Maladie de Behçet Flashcards
Définition
Maladie rare
Maladie inflammatoire
Maladie systémique : peut toucher de nombreux organes
Origine inconnue
Épidémiologie
1/50000 en Europe
Hommes = Femmes
Début le plus souvent à l’âge adulte
Plus fréquente au Moyen Orient, en Turquie, au Japon et autour du Bassin Méditerranéen
Biologie
Il existe fréquemment un syndrome inflammatoire biologique lors des poussées (élévation de la CRP, accélération de la VS) mais qui n’est pas spécifique de la MB.
La présence de HLA B5 concerne 60% des patients mais également 10% de la population générale. Cela ne constitue donc pas un test diagnostique formel.
Clinique
La maladie de Behçet (MB) se caractérise par la survenue d’aphtes buccaux et génitaux parfois associés à d’autres complications viscérales. C’est une maladie chronique qui évolue par poussées.
Aphtes buccaux
Aphtes génitaux
Atteinte cutanée
Atteinte articulaire
Atteinte oculaire
Atteinte neurologique
Atteinte digestive
Atteinte vasculaire
Aphtes buccaux
Ils sont presque constants. Les aphtes buccaux de la MB ne sont pas différents des aphtes vulgaires rencontrés dans la population générale. Ce sont des lésions muqueuses arrondies, douloureuses, à fond « beurre frais » qui peuvent siéger sur la langue, les lèvres, l’intérieur des joues ou le palais. Par contre, ils sont volontiers multiples, récidivants et sévères. Leur survenue peut être influencée par la fatigue ou le stress.
Atteinte vasculaire
La paroi des vaisseaux peut être le siège de phénomènes inflammatoires au cours de la MB. Les veines peuvent alors se thomboser (thrombophlébites ou embolie pulmonaire) ; au niveau artériel, on observe des anévrysmes (avec un risque de rupture) et plus rarement, des thromboses.
Atteinte digestive
L’atteinte digestive est dûe à la présence d’aphtes sur la muqueuse digestive ce qui peut entraîner des douleurs abdominales et des diarrhées parfois sanglantes.
Atteinte neurologique
Elle survient dans environ 15% des cas et touche plus souvent les hommes que les femmes. Elle peut prendre la forme d’une méningite, d’une myélite transverse, d’une encéphalite et plus rarement d’une neuropathie périphérique.
Atteinte oculaire
L’atteinte de l’œil est présente dans 60% des cas ; elle se manifeste par une uvéite (œil rouge, douloureux) parfois associée à une vascularite rétinienne. L’atteinte ophtalmologique, si elle n’est pas prise en charge, peut évoluer vers la cécité.
Atteinte articulaire
Elle est fréquente au cours de la maladie, permettant parfois de la révéler. Elle se manifeste par des arthrites touchant plutôt les grosses articulations périphériques comme les genoux. Plus rarement, une atteinte axiale est constatée, mimant parfois une spondylarthropathie.
Atteinte cutanée
Pseudofolliculites : petites lésions pustuleuses mais non microbiennes, non centrées par un poil, situées le plus souvent sur le tronc ou les membres.
Erythème noueux : lésions nodulaires, douloureuses, situées le plus souvent sur la face antérieure des membres, évoluant selon les teintes de la biligénie.
Phénomène de pathergie : survenue d’une réaction papuleuse voire pustuleuse après une effraction cutanée (injection intraveineuse par exemple).
Aphtes buccaux
Ils sont similaires aux aphtes buccaux, le plus souvent localisés sur les grandes lèvres chez la femme et sur le scrotum chez l’homme. Ils surviennent chez 1/3 à 2/3 des patients. L’association d’aphtes buccaux et génitaux constitue l’aphtose bipolaire.
Diagnostic positif
Il n’existe pas de test de certitude pour porter le diagnostic de MB. Celui-ci repose sur une association de symptômes et des critères diagnostiques ont été proposés par l’International Study Group for Behcet’s Disease.
Critères de classification pour la maladie de Behçet
Aphtose orale 1 point Aphtose génitale 2 points Lésions cutanées 1 point Atteinte oculaire 2 points Test pathergique positif 1 point Lésion vasculaire (thrombose artérielle, veineuse, anévrysme) 1 point
Evolution
La MB est une maladie chronique qui évolue par poussées de sévérité et de durée variables. On ne connaît pas de facteur déclenchant apparent à ces poussées.
