Maladies Inflam Flashcards
Facteurs anti-nucléaires
En 1ère intention: "dépistage A-I" Immunofluorescence avec 4 types de fix° - homogène: fix° ADN ou histone - mouchetée: fix° Ag nucléaire soluble - nucléolaire: non spé - anticentromere: CREST, CBP
FAN positif= significatif si > 1/160eme)
- 90-100% LED, 100% lupus induits
- 100% Sharp
- 40% PR / 50%sclerodermie / 50%gougerot S.
- 15% des Sujets âges/ K / IRn / hepatopathie
Spécificité
1- Ac anti ADN natif
Technique (3): ELISA / Test de Farr / test de phase solide
-> positif
75% LED
20% Dermato myosite/ Polymyosite / 20% Sd de Sharp (=forme mixte)
8%PR /10%sclerodermie
2- Anti histones
-> 80% lupus induit & 40% LED
3- anti-Ag nucléaire soluble (=FAN mouchetés)
Anti-Sm:30% LED (pathognomonique)
Anti-RNP: 95%sharp 30%LED 10%sclerodermie
Anti- SSA: gougerot S./ LED / bloc néonatal
Anti- SSB: gougerot
Anti-Scl70= antitopoisomerase: 40%sclerodermie 30%CREST
Bilan immuno a la Rech d’un syndrome de gougerot sjogren?
Auto anti corps anti
ECT
SSA - SSB
FAN
Facteurs Rhumatoïdes
= autoAc IgM dirige contre le Fc des IgG
FR positif chez: (test de Waler Rose positif)
- 10-20% des sujets sains
- PR: 30% au début puis 80% ("PR seroneg" au début)
- gougerot 50%
- LED30%
- Sharp 50%
- sclerodermie 30%
Endocardite 50%
!! Leishmaniose 100%
ANCA
Ac anti cytoplasmiques
1- détection: immuno fluorescence
Cytoplasmique diffus = cANCA
Perinucleaire = pANCA
2- spécificité (ELISA)
Protéinase3 (cANCA)
MPO (pANCA)
NB: ANCA MPO- & PR3-: xANCA (MICI++)
3- pathologies asso: Granulomatose de Wegener GNmb prolif PA Churg&Strauss
Ac spécifiques d’organes
Thyroïde
- Maladie de Basedow: Ac anti-TSH (TRAK)
- Thyroïdite de Hashimoto: Ac anti-TPO
# Pancréas - DT1: Ac anti-insuline / anti-ilots / anti-GAD
# Surrénales - Maladie d'Addison: Ac anti-21-hydroxylase
Intestin
- Maladie coeliaque: Ac anti transglutaminase / Ac anti-gliadine / anti-endomysium, etc
- MICI : ASCA (M. de Crohn) / ANCA (RCH)
Foie
- Hépatites A-I: Ac anti-LKM1 / anti-LC1
- Cirrhose biliaire primitive: Ac anti-mitochondries ( M2)
# Estomac - Maladie de Biermer: Ac anti-facteur intrinsèque & cell pariétales
Peau
- Pemphigus : Ac anti-desmogléine
- Vitiligo: Ac anti-mélanocyte
# Neuro - Myasthénie: Ac anti-R de l’ACh
Péri-artérite noueuse
Définition
PAN = vascularite nécrosante des artères de moyen calibre (« PAN macroscopique »)
!! Ne touche pas les vsx glomérulaires (petit calibre): la PAN ne donne pas de NG
NPC PAN avec
- Erythème noueux: dermo-hypodermite nodulaire (sarcoïdose / SGA / MICI..)
- Polyangéite microscopique: vascularite p-ANCA des petits vaisseaux
Clinique de la PAN
Trn: adulte d’âge moyen / co-inf°par VHB +++ (20%)
Signes Gx: fièvre / AEG dans 80% des cas
Atteintes systémiques
Neuro+++
-> Neuropathie périph type mononeuropathie multiple
souvent inaugurale / d’instal°rapide / dans 80% des cas (!)
Cut
->Nodules hypodermiques inflam sur les trajets artériels (≠ EN)
Autres: livedo réticulé ++ / pupura vascu (MI et thorax)
Rénale
IRA organique de type vasculaire (a. de moyen calibre et non petit)
Mais présence d’une protU asso à l’hématurie possible.
Cardio-vasculaire
HTA ++ / tachycardie quasi-cste et résistante
!! risque d’atteintes thrombotiques: AVC / infarctus rénal..
Autres
Myalgies intenses / amyotrophie
Arthralgies +/- arthrite des grosses articulations
Bilan complémentaire PAN
En pratique(4): [biopsie neuroM / artériographie / séro VHB / ANCA]
Dc positif
!! Ne pas attendre les résultats pour débuter le Tt: urg thé
- Biopsie neuro-musculaire +++
Vascularite caractéristique des artères de moyen calibre avec:
panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN
Bilan retentissement
- Bilan inflam bio: VS et CRP ↑↑ / fibrinogène augm
thrombocytose / anémie arégénérative
- Bilan rénal
IonoUcreat / protU24h
!! PBR CI car risque hémorragique (anévrismes sacciformes-> rupture -> hématome rénal)
–> Artériographie rénale +++: Micro-anévrismes rénx/ alternance sténose-dilatation
!! Obligatoire avant PBR: cf risque hémorragique (PMZ)
Bilan terrain & Dc différentiel
Terrain: séro VHB (PMZ) / VHC / VIH
Différentiel: ANCA négatifs / AAN / cryoglobulinémie
Bilan pré-thé (pré-CTC)
Infx: ECBU / RTx / NFS-CRP
Métabo: gly/ iono/ EAL
Imagerie: ECG / DMO si ≥ 3M à ≥ 7.5mg/j
Traitement PAN
Traitement = corticothérapie +++
- PAN seule: MP en IV puis prednisone PO sur 3-4S à 1mg/kg/j puis ↓ jusqu’à M12
- Si PAN + VHB (30% des PAN) : corticoïdes PO à forte dose < 15j + Tt antiviral (lamivudine par ex.)
Définition purpura rhumatoïde
Vascularite nécrosante par dépôt d’IgA (capillaires du derme +/- glomérulaires)
Vascularite la plus fréquente de l’enfant (15% des NG)
Trn: enfant: garçon > fille / [3 et 7 ans] / contexte automno-hivernal
Anamnèse: rech épisode inf ORL récent +++ / vaccin°récente
Signes Gx: en général absents +/- T° modérée
Signes positifs = triade (Cut / articul° / Dig)
- Atteinte cut
Purpura vascu: infiltré / déclive / polymorphe, etc
Signes asso: oed/ urticaire / saignements..
- Atteinte articulaire
Polyarthralgies bilat et sym: chevilles / genous / poignets - Atteinte dig
Dlrs abdo parfois intenses (pseudo-chirurgical) +/- IIA secondr
Signes asso incsts: diarrhée / défense…
évolution
Evolution chro par poussées successives de 1 à 3 mois
En Gal, bon prono: poussée unique dans 50%/ IRT < 5% des cas
Sévérité: selon la prolif°extra-capillr (PBR): croissants (mvs prono++)
SdG cliniques a rechercher dans le Purpura Rhumatoïde
1- Atteinte rénale
Néphropathie glomérulaire (+/- GNRP de type II)
HTA / oed/ BU en urg pour protéinurie-hématurie +++
hématurie quasi cste, peut être macroscopique mais sans caillots ! (origine néphro)
2- Syndrome occlusif
Arrêt M&G / rectorragie / défense
→ rech une IIA iléo-iléale ++
3- Atteinte testiculaire
Examen de OGE systématique à la recherche d’une torsion
Examens complémentaire Purpura Rhumatoïde
Bilan bio
Chez l’enfant 2 examens à réaliser: BU / NFS-P
BU= bilan Rn
NFS-P: systq devant tout purpura (elim thrombopénie)
bilan retentissmt
Si suspicion Sd occlusif
ASP +/- écho abdo: IIA
!! pas de lavement opaque car occlusion iléo-iléale et non iléo-caecale
Biopsie cut (pas systématique)
Dc histo: vascularite leucocytoclasique
avec dépôt d’IgA dans capillaires du derme
Ponction biopsie rénale (PBR)
Indic°: D’emblée si SN impur / IR
A distance si protU> 1g/L persistante au-delà de 1 mois
Résultats
MO: prolif° segmtr et focale +/- extra-capillaire (= SdG)
IF: dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA (idem M. de Berger)
Complications (3)
- Invagination intestinale aiguë
- Néphropathie glomérulaire +/- IRA-IRC
- Dénut° (cf dlrs / vomts / entéropathie)
Traitement purpura rhumatoïde
# Si forme bénigne = ambu Repos au lit (toujours non strict en pédiatrie) Tt antalgique selon EVA (cf douleurs abdominales ++)
Si douleurs abdo sévères = hospitaliser
En 1ère int°: A JEUN / repos dig 24-48h / hydrat°IV
Si persistce des dlrs: nutrition entérale à débit continu (NEDC)
Si persistce malgré NEDC: CTC
CTC
Indic:
- Atteinte Rn sévère: IRA et protéinurie > 1g/24h
- Dlr abdo résistante (NEDC) ou compliquée (IIA)
- Orchite chez le garçon ou atteinte neurologique (rare)
Modalités
Bolus MP IV (3J) puis prednisone PO 1mg/kg/j (1M)
diminution progressive et arrêt à 4 mois
Surveillance +++
En aigu: purpura / Dlr abdo/ arthralgie / PA
BU (PMZ) : 1x/S pendant 1M puis 1x/M pendant ≥ 1an
!! L’absence de poussée pendant 6 mois définit la guérison
Cryoglobulinemie
Définition & étiologies
Définition
Cryoglobulinémie= Présence d’une Ig sérique précipitant au froid (si T < 37°C)
3 types de cryoglobulinémies
- Type I (25%) = cryoglobulinémie monoclonale (IgM ++)
- Type II (25%) = cryoglobulinémie mixte + composant monoclonal (IgM mono avec action FR + IgG poly -> formation complexes immuns)
- Type III (50%) = cryoglobulinémie polyclonale mixte (IgM poly + IgG poly -> formation de complexes immuns)
# Etiologies - Inf: VHC +++ / endocardite d’Osler / VHB/ leishmaniose viscérale/ voire cryo transitoire dans les viroses de l'enfant
- Hémopathies: LNH / myélome / M. de Walderström / LLC (type I ou II)
- Connectivites: syndrome de Gougerot-Sjögren / LED / PR (type III ou II)
- Idiopathique
