METABOLISMO DAS PIRIMIDINAS Flashcards

1
Q

Conceptúe quimicamente la pirimidina

A

La pirimidina es un compuesto orgánico,
similar al benceno, y a la piridina pero con
un anillo heterocíclico: dos
átomos de nitrógeno sustituyen al carbono
en las posiciones 1 y 3.

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2
Q

¿Cuáles son los derivados de la pirimidina? e oque constitue ?

A

derivados suyos como
uracilo,
citosina
timina

constituyen los ácidos nucleicos.

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3
Q

En relación a la carbamoilfosfato sintetasa I , complete
a-Síntesis de:
b-Ubicación:
c-Presente:
d-Efector alostérico:
e-Utilización del NH3:

A
  • A- ureia
  • B- mitocondria
  • C- só en epatocitos
  • D- n acetilglutamato
  • E- Usa NH3 de cualquier origen
    (mayormente de desaminación del
    glutamato)
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4
Q

Complete el cuadro con las diferencias entre la síntesis de las purinas y las pirimidinas

El ensable
esqueleto da base
ubicacion

A

El ensable
esqueleto da base
ubicacion

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5
Q
  1. ¿A partir de cuáles compuestos empieza la síntesis de las pirimidinas?
A

bicarbonato,
aspartato y
glutamina.

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6
Q
  1. ¿Cuáles son los compuestos que participan como precursores para formar el primer anillo?
A
  • Glutamina
  • Bicarbonato
  • ATP
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7
Q
  1. ¿Cuál es el primer nucleótido formado en la síntesis de las pirimidinas?
A

Uridina mono phosfato - UMP

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8
Q
  1. ¿Cuál es el producto final de la degradación de las pirimidinas?
A

UMP = Uridina monofosfato

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9
Q
  1. Citar las consecuencias de las acidurias oróticas
A

• Acumula ácido orótico en sangre y
orina
• Anemia megaloblastica
• Retraso en el crecimiento
• Leucopenia
• Estrabismo bilateral

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10
Q

O CPS 1 participa como enzima reguladora de qual via metabolica ?

A

ciclo da ureia

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11
Q

En relación a la carbamoilfosfato sintetasa II( CPS 2) , complete:
a-Síntesis de :
b-Ubicación:
c-presente em
d-Efector alostérico:
e-Utilización del NH3:

A
  • A - participa na sintese de pirimidinas
  • B- se localiza Citozol
  • C- presente em todos tecidos
  • D - PRPP - phosfo ribuvil piro phosfato
  • E- Usa NH3 sólo dado por glutamina
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12
Q

explique

A

pirimidina + prpp vai formar nucleos monofosfatos o primeiro a ser formato é o UMP segundo CMP y IMP são esses 3 que vamos obter nessa via de reciclagem

nomes -
URIGINA MONOFOSFATO
CITOSINA MONOFOSFATO
TIMINA MONOFOSFATO

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13
Q

quem vai catalisar a via de reciclagem da pirimidina

A

pirimidina nucleósido monofosfato transferasa

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14
Q

Semelhança entre pirimidinas e purinas ?

A

ambas vias requer glutamina

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15
Q

Onde ocorre a biosintese de lás purinas e pirimidinas ?

A

en el higado

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16
Q

Enfermedad relacionada aciduria orótica

A

aciduria orótica (deficiencia en las enzimas orotato fosforribosil transferasa y orotidilato descarboxilasa - complejo UMP sintasa).

  • Acumula ácido orótico en sangre y orina
  • Anemia megaloblastica
  • Retraso en el crecimiento
  • Leucopenia
  • Estrabismo bilateral
17
Q

Quando vai acontecer um hiperucemia ?

A

Concentración plasmática de momento mayor de
7ma/dl

18
Q

Fatores de risco no caso de uma hiperucemia ?
(dores e inchaços que acontecem nas articulações, especialmente nos dedos dos pés- GOTA)

A

Edad.
Predisposición genética.
Consumo excesivo de alcohol y carnes rojas.
Obesidad.
Fámacos (las tiazidas)
Intoxicación con plomo

19
Q

No caso da gota qual a deficiencia enzimática ?

A

Defectos genéticos de la PRPP sintetasa.
Resistencia a inhibición por retroacción.

20
Q

fazes da gota cite as 3 fazes ?

A
21
Q

Qual é o mecanismo de ação da prpp sintasa ?

A

ajuda na conversão da ribose 5-fosfato en PRPP, el cual se convertirá en la primer purina, luego de varias modificaciones: Inosina monofosfato IMP.

22
Q

Lesch-Nyhan
Syndrome é a deficiencia enzimatica de qual enzima ?

A

HGD - Hypochanthine guanine phosphorybose transferase, ela é uma ensima de recuperação de purinas

23
Q

SINDROME DE LESCH-NYHAN é conhecida como ?

A
  • Es una hiperuricemia por producción excesiva, que se
    caracteriza por episodios frecuentes de litiasis por acido
    úrico, y un síndrome raro de automutilación.
24
Q

a sindrome de lesch nyhan afeta somente ?

A

varones sexo masculinos

25
Q

Quais os sintomas de lsch nyhan ?

A

retraso mental grave.
conducta autodestructiva.
mala coordinación.
hostilidad.
agresividad.

26
Q

ENFERMEDAD DE VON GIERKE a deficiencia de qual enzima que vai aumentar quem ?

A

Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa son una consecuencia de
generación aumentada del precursor de PRPP ribosa 5-fosfato.

27
Q

Sintomas da enfermedad de von gierke ?

A

Hambre constante
fatiga
Irritabilidad

28
Q

Define-se como
hipouricemia
quando

A

o ácido
úrico plasmático
é inferior a 2,5
mg/dl

29
Q

Qual enzima é deficiente na hipouricemia ?

A

Xantina Oxidasa.

30
Q
  • La aciduria orotica tipo l: é uma deficiencia em qual enzima
A

Refleja una deficiencia tanto de
orotato fosforribosiltransferasa e
orotidilato descarboxilas.

31
Q
  • la aciduria orotica tipo II: é uma deficiencia em qual enzima
A

Se debe a una deficiencia solo de
orotidilato descarboxilasa.

32
Q

Consequencias da aciduria orotica tipo II

A
  • Retraso del desarrollo
  • Malformaciones cardiacas
  • Estrabismo bilateral
  • Incapacidad para sentarse sin ayuda
  • Macrocristaluria obstrucción
  • ureteral