Maladies congénitales Flashcards
Le spina bifida:
-principale cause d’incapacité à la naissance. Dans 80 90 % des cas, le spina bifida sera associé à une hydrocéphalie
-malformation colonne vertébrale qui apparaît durant le
développement du bébé dans le ventre de
sa mère, entre la 3 ème et la 5 ème semaines de
grossesse.
Causes + facteur prédisposant SPINA BIFIDA
-Certains médicaments
-Radiations
-Malnutrition maternelle
-Produits chimiques
-Mutation génétique
-Obésité maternelle
-Diabète maternel
-Grossesse antérieure avec une anomalie du
tube neural
-Hyperthermie maternelle
-Utilisation d’anticonvulsivants pendant la
grossesse
-Carence acide folique ouvitamine B9
3 forme de SPINA BIFIDA
1) moins sévère = Fissure r ecouverte par la peau (on peut ne pas s’en apercevoir jusqu’à ce que des symptômes apparaissent, comme un mal de dos, des poils etc.)
2) MÉNINGOCÈLE : Méninges et liquide cérébrospinal sortent du canal rachidien Dommages aux nerfs rarement très graves
3) MYÉLOMÉNINGOCÈLE : (Forme la plus grave du spina bifida); Moelle épinière + son enveloppe protectrice, les méninges, du liquide cérébrospinal et les nerfs sortent du canal rachidien;
Enfants atteints présentent généralement paralysie des jambes + dysfonctionnement de vessie + l’intestin.
Dx du SPINA BIFIDA
Repose sur le dépistage des manifestations
cliniques et l’examen du sac méningé.
Épreuves (après la naissance)servant à évaluer l’encéphale et les méninges: -IRM -Échographie -TDM -Myélographie
Tx + soins nouveau-née SPINA BIFIDA
-La chirurgie peut être faite in utéro
-Lors de la naissance l’enfant doit être opéré
dans les 24 à 72 h mais préférablement dans
les 12 à 18 heures.
Prévient:
-Infection locale et traumatismes aux tissus
exposés;
-Étirement des fibres nerveuses (expansion du sac
-Des antibiotiques à larges spectres sont utilisés
Problèmes associés SPINABIFIDA
problèmes dépendent des vertèbres affectées et de la taille de la fissure
-Vessie neurogène/ pyélonéphrite chronique
-Mauvais contrôle des sphincters (anal et vésical)
-Paralysie
-Perte de sensibilité des membres inférieurs
-Trouble d’apprentissage
-Déformation des pieds, taille des jambes,
alignement des hanches, déformation du dos
Tx préventif SPINA BIFIDA
-Acide folique 3 mois avant la conception et 3 1er mois de grossesse 0,4 mg/jr et pour femmes qui ont des cas de Spina bifida dans leur famille le dosage peut être ad 4 mg/jour
Tx HYDROCÉPHALIE :
se traite par une intervention Chx : le plus souvent, elle constitue en l’installation d’une dérivation . C’est un petit tube (ou cathéter) qui permet d’acheminer le
liquide en surplus vers une autre partie du corps, le plus souvent l’abdomen, afin qu’il puisse être naturellement absorbé par l’organisme.
HYDROCÉPHALIE :
Malformation à la base du cerveau reliée au Spina bifida qui entraine :
-Blocage partiel du LCS a/n des ventricules
cérébraux
-Anormale de la pression des ventricules cérébraux et accumulation du liquide cérébrospinale dans ces derniers .
-Cause des problèmes de vision, d’apprentissage,
de coordination ou de concentration. Sans Tx, l’hydrocéphalie causerait la mort .
Soins inf. SPINA BIFIDA
- Noter le mouvement des membres ou réactions cutanées
- Noter si réflexe du sphincter anal externe
- Observer la diurèse
- Mesure de la circonférence crânienne
- Examen des fontanelles
- Aucun vêtement ou couverture sur la lésion spinale
- Pansement non adhérent stérile humide (changement q 2 4 heures)
- Nettoyer le sac méningé si souillé
- Inspecter méticuleusement le sac à la recherche de fuite.
- Placer le bébé en position ventrale
Causes fente LABIALES + PALATINES
Substances tératogènes:
- Alcool;
- Anticonvulsivants;
- Stéroïdes;
- Rétinoïdes (oraux et cutanés);
- Tabagisme maternel;
- Facteur génétiques,…
Fente LABIALE Dx + TX
Dx : visible à l’oeil
Tx : -Chéiloplastie vers l’âge de 2 ou 3 mois
-Fait appel à une greffe en lambeau
Post-op Chélioplastie =
- Protéger la plaie;
- Prévenir les pleurs;
- Utiliser des manchons (figure 17.17);
- Liquides clairs;
- Débuter l’alimentation le plus tôt possible;
- Nettoyer la plaie et onguent;
- Soulagement de la douleur.
Fente LABIALE :
Absence de fusion du bourgeon maxillaire et du processus nasal médian
Fente PALATINE :
Division de la ligne médiane du palais observée lorsque les processus palatins ne s’unissent pas. Se situe à la ligne médiane du palais et peut affecter le palais dur, le palais mou.
Fente PALATINE Dx + Tx
Dx : -En passant un doigt ganté contre le palais lors de l’examen de la bouche (Selon la gravité, la fente palatine peut avoir une incidence plus ou moins grande sur l’alimentation du nourrisson)
Tx : -Palatoplastie : réparation du palais en plusieurs étape
-Fait avant que l’enfant développe des problèmes de langage.
Post-op palatoplastie =
- Éviter les appareils à succion;
- Débuter l’alimentation le plus tôt possible;
- Possibilité d’un pansement dans la bouche qui peut être enlevé pour le nettoyer;
- Manchons;
- Soulagement de la douleur.
Complications des fentes + suivis apporpriés
-IVRS
-Problèmes auditifs causés par des otites à
répétitions (suivi ORL et TTT PRN);
-Troubles de langage (suivi orthophoniste);
-Problèmes dentaires, chirurgie maxillo faciale;
-Problème d’adaptation;
-Perte d’audition (suivi ORL et audiologie).
Soins infirmiers ALIMENTATION:
Préop: -Tétine perforée en croix;
- Position d’alimentation assise;
- Biberon incliné;
- Éructations fréquentes environ 3 par boire;
- Tubulure pour les boires.
Soins infirmiers en postop :
-Administrer des analgésiques narcotiques et
non narcotiques régulièrement et surtout 1h
avant les repas
-Diète clair puis diète molle par la suite
