Médecine Interne Flashcards
Types de cellules impliquées dans l’immunité innée ?
Polynucléaires Monocytes Cellules dendritiques NK Mastocytes
Qu’évoque une leucocytose supérieure à 10 G/L et une éosinopénie ?
Infection bactérienne
Causes de VS normale malgré un Syndrome inflammatoire ?
Polyglobulie, hyperleuco, thrombocytose
Cryoglobulinémie
Drépanocytose
Hypofibrinogène
Hypogammaglobulinémie
Causes de VS normale malgré un Syndrome inflammatoire ?
Polyglobulie, hyperleuco, thrombocytose
Cryoglobulinémie
Drépanocytose
Hypofibrinogène
Hypogammaglobulinémie
Dans quelles maladies la procalci est normale ?
Infections localisée
Tuberculose
Quelle maladie évoquer devant la présence de corps de Howell-Joly au frottis ?
Asplénie ou hyposplénie
Qu’évoquer devant la présence de microplaquettes ?
Syndrome de Wiskott-Aldrich
Quels examens faire devant une suspicion de déficit immunitaire ?
Après avoir éliminé un DI secondaire :
NFS Frottis
Dosage pondéral des IG
Séro post infectieuses et vaccinales (inutile si IgG inférieurs à 2 g/L)
RP, scanner TAP ou echo abdo
Si anomalie sur le bilan bio mais imagerie normale : phénotypage des lymphocytes
Quel est le déficit immunitaire primitif le plus fréquent en Europe ?
Déficit en IgA
Souvent asymptomatique mais peut donner des lupus ou maladie cœliaque
Peut évoluer vers un déficit en IgG ou DICV
Qu’est ce qu’un DICV ?
Déficit profond en anticorps
Mécanismes variés
C’est Le plus fréquent déficit en anticorps symptomatique
Critères pour poser le diagnostic de DICV ?
Susceptibilité aux infections ou maladie auto-immune ou granulomateuse ou déficit en Ig Chez un parent
Déficit marqué en IgG et A
Faible réponse vaccinale et baisse de LB mémoires
Exclusion des causes secondaires
Age de 4 ans minimum
Absence de LT
Tous les critères doivent présents
Agammaglobulinémie de Bruton ?
Mutation d’un gène de Tyrosine kinase Liée à l’X
Absence d’Ig et LB
Absence d’amygdale et infections virales chroniques
Syndromes des hyperIgM ?
Augmentation des IgM et baisse des autres Ig
Lié soit à un déficit en CD40 ou CD40L (liée à l’X), soit maladie autosomique récessive
Les deuxièmes n’ont pas d’infections opportunistes contrairement aux premiers
Syndrome de Good ?
Hypogammaglobulinémie et thymome
Que faire devant une hypogammaglobulinémie ?
EPS et dosage pondéral des Ig
Protéinurie
Immunofixation, myélogramme +- BOM
TDM TAP
Syndrome d’Ataxie-téléangiectasie ?
Déficit immunitaire humoral avec ataxie cérébelleuse, téléangiectasie oculaire et risque augmenté de cancer
Augmentation quasi constaté de l’aFP
Définition de fièvre prolongé ?
Plus de 38,3°C, à plusieurs reprises pendant plus de 3 semaines et sans diagnostic apres 1 semaine d’hospit
Triade de la maladie de Whipple ?
Fièvre prolongée
Arthralgie
Diarrhées chroniques avec amaigrissement
Traitement maladie de Whipple ?
Bactrim 2x/j pendant 1-2 ans
Traitement fièvre méditerranéenne familiale ?
Colchicine
Schéma vaccinal du pneumocoque d’un immunodéprimé ?
Prévenar13 puis 2 mois apres Pneumo23
Bilan devant un patient VIH fébrile sans point d’appel ?
NFS CRP et bilan bio
Hémoc
Hémoc a mycobacteries si CD4 inf à 200/mm3
Antigénémie cryptocoque et PCR CMV avec fond d’œil si CD4 inf à 200/mm3
Que faire en cas de fièvre persistante plus de 72h sous ATB chez un patient immunodéprimé ?
Hémoc
Rechercher Véinite
ScanTAP
Quelles maladies sont des connectivites ?
Lupus et SAPL Gougerot Sclérodermie Myosites Syndrome de Sharp
Syndrome de Reynolds ?
Sclérodermie
Cirrhose biliaire primitive
Syndrome APECED ?
Mutation du gène AIRE
Polyendocrinopathie
Candidose
Dystrophie ectodermique
Comment sont mis en évidence les anti corps anti-nucléaires ?
Immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2
Différents aspects des anticorps antinucléaires ?
Homogène avec renforcement périnucléaire : antihistones ou antiADN
Moucheté : SSA, SSB, Scl70 (anti Sm ou RNP si moucheté gros grain)
Centromériques ou nucléolaires : oriente vers une sclérodermie
De quel groupe d’anticorps font parti les antiSo1 et Scl70 ?
Anti-topoisomérases, qui font partie des anti-antigènes nucleraires solubles (ENA)
Quels auto-anticorps orientent vers une cirrhose biliaire primitive ?
Anti mitochondrie M2
Quels auto anticorps orientent vers une hépatite auto-immune type 1 ?
Anti muscles lisse spécificité anti actine
Quelles maladies entraînent des hypergamma a l’electrophorèse ?
Sjögren Lupus Sarcoïdose Hépatite auto-immune (IgG) Cirrhose biliaire primitive (IgM)
Quelles sont les vascularites des gros vaisseaux ?
Horton et Takayasu
Quelles sont les vascularites des moyens vaisseaux ?
Périartérite noueuse et Kawasaki
Quelles sont les vascularites des petits vaisseaux ?
Associées aux ANCA : Wegener, polyangéite microscopique et Churg
Associées aux dépôts de complexes immuns : cryoglobulinémique, IGA, urticarienne hypocomplémentémie, Goodpasture
Les vascularites des petits vaisseaux touchent les artérioles et les veinules
Signes cliniques du Takayasu ?
Souffles vasculaires Abolition de poule Anisotension Claudication des membres Aortite et HTA Complication ischémiques
Quelles sont les seules vascularites touchant le poumon ?
Les vascularites de petits calibre (infiltrats, nodules, hémorragie)
Quelles vascularites nécessitent la réalisation d’une BU pour rechercher les manifestations rénales ?
Vascularites des vaisseaux de petits calibre
Manifestations neurologiques des vascularites ?
Polyneuropathie sensitivomotrice : vascularites cryoglobulinémique
Mononeuropathie multiple (ANCA)
Pachyméningite crânienne dans Wegener
Principales manifestations oculaires des vascularites ?
Conjonctivite dans Kawasaki
Episclérite et sclérite dans Wegener
Uvéite dans Behçet
Quelles vascularites donnent des atteintes cardiaques ?
Kawasaki
Churg : toute atteinte cardiaque avec hyperéosinophilie doit faire rechercher un churg
Les p-Anca sont ininterprétables si des anticorps anti-nucléaires sont présents, VoF ?
V
Quels ANCA sont retrouvés dans quelles maladies ?
C-ANCA : Wegener
P-ANCA : polyangéite microscopique, GNRP, Churg
X-ANCA : PR, infections, RCH, cholangite sclérosante primitive
Quelles maladies infectieuses peuvent donner une hausse des ANCA ?
Tuberculose et endocardite
Quelles vascularites sont volontiers associées à une hépatite B ou C ?
VHB : panartérite noueuse
VHC : vascularite cryoglobulinémique
Quelles vascularites donnent des granulomes avec cellules géantes ?
Horton
Takayasu
Wegener
Churg
Quelles vascularites est marquée par une nécrose fibrinoïde ?
Vascularites des moyens et petits vaisseaux
Quelles maladies infectieuses peuvent donner des vascularites des gros vaisseaux ?
Quelles sont les autres causes de vascularites ?
Tuberculose
syphilis
VIH
Toxiques, hémopathies et cancers solides
Traitement des vascularites ?
Corticothérapie 3-4 semaines (+ bolus de solupred si besoin)
Avec :
Échanges plasmatiques (formes sévères), ou
Cyclophosphamide (formes sévères), méthotrexate ou azathioprine
Parfois avec rituximab
Dans kawasaki : immunoglobulines et Aspirine ou dexaméthasone
Quels vaccins sont contre indiqués en cas de traitement immunosuppresseur ?
Vaccins vivants (BCG, ROR, fièvre jaune et varicelle)
Comment s’appelle la nomenclature qui classe les vascularites ?
Chapel Hill
Quelle sont les vascularites des vaisseaux de taille variable ?
Behçet
Syndrome de Cogan
Polychondrite chronique atrophiante
Comment peut on évaluer la sévérité d’une vascularite ?
Score FFS : Créat supérieure à 150 mmol/L IC Atteinte digestive Absence de lésion ORL Age 65 ans ou plus
Comment différencier facilement une PAN, Polyangéite microscopique, churg et wegener ?
PAN : pas d’ANCA, pas d’atteinte pulmonaire, liée à VHB (pas de PBR ++)
Polyangéite microscopique : atteinte rénale +++, p-ANCA
Churg : ATCD d’asthme, atteinte ORL non destructrices, éosinophiles supérieurs à 1 G/L
Wegener : lésions ORL destructrices, jamais d’asthme, c-ANCA ++, faire biopsie pulmonaire
Quel est le mécanisme de base du développement du lupus ?
Défaut de clairance des corps apoptotiques
Que peut on retrouver à l’immunofluorescence lors de biopsie cutanée d’un patient lupique ?
Dépôts d’Ig et/ou de complément à la jonction dermo-épidermique
Également retrouvé en peau saine photoexposée
Différence entre lupus aigu, subaigu et chronique ?
Aigu : atteinte cutanée du visage en vespertilio, sur le décolleté et les muqueuses, pas de prurit et disparition sans séquelle
Subaigu : épargne le visage, présence d’anticorps anti SSA
Chronique : lupus discoïde, comme le lupus aigu mais avec squames, atrophie et alopécie
Caractéristiques des atteintes rhumato du lupus ?
Polyarthrite bilatérale, symétrique des petits articulations, non destructrice, non déformante (sauf parfois mains de jacoud)
Dans quel cas faut il réaliser une biopsie rénale dans le lupus ?
Quels en sont les stades ?
Devant une protéinurie d’au moins 0,5 g/j
1 : atteinte mésangiale minime 2 : mésangiale prolifération 3 : GN proliférative focale 4 : GN proliférative diffuse 5 : GEM 6 : sclérose
Signe IRM d’une myélite lupique ?
Hypersignal T2 ou T1 gado d’au moins 10 corps vertébraux avec œdème de la moelle
Lésions cérébrales lupiques à l’IRM ?
Petits infarctus lacunaires cerveaux : vascularite lupique ou SAPL
Quel est le nom de l’endocardite chez un patient ayant un lupus ?
Endocardite de Libman-Sacks
Auto anticorps à rechercher dans le lupus ?
Anti ADN
Anti Sm (rares mais spécifiques)
Anti SSA et SSB
Si présence d’antiRNP : Syndrome de Sharp
Dans quel cas une femme lupique peut avoir un enfant ?
Rémission depuis plus de 6 mois, et fonction rénale peut altérée
À quels anticorps est lié le risque de lupus néonatal ?
AntiSSA
Risque de BAV complet et éruption cutanée transitoire
Classification de l’ACR pour le lupus : combien de critères sont nécessaires ?
4 ou plus
Traitement du lupus ?
Corticoïdes et hydroxychloroquine
Immunosuppresseurs si formes viscérales graves (azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate M)
Quels contraceptifs doivent être évités en cas de maladies auto immunes traitées ?
Contenant de l’oestrogène
Prévalence du SAPL au cours du lupus ?
20-30%
Auto-anticorps orientant vers un SAPL ?
Anticardiolipine
AntiB2GP1
Anticoagulant circulant à rechercher avant la mise sous héparine
Entraîne un VDRL+ TPHA-
Critères diagnostic d’un SAPL ?
1 critère biologique et 1 critère vasculaire
Bio : auto-anticorps
Vasculaire : 1 épisode de thrombose ou
Une mort fœtale inexpliquée après 10 SA
3 fausses couches consécutives avant 10 SA
Au moins une naissance avant 34 SA d’un fœtus normal, liée à une pré-éclampsie ou éclampsie
Syndrome catastrophique des antiphospholipides ?
Orage thrombotique avec défaillance multiviscérale en 7j
Nécessite d’une preuve histologique
Critères de diagnostic du lupus ?
ACR
SLICC
Suspicion de lupus avec 2-3 critères ACR : comment cela s’appelle ?
Lupus like
Quelle valve est la plus souvent atteinte par l’endocardite de Libman-Sachs ?
Mitrale
Noms de critères permettant de diagnostiquer un SAPL ?
Sapporo
Syndrome de Sneddon ?
Évoque un SAPL :
Livedo réticularis et AIT à répétition
Comment diagnostiquer un neurolupus ?
IRM : hyper signal de la substance blanche en T2
Dans la suspicion de SAPL, au bout de combien de temps faut il recontrôler les anticorps antiphospholipides en cas de positivité initiale ?
12 semaines
Particularités du lupus médicamenteux ?
Atteinte rénale rare
Anticorps anti ADN natifs à taux faibles ou absents
Anticorps anti-histones élevés
Régression partielle à l’arrêt du ttt
Quelle est la seule forme de lupus à évoluer vers une forme systémique ?
Lupus aigu
Pour le lupus chronique et subaigu, l’évolution systémique est exceptionnelle
Quelles classes de néphropathie lupiques ne nécessitent pas de traitement ?
Classes 1 et 2
Un patient lupique ayant été transplanté des reins peut il avoir une rechute rénale ?
Oui, mais c’est rare
Le lupus s’accompagne d’une élévation de la VS et de la CRP, VoF ?
V VS
F CRP
Maculopathie aux antipaludéens (hydroxychloroquine) ?
Scotome annulaire périfovéolaire
Dyschromatopsie jaune-bleue
Altération de l’électrorétinogramme
Macula en œil de bœuf
Pas de BAV
Symptômes maladie de Behçet ?
Patients du pourtour méditérranéen
Aphtose buccale et génitale
Inflammation oculaire (uvéite postérieure
Atteinte articulaire, digestive, cardiaque et ou neuro
Symptômes maladie de Behçet ?
Patients du pourtour méditérranéen
Aphtose buccale et génitale
Inflammation oculaire (uvéite postérieure
Atteinte articulaire, digestive, cardiaque et ou neuro
Traitement maladie de Behçet ?
Colchicine
Traitement maladie de Behçet ?
Colchicine
À quoi correspond la déformation des mains de Jacoud dans le lupus ?
Subluxations articulaires réductibles
À quoi correspond la déformation des mains de Jacoud dans le lupus ?
Subluxations articulaires réductibles
Comment qualifier l’atteinte rénale de la périartétite noueuse ?
C’est une néphropathie vasculaire pouvant donner une HTA maligne
Ne donne jamais de glomérulonéphrite
Quel est le type de maladie rénale induite par la polyangéite microscopique ?
GNRP
Quels sont les différents types de cryoglobulines ?
Type 1 : Ig monoclonales, observées au cours des hémopathies lymphoïdes
2 : IgM monoclonales anti IgG
3 : Ig polyclonales
Dans quelle maladie retrouve-t-on des cryoglobulinémies mixtes ?
Hépatite chronique C
Quel type de vascularite peut donner une endocardite à streptocoques ?
Vascularite des vaisseaux de petits calibres, et parfois même associée aux ANCA
Quelle population à des manifestations lupiques plus graves et plus fréquentes ?
Les antillaises
Quel bilan ophtalmo et quel suivi pour un patient sous hydroxychloroquine ?
Examen ophtalmo avec FO
Champs visuel
Electrorétinogramme ou OCT
Si normal : à répéter 5 ans, puis tous les ans
Suivi tous les ans des le début si dose supérieure à 400mg/j, insuffisance rénale ou hépatique, ou si rétinopathie pré-existante
Critères ACR de Horton ?
Plus de 50 ans
VS supérieure à 50 mm/h
Céphalées récentes
Tuméfaction et sensibilité temporale ou abolition du pouls temporal
Infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées a la BAT
À spart la NOIAA, quelles sont les autres atteintes ophtalmologiques possibles dans Horton ?
OACR
NOIP
Vascularite rétinienne
Pourquoi faut il faire un angioscan ou scan TAP IV dans les Horton ?
Pour rechercher une aortite (paroi de plus de 3 mm)
Critères diagnostiques PPR selon l’ACR ?
Raideur matinale de plus de 45 minutes : 2 points
Absence de FR et ACPA : 2 points
Douleur de hanche : 1 point
Absence d’autres atteinte articulaire : 1 point
Diagnostic positif si 4 points ou plus
Si echo :
Bursite ou ténosynovite unilaterale (1 point) ou bilatérale (2 points)
Positif si 5 points ou plus
Examens d’imagerie devant une Takayasu ?
Angioscanner ou angioIRM ou echodoppler
Atteintes vasculaires de la maladie de takayasu ?
Partout mais prédominance aux membres supérieurs (Raynaud, anisotension, absence de pouls…..), aortique et ses branches (coarctation de l’aorte thoracique ou abdo, HTA rénovasculaire) et MI
Traitement Takayasu ?
Corticoïdes
Immunosuppresseurs parfois à visée d’épargne cortisonique (comme dans Horton)
Quelles sont les deux phases de la maladie de Takayasu ?
Préocclusive : fièvre, AEG, atteintes rhumato, sérites, cutanée pendant qq semaines à mois
Phase occlusive : atteintes vasculaires
Quelle pathologie cardiaque peut donner une pneumopathie interstitielle diffuse ?
Insuffisance cardiaque gauche
Dosages d’anticorps dans la sclérodermie ?
Anti nucléaires
Anti centromères
Anti topoisomérase (Scl70)
Anti ARN polymérase III
Quelles sont les maladies systémiques à rechercher devant une pneumopathie interstitielle diffuse ?
Sarcoïdose Sclérodermie Polymyosite/dermatomyosite Gougerot Vascularites
Anticorps à doser devant une suspicion de myosite ?
Anti nucléaires
AntiJo1
AntiPL7 et 12
Lignes de Kerley de type C ?
Opacités réticulées qui s’entrecroisent et qui sont irrégulières : orientent vers une forme primitive de PID
À distinguer des types B qu’on retrouve dans l’OAP ou HTAP par exemple
Différence pronostic entre les lésions en verre dépoli et en rayon de miel ?
Verre dépoli : stade inflammatoire, possibilité de régression sous traitement
Rayon de miel : stade chronique, pas de régression
Ratio normal CD4/CD8 dans le LBA ?
Entre 1 et 2
Quel dosage biologique est évocateur d’une polymyosite ou dermatomyosite ?
Rapport Créat/phosphokinase élevé
Dans quel cas Le LBA va orienter vers une silicose ou une asbestose, dans le cadre d’une PID ?
Silicose : alvéolite macrophagique
Asbestose : alvéolite à PNN
Syndrome d’erasmus ?
Sclérodermie et silicose
Syndrome de Caplan Colinet ?
Silicose et PR
Comment sont les adénopathies au scanner dans la silicose ?
Elles ont des calcifications en coquille d’œuf
Syndrome d’Heerfordt ?
Uvéite, atteinte d’un nerf crânien (PF ++) et paroditomégalie
Dans la sarcoïdose
Syndrome de Mikulicz ?
Sarcoidose et tuméfaction des glandes parotides et sous maxillaires
Quel gène est impliqué dans les formes familiales de sarcoïdose ?
Butérophyline-like 2
Comment est l’uvéite classiquement dans la sarcoïdose ?
Antérieure,
Chronique,
Bilatérale
Age 50-60 ans si chronique, 25-35 ans si aigu
Dans quelle pathologie peut on retrouver classiquement des doigts en radis ?
Dactylite inflammatoire dans la sarcoïdose
Dans quel cas une confirmation histopathologique de la sarcoidose n’est pas nécessaire ?
Syndrome de Löfgren, car pathognomonique
Signe du lambda ou du panda ?
Évocateur d’une sarcoïdose,
Se fait à la scintigraphie au gallium
Quel examen pour faire le bilan d’extension d’une sarcoïdose ?
TEP SCANNER au 18FDG
Au bout de combien de temps peut on considérer une sarcoidose comme guérie ?
36 mois sans symptôme en l’absence de traitement
Traitement de la sarcoïdose ?
Corticoïdes
Hydroxychloroquine
Alternative : méthotrexate
Cyclophosphamide si mise en jeu du pronostic vital à court terme
Intérêt des anti ADN natif dans le suivi du lupus VoF ?
V
Bilan pour le suivi du lupus ?
NFS iono Créat
Complément
Anti-ADN natif
BU
Examens paracliniques à demander devant une suspicion de Horton ?
VS fibri CRP Hémogramme Bilan hépatique BAT Fonction rénale, qui ne doit pas être altérée Scanner TAP IV ou angioscanner EDTSA
Vers quelle maladie oriente une carotidodynie ?
Takayasu
Que faire chez un patient ayant un APL sans SAPL (car pas eu de symptôme encore)
Aspirine en prévention des thromboses
Quelles sont les contre indications de la fibroscopie bronchique ?
PaCO2 supérieure à 50 mmHg
ou PaP2 inférieure à 60 mmHg
Ou SpO2 inférieur à 90% en AA
Quels patients sont sujets à être atteint de la lymphangioléiomyomatose ?
Uniquement les femmes en période d’activité génitale
Le tabac est un facteur de risque de sarcoïdose, VoF ?
F : facteur protecteur
Quelles pathologies faut il évoquer devant une PID avec des kystes à la radio ?
Histiocytose langheransienne
Lymphangioléïmyomatose
Dans quelles maladies les PID sont surtout localisées aux niveaux lobaires supérieurs et moyens ?
Sarcoïdose
Histiocytose
Silicose
Que permet le score de Golde dans les PID ?
Apprécier le degré d’hémorragie alvéolaire en mesurant le nombre de sidéroblastes dans le LBA
Positif si supérieur à 100
Aspect radio des PID dues aux lymphangites carcinomateuses ?
Épaississement péri-bronchovasculaires et des septa
Caractéristiques de l’histiocytose langheransienne ?
Homme de moins de 40 ans, fumeur
Lésions osseuses à l’emporte pièce (crâne +++), diabète insipide, ADP, HSmégalie, lésions croûteuses cutanées
Syndrome interstitiel
Alvéolite macrophagique et hypercellularité CD1
Quels sont les premiers examens à réaliser devant une suspicion de PID à la radio ?
ECG
BNP
Echocoeur
Pour éliminer un OAP
Seuil d’hypercellularité pour parler d’alvéolite ?
150 x 10^6/L chez le non fumeur
250 x 10^6 chez le fumeur
Médiane de survie de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
3 ans