severe : bolus IV de methylprednisolone en cas de signe occulaire menaçant : 15 mg/kg/jr ds 500 ml de G5, 3jrs de suite
- sous contrôle de la kaliémie et ecg
- avec relais PO en ttt entretien à dose )))
Corticoresistance ou corticodependance : ttt de fond par methotrexate PO ou IM: 7,5 à 15 mg/semaine OU hydroxychlorine(plaquenil 400mg/jr)
Ttt anti agregant et statines largement recommandé en prévention primaire et secondaire tout particulièrement en cas de complications:
-signes visuels menaçants
-anomalie du flux ophtalmique au Doppler
-manif pré -occlusive des gros troncs artériels ( aorte , coronaire)
-thrombocytose
-fdr cv
Mais même sans complication mettre antiagrégant et statines.
Suivi :
Sous traitement évaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois
VS et CRP sont contrôler 1/mois avant chaque décroissance de corticothérapie jusqu’à un an après sevrage des corticoïdes.
Une imagerie de l’aorte effectué au diagnostic puis tous les 5 ans pour dépister apparition anévrisme.
Pronostic: survie identique à celle de la population générale. Les séquelles visuel et celle de la corticothérapie prolongée ne sont pas rares.
Lupus ttt ?
Maladie plus fréquente chez le noir !
Lupus quiescent : surveillance simple
Forme cutaneo-articulaire ou bénigne: plaquenil 400mg/jr +/-corticoides prednisone (locaux surtout)
Forme viscérale : corticotherapie à dose moyenne + plaquenil +/- aziatropine (imurel)
Si poussée grave : bolus iv de methylprednisolone (solumedrol) 1g 3jrs puis relais PO
Forme viscérale avec risque vital : immunosupresseurs en cas de corticodependance ou forme viscéral avec risque vital.
Corticotherapie à forte dose +
Cyclophosphamide (endoxan) en ttt d’induction
Aziatropine (imurel) en ttt d’entretien
Acide mycophenolique (Cellcept) ds forme rénale severe.
PPR ttt?
Ce n’est pas une vascularite, c’est un rhumatismes inflammatoires et ceinture scapulaire et pelviennes. Elle n’atteint pas d’autres appareils que l’appareil locomoteur. C’est souvent un diagnostic d’élimination. Maladie très corticaux sensibles
-douleurs inflammatoire dure plus de un mois Associé à des signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, Fébricule.
Discrète cholestase classique !!
Diagnostic différentiel :
-Horton
–Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique
–Spondylarthrite du vieux
–Pseudopolyarthrite rhizomélique R3PE
– cancer : myélomes multiples, métastases os, syndrome douloureux paranéoplasique
–Rhumatismes micro cristallin rhizomélique
–Vascularite nécrosante
–Polymyosite, dermatomyosite (mais il y aurait une anomalie de l’examen neurologique avec diminution de la force motrice des patients)
–Dysthyroïdies ostéomalacie
–Toxicité musculaire médicamenteuse : statines, colchicine, cordarone, IPP.
-fièvre boutonneuse méditerranéenne ? (Infection à ricketsie mais atteinte cutanée constante donc faux si ya pas et en plus faut venir de la Méditerranée..)
Ttt attaque : prednisone à dose faible : 0,3mg/kg/jr jquà normalisation CRP dosée 1*/semaine le 1er mois.
Ttt entretien: baisse 2,5 mg tl 15jrs jquà 10 mg, puis de 1 mg/mois
Même surveillance
Pdt au moins 12 mois jquà 2 ans.
Au-delà de deux ans, reconsidérer le diagnostic
Les AINS peuvent suffire pour soulager les douleurs, mais ne mettent pas à l’abri d’une artérite temporale!
Les risques des AINS à cet âge font svt préférer une corticotherapie à faible dose
Loefgren
Loeffler
Sjogren
lofgren = Fièvre , Ganglions hilaires, atteinte rhumatologique (arthrite), et érythème noueux
Ça fait le “FGREN”
FANTA fièvre Arthralgies Noueux érythème Tuberculinique (anergie) Adp mediastinales bilatérales et symétriques
Ca affirme le diagnostic de sarcoïdose et il n’y a jamais de ttt car tjs favorable
Sd de heerfordt: fièvre uvéite Parotidite PFP
Sep
La SEP
100 000 patients en france
Signes possibles:
- moteurs: sd cérébelleux, sd pyramidaux
- NORB : scotome, douleur, dyschromatopsie rouge vert , œdème papillaire, décoloration papille
- phénomène d’uthoff
- sensitifs : picotement, fourmillements, paresthésie.. ( signe de Lhermitte !)
- autres Symptomes : atteinte du TC, troubles sphinctériens, fatigue, troubles cognitifs
Poussée/progression
Poussée : apparition de nvx symptômes ou aggravation d’ancien symptômes en qques heure/jrs, récupération +/- complète, durée min = 24h
Par définition 2 poussées doivent être séparées d’au moins 1 mois!!!
Progression : aggravation continue sur une période d’au moins 1 an de symptômes neuro. Cause majeure de handicap.
3 formes cliniques :
-rémittente-récurrente = que des poussées (qui peuvent laisser des séquelles qui restent stable entre 2 épisodes). 85% des formes de début
-secondairement progressive : évol naturelle de la rémittente-récurrente.
Ttt:
Ophtalmoplegie internucléaire : vraiment facile :
Bandelette longitudinale post G
Met en jeu le 3G et 6D
=> regard vers la droite : Oeil G bloqué (3G bloque en adduction et Oeil droit ira en abduction avec nystagmus
Convergence conservée : si je regarde en dedans Oeil G ira en dedans(adduction) !! Ça ne marche que quand je regarde vers l’extérieur que l’œil G n’arrive pas à aller en adduction. Autrement dit permet de distinguer OIN d’une atteinte du III
Bandelette longitudinale post D
3D et 6G
=> regard vers la gauche
Ttt du e poussée de sep comme un (OIN) : corticoides PO 1g 3 jrs de suite
Ce n’est pas un phénomène d’uthoff l’oin !!
Autre ttt de sep:
On commence tjs par un immunomodulateur:
-interferon BETA (pas Alpha) : sd pseudo grippal
-galitamere acétate
Phénomène Uthoff c’est : je viens pour une sinusite maxillaire (fièvre et symptômes donc infection) et en même temps jai une réapparition ou une aggravation de symptômes antérieurs de SEP: la fièvre entraîne un ralentissement de la conduction nerveuse dans les plaques anciennes de sclérose en plaques partiellement remyelinisee entrainant la réapparition des signes.
En contexte febrile on ne peut pas poser le dg de poussée !!
Amox en 1er int pour sinusite maxillaire aigüe pas l’augmentin!!
Devant l’activité résiduelle de la maladie, un changement de traitement de fond est décidé et la patiente est mise sous natalizumab.
Trois mois plus tard la patiente, et hospitaliser pour une dégradation franche et progressive de son état. Ça a commencé à se dégrader il y a six semaines avec installation progressive d’une hémianopsies latérales homonymes gauche. Dans les 10 jours qui ont suivi, ce sont installés des troubles visuels contro-latéraux jusqu’à aboutir à une cécité corticale. Ces signes visuels ont été suivi par l’installation rapidement progressive sur un mois de troubles cognitifs important. Lors ce que vous voyez la patiente en hospitalisation, elle présente un tableau sévère avec cécité corticale et troubles cognitifs (apraxie, troubles phasiques, apathie, troubles des Zic, et syndrome 10 exécutif) majeur. Elle a par ailleurs présenté plusieurs crises convulsive généralisée au cours des dernières semaines.
Une I.R.M. cérébrale réalisée en urgence relève de nouveaux hypersignaux flair de la substance blanche, diffus et confluent sans effet de masse. Ces hypersignaux flair sont nettement en Hippo signale T1 et ne prennent pas le contraste.
Quelles complications spécifiques du natalizumab devez vous redouter ?
LEMP
Natalizumab : c’est le traitement de deuxième ligne de Laseppe à connaître. Anticorps anti monoclonal anti intégrines qui empêche le passage des lymphocytes dans le système nerveux central. Il est donné sous forme de perfusion mensuel avec une fac est-ce que si tu es majeur. Mais il présente une complication rare mais gravissime qui rend son utilisation dangereuses : ils favorisent la survenue de LEMP, atteinte demelinisante du SNC dû au virus JC et aux pronostics extrêmement sombre.
LEMP = dossier de SEP sous natalizumab ou dossier de VIH. Il s’agit d’une atteinte subaiguë de quelques semaines qui associe :
–Signes Focaux notamment signes visuels à type HLH, cécité++, mais aussi déficit moteur ou sensitif, syndrome cérébelleux veux, troubles phasique.
–troubles cognitifs, parfois pseudo psychiatrique
–Crise comitiale
–Enfin d’évolution : troubles de la vigilance jusqu’au coma.
I.R.M. montre des hypersignaux T2 et hyper signaux t1 sans prise de contraste diffus, touchant seulement la substance blanche et confluents
La ponction lombaire montre une PCR Jean-Claude virus positive dans le LCR et affirme diagnostic. Pronostic est très mauvais
Signe du peigne?
-signe du peigne de la myasthénie : je n’arrive pas me coiffer.
–Signes du peigne de la maladie de Horton : hyper esthésie du cuir chevelu. (Pas dans la migraine !!!)
-dermatomyosite/myosite? Signe du peigne ?
PAS DE CORTICOIDES SI SUSPISCION DE FOYER INFECTIEUX!!!
!!
MAIS SI JAI UNE MAI AVEC DES CORTICOIDES NE PAS LES ARRÊTER ! Car arrêt brutal est TROP dangereux !!
Sarcoïdose ? Signes
-Sept, huit, cinq : atteinte des paires crâniennes.
-Adénopathies, arthralgies, polyarthrite.
-Rénal : néphropathie interstitielle.
-Coeur, troubles rythme, conduction, IC, péricardite.
-Oeil : uvéite, syndrôme sec.
Intra hépatique cholestase.
-Dyspnée.
-Os (géode), O.R.L. (atteinte, sd Heerfordt).
-Splénomégalie, atteinte digestive, hypercalcémie.
-Erythème noueux, lupus.
Attention au piège classique de la corticotherapie en sarcoïdose , ne pas supplémenter systèmatiquement en calcium/vitD une corticotherapie au long cours chez le sarcoidosien car risque de d’hypercalcemie (la sarcoïdose entraîne une hypercalcémie.)
Lymphopenie Tcd4 hypergamapolyclonale, Calcemie et calciurie augmentée , crp normale , anergie tuberculinique
Enzyme de conversion de l’angiotensine : élevé dans les poussées de sarcoïdose
Ce sont les macrophages actives des granulomes qui créent :
-sécrétions de 1 a hydroxylase entrainant élévation du calcitriol (vit D activée)
-sécrétion Eca
Radio de stade 1 : sd hilaire : opacité hilaires bilatérales symétriques homogènes non compressives bien limitées polylobées interbromchiques (=adp)
Les adp sont bien POLYLOBÉES (typique de sarcoïdose) CONTRAIREMENT À :
Tuberculose lymphome ou k poumon
Stade 2 = 1+ 3
Stade 3= atteinte parenchyme : sd interstitiel reticulo nodulaire symétrique en aile de papillon
Stade 4= fibrose pulmonaire
Jamais de biopsie d’erytheme noueux ça n’apporte pas le dg
Éviter le soleil qui va former de la vit d inactive qui va faire une hypercalcemie
2 sd:
Heerfordt = uvéite + Parotidite + pfaciale
Loefgren : fièvre + érythéme noueux + sd radio
Prelevement du plus simple au plus compliqué :
- adp cutanee
- bgsalivaire
- biopsie étagée éperon bronchique
- biopsie transbronchique
- médiastinoscopie
Bilan initial : Rx f+P Test tuberculinique Bio: nfs pl, iono, creat Calcemie, epp, bhc, calciurie 24h, Eca VIH Ecg Ophtalmo EFR : vol pulmonaire , débit expiratoire , dlco , GDS
Ttt:
Corticoides sur 12M ou +
0,5mg/kg efficacité en 6-12S
Pas apporter de ca++ où vit D
Si échec ou ci ou épargne cortisonique :
Hydroxychlorine
Methotrexate
Aziatropine
Forme grave:cyclophosphamide ou anti tnf alpha
SAPL : critères ?
Un critères cliniques et au moins un critères biologiques parmi :
Clinique :
–Thrombotique : antécédents d’un ou plusieurs épisodes artérielle ou veineuse
–Obstétricaux : sup ou egal à 3FCS avant 10 SA ou 1 MFIU (>10 SA) ou 1 prema avant 34 SA
Biologique :
- ac anti phospholipides : anti cardiolipine ou B2GPI
- ac anticoag circulant
- dissociation syphilitique (VDRL + et TPHA-)
SAPL pdt la grossesse = surtout dès manifestation artérielles !
Exemple de dossier
EME -> TVC -> SAPL
Sjogren
Risque évolutif c’est le lymphome malin non hodgkinien B
Ttt :
Symptomatique bouche et œil via larmes artificielles
Étiologique :
Si asthénie et douleurs : hydroxychlorine (plaquenil)
Si arthrite : ains
Si atteinte d’organes : corticotherapie , immunosupresseurs ( methotrexate)
Etiooogies de sd sec : Médocs : psychotropes : atropine tryciciques neuroleptiques. Allergie : conjonctivite allergique Vieillissement Port prolongé de lentilles Sd anxiogène dépressifs Radiotherapie cervicôfaciale Diabete décompensé Amylose sarcoïdose Vhc VIH Sd de gooujerot Sjogren primitif ou secondaire
Sclérodermie
Localisée : forme la moins grave , atteinte limitée à la peau : plaques ou bandes cutanées de peau dure et sèches (morphees)
Ou
Systémique : phénomène de Raynaud sclerodactylie ulcérations digitale limitations d’ouverture buccale . La maladie évolue vers le crest = sclérodermie systémique limitée (différente de la sclérodermie systémique diffuse)
CREST : calcinose sous cutanee Phénomène de Raynaud Dysfonctionnement œsophagien : rgo ou achalasie Sclerodactylie Telangiectasie
Sclérodermie systémique diffuse ou sclérose systémique :atteinte polyviscerale
- atteinte cutanee et muqueuse : sclérose cutanee telangiectasie phénomène de Raynaud ulcérations digitale sclerodactylie limitation ouverture de bouche
- atteinte du td: œsophagite endobrachhyiesoohage k œsophage malabsorption
- atteinte osseuse et articulaire : arthrite et calcinose articulaire
- atteinte musculaire : myalgies crampes tendinites myosites
- atteinte des reins : atteinte glomerulaire, néphropathie vasculaire ( HTA maligne shu)
- atteinte du coeur : myocardite péricardite htap
- atteinte des poumons : pneumopathie interstitielle fibrose pulmonaire insuf respi chronique
- autres atteintes : sd sec neuropathie trijumeau , cbp
Dg
Capillaroscopie
Biopsie cutanee
Bio auto ac : acan, anti corps anti nucleolaire, anticorps anti centromère (crest) anticorps anti scl 70 : spe de la sclérodermie
Ttt:
Forme localisée
Dermocorticoides dans les formes localisée
Immunosupresseurs si atteinte musculaire ou osseuse
Kine
Forme diffuse :
Corticotherapie immunosupresseurs aps
Maladie professionnelle avec la silice
Pus dans l’œil hypopion?
Maladie de bechet
Spondylarthopathies
Cause d’hypergammaglobulinemie poly clonale ?
Infection virale chronique : VIH, hépatites B, hépatite C
Parasitose chronique : paludisme trypanosomiase
Hépatopathie chronique
Maladie auto-immune systémique : lupus Gougerot
Granulomatose systémique : sarcoïdose
Maladie hématologiques maligne
