Mieloma Múltiplo

Question 1

Definição Mieloma Múltiplo

Answer 1

Neoplasia maligna caracterizada pela proliferação de plasmócitos anormais na medula óssea (mais frequente), ou em sítios fora da medula (extramedulares).

Question 2

Incidência Mieloma Múltiplo

Answer 2

Aumenta com a idade
Idade Média - 70 anos
80% ocorre após os 40 anos
+Comum no Sexo Masculino

Question 3

Quais os Componentes M (monoclonais) geralmente encontrados no mieloma?

Answer 3

IgG - 50%
IgA - 25%
Proteinas de Bence-Jones - 20%

Question 4

O que são proteinas de Bence-Jones?

Answer 4

Cadeias leves de imunoglobulinas (paraproteínas) produzidas por células plasmáticas neoplásicas. Elas podem ser do tipo kappa (a maior parte do tempo) ou lambda.

Question 5

O que quer dizer:
1- MM IgMK
2 - MM IgAλ

Answer 5

1 - Mieloma Múltiplo cadeia pesada IgM cadeia leve Kappa
2 - Mieloma Múltiplo cadeia pesada IgA cadeia leve Lambda

Question 6

O que é o CRAB?

Answer 6

São designados por CRAB as diversas alterações no mieloma:
C (Cálcio aumentado)
R (Alterações Renais)
A (Anemia)
B (Lesões ósseas - Bone)

Question 7

O que é a Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)?

Answer 7

Ainda não é Mieloma mas é uma condição potencial para MM
Doente assintomático
Única alteração - Aumento de uma imunoglobulina monoclonal

Question 8

O que é um Plasmocitoma Solitário?

Answer 8

Localização única de plasmócitos num osso

Question 9

Quais os 3 Critérios para diagnóstico de Mieloma Múltiplo?

Answer 9

Plasmócitos monoclonais na medula óssea ≥ 10%
Presença do componente monoclonal M no soro e/ou na urina
Presença de 1 ou mais danos relacionado com o CRAB

Question 10

De acordo com o Sistema International Staging System (ISS), qual o estadio do Mieloma Múltiplo em que a B2 microglobulina está < 3.5 mg/L e a Albumina >3.5 g/dl, e qual a sobrevivência média neste caso?

Answer 10

Estadio 1
Média Sobrevivência > 5 anos

Question 11

De acordo com o Sistema International Staging System (ISS), qual o estadio do Mieloma Múltiplo em que a B2 microglobulina está entre 3.5 e 5.5 mg/L ou a está < 3.5 mg/L e a Albumina < 3.5 g/dl, e qual a sobrevivência média neste caso?

Answer 11

Estadio 2
Média de Sobrevivência entre 3-4 anos

Question 12

De acordo com o Sistema International Staging System (ISS), qual o estadio do Mieloma Múltiplo em que a B2 microglobulina está >5.5 mg/L e qual a sobrevivência média neste caso?

Answer 12

Estadio 3
Média de Sobrevivência entre 2-3 anos

Question 13

Quais as complicações da Hipercalcemia no MM?

Answer 13

Problemas renais
Problemas a nível gastrointestinal
Problemas neurológicos

Question 14

Existe uma adesão entre as células mieloides com as células do estroma da medula óssea e da matriz extracelular que levam à libertação citocinas que vão ter um papel fundamental na destruição óssea.
Qual o Papel do RANKL?

Answer 14

Vai ligar-se ao recetor RANK nas células precursoras de osteoclastos, promovendo a sua formação e consequente atividade.

Question 15

Existe uma adesão entre as células mieloides com as células do estroma da medula óssea e da matriz extracelular que levam à libertação citocinas que vão ter um papel fundamental na destruição óssea.
Qual o Papel do Dickkoppf (DKK-1)?

Answer 15

Inibe a produção da OPG (osteoprotegerina) que atua como inibidora da junção
do RANK com RANKL e consequente inibição osteoclástica.
Estando a OPG inibida vai haver um aumento da ação dos osteoclastos.

Question 16

Existe uma adesão entre as células mieloides com as células do estroma da medula óssea e da matriz extracelular que levam à libertação citocinas que vão ter um papel fundamental na destruição óssea.
Qual o Papel do IL6?

Answer 16

• Promove o crescimento e previne a apoptose das células do MM.
• Atua em sinergia com a IL3 na proliferação de células do MM
• Aumenta a atividade dos osteoclastos.
• Inibe a hematopoiese

Question 17

Existe uma adesão entre as células mieloides com as células do estroma da medula óssea e da matriz extracelular que levam à libertação citocinas que vão ter um papel fundamental na destruição óssea.
Qual o Papel do IL-1 Ba?

Answer 17

• Potente indutor da produção de IL-6
• Se for inibida não há produção de IL6
• Aumenta a atividade osteoclástica

Question 18

Existe uma adesão entre as células mieloides com as células do estroma da medula óssea e da matriz extracelular que levam à libertação citocinas que vão ter um papel fundamental na destruição óssea.
Qual o Papel do TNF-a?

Answer 18

• Desencadeia a produção de IL6 pelas células do estroma da MO
• Tem um papel essencial na diferenciação e sobrevivência das células do MM e poderá estar envolvido na migração das mesmas
• Quando combinada com a IL4 promove a diferenciação do percursor celular das células
  do MM
• Aumenta a atividade osteoclástica