Médecine interne Flashcards
Clinique purpura vascu VS thrombopénique
VASCU :
- infiltré
- déclive
- polymorphe
- parfois nécrotique
Thrombopénique
- pétéchial ou ecchymotique
- plan
- peut toucher les muqueuses : bulles = grave
2 urgences devant un purpura
Fulminans (nécrotique, carte de géo)
Hémorragique
Indications myélogramme du PTI chez l’adulte
> 60 ans pas de réponse au ttt anomalie d'une autre lignée Splénomégalie ADP
Causes de PTI secondaire
VIH, VHB, VHC
Lupus
Hémopathie lymphoïde
Médicament
Causes de thrombopathies sans thrombopénie
ACQUISES :
- médicamenteuses : aspirine, AINS
- SMP, SMD, Waldenström, myélome,
- insuffisance rénale
CONSTITUTIONNELLES :
- Thrombasthénie de Glanzmann : tb agrégation PQ
- M. de Bernard Soulier : tb adhérence PQ
Purpura + fièvre =
- méningocoque ++++++, pneumocoque
- endocardite inf
- rickettsioses
- parvovirus B19, VHB VHC VIH, EBV…
Grandes causes de purpura vasculaire
Infectieux
Vascularites (angéites)
- petits vsx : associées aux ANCA (Wegener, Churg, polyangéite micro) ET vascularites à complexes immuns (cryo, IgA, leucocytoclasiques)
- moyens vsx : PAN, Kawasaki
Connectivites
Thrombotiques et emboliques
Fragilité vasculaire : baetman, amylose, scorbut…
Types de cryoglobulinémies
= Ig sériques précipitant au froid < 37°C
Type 1 : monoclonale svt IGM
Type 2 : mixte Ig polyclonale (+ monoclonale ou oligoclonale)
Type 3 : mixte polyclonale
Connectivites responsables de purpura vasculaire
SGS
Lupus, SAPL
Cryo
Connectivity mixte (Sharp)
Raynaud secondaire médicamenteux
BB +++++++++ Bromocriptine Bléomycine, ciclosporine, sels de platine, vinblastine IFN, ITK Ergot de seigle
Raynaud secondaire connectivité
Sclérodermie systémique +++++++++ SGS Lupus Sharp Myopathies inflamm PR
Grandes causes de Raynaud secondaire
Médicamenteux +++++ Connectivites Vascularites Toxiques Maladies professionnelles Buerger Athérome Artérite digitale SD du défilé thoraco-brachial SD du canal carpien SD myéloprolifératifs
Suspicion clinique Raynaud secondaire
Homme > 40 ans Pouces atteints Asymétrique, unilatéral Pas de phase syncopale Anomalie vascu : abolition d'un pouls Mégacapillaires Tb trophiques Doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasies Signes de connectivité, d'une maladie systémique Pas d'ATCD familial Pas de recrudescence hivernale
Si aucun signe évoquant un Raynaud secondaire, AUCUN EXAMEN COMPLEMENTAIRE !!!!!
TTT formes sévères de Raynaud
Inhibiteurs calciques : nifédipine, amlodipine EI = - oedèmes - céphalées - épigastrlagies
ou perf IV d’iloprost (analogue prostacycline)
CREST syndrome
Associée à la sclérodermie systémique CUTANEE LIMITEE
Ac anti-centromères
- Calcif sous-cutanées = calcinose
- Raynaud
- Eosophage
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
rarement pronostic vital
10% HTAP : ETT tous les ans
Erythromélalgie ? érythermalgie ?
Erythromelalgie = secondaire aux SD myéloprolif !! Vaquez et TE
Erythermalgies les PQ sont normales
AcroSD PAROXYSTIQUES
déclenché par le chaud : douleur, rougeur
Bilan devant ischémie digitale sans cause évidente
NFS, CRP, fibrinogène Glycémie, EAL EPS Cryo AAN Anticoagulant circulant, Ac anti-cardiolipine, Ac anti-B2-GP1
Principales cibles amylose AL
Coeur
Nerf
Rein
Foie
les 2 épargnés = SNC et corps vitré
les 3 anomalies de la coagulation dans l’amylose AL
- fragilité vascu = purupura vascu = signe de l’endoscopiste
- déficit en facteur X
- allongement du temps de thrombine
les 3 causes d’amylose AA aujourd’hui
- TRAPS syndrome (TFN alpha Rc)
- FMF
- SD hyper IgD
Epidémio de la sarcoïdose
25-45 ans
FEMMES
Afro-américains, scandinaves
Formes familiales existent
SD de Löfrgen
Fièvre
Ggl hilaires
Rhumato : biarthralgies des chevilles
Erythème Noueux
Jeune d’origine caucasienne+++
SD de Heerfordt
Sarcoïdose
+ Parotidite + PFP + Uvéite
+ méningite lymphocytaire aseptique
SD de Miculicz
Sarcoïdose +
Parotidomégalie bilatérale et HT glandes lacrymales
Eléments bio d’orientation sarcoïdose
Anergie tuberculinique Augmentation ECA Hypergamma polyclonale Lymphopénie CD4 Hypercalciurie puis hypercalcémie
Bon pronostic sarcoïdose
Formes aiguës Löfgren Uvéite aiguë Erythème noueux < 40 ans Caucasienne Stade I radio Sarcoïdes petits nodules
Pronostic sarcoïdose
2/3 = guérison à 3 ans
20% évolution chronique
5% mort (respire, neuro, cardio)
Grandes causes de granules épithélioïdes et gigantocellulaires
Infections : TB+++, autres mycobactéries..
Néoplasies
Maladies systémiques : Horton, Wegener, Churg-strauss
Déficits immunitaires : DICV, granulomatose septique familiale
Causes environnementales et médicamenteuses
Indications CTC générale dans la sarcoïdose
Atteintes RESPI
- stade II ou III + dyspnée ou TVO ou aggravation
- stade IV à activité persistante
- atteinte bronchique + sténose endocardite-bronchique ou TVO
Atteintes extra-RESPI
- uvéite bilatérale ou postérieure ou échec/CI ttt local
- cardiaque
- SNC
- rénale
- hypocalcémie !!!
- laryngée
- rhino-sinusienne
Polymyosite/dermatomyosite tableau clinique et anticorps
Mains de mécaniciens : SD des anti-synthétases
Erythroedème liliacé des paupières : dermatomyosite
Papules de Gottron des mains : dermatomyosite
Raynaud dans les dermatomyosite seulement
Arthralgies/arthrites
Myalgies
Ac anti-nucléaires : fluo cytoplasmique
Ac anti-Jo1
Ac anti-PL7
Ac anti-PL12
LBA normal
80-90% macrophages < 20% lymphocytes < 5% PNN < 2% PNE ratio CD4/CD8 entre 1 et 2
Germes donnant des PID
Pneumocystis+++ jirovecii Miliaire TB Mycoplasma pneumonia Legionella pneumophila Chlamydia pneumophila, psittacii Coxiella burnetti
VRS, virus influenzae A, parainfluenzae, adénovirus, HSV, VZV, CMV…
Silicose :
- métiers à risque
- les 2 SD associés
- aspect radio
- LBA
Métiers : mines, sablage tailleur pierre, fabrication verre/céramique
SD d’Erasmus = Silicose + Sclérodermie
SD de Caplan Collinet = Silicose + PR
Imagerie : micromodules, pseudo-TM, lobes sup ++, coquilles d’oeuf
LBA : macrophagique avec corps biréfringents, nodules fibre-hyalins silicotiques
3 PID prédominant lobes sup et moyen
3 PID prédominant lobes inf
SUP :
- sarcoïdose
- silicose
- histiocytose
INF :
- FPI
- Asbestose
- Connectivites
4 indications de la PBR dans le lupus
- PU > 0,5g/24h
- HU micro + PU
- SD néphrotique
- Insuffisance rénale
Critères de mauvais pronostic rénal lupus
- Début < 15 ans
- Sujet noir
- Classe IIIA et IVA sans ttt
- Lésions chroniques histoire sévères
- Insuffisance rénale initiale
- Non réponse au ttt
- Rechute rénale
25% des GN lupiques évoluent vers l’IRT
L’évolutivité du lupus diminue une fois l’insuffisance rénale atteinte, la maladie s’éteint svt ap début de l’EER
Le lupus récidive rarement sur greffon
Ac anti-nucléaires : fluorescence
HOMOGENE : - Ac anti-histone - Ac anti-ADN Homogène avec renforcement PERIPHERIQUE : Ac anti-ADN MOUCHETEE : - anti-RBP - anti-Sm - anti-SSA et SSB - anti-Scl 70 CENTROMERIQUE : Ac anti-centromère NUCLEOLAIRE : sclérodermie
Ac dans le Lupus
Ac anti-nucléaires +++++ Ac anti-ADN Ac anti-Ag nucléaires solubles - anti-Sm - anti SSA/SSB - anti-RNP
+ Facteur rhumatoïde, Ac anti-PQ, anti-GR, anti-lymphocytes, anti-phospholipides
Méthodes de détection des Ac du lupus
Ac anti-nucléaires = AAN :
- IFI sur cellules Hep2
Ac anti-ADN = DNA
- ELISA
- test radio-immunologie de Farr
- IF sur crithidia luciliae
Ac anti-Ag nucléaires solubles = anti-ENA
- ELISA
- Blot
- Luminex
Nouveaux critères diagnostiques du lupus
Néphropathie lupique à la PBR +
- Ac anti-nucléaires (AAN) ou
- Ac anti-ADN (DNA)
= LUPUS systémique !
Les 11 critères ACR lupus
Diagnostic lupus si au moins 4 critères
- lupus discoïde
- photosensibilité
- rash malaire
- ulcérations orales ou nasopharyngées
- péricardite ou pleurésie
- PU > 0,5g/j ou cylindrurie
- convulsions ou psychose
- arthrite non érosive au moins 2 articulations
- anémie hémolytique ou leucopénie x2 ou lymphopénie x2 ou PQ < 100 000
- Ac anti-nucléaires
- Ac anti-ADN ou Sm ou aPL ou sero syphilis discordante x2
Mauvais pronostic LUPUS en globalité
JEUNE (début pédiatrique)
HOMME
NOIR
3 indications immunosuppresseurs dans le lupus
GN proliférative
Neurolupus grave
CTCdépendance
Critère clinique SAPL
1 thrombose artérielle ou veineuse
3 Fausses couches consécutives inexpliquées < 10SA
1 Mort Foetale inexpliquée > 10 SA
1 naissance prématurée < 34 SA sur prééclampsie
Critère biologique SAPL
Ac anti-coagulant circulant lupique 2 fois à 12 semaines d’intervalle
Ac anticardiolipine (IgM ou IgG) 2 fois à titre intermédiaire ou élevé par ELISA
Ac anti-B2-GP1 (IgM ou IgG) > 99° percentile 2 fois à 12 semaines d’intervalle par ELISA
TTT SAPL
prévention I si aPL durables : aspirine
prévention II : AVK
prévention II récidive : AVK + aspirine
prévention récidive avortement/MF : héparine + aspirine pendant grossesse
TTT SD catastrophique des aPL
inaugural dans 50% des cas
mort dans 30% des cas
TTT = TAC efficace + CTC + (Ig ou plasmaphérèse)
si réfractaire : cyclophosphamide
Vascularites de petit calibre
à ANCA
- Wegener
- Churg-Strauss
- polyangéite microscopique
à complexes immuns
- à IgA = purpura rhumatoïde
- à Ac anti MBG = Goodpasture
- cryoglobulinémie
- urticartienne hypocomplémentémique
Epidémio Horton
Vascularite des gros et moyens vsx
Aorte jusqu’aux branches de 4°division
Branche ACE+++
Femmes+++
40% des Horton sont associés à une PPR
(20% PPR ont un infiltrat inflammatoire à la BAT sans symptôme, 20 à 40% évolueront vers Horton sans ttt)
Complications redoutées = ophtalmo & aortique
Critères diagnostiques Horton
au moins 3 parmi :
- > 50 ans
- VS > 50mm la 1ère h
- Céphalées
- tuméfaction, sensibilité à la palpation de l’a. temporale superf ou abolition du pouls temporal
- infiltrat inflammatoire de cellules mononucléose à la BAT
Atteintes ophtalmo Horton
NOIAA +++ NO ischémique posterieure (FO normal) Amaurose transitoire (annonciateur) Tb oculomoteurs : diplopie OACR
Signes BAT Horton
Oedème intimal Infiltrat inflammatoire avec C mononucléose Panartérite Rupture limitante élastique INTERNE Atteinte SEGMENTAIRE et FOCALE
SD RS3PE
DD du Horton : polyarthrite oedèmateuse du sujet âgé !!
- oedèmes moule blancs prenant le godet
- polysynovite
- CTC sensible+++
Posologie CTC Horton
0,5 à 0,7mg/kg/j
1mg/kg/j si signes
- ophtalmo
- complications macro-vasculaires
+ biphosphonates dès que CTC > 7,5mg/j pdt > 3 mois
+ prévention complications CTC
+ aspirine, statines
TTT d’épargne cortisonique chez les CTCdépendants : MTX, thérapies ciblées
Posologie CTC PPR isolée
0,2-0,3 mg/kg/j
Bilan Horton
NFS, VS, CRP, fibrinogène
Bilan hépatique : cholestase anictérique
BAT+++
Scan TAP injecté ou angio-scanner
Bilan PPR
SD inflammatoire bio isolé normalement !!!!! NFS, VS, CRP, fibrinogène iono sg + urinaire - création bilan hépatique bilan phospho-calcique EPS TSH et T4l CPK BU/ECBU
Triade de Whipple
FAD
- fièvre prolongée
- arthralgies
- douleurs abdos
Diagnostic Whipple & TTT
Coloration au PAS muqueuse dig : infiltration macrophagique
PCR liquides bio : Tropheryma Whipplei (intraCr)
TTT = Bactrim IV 2 semaines puis per os 2 ans
Maladie de Still
< 40ans - AEG + fièvre HECTIQUE - arthralgies - éruption cutanée SAUMONEE \+ SIB avec hyperferritinémie --> AINS, CTC
SD de Schnitzler
Gammapathie monoclonale ++ IgM, dysfonction de l’inflammasome
- fièvre intermittente
- urticaire chronique
- organomégalie
- arthralgies
TTT = anakinra, canakinumab
FMF
< 20ans+++ bassin méditerranéen
- Fièvre intermittente 36h
- Sérites
- Purpura, pseudo-érysipèle
génétique : mutation MEFV
TTT = Colchicine
Indications myélogramme PTI
> 60 ans
anomalie d’une autre lignée
organomégalie, ADP
R ttt 1ère ligne
Bilan systématique PTI
NFS -FS - TP/TC/fibrinogène (Gpe ABO - RAI formes sévères) Bilan hépatique Sérologies VIH VHB VHC EPS Dosage pondéral des Ig Ac anti-nucléaires TSH, Ac antithyroïde Créat
Thrombopénie et manifestations thrombotiques
Evoquer
- TIH si héparine
- PTT
- SAPL, Lupus
Causes de PTI secondaire
- VIH VHC
- Lupus (+ anémie hémolq=SD d’Evans)
- SAPL
- SGS
- Hémopathie lymphoïde
- médicament
3 phases du PTI
< 3 mois = PTI nouvellement diagnostiqué
3 - 12 mois = PTI persistant
> 12 mois = PTI chronique
PTI sévère
HEMORRAGIE au diagnostic ou en cours d’évolution
PTI réfractaire
Pas de réponse ou rechute après splénectomie
- AVEC PTI SEVERE ou
- risque de saignement important nécessitant un ttt
Indications TTT PTI
TTT = CTC si = PQ < 30 ou PQ > 30 + - manifestation hémorragique - AAP ou TAC - sujet âgé avec comorbidités
si score hémorragique > 8 : Ig IV + CTC per os
pas de transfo PQ !! sauf si pronostic vital engagé
TTT PTI persistant ou chronique
PQ < 30 OU saignements / risque hémorragique:
- splénectomie
- si splénectomie CI : TPO ou rituximab
+ vaccination grippe, pneumocoque, haemophilus, méningocoque C ou ACYW135
SD MYH9
MacroPQ cataracte surdité atteinte rénale glomérulaire Corps de Döhle dans les PNN...
3 déficits immunitaires à évoquer devant infection à pneumocoque ou pyogènes
Hypogammaglobulinémie
Déficit du complément
Asplénie ou splénectomie
Déficits immunitaires à évoquer devant pneumocystose
VIH LLC Immunosuppresseurs Allogreffes Déficits immunitaires COMBINES
4 mécanismes principaux des OMI
Augmentation de la pression hydrostatique : insuffisance cardiaque
Augmentation de la perméabilité capillaire :
- insuffisance veineuse
- allergie
Diminution pression oncotique = hypoalbu sur
- IHCr
- SD néphrotique…
Diminution résorption lymphatique
- néo
- insuffisance cardiaque
4 ttts donnant des OMI
Inhibiteurs calciques
Méthyldopa
Clonidine
Corticoïdes !!!
Grandes causes d’oedèmes LOCALISES NON inflammatoires
Obstacle retour veineux
- TVP
- insuffisance veineuse
Lymphoedeme
- chir, radiothérapie, néo
- chine, Inde, Asie sud est, Afrique : Filariose lymphatique
Angioedèmes :
- histaminique avec urticaire (allergique, AINS, spontané)
- bradykininque (déficit C1 inhibiteur, IEC, ARAII)
2 causes d’oedème LOCALISE INFLAMMATOIRE
ERYSIPELE
FASCIITE NECROSANTE
Protéines POSITIVES de l’inflammation
Complément CRP Procalcitonine Ferritine Fibrinogène Haptoglobine Orosomucoïde Protéine sérique amyloïde A (SAA)
Protéines négatives de l’inflammation
Hypoalbuminémie
Transthyrétine
Transferrine
Critères SRIS
T° > 38 ou < 36
FC > 90
FR > 10 ou hyperventilation PCO2 < 32
GB > 12 000 ou < 4 000 ou 10% cell immature
Causes d’augmentation de la VS hors SIB
Anémie Gammapathie monoclonale ou hypergamma polyclonale Insuff rénale Grossesse Macrocytose
Causes de normalité de la VS malgré SD inflammatoire
Polyglobulie=hyperviscosité Drépanocytose Cryoglobulinémie Hypofibrinogénémie Hypogamma Leucocytose, Thrombocytose
ADP sus-claviculaire
sus-claviculaire = MEDIASTIN attention malignité !!!
sus-claviculaire GAUCHE
- canal thoracique
- territoire sous-diaphragmatique
Hypoesthésie houppe du menton
–> hémopathie maligne !
Bilan ADP sans cause évidente
NFS, CRP EPS LDH Bilan hépatique Sérologies EBV, CMV, Toxo, VIH = causes de Sd mononucléosique ! TDM TAP ?
Causes de SD d’activation macrophagique
- Déficit immunitaire
- CMV, EBV, VIH
- lymphome
Signes de SAM
Fièvre HSMG Pancytopénie Hyperferritinémie, hyperTG, cytolyse hépatique, LDH augmentés Coagulopathie de consommation
