METABOLISMO DAS PIRIMIDINAS Flashcards
Conceptúe quimicamente la pirimidina
La pirimidina es un compuesto orgánico,
similar al benceno, y a la piridina pero con
un anillo heterocíclico: dos
átomos de nitrógeno sustituyen al carbono
en las posiciones 1 y 3.
¿Cuáles son los derivados de la pirimidina? e oque constitue ?
derivados suyos como
uracilo,
citosina
timina
constituyen los ácidos nucleicos.
En relación a la carbamoilfosfato sintetasa I , complete
a-Síntesis de:
b-Ubicación:
c-Presente:
d-Efector alostérico:
e-Utilización del NH3:
- A- ureia
- B- mitocondria
- C- só en epatocitos
- D- n acetilglutamato
- E- Usa NH3 de cualquier origen
(mayormente de desaminación del
glutamato)
Complete el cuadro con las diferencias entre la síntesis de las purinas y las pirimidinas
El ensable
esqueleto da base
ubicacion
El ensable
esqueleto da base
ubicacion
- ¿A partir de cuáles compuestos empieza la síntesis de las pirimidinas?
bicarbonato,
aspartato y
glutamina.
- ¿Cuáles son los compuestos que participan como precursores para formar el primer anillo?
- Glutamina
- Bicarbonato
- ATP
- ¿Cuál es el primer nucleótido formado en la síntesis de las pirimidinas?
Uridina mono phosfato - UMP
- ¿Cuál es el producto final de la degradación de las pirimidinas?
UMP = Uridina monofosfato
- Citar las consecuencias de las acidurias oróticas
• Acumula ácido orótico en sangre y
orina
• Anemia megaloblastica
• Retraso en el crecimiento
• Leucopenia
• Estrabismo bilateral
O CPS 1 participa como enzima reguladora de qual via metabolica ?
ciclo da ureia
En relación a la carbamoilfosfato sintetasa II( CPS 2) , complete:
a-Síntesis de :
b-Ubicación:
c-presente em
d-Efector alostérico:
e-Utilización del NH3:
- A - participa na sintese de pirimidinas
- B- se localiza Citozol
- C- presente em todos tecidos
- D - PRPP - phosfo ribuvil piro phosfato
- E- Usa NH3 sólo dado por glutamina
explique
pirimidina + prpp vai formar nucleos monofosfatos o primeiro a ser formato é o UMP segundo CMP y IMP são esses 3 que vamos obter nessa via de reciclagem
nomes -
URIGINA MONOFOSFATO
CITOSINA MONOFOSFATO
TIMINA MONOFOSFATO
quem vai catalisar a via de reciclagem da pirimidina
pirimidina nucleósido monofosfato transferasa
Semelhança entre pirimidinas e purinas ?
ambas vias requer glutamina
Onde ocorre a biosintese de lás purinas e pirimidinas ?
en el higado
Enfermedad relacionada aciduria orótica
aciduria orótica (deficiencia en las enzimas orotato fosforribosil transferasa y orotidilato descarboxilasa - complejo UMP sintasa).
- Acumula ácido orótico en sangre y orina
- Anemia megaloblastica
- Retraso en el crecimiento
- Leucopenia
- Estrabismo bilateral
Quando vai acontecer um hiperucemia ?
Concentración plasmática de momento mayor de
7ma/dl
Fatores de risco no caso de uma hiperucemia ?
(dores e inchaços que acontecem nas articulações, especialmente nos dedos dos pés- GOTA)
Edad.
Predisposición genética.
Consumo excesivo de alcohol y carnes rojas.
Obesidad.
Fámacos (las tiazidas)
Intoxicación con plomo
No caso da gota qual a deficiencia enzimática ?
Defectos genéticos de la PRPP sintetasa.
Resistencia a inhibición por retroacción.
fazes da gota cite as 3 fazes ?
Qual é o mecanismo de ação da prpp sintasa ?
ajuda na conversão da ribose 5-fosfato en PRPP, el cual se convertirá en la primer purina, luego de varias modificaciones: Inosina monofosfato IMP.
Lesch-Nyhan
Syndrome é a deficiencia enzimatica de qual enzima ?
HGD - Hypochanthine guanine phosphorybose transferase, ela é uma ensima de recuperação de purinas
SINDROME DE LESCH-NYHAN é conhecida como ?
- Es una hiperuricemia por producción excesiva, que se
caracteriza por episodios frecuentes de litiasis por acido
úrico, y un síndrome raro de automutilación.
a sindrome de lesch nyhan afeta somente ?
varones sexo masculinos
Quais os sintomas de lsch nyhan ?
retraso mental grave.
conducta autodestructiva.
mala coordinación.
hostilidad.
agresividad.
ENFERMEDAD DE VON GIERKE a deficiencia de qual enzima que vai aumentar quem ?
Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa son una consecuencia de
generación aumentada del precursor de PRPP ribosa 5-fosfato.
Sintomas da enfermedad de von gierke ?
Hambre constante
fatiga
Irritabilidad
Define-se como
hipouricemia
quando
o ácido
úrico plasmático
é inferior a 2,5
mg/dl
Qual enzima é deficiente na hipouricemia ?
Xantina Oxidasa.
- La aciduria orotica tipo l: é uma deficiencia em qual enzima
Refleja una deficiencia tanto de
orotato fosforribosiltransferasa e
orotidilato descarboxilas.
- la aciduria orotica tipo II: é uma deficiencia em qual enzima
Se debe a una deficiencia solo de
orotidilato descarboxilasa.
Consequencias da aciduria orotica tipo II
- Retraso del desarrollo
- Malformaciones cardiacas
- Estrabismo bilateral
- Incapacidad para sentarse sin ayuda
- Macrocristaluria obstrucción
- ureteral
