Maladie de la jonction neuro musculaire

Question 1

mx de la jct
présynaptique
post synaptique

Answer 1

présynaptique: Lambert-eaton, botulisme, botox
Post-synaptique: Myasthénie grave

Question 2

myasténie:
groupe touché:
2 sous-types:
mx auto-immune associé

Answer 2

20-30 aine Femme
60aine homme
oculaire et bulbaire/généralisé
PAR, Lupus, Thyroide

Question 3

myasthénie ou lambert eaton :
pire en fin de journée
mieux au repos
peak sign
ice pack test

Answer 3

myasthénie

Question 4

Myasthénie grave:
faiblesse fléchisseur ou extenseur
faiblesse ms ou MI

Answer 4

MS>MI
faiblesse fléchisseur>extenseur

Question 5

comment faire le dx de myasthénie ?

Answer 5

2 tests positifs
clinique classique et 1 test positifs

Question 6

serologie de la myasthénie?

Answer 6

1) Anticorps antirecepteurs acetylcholine ( ARA)
si ARA - , on fait LRP4, MUSK

Question 7

quel test peut éliminer un dx de myasthénie

Answer 7

EMG évaluation de la jet neuro musculaire : si N dans un muscle faible, élimine définitivement le dx

Question 8

Bilan myasthénie

Answer 8

TSH , CK
TDM thorax ( r/o thymome)
TFR ( MIP, MEP, CVP)
EN prévision de l’immunosuppression:
FSC, B12, Bilan hépatique, Hba1c, quatiferon Tb, immunoglobuline, vaccin à jour)

Question 9

tx myasthénie occulaire ( non crise)

Answer 9

mestinon seul et petite dose de prednisone

Question 10

tx myasthénie généralisé ( non crise)

Answer 10

Mestinon
Cortico
Immunosuppression ( AZA, cellcept, rituximab, eculizumab)
THymectomie si moins que 60 ans, ARA+ , généralisé

Question 11

tx myasthénie ( crise)

Answer 11

IVIG ou PLEX
Cortico
Immunosup
Mestinon si est secretion n’est pas un enjeu

Question 12

Lambert eaton est souvent paranéoplasique
quel type de néo

Answer 12

80% SCLC

Question 13

Si non paranéo, lambert-eaton est associé à quoi ( idiopathique)

Answer 13

Db, thyroïdite, PAR, Immunosuppression

Question 14

Découvert à l’EP lambert eaton:
faiblesse MS ou MI
DÉmarche___
ROT___
DYsfct autonome cholinergique tel que ____
___ de la force après contraction musculaire

Answer 14

MI>MS
Démarche dandinante
ROT absent
Bouche sèche/yeux sec
COnstipation/dysfct éréctile
HTO
Vision brouillée/pupille tonique
amélioration de la force après contraction neuro musculaire

Question 15

Investigation LEMS :
EMG:
______après RNS haute fréquence ou 10 sec de contraction volontaire maximale

Answer 15

Facilitation après RNS haute fréquence ou 10 sec de contraction volontaire maximale

Question 16

Investigation LEMS:
1)
2)
3) non spécifique
4)
5) Test autosomique

Answer 16

1) EMG
2) Ac anti VGCC type P/Q
3) NS: lupus, sclérodermie, SLA, cancer sans LEMS
4) recherche extensive de cancer ( TDM’ TAP, PET)
5) HTO par exemple

Question 17

Traitement:
1) tx du cancer
2) si pt symptomatique
a)
b)
c)
d)
e)

Answer 17

a) DAP
b) IVIG/PLEX
c) COrtico
d) AZA
e) Rituximab

Question 18

Rx à éviter en MG ou lambert eaton

Answer 18

• ATB ( aminoglycozide, quinolone, macrolide)
• Quinidine, procainamide
• Botox
• BB
• Curare
• Mg
• Anesthésie générale