maladies bulleuses Flashcards
Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la présence :
de lésions bulleuses, post bulleuses (érosions) cutanées et/ou muqueuses
d’auto-anticorps anti-épiderme détectables dans le sérum et dans la peau
On distingue selon le siège du décollement bulleux :
– Les DBAI intra-épidermiques pemphigus vulgaire
Les DBAI sous épidermiques : pemphigoïde
bulleuse
Physiopathologie des DBAI
Sécrétion d’auto-anticorps dirigés contre des systèmes d’adhésion kératinocytaires
1) Inter-kératinocytaire : desmosomes
2) Entre les kératinocytes et la jonction dermoépidermique (membrane basale) :
hémidesmosome
1) Inter-kératinocytaire : °°°
2) Entre les kératinocytes et la jonction dermoépidermique (membrane basale) :
°°°°°°
desmosomes desmogléines
hémidesmosomes BP230, BP180
BP230, BP180 sont retrouvés dans
les hémidesmosomes
desmogléines sont retrouvés au niveau des
desmosomes
Pemphigus vulgaire Diagnostic paraclinique
* Examen histologique :
Diagnostic paraclinique
* Examen histologique :
une bulle intra-épidermique
suprabasale + acantholyse
L’IFD cutanée ou muqueuse
dépôts d’IgG et de C3 sur
la membrane des kératinocytes, prenant un aspect en
résille ou en mailles de filet.
Acantholyse
dislocation des cellules constituant la couche moyenne de l’épiderme
Pemphigoïde bulleuse
Diagnostic paraclinique
* Numération-formule sanguine : hyperéosinophilie
* Histologie standard : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
La DEM est
la plus petite dose de lumière provoquant chez un individu un érythème perceptible à contours nets.
Les principaux tests allergologiques
les tests épicutanés appelés aussi patch tests
les prick tests
les tests intradermiques (IDR)
les tests épicutanés sont utilisés pour tester l’hypersensibilité
cellulqire retardée
les prick tests sont utilisés pour tester l’hypersensibilité
immédiate
les IDR sont utilisés et
réservés aux explorations médicamenteuses
