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IMMUNOLOGIE > Maladies lymphoprolifératives > Flashcards

Maladies lymphoprolifératives Flashcards

1
Q

Quelles sont les Néoplasies lymphoïdes ?

A

CS Lymphoïde=> Syndrome lymphoprolifératif, Leucémies, Lymphomes

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Q

Quelles sont les Néoplasies myéloïdes ?

A

Syndromes myéloprolifératifs chroniques
Syndromes myélodysplasiques
Leucémies myéloïdes aiguës
Mastocytoses

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3
Q

Quelles sont les néoplasies Histiocytaires et à Cellules dendritiques ?

A

Histiocytose à cellules de Langerhans (Histiocytose X)
Sarcome a cellules dendritiques interdigitées

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4
Q

Quand CS/ Lymphoblaste touché ->nom du syndrome ?

A

Leucémie Lymphoblastique aiguë/ Lymphome lymphoblastique

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5
Q

Quels sont les Signes d’insuffisance médullaire ?

A

(infiltration de la moelle osseuse par les
cellules malignes ce qui empêche les autres lignées de se développer (=
cytopénie) :
● Syndrome anémique (pâleur cutanéo-muqueuse, problèmes cardiaques :
essoufflement et palpitations chez les personnes âgées) = érythropénie
● Syndrome hémorragique = thrombopénie (pétéchies, purpura)
● Syndrome infectieux (souvent choc septique) = neutropénie

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6
Q

qu’est ce qu’un syndrome tumoral ?

A

Syndrome tumoral :
● Adénopathies (plutôt pour les lymphoproliférations chroniques)
● Douleurs osseuses (+++) : due à la prolifération importante au niveau de la
MO (au niveau des os plats, sternum, iliaque, partie proximale des
diaphyses des os longs)
● Compression médiastinale

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7
Q

Def Lymphome Hodgkinien

A

Néoplasie lymphoïde caractérisée par la présence de cellules Reed Sternberg ou
Hodgkin (sur l’hémogramme).
-> favorisé par infection EBV + facteurs génétiques et statut immunitaire

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8
Q

Def lymphomes non hodgkinien

A

Ensemble de proliférations lymphocytaires dont le type histologique, l’étiologie,
la présentation clinique, le pronostic et le traitement sont variables.

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9
Q

Circonstances de découvertes des LNH

A

-Adénopathies
- Asthénie
- Fièvre >38° depuis plus de 7 jours
- Sueurs nocturnes profuses
-Amaigrissement

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10
Q

Quels sont les marqueurs qui peuvent être évocateurs d’un lymphome ?

A

Adénopathies +LDH élevé + VS élevé

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11
Q

quelle est la classification qui permet de caractériser les résultats du TEP SCAN ?

A

Classification Ann Arbor : en fonction du résultat du TEP
● Stade I : atteinte ganglionnaire unique
● Stade II : atteinte ganglionnaire multiple d’un même côté du diaphragme
● Stade III : atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme
● Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire

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12
Q

Quelles sont les 3 catégories de néoplasies lymphoïdes ?

A

-> NEOPLASIE B => cellules B précurseurs (lymphoblastes B
cellule B matures
-> LYMPHOME DE HODGKIN=> prédominance lymphocytaire (expriment marqueurs B)
Classiques (expriment CD30)
-> NEOPLASIE T et NK => A cellules T précurseurs
a cellules T et NK matures

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13
Q

Diagnostic du type de leucémie ou de lymphome selon l’aspect morpho ( donné par l’oms-> Révisions en 2016)

A
  • Examen immunohistochimique
    -Analyse de marqueurs par cytométrie en flux
    -Cytogénétique
  • Biologie moléculaire (PCR, Séquençage)
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14
Q

Caractéristiques zones du ganglion pour le lymphome ?

A

-> Centre germinatif: lymphomes de BURKITT ( très liéd à EBV) et la maladie de HODGKIN
-> Manteau: Lymphome à cellules du manteau
-> Zone marginale: Lymphome de la zone marginale et la leucémie à tricholeucocytes

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15
Q

Plasmocyte/ Lymphocyte cytotoxique T ->???

A

Lymphome lympho-plasmocytaire /myélome

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16
Q

Cellule centrofolliculaire-> ???

A

Lymphome folliculaire

16
Q

Cellule immunoblastique -> ???

A

Lymphome immunoblastique

16
Q

Quels sont les TTT des LNH ?

A
  • Abstention sous surveillance : pour les lymphomes de bas grade et de faible masse
    tumorale (pas de chimio pour les formes très indolentes de lymphome sauf si
    évolution, on préfère s’abstenir, il n’y a pas de bénéfice en terme de survie pour ces
    patients)
  • Chimiothérapie conventionnelle :
  • Lymphome non Hodgkinien : CHOP = Vincristine Corticoïdes Endoxan
    Anthracycline
  • Lymphome de Hodgkin : ABVD = Anthracycline Bléomycine Vindesine
    Décarbazin
  • Chimiothérapie intensive avec support de cellules souches hématopoïétiques
    autologues (autogreffe) en cas de haut risque ou de rechute.
  • Anticorps monoclonaux : Anticorps anti-CD20 RITUXIMAB (= Mabthera) pour les
    Lymphomes CD20+. A l’heure d’aujourd’hui, d’autres anticorps plus performants ont
    été trouvés.
  • Radiothérapies après la chimio
16
Q

Circonstances de découvertes et principaux aspects cliniques d’un myélome multiple et de gammapathie monoclonale idiopathique ?

A
  • Manifestations osseuses +++ : douleurs osseuses, fractures spontanées (petits chocs
    suffisent) ou tassements vertébraux (fragilisation de la structure osseuse)
  • Atteinte de l’État Général, syndrome anémique
  • Devant la survenue d’une complication : infection, Insuffisance Rénale (car les Ig se
    déposent au niveau rénal), complication neurologique
  • protéinurie
  • Découverte fortuite d’une augmentation de la Vitesse de Sédimentation (VS), d’une
    protéinurie, ou d’une gammapathie monoclonale lors d’un bilan systématique.
16
Q

Examens biologiques face à un MM ?

A
  • Hémogramme
    -Anémie dans 50% des cas normochrome, normocytaire arégénérative
  • Hématies en rouleaux sur frottis sanguins
  • Plaquettes diminuées dans 20-30% des cas
  • Leucocytes en nombre normal ou peu diminué
  • Quelques plasmocytes 1-3% sont retrouvés sur le frottis sanguin chez 15% des patients
  • Myélogramme (important pour le diagnostic)
  • Plasmocytose > 10% pouvant atteindre 100%
  • Autres lignées : diminuées en fonction de l’envahissement
    plasmocytaire
    NB : quand on retrouve un plasmocyte avec un noyau irrégulier =
    facteur pronostic négatif
    NB : quand l’envahissement est très important dans la moelle, il y a plus
    de signes osseux

L’immunofixation des protides sanguins permet de caractériser la classe et le type de
l’immunoglobuline monoclonale :
- chaîne lourde : IgG (deux tiers à trois quarts des cas), IgA (un quart à un tiers des cas),
beaucoup plus rarement IgD ; exceptionnellement IgE ou IgM
- chaîne légère : kappa, deux fois plus souvent incriminée que lambda.
Le dosage des diverses classes d’immunoglobulines : effondrement des autres classes
d’immunoglobulines.
L’étude de la protéinurie des 24 heures est faite à la recherche d’une protéinurie de
Bence-Jones = c’est le type de chaîne légère éliminé, on les retrouve alors dans les urines
L’immunoélectrophorèse des urines concentrées confirme qu’il s’agit d’une chaîne légère,
kappa ou lambda, identique à celle retrouvée dans le sérum.

16
Q

Autres examens biologiques à réaliser face à un MM ?

A

Autres examens biologiques :
Sont à réaliser chez tout patient au diagnostic d’un MM :
- Calcémie : on observe une hypercalcémie dans 30% des cas = à cause de la lyse osseuse
- Créatininémie : Insuffisance rénale dans 20% des cas = à cause des Ig se déposant sur les
reins
- bêta-2 microglobuline sérique : reflet de la masse tumorale
- Hypoalbuminémie : si < 35 g/L (reflet d’un clone agressif).
- CRP : protéine synthétisée par le foie sous contrôle de l’Il-6(inflammation) ; son dosage est
le reflet indirect de la production d’IL-6 (si > 6 mg/L = clone plasmocytaire agressif).
- LDH : augmentées chez 15% des pts ( = signe clone plasmocytaire agressif)
- Recherche d’anomalies cytogénétiques

16
Q

Def myélome multiple symptomatique

A

Nécessite :
- Présence d’Ig monoclonale
- Atteinte d’au moins 1 organe
- +/- une plasmocytose médullaire
Les atteintes d’organes correspondent aux critères CRAB (++)
● HyperCalcémie (due à la destruction osseuse)
● Insuffisance Rénale (à cause des Ig et des chaînes légères qui peuvent boucher les
tubules rénaux)
● Anémie : Hb < 10g/dL ou au moins 2 g/dL en dessous de la limite inférieure de la
normale
● Lésions osseuses (Bone disease) lytiques ou ostéopénies et fractures compressives
La présence d’UN de ces critères suffit à affirmer le caractère symptomatique du MM et la
nécessité d’un TTT

16
Q

def myélome multiple asymptomatique (=indolent)

A
  • Absence de signes cliniques (absence CRAB)
  • Pic d’Ig >30g/ et plasmocytose médullaire > 10%
    Donc : pour faire le diagnostic de Myélome multiple, il faut :
  • > 10% de plasmocytes dans la MO sur le myélogramme
  • Pic > 30 g/L d’Ig (monoclonale
16
Q

Lymphocyte -> ???

A

Leucémie lymphoïde Chronique / Lymphome lymphocytaire

16
Q

TTT pour le MM ?

A

On ne traite que les malades ayant un MM symptomatique !!
● Bisphosphonates pour prévenir les événements osseux
● EPO recombinante pour traiter l’anémie
● Traitements symptomatiques (infections, douleurs, insuffisance rénale…)

17
Q

cellule responsables LLC ?

A

lymphocyte B CD5+ => ils sont super fragiles (=ombre de Grumpecht )

18
Q
A

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