Mitochondries Flashcards
Mitochondrie organite cytoplasmique
Dans touy les type cell sauf dans les globules rouges
Déplacement des mitochondries
Grâce a des interactions avec le cytoplasme
Nombre de mitochondries
1000 a 3000 mitoch par cell
Localisation des mitochondries
Variable selon le type cell
Présente aux zone de haute consommation énergétique
Morphologie de la mitochondrie
Taille et forme variable
Structure de la mitochondrie
Double membrane: interne et externe
Membrane externe
Très proche la mb plasmique
Riche en porine
50 a 60% prot
40 a 50% lipides
Membrane interne
Très faible fluidité
Nombreux replis= crètes
Protéine très élevé
80% prot
20% lipides
Riche en cardiolipine
Lipide majoritaire de la mb interne
Imperméabilité de la mb interne des mitochondrie aux protons
Riche en transporteur et complexe prot enzymatique
Matrice = Chambre interne
Mitoribosomes
ADN mitochondrial
Renouvellement permanent des mitochondries
Demi-vie: 6 a 10jours
Destruction par autophagie
Par division mitochondrie rapide
Fusion mitochondriale
Restauration
Réparation
ADN mitochondrial ou ADN MT
Exclusivement maternelle
Bicaténaire
Circulaire
5 a 10 par mitoch
Différence ADN nucléaire/mitoch
Code génétique diff
Protéine mitochondrial
Génome mitoch: 13 prot
Génome nucléaire:
Majorité des prot mitoch
Dans le cytosol
Importation des lipides vers la mitoch
Nécessaire car la mitoch ne peut pas produire tous ses lipides
Production d’énergie sous formes ATP par la chaine respi
Phosphorylation oxydative
Consommé: Oxygène 98%
Produit: ATP + eau
Acteur de la chaine respi
NADH,H+ et FADH2: donneur d’électrons
Système enzy de 5 complexe prot: Situé dans la mb interne de la mmitoch
Cytochrome C et Ubiquinone: Transporteur d’électrons
Mécanisme de la phosphorylation oxydative
Arrivée électrons
Circulation des électrons
Réaction d’oxydoreduction
Gradient de H+ ou force proton-motrice
Mécanisme de la phosphorylation oxydative
Arrivée d’electrons
NADH,H+ cède au complexe I
FADH2 cède au complexe II
Mécanisme de la phosphorylation oxydative
Circulation des électrons
Entre complexe prot et sustème enzy
Grâce a l’ubiquinone et cytochrome C
Mécanisme de la phosphorylation oxydative
Réaction d’oxydoreduction
Formation d’un gradient de protons entre l’espace intermb et la matrice mitochondriale
Mécanisme de la phosphorylation oxydative
gradient de H+ ou force proton-motrice
Protons beaucoup plus concentrés dans l’espace intermb
Rôle complexe de la chaine mb
Ubiquinone 2 électrons entre complexe I et III
Cytochromes C 1 électrons entre complexe III et IV
Rôle complexe de la chaine mb
Complexe IV
Etape final du transport d’électrons/ reduction globale d’une molécule d’O2
Rôle complexe de la chaine mb
Complexe V
Utilisation gradient de H+ pour produire ATP
Passage de 3H+ vers la matrice= Phosphorylation de 1 molécule d’ADP pour produire une molécule d’ATP
Inhibiteur spécifique des complexe prot de la respi cell
Roténone: inhibe le complexe I
Antimycine: inhibe le complexe III
Cyanure: inhibe le complexe IV
Oligomycine: inhibe le complexe V
Autre fonction des mitochondrie
Synthèse d’hormones stéroides
Synthèse des précurseur des AA non essentiel
Homéostasie calcique: principal réservoir de calcium intracell
Apoptose: Mort cell programmé, gonflement des mitoch
Espèce réactive de l’oxygène= radicaux libres de l’oxygène
Produites pas les mitochondries
Diminution avec l’âge des défense anti-oxydantes: production des radicaux libres de l’oxygène par les mitcoh
Maladies liée a l’ADN mitochondrial
Maladie de Kearns-Sayre
Génome mitochondrial
Maternelle
2 sexe atteint
ADN mutée et non mutée dans la même cell
Myopathie
Maladie liée a un dysfonctionnement motoch
Sundrome de leigh
Génome nucléaire
Mendélienne
Toute les mitoch
Cardiomyopathie
Lésion neurologiques
