Mju

Question 1

Glucógeno

Answer 1

Almacenado dentro de células como
fuente de energía de fácil disposición.
Principal forma de almacenamiento de
carbohidratos.
Consta de cadenas de residuos de D-
glucosa alfa- 1,4

Question 2

Dónde se encuentra?

Answer 2

Hígado y músculos.

Question 3

En hígado

Answer 3

Mantiene la glucemia durante el
ayuno o el ejercicio

Question 4

En músculo

Answer 4

Generando ATP para
la contracción muscular

Question 5

Clasificación

Answer 5

Hepática, miopática, DEFICIT DE ALFA-
GLUCOSIDASA.

Question 6

GDSIIIa

Answer 6

Lo habitual es que el
trastorno afecte al
hígado y al músculo
Producida por varias
muaciones en el gen
desramificante

Question 7

GDSIIIb

Answer 7

Cerca del 15% de la
población solo tiene
un daño hepático.
Causada por 2
mutaciones
diferentes en el
exón, codón 6.

Question 8

Enzima amilo 1,6-
glucosidasa

Answer 8

Enzima desramificante del glucógeno
Encargada de catalizar la hidrólisis de
los puntos de ramificación del
glucógeno.
Órganos afectados: hígado, corazón y
músculo.

Question 9

Ocasiona

Answer 9

Hepatomegalia
Hipoglucemia
Miopía variable de músculos de fibra
estriada
Miocardiopatía
Hiperlipidemia

Question 10

Diagnóstico

Answer 10

Perfil hepático, perfil tiroideo, recomendable el análisis molecular del gen de
la enzima desramificante, medidas de nivel en sangre correlacionados con el tiempo transcurrido desde
la última ingestión de alimento.

Question 11

Glucógenosis

Answer 11

Alteraciones hereditarias en el
metbolismo del Glucógeno.—Alteran la cantidad o calidad del
mismo.—— depósito de glucogeno.

Question 12

¿Dónde ocurre la glucógenosis?

Answer 12

Citoplasma

Question 13

Diabetes mellitus.

Answer 13

Un grupo de trastornos metabólicos que comparten la característica común de la
hiperglucemia causados por defectos en la secreción de la insulina, acción de la insulina o
ambas.

Question 14

La homeostasis de la glucosa está regulada de modo intensivo por tres procesos interrelacionados:

Answer 14

• Producción hepática de glucosa.
• Captación y utilización de glucosa por los tejidos periféricos.
• Acciones de la insulina y de las hormonas antagonistas como
  glucagón en la captación y el metabolismo de la glucosa.

Question 15

La insulina.

Answer 15

promueve
la captación y
utilización de la
glucosa por los
tejidos.

Question 16

Regulacion de la liberacion de
insulina:

Answer 16

Es producida en las células P de los islotes
pancreáticos en forma de proteína precursora y es
dividida proteolíticamente en el complejo de Golgi,
dando lugar a la hormona madura y a un subproducto
peptídico, el péptido C, este, servira como marcador
indirecto de la función de la célula p, disminuyendo
con la pérdida de masa de célula p en la DTl y
aumentando en la hiperinsulinemia asociada a
resistencia a la insulina.
- se almacenan en gránulos secretores y son secretados en
cantidades equimolares tras un estímulo fisiológico.

Question 17

Funciones de la homeostasis de la glucosa.

Answer 17

incrementan la secreción de
insulina por las células p
reducen la secreción de
glucagón por las células a
pancreáticas y retrasan el
vaciamiento gástrico, lo que
favorece la saciedad.

Question 18

Diabetes tipo 1

Answer 18

Enfermedad autoinmunitaria en la que la destrucción de los
islotes está causada principalmente por células
efectoras inmunitarias que reaccionan contra antígenos
de las células B endógenas.

Question 19

Estadio 1.

Answer 19

Autoinmunidad frente a células B, normoglucemia, presintomático.

Question 20

Estadio 2.

Answer 20

Autoinmune frente a células B.
Disglucemia, presintomático.

Question 21

Estadio 3.

Answer 21

Autoinmunidad frente a las células B.
Disglucemia, sintomático.

Question 22

Diagnóstico

Answer 22

• Glucemia medida al azar ≥ 200mg/dl
• Glucemia en ayunas ≥126 mg/dl
• Glucemia a las 2h de una carga convencional de
  hidratos de carbono ≥200mg/dl
• Concentracion de hemoglobina glucosilada ≥6,5%

Question 23

Diabetes tipo 2.

Answer 23

Es causada por una combinacion de
resistencia periferica a la accion de la insulina y una respuesta
secretora de las celulas B pancreaticas inadecuada para
superar la resistencia a la insulina.

Question 24

Enfermedad de pompe, GDS tipo ll (deficiencia de glucosidasa a-
1,4 ácida)

Answer 24

La acumulación de glucogeno hace que los lisosomas se expandan hasta que ocupan tanto espacio que se daña la célula muscular.
Glucogeno comienza a fugarse de los lisosomas.