Malformaciones congenitas de la 3ª era Flashcards
En que consiste una atresia esofágica?
Es la obstrucción de la luz del esófago
Que causa una atresia esofágica?
Esta asociada a malformaciones en el desarrollo del aparato
respiratorio como la fistula o, en principal, con malformación del tabique traqueoesofágico
Que es una agenesia?
Ausencia total de un orgáno
Que es una aplasia?
Falta del desarollo de un órgano que puede ser consecuencia de la falta de desarollo de su esbozo
Que es una fístula?
Comunicación anormal de la luz de un órgano hueco con otro o con alguna cavidad
Que es una estenosis?
Oclusión parcial de la luz de un órgano hueco
Que es una Hipoplasia?
Un menor desarollo de un ógano o tejido a expensas de una diminuición del número de células
Cual es la principal causa de estenosis y atresias digestivas?
Sucede cuando las céulas que han proliferado sufren apoptosis defectuosa y procuden una recanalización incompleta
Que puede causar una megavíscera congénita?
En principal, neurocrestopatias que involucran en una parálisis del segmento colónico en consecuencia de emigracíon anómala de las células de la cresta neural y ma formación del sistema nervioso entérico
En que consiste una estenosis hipertrófica del píloro?
Hipertrofia de la capa circular de musculo del esfinter pilórico que ocasiona una obstrucción
Que enfermedad también es conocida como enfermedad de los 21 días?
Estenosis hipertrófica del píloro?
Cuales son los signos de estenosis hipertrófica del píloro?
Vomitos proyectiles, mal progreso de peso, llanto incontrolabre y si puede observar un certo grado de deshidratación
En que consiste un pancreas anular?
Una malformación en el esbozo ventral del pancreas que va en direccion opuesta para unirse a porción dorsal y crea un anillo que comprime el duodeno
Cual es uno de los primeros signos de la parálisis del segmento colónico?
Retraso en el transito intestinal del meconio
En que consiste una parálisis del segmento colónico?
Enfermedad que afecta el movimiento normal de los intestinos debido a la ausencia o subdesarrollo de células nerviosas en una parte del colon
Cual otro nombre para parálisis del segmento colónico?
Enfermedad de Hirschsprung
Que consiste el tejido pancreatico heterotópico?
Tej, pancreatico que puede encontrarse ocasionalmente a lo largo del tracto digestivo
Por que la artresia de vías biliares es considerado uno de los diagnósticos diferenciales de ictericia progresiva en los primeros días de vida?
Por que aumenta la bilirrubina plasmática y suele venir acompañada de agenesia de vesícula biliar
Que consiste el diverticulo de Merkel?
Es la malformación mas frecuente del tubo digestivo y consiste en la permanencia del conducto vitelino. Puede causar ulceraciones, hemorragias y perforaciones
Que consiste un quiste vitelino?
Quiste originado por la formacion de cordones fibrosos por los conductos vitelinos
Que consiste una fístula vitelina umbilical?
Conducto vitelino mantiene su permeabilidad en toda su longitud y queda comunicando el tracto intestinal con el ombligo
Que consiste el ano imperforado?
Falta de la involución de la membrana anal
Que consiste la atresia rectal?
El recto termina en formar de un saco ciego antes de comunicar con el conducto anal
Cual importancia de la abertura de la membrana anal?
Libre circulación del liquido aminiótico
Que consiste la agenesia anorectal?
División incompleta de la cloaca por defecto en el tabique urorectal
Que problema genetico suele estar asociado a esteanosis y artresia duodenal?
Sindrome de Down
Que consiste una gastroquisis?
La herniacion abdominal del contenido abdominal directamente en la cavidad aminiotiva.
Que consiste una onfalocele?
Consecuencia del no retorno de las asas intestinales luego de la hernia fisiológica y que afuera envuelta por peritoneo y aminos. Esta correlacionada a malformaciones cardiacas como Fallot y CIV, problemas en el tubo neural y fallas al sistema renal
Que consiste la hernia umbilical congenita?
Las asas intestinales regresan de forma normal a la cavidad abdominal pero el musculatorio de la pared ventral no cierra el anillo umbilical y una cantidad de epiplon o intestino sale atraves del ombligo
Que consiste agenesia anal?
El conducto anal termina en forma de saco ciego
En que consiste una agenesia renal?
Ausencia de uno (unilateral) o los dos riñones (bilateral). La bilateral es incompatible con la vida
Que causa una agenesia renal?
Alteración de acción inductiva del BU que conduce la falta del órgano
Que es un riñon ectopico?
Pasa cuando riñones quedan en localización anomala. Puede ser homolateral o heterolateral y suele venir acompañada de una rotación anómala. El caso mas comum es el riñon pélvico que también implica en uréter mas corto
Que consiste un riñon en hendidura?
Pasa cuando los riñones queda unidos por sus polos inferiores y están localizados a la altura de la columna lumbar caudal. Es una malformación asintomática
Que transtorno genético suele aparecer el riñon en hendidur?
Sindrome de Tunner
Que consiste un riñon supernumerario?
Es una enfermedad rara en lo cual aparece una duplicacion del brote ureteral
En que consiste un riñon poliquistico?
Caracterizada por la presencia de quistes de distintos tamaños en ambos riñones. Puede heredarse como trastorno autosómico recesivo o dominante. La versión autosómica recesiva es la menos frecuente y los quistes si forman a partir de los conductos colectores y causa un agrandamiento del riñon y producen insuficiencia renal en la infancia. La autosomica dominante, los quistes se forman en todos seguimientos de la nefrona y por lo general provoca insuficiencia en la vida adulta
En que consiste la duplicación del uréteres?
Una bifurcación de brote ureteral podendo tener uréter doble de extension variable. No suele tener halzagos clinicos.
En que consiste los orificios ureterales ectópicos?
Pasa cuando los meatos ureterales no se encuentran ela la pared de la vejiga delimitando el trigono. Causa perdida de orgina en los organos huecos que estea desembocado (vejida, uretra, útero, vagina e via espermática y recto)
Que es una anomalia de uraco?
Obliteración defectuosa del uraculo. En caso de fistula se da eleminación de orina por el ombligo. Que consiste una extrofia vesical? Defecto de cierre en la formación de la pared abdominal anterior e inferior
Que consiste una craneosistosis?
Cierre prematuro de las suturas
Cuales son los dos principales tipos de craneosistosis?
Escafomegalia y trigonocefália