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MALATTIE AUTOIMMUNI DEL CONNETTIVO E DELLA CUTE Flashcards

1
Q

What is the definition of connettivite?

A

Connettivite è un termine generico utilizzato per indicare un insieme eterogeneo di patologie sistemiche di tipo autoimmune che inducono un processo infiammatorio del tessuto connettivo.

Include sintomi legati al tessuto connettivo e sintomatologia sistemica.

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2
Q

What are the main classifications of connettiviti?

A
  • Connettiviti differenziate
  • Connettivite indifferenziata
  • Connettivite mista (sindrome da overlap)

Le connettiviti differenziate includono malattie come Lupus Eritematoso Sistemico, Sclerodermia e Dermatomiosite.

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3
Q

What characterizes connettivite indifferenziata?

A

È caratterizzata da una sintomatologia e da un quadro laboratoristico/strumentale che NON permette di identificare una specifica forma di connettivite.

Non ha un quadro clinico ben definito.

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4
Q

What is the role of the reumatologo in diagnosing connettiviti?

A

La diagnosi delle connettiviti non è banale e spesso richiede l’intervento finale del reumatologo.

La diagnosi si basa su un quadro clinico complesso.

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5
Q

What are the common symptoms associated with connettiviti?

A
  • Sintomi e segni costituzionali (aspecifici)
  • Artrite
  • Dolore e debolezza muscolare
  • Sintomi d’organo specifici e/o d’apparato

Questi sintomi possono interessare vari organi come cute, vasi, reni, cuore, SNC, polmone.

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6
Q

What are ANA in the context of autoimmune diseases?

A

ANA (anticorpi anti-nucleo) sono i biomarker fondamentali per la diagnosi di molte patologie autoimmuni sistemiche.

La loro positività è spesso il primo step diagnostico.

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7
Q

What is the origin of the term ‘lupus’ in lupus eritematoso?

A

Il termine ‘lupus’ fu dato dall’arcivescovo Cazenave in quanto le alterazioni facciali somigliavano a un morso di lupo.

L’eritema cutaneo associato è noto come butterfly erythema.

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8
Q

What are the three clinical forms of Lupus Eritematoso?

A
  • L.E. cronico cutaneo (LECC)
  • L.E. cutaneo subacuto (LECS)
  • L.E. sistemico (LES)

Queste forme non rappresentano entità nosografiche differenti, ma varianti della stessa malattia.

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9
Q

What is the age group most affected by Lupus Eritematoso sistemico (LES)?

A

Colpisce prevalentemente le giovani donne tra i 20 e i 40 anni.

I sintomi variano a seconda della localizzazione della malattia.

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10
Q

What are the characteristic symptoms of Lupus Eritematoso cutaneo (LECC)?

A
  • Eritema
  • Ipercheratosi
  • Atrofia

Queste lesioni si presentano come chiazze eritematose e violacee, spesso lievemente infiltrate.

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11
Q

What does the term ‘discoide’ refer to in Lupus Eritematoso cutaneo?

A

Il termine discoide deriva da lesioni circolari che si formano soprattutto nelle aree fotoesposte.

Le aree più colpite includono il volto e il cuoio capelluto.

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12
Q

What is the significance of the term ‘ipercheratosi’ in the context of Lupus Eritematoso cutaneo?

A

Ipercheratosi si riferisce alla fase in cui la chiazza assume una colorazione bianco-grigiastra e si possono formare fittoni cornei.

È una fase tardiva della lesione.

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13
Q

What is the diagnostic method for confirming Lupus Eritematoso cutaneo (LECC)?

A

La diagnosi è confermata dall’esame istologico.

L’istologia mostra ipercheratosi follicolare e infiltrato linfo-monocitario.

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14
Q

What are the two clinical variants of Lupus Eritematoso cutaneo subacuto (LECS)?

A
  • LECS papulo-squamoso (psoriasiforme)
  • LECS anulare-policiclico

Entrambe le varianti presentano lesioni eritematose che si comportano in modo diverso.

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15
Q

What is the impact of sun exposure on Lupus Eritematoso cutaneo?

A

L’esposizione solare è il più forte fattore scatenante e responsabile di recidive.

È fondamentale considerare questo aspetto nella gestione della patologia.

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16
Q

Quali sono le sedi più frequentemente interessate da LECS?

A

Superficie estensoria delle mani, avambracci, braccia, regione deltoidea, terzo superiore del torace

Risparmio del volto è importante per la diagnosi differenziale con LECC

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17
Q

Quali fattori possono peggiorare le manifestazioni di LECS?

A

Esposizione solare, farmaci induttori (es. tiazidi, piroxicam, penicillamina, gliburide, aldactone, griseofulvina, procainamide, oxiprenolo)

Alcuni farmaci possono scatenare o aggravare la condizione

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18
Q

Quali esami sono necessari dopo la diagnosi di LE Cutaneo Subacuto?

A

Esami per escludere associazione con LED e LES, altre malattie immunologiche, neoplasie maligne

Importante escludere coinvolgimento sistemico

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19
Q

Quali sono i fattori di rischio per un peggioramento della patologia?

A
  • Coesistenza di forma acuta e subacuta
  • Resistenza alla terapia antimalarica
  • Presenza di autoanticorpi anti-dsDNA
  • Ipocomplementemia
  • Impegno renale (20% dei casi)
  • Coinvolgimento del sistema nervoso

Questi fattori possono complicare il decorso della malattia

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20
Q

Qual è la diagnosi per LE Cutaneo Subacuto?

A

Clinica e istologica

Sospetto da lesioni tipiche, conferma istologica per identificare caratteristiche analoghe al LED

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21
Q

Qual è il trattamento principale per LED?

A

Idrossiclorochina e steroidi (corticosteroidi topici e sistemici)

Importante monitorare la tossicità retinica della clorochina

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22
Q

Qual è la caratteristica del lupus eritematoso cutaneo acuto?

A

Rash malare degli zigomi e del naso (eritema a farfalla)

Risparmio dei solchi naso-genieni è un fattore distintivo

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23
Q

Quali sono le caratteristiche del Lupus Eritematoso Sistemico (LES)?

A
  • Malattia autoimmune a prevalenza femminile (9:1)
  • Patologia multisistemica
  • Eziologia sconosciuta
  • Eziologia con predisposizione genetica e fattori ambientali

Picco di insorgenza tra 25-40 anni

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24
Q

Quali criteri clinici sono necessari per la diagnosi di LES secondo la classificazione SLICC?

A
  • Lupus cutaneo acuto
  • Lupus cutaneo cronico
  • Ulcere nasali o orali
  • Alopecia non cicatriziale
  • Artrite
  • Sierosite
  • Coinvolgimento renale
  • Coinvolgimento neurologico
  • Anemia emolitica
  • Leucopenia
  • Trombocitopenia

Devono essere soddisfatti almeno quattro criteri

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25
Quali sono i test di laboratorio per la diagnosi di LES?
* ANA (positivi nel 90-95% dei pazienti) * Ab-dsDNA * Ab-Sm * Anticorpi anti-fosfolipidi * Ipocomplementemia * Test di Coombs ## Footnote ANA è molto sensibile ma poco specifico
26
Quali sono le manifestazioni cutanee più comuni nel LES?
* Eritema a farfalla * Ulcere del cavo orale * Oricaria vasculitica * Porpora palpabile * Livedo reticularis * Alopecia non cicatriziale ## Footnote Le manifestazioni cutanee sono un segno distintivo della malattia
27
Quali sono le manifestazioni muscolo-scheletriche nel LES?
Poliartralgie delle piccole e grandi articolazioni, simmetriche simil-reumatoidi, non erosive ## Footnote Le manifestazioni articolari sono comuni nel LES
28
Quali manifestazioni renali sono associate al LES?
* Proteinuria (s. nefrosica) * Ematuria (s. nefritica) * Insufficienza renale ## Footnote La compromissione renale è un segno grave della malattia
29
Quali sono i principali obiettivi della terapia per il LES?
* Controllo rapido dell'attività della malattia * Prevenzione delle riacutizzazioni * Riduzione degli effetti collaterali * Controllo dei fattori di rischio * Mantenimento della qualità della vita ## Footnote La terapia deve essere personalizzata in base alla gravità
30
Cos'è la sclerodermia?
Patologia autoimmune multisistemica a eziologia sconosciuta, colpisce principalmente il sesso femminile ## Footnote Caratterizzata da alterazioni microvascolari e deposito di collagene
31
Qual è la manifestazione cutanea principale della sclerodermia?
Sclerosi, ispessimento del derma e indurimento alla palpazione ## Footnote La cute coinvolta tende ad atrofizzarsi e ispessirsi ai bordi
32
Qual è la caratteristica principale della sclerodermia?
Coinvolgimento cutaneo e potenziale coinvolgimento di organi interni.
33
Quali sono le due forme principali di sclerodermia?
* Forma localizzata (morfea, sclerodermia lineare) * Forma sistemica (sclerosi sistemica)
34
Cosa si intende per 'liliac ring' nella sclerodermia?
Ispessimento della cute ai bordi con atrofia centrale.
35
Quali sono le sottocategorie della sclerosi sistemica?
* Forma limitata * Forma diffusa * Forma sine scleroderma
36
Qual è la storia naturale delle chiazze di sclerodermia?
Esordio in placche eritematose che evolvono in sclerosi, seguite da regressione in 3-5 anni.
37
Come viene diagnosticata la sclerodermia localizzata?
Clinicamente e confermata da biopsia cutanea.
38
Qual è la forma meno aggressiva di sclerodermia?
Morfea.
39
Qual è la prevalenza di morfea tra i sessi?
Rapporto femmine:maschi = 6:1.
40
Quali sono le caratteristiche cliniche iniziali della morfea?
Chiazze roseo-violacee edematose.
41
Cosa caratterizza la sclerodermia lineare?
Colpisce principalmente i bambini e può alterare la crescita delle strutture osteo-muscolari.
42
Qual è la manifestazione clinica del fenomeno di Raynaud?
Pallore, cianosi e eritema in risposta a freddo o stress.
43
Qual è la causa principale di morte nei pazienti con sclerosi sistemica (SSc)?
Fibrosi polmonare.
44
Quali farmaci possono essere utilizzati per trattare il fenomeno di Raynaud?
* Vasodilatatori (es. nifedipina) * Immunosoppressori (es. ciclosporina A) * D-penicillamina * Colchicina
45
Cosa rappresenta la sindrome CREST?
* Calcinosi * Raynaud * Esofagite * Sclerodattilia * Teleangectasie
46
Quali anticorpi sono frequentemente riscontrati nella forma limitata di sclerosi sistemica?
Anticorpi anticentromero (ACA).
47
Qual è una caratteristica distintiva della forma diffusa di sclerosi sistemica?
Alterazioni cutanee che originano dal tronco e si estendono rapidamente.
48
Qual è la prognosi associata alla presenza di anticorpi anti-topoisomerasi 1 (Scl-70)?
Indicativa di prognosi peggiore.
49
Definisci 'sclerodermia sine scleroderma'.
Manifestazioni viscerali associate a scarso o assente interessamento cutaneo.
50
Quale forma di sclerodermia è più comune nei bambini?
Sclerodermia lineare.
51
Cosa si osserva nella cute sclerodermica al tatto?
Accentuata consistenza rispetto alla cute sana.
52
Qual è la principale causa di morte nei pazienti con dcSSc?
Malattia polmonare, dovuta a fibrosi polmonare interstiziale e ipertensione polmonare. ## Footnote La patologia renale è stata superata dalla malattia polmonare come principale causa di morte.
53
Quali segni di coinvolgimento sistemico possono manifestarsi nella dcSSc?
* Insufficienza renale oligurica * Coinvolgimento gastrointestinale * Interessamento miocardico
54
Quali anticorpi sono frequentemente presenti nella dcSSc?
Anticorpi anti-Scl70 (topoisomerasi 1).
55
Qual è il metodo diagnostico utilizzato per valutare i capillari sottoungueali nella SSc?
Capillaroscopia del letto ungueale.
56
Quali sono i due patterns principali osservati nella capillaroscopia?
* SLE pattern (tipico del lupus) * Scleroderma-dermatomyositis pattern
57
Quali aspetti istologici sono riscontrabili nella biopsia cutanea per SSc?
* Infiltrato perivascolare di cellule mononucleate * Aumento del collageno del derma reticolare * Espansione del collageno nel tessuto adiposo sottocutaneo * Incapsulamento delle ghiandole sudoripare da parte del collageno * Epidermide assottigliata
58
Quali esami ematici sono importanti per la diagnosi di SSc?
* VES e PCR * Protidemia-protidogramma * Indici di funzionalità renale (creatinina, azotemia) * Indici di necrosi muscolare (CPK, LDH, aldolasi, AST, ALT)
59
Quali esami strumentali vengono utilizzati per indagare l'interessamento degli organi interni nella SSc?
* HRTC polmonare * Ecocardiografia * RX con pasto baritato dell'esofago * Manometria esofagea
60
Quali sono i trattamenti medici per le ulcere sclerodermiche?
* Ca2+-antagonisti (nifedipina) * Analoghi della prostaciclina (iloprost) * N-acetilcisteina * Terapia antibiotica mirata * Antagonisti recettoriali dell'endotelina-1 (bosentan)
61
Cosa caratterizza la forma sine scleroderma?
Sintomi sistemici senza interessamento cutaneo.
62
Quali sono le manifestazioni cutanee tipiche della dermatomiosite?
* Papule di Gottron * Rash eritematoso * Rash eliotropo * Mechanic’s hands * Fenomeno di Raynaud * Calcinosi * Vasculite * Alopecia diffusa
63
Cosa sono le papule di Gottron?
Piccole placche eritematose o violacee sopra sporgenze ossee, patognomoniche per la dermatomiosite.
64
Qual è la caratteristica del rash eritematoso nella dermatomiosite?
Eritema rosso o violaceo che evolve in ipo- e iperpigmentazione con atrofia e teleangectasie.
65
Qual è la manifestazione cutanea caratteristica del rash eliotropo?
Eritema lillaceo o violaceo nella regione periorbitaria, spesso accompagnato da edema.
66
Cosa indicano le 'mechanic’s hands' nella dermatomiosite?
Lesioni ipercheratosiche con fissurazioni e iperpigmentazione sulla superficie laterale e palmare delle dita.
67
Quali sono i sintomi muscolari predominanti nella dermatomiosite?
Mialgia e debolezza muscolare, con debolezza muscolare simmetrica e bilaterale.
68
Qual è la prevalenza di genere nella dermatomiosite?
Prevalenza femminile.
69
Quali sono i due picchi di incidenza della dermatomiosite?
Bambine sotto i 2 anni e adulti tra i 30 e i 60 anni.
70
La dermatomiosite può essere associata a quale tipo di patologia negli adulti?
Neoplasia maligna, quindi è importante la valutazione paraneoplastica.
71
Qual è la manifestazione iniziale della dermatomiosite (DM) che il professor La Placa ha scambiato per allergia?
Rash da DM ## Footnote Il rash è comune nella DM e può essere confuso con altre condizioni, come le reazioni allergiche.
72
Quali sono le manifestazioni generali e viscerali associate alla dermatomiosite?
* Artralgie (frequenti) * Artriti (rare, talora deformanti) * Alveolite diffusa * Fibrosi interstiziale * Polmonite da aspirazione * Disturbi della conduzione A-V * Miocardite * Disfagia * Insufficienza renale da glomerulonefrite ## Footnote Queste manifestazioni mostrano come la DM possa colpire diversi organi oltre ai muscoli.
73
Qual è la percentuale di pazienti adulti con dermatomiosite che sviluppano una neoplasia?
14-24% ## Footnote La dermatomiosite può manifestarsi come sindrome paraneoplastica e richiede indagini oncologiche.
74
Quali enzimi muscolari sono utilizzati per valutare il coinvolgimento muscolare nella dermatomiosite?
* CPK * LDH * Aldolasi * Mioglobina * Transaminasi (AST > ALT) ## Footnote Il CPK è il più sensibile e correlato all'attività della malattia.
75
Qual è l'autoanticorpo più specifico presente nella dermatomiosite?
Anti-Jo-1 ## Footnote Questo anticorpo è associato a forme specifiche di miosite.
76
Quali sono i criteri diagnostici proposti da Bohan e Peter per la dermatomiosite?
* Rash da DM * Debolezza simmetrica dei muscoli prossimali * Elevazione degli enzimi muscolari * Pattern EMG caratteristico * Miosite alla biopsia muscolare ## Footnote La presenza di 2/4 caratteristiche rende la diagnosi probabile, mentre 1 sola la rende possibile.
77
Qual è la sopravvivenza a 5 anni per pazienti con dermatomiosite trattata?
85-90% ## Footnote La sopravvivenza può variare a seconda della presenza di altre malattie.
78
Qual è il trattamento di fondo per la dermatomiosite?
Corticosteroidi sistemici ## Footnote Se non c'è risposta clinica dopo 2 mesi, si possono associare immunosoppressori.
79
Cos'è la sindrome di Sjögren?
Malattia autoimmune che colpisce le ghiandole eccrine, causando secchezza delle mucose ## Footnote È nota anche come sindrome sicca primaria.
80
Quali test sono utilizzati per la diagnosi della sindrome di Sjögren?
* Test di Schirmer * Ecografia delle ghiandole parotidi * Biopsia al labbro inferiore * Presenza di anticorpi anti-SSa/Ro e anti-SSb/La ## Footnote Questi test aiutano a confermare la diagnosi di sindrome di Sjögren.
81
Cos'è la sindrome da overlap?
Sindrome con manifestazioni comuni a più patologie autoimmuni, associata a elevati livelli di auto-Ab-anti-U1-RNP ## Footnote Le connettiviti comunemente associate includono LES, sclerodermia, dermatomiosite e artrite reumatoide.
82
Quali sono le manifestazioni cliniche delle connettiviti indifferenziate?
* Astenia * Artrite/artralgia * Febbre * Leucopenia * Anemia * Fenomeno di Raynaud ## Footnote Solo 1/3 dei casi evolve in una definita connettivite.

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