Metabolismo das cadeias carbonadas dos aminoácidos e cofatores importantes Flashcards
Classificação dos aminoácidos conforme os seus derivados
Cetogênicos e glicogênicos
Aa cetogênicos: conceito
Produzem acetoacetato ou um dos seus precursores (acetil-CoA e acetoacetil-CoA)
Aa glicogênicos: conceito
Produzem piruvato ou intermediários
Aa que geram piruvato
Alanina, cisteína, glicina, serina e treonina (gastc)
Aa que geram oxalacetato
Asparagina e aspartato
Aa que geram alfa-cetoglutarato
Arginina, glutamato, glutamina, histidina e prolina (pahgg)
Aa que geram succinil-CoA
Isoleucina, metionina e valina MIV
Aa que geram acetil-CoA e acetoacetato
Leucina e lisina
Aa que geram alanina e acetoacetato
Triptofano
Aa que geram fumarato e acetoacetato
Fenilalanina e tirosina
Origem piridoxal fosfato
Piridoxina B6
Reações do piridoxal fosfato
Reações de transaminação, descarboxilação e desidrase
Alimentos que contem biotina
Fígado, leite, amendoim, chocolate e gema de ovo.
Principal função da biotina
Carboxilação do propionil-CoA para gerar succinal-CoA
Alimentos que contem tetrahidrofolato
Vegetais folhosos, frutas e legumes
Função tetrahidrofolato
Metabolismo de aminoácidos de um carbono, transferindo-os para intermedários na síntese de aminoácidos da purina e da timidina.
Função tetraidrofolato no desenvolvimento embriológico
Fechamento do tubo neural
Alimentos que contem cobalamina
Carne, ovos, produtos lácteos, peixes e frutos do mar (não presentes em vegetais)
Armazenamento endógeno de cabalamina
Fígado
Função R-binders na absorção de cobalamina
Digestão e formação de complexos
Onde R binders são secretados?
Mucosa gástrica e glândulas salivares
Função proteases na absorção de cobalamina
Desprendimento do R-binders da cobalamina
Função fator intrínseco na absorção de cobalamina
Transporte no enterócito
Proteína que transporta a cobalamina do enterócito para o sangue
Transcobalamina II
Funções da cobalamina
Transfere metila do TH4 para a homocisteína, formando metionina e forma succinil-CoA
Consequência da deficiência de cobalamina
Anemia perniciosa, devido a um acúmulo de TH4 na forma metilada.
Função S-adenosilmetionina
Síntese de compostos que contenham grupos metila, adicionando esses radicais a átomos de nitrogênio ou oxigênio.
Precursores de S-adenosilmetionina
Metionina e ATP
Função tetrahidropterina
Reações de hidroxilação. Metabolismo dos aminoácidos fenilalanina, tirosina e triptofano.
Patologia da fenilcetunúria clássica
Defeito na enzima fenilalanina hidroxilase
Manifestação clínica da fenilcetunúria clássica
Atraso no desenvolvimento psicomotor, hiperatividade, convulsões, hipopigmentação e retardo mental.
Patologias de outras hiperfenilalaninemias
Deficiência de tetraidropterina ou de diidropterina redutase
Consequências de outras hiperfenilalaninemias
Diminuem síntese de melanina, serotonina e catecolaminas.
Alimentos que contem piridoxal fosfato
Cereais, amendoim, gema de ovo e carnes em geral
Piridoxal fosfato: funções
Síntese, catabolismo e interconversão de aminoácidos, síntese de norepinefrina e serotonina, síntese de esfingolipídeos, síntese de ácido aminolevulínico e estabilização do glicogênio fosforilase.
Precursores de propionil-CoA
Metionina, isoleucina, valina e treonina. MITV
Consequências da deficiência de B12
Diminuição da formação da bainha de mielina (inibidor competitivo da malonil-CoA) e diminuição da produção de energia pela célula (inibidor da succinato desidrogenase)
Sintomas de anemia
Palidez, fadiga, dor nos MI, dispnéia, taquicardia, angina, cefaleia e tonturas.
Níveis elevados de homocisteína podem gerar o que?
Dano oxidativo, inflamação, disfunção endotelial, fator de risco para doença cardiovascular.
Deficiência de aminoácidos de cadeia ramificada
Doença do xarope de Bordo
