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Spé médecine > Maladies métaboliques oxydation AG > Flashcards

Maladies métaboliques oxydation AG Flashcards

1
Q

Définition AG

A

Chaine carbonée aliphatique associée à un groupe acide carboxylique

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Q

Structures des AG

A

Saturés
Polyinsaturés
Monoinsaturés
Ramifiés

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Q

AG saturés

A

Chaine courte, moyenne, longue et très longue

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4
Q

Acide caprylique

A

AG saturé

Chaine moyenne

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5
Q

Acide palmitique

A

AG saturé

Chaine longue

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6
Q

Acide stéarique

A

AG saturé

Chaine longue

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7
Q

Acide céramique

A

AG saturé

Chaine très longue

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8
Q

AG polyinsaturés

A

Essentiels

Apportés par l’alimentation

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9
Q

Acide arachidonique

A

Oméga 6

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10
Q

EPA

A

Oméga 3

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11
Q

AG monoinsaturés

A

Une seule double liaison

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12
Q

Acide oléique

A

AG monoinsaturé

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13
Q

AG ramifiés

A

Les moins abondants

Dans l’alimentation

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14
Q

Acide phytanique

A

AG ramifié

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15
Q

Localisation des AG

A

Partout et dans tous les lipides cellulaires

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16
Q

Fonctions AG longue chaine

A

Production d’énergie et constituant des membranes

17
Q

Fonctions AG monoinsaturés

A

Production d’énergie et constituant des membranes

18
Q

AG polyinsaturés

A

Constituant des membranes et rôle dans inflammation

19
Q

AG à très longue chaine

A

Sphingolipides dans SN, rétine, …

20
Q

Les différentes voies d’oxydation des AG

A

Beta oxydation mitochondriale
Beta oxydation peroxysomale
Alpha oxydation peroxysomale
Omega oxydation

21
Q

Maladie de Refsum

A

Déficit alpha oxydation

22
Q

Adrénoleucodystrophie

A

Lié à l’X (garçons ++)
Mutation et déficit transporteur actif ABCD1
Accumulation AG très longue chaine
Dégénérescence au sein des corticosurrénales et du SN

23
Q

Diagnostic Adrénoleucodystrophie

A

Test génétique

Mesure profil des AGTLC dans le sang

24
Q

Medium chain accylCoA dehydrogenase deficiency = MCADD

A

Spécifique des AG chaine moyenne
1/8000
Dépisté systématiquement à la naissance
Encéphalopathie

25
Q

Diagnostic MCADD

A

Test génétique

26
Q

Prise en charge MCADD

A

Evite les périodes de jeune
Diminution des apports en AG à chaine moyenne
Pas de traitements lourd mais comportements préventifs avec surveillance

Spé médecine (1 decks)

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