Miastenia Gravis Flashcards
O que é Miastenia Gravis?
É uma doença autoimune, caracterizada por uma fraqueza muscular flutuante.
Fisiopatologia da Miastenia Gravis
É uma doença autoimune baseada em anticorpos pós sinápticos
- anticorpo anti-receptor AcH 85%
- anticorpo antibMUSK (receptor de tirosina quinase músculo específico):15%
Manifestação Clínica Miastenia Gravis
- manifestação bulbar
- manifestação ocular
- manifestação pulmonar
- manifestação membro
Qual a manifestação bulbar de Miastenia Gravis
Disartria, disfagia, alteração de mastigação e fala anasalada
Qual a manifestação ocular de Miastenia Gravis, que ocorre em 100%
- ptose pálpebras assimétrica que piora ao olhar para cima
- Diplopia que não segue 3,4,6 neurônio craniano
Manifestação respiratória Miastenia Gravis
Ortopneia
IRA
Raro ocorrer isoladamente
Manifestação membros na Miastenia Gravis
Fraqueza predomínio proximal
Fatigabilidade - ao digitar, pentear cabelo, pé caído
Exame físico alterado em Miastenia gravis
- ptose pálpebras ao olhar para cima
- fraqueza fechar olho
- fraqueza estufar bochecha
- fala anasalada, disfonia, piora da fala ao falar por muito tempo, não consegue contar até 50
- pupila sem problema, mas tem diplopia ao olhar para todos os lados
Fazer manobra braço estendido, mingazine, barre e raimiste
Diagnóstico Miastenia gravis
Teste edrofonio - dar anticolinesterasico e ver se ptose melhora
Teste imunológico ac-antiach e antimusk
Teste estimularão repetitiva - tem diminuição de resposta em mais de 10% ao estimular com 2-h herz
Tc para avaliar timo
Tratamento Miastenia gravis
Pirodostigmina (anticolinesterasico) - parassimpatcomimetico
Efeito colateral: vômito, diarreia, bradicardia, broncorreia
Imunoterapia: plasmaférese, imunoterapia
Dar junto com corticoide por algumas semanas
O que é crise miastênica
Ocorre em 20% dos pacientes e é uma insuficiência respiratória com necessidade de intubação
Indicação para intubação para paciente com Miastenia gravis
Taquipneia Queda de volume corrente Hipoxemia acima 60mmhg Saturação abaixo 90% Hipercapnia acima 50mmhg Dificuldade eliminar secreção
Possíveis desencadeastes de IRA que necessita de intubação
Broncoaspirado Aspiração Timectomia Corticoide Desmame de imunomodulador de maneira rápida Medicamento - acessar Miastenia.com
Na crise colinergica tem
Broncorreia Hipersalivacao Fasciculacao muscular Câimbra Bradicardia
