MAL FORMACOES VASCULARES

Question 1

A sociedade internacional para anomalias vasculares classifica como as doenças ? ( tumores e mal formações)

Answer 1

De acordo com tipo de circulação: ( mal formações)
- Capilares
- Linfatico
- Venoso
- Arterial ( porém não tem arterial isolado, sempre q houver arterial terá venoso associado Mav ou FAV)

Question 2

As mal formações podem ter alto ou baixo fluxo. Qual a importância disso ?

Answer 2

Na conduta.

Baixo fluxo: trata precoce e tem boa resposta ao tto.

Alto fluxo: cada caso deve ser avaliado individualmente pq o alto fluxo pode ter resposta ruim só tto.

Question 3

Quais são as mal formações de baixo fluxo?

Answer 3

Capilares
Linfatico
Venosos

Question 4

Quais são as mal formações de alto fluxo ?

Answer 4

Possui o componente arterial ( MAV e FAV CONGÊNITA)

Question 5

Quando pensamos em mal formações capilares ?

Answer 5

Rn ou criança com Mancha ou Coloração rosa ou vinhosa na pele

De localização superficial; Pode ser plana ou elevada

A mancha Pode se manter o msm tamanho ou crescer ao longo da vida

Question 6

Como é o Dx das lesões capilares ?

Answer 6

Clínico

Question 7

Qual é o tto das lesões capilares ?

Answer 7

Cirúrgico precoce, para evitar ocorrer hipertrofia de partes moles e assimetria

Question 8

Como é o tto ?

Answer 8

Laser de luz pulsada ( bons resultados)

Se refratário ao laser: resseccao cirúrgica

Question 9

Quando pensamos em mal formações linfáticas ?

Answer 9

Paciente com massa cervical de consistência fibroelastica sem coloração.

De acordo com o tamanho de cistos na lesão classificamos em:

• Microcisticas: < 0.5 cm
• Macrocisticas: > 0.5 cm

Question 10

Qual complicação pode acontecer na lesão linfática devido à presença de líquido estático ?

Answer 10

Infeccao: Linfangite

Inclusive esse paciente pode ter múltiplas e recorrentes linfangites!

Question 11

Como tratamos a linfangite na lesão linfática ?

Answer 11

Nas primeiras 48h : corticoide ( para evitar formar fibroses e cicatrizes ) + ATB ( igual ao tto normal erisipela/ celulite)

Question 12

Como é o Dx da mal formação linfática ?

Answer 12

Clínico + exames:

• Usg: tem conteúdo anecoico
• RNM: hiper sinal em T2 ( o que for líquido aparece brilhando) septos e nível de fluido

Question 13

Como é o tto da lesão linfática ?

Answer 13

Precoce: pq e baixo fluxo e tem bom resultado.

Faz punção; esvaziamento da linfa e injeção de esclerosantes.

Faz antibiótico profilático para linfangite durante e após a punção.

Question 14

Qual esclerosante injetamos na lesão linfática após punção e aspiração ?

Answer 14

Ok 432

Bleomicina

Question 15

Qual outra droga pode injetar nas não formações linfáticas em caso de refratariedade das anteriores?

Answer 15

Sirulimos

Question 16

Quando pensamos nas mal formações venosas ?

Answer 16

Manchas com coloração arroxeada, compressiveis, pode ter telangiectasias, nódulos e flebolitos.

Como um cordão varicoso compressivel.

Se houver lesões nos membros, após elevação ocorre redução da coloração.

Question 17

Como é o Dx das mal formações venosas ?

Answer 17

Clínico + exames:

• Usg: lagos venosos compressivel , de fluxo lento, hipoecogenico.
• AngioRNM: hipersinal em T2, pode mostrar falha de enchimento em locais da lesão que são preenchidos pos flebolitos ( trombo crônico).

Question 18

Quando é o tto das mal formações venosas ?

Answer 18

Precoce em qualquer idade: pq e uma mal formação de baixo fluxo e responde bem ao tto.

Indicação: sintomáticos; flebites; sangramento; estético; funcional; altercações hematológicas

Question 19

Como é o tratamento da mal formação venosa ?

Answer 19

Punção direta e injeção de esclerosante.

Esclerosantes: álcool absoluto ou POLIDOCANOL a 3%

Question 20

Nos casos maiores, casos progressivos e alto índice de complicação da mal formação venosa pode usar o que?

Answer 20

Sirulimos

Question 21

Qual a principal complicação da mal formação venosa ?

Answer 21

Trombose > CIVD

Question 22

Como é o tto da trombose das mal formações venosas ?

Answer 22

Anticoagulação

Question 23

Quando pensamos em mal formações envolvendo o sistema arterial ( MAV e FAV) ?

Answer 23

Manchas vermelhas, elevadas, firmes, não é depressives; pode ter aumento de partes moles devido a alta pressurização do sistema.

Question 24

Como estão as veias que drenam essas msm formações arteriais ?

Answer 24

Veias superficiais calibrosas e pulsáteis

Question 25

Quais complicações ocorrem nas mal formações arteriais ?

Answer 25

Úlceras

Infecções

Hemorragias

Question 26

Como é o Dx das Mav ?

Answer 26

Clínico + exames:

Usg: Artérias aferentes: fluxo de baixa resistência( pq a Mav ávida/puxa sangue) + veias eferentes: fluxo venoso continuo e pulsátil

RNM: avaliar a localização da mav e a relação com as estruturas adjacentes

Question 27

O que é o NIDUS da MAV?

Answer 27

E o local de conexão entre a artéria e a veia, centro da mav onde há um CONGLOMERADO DE FLUXO TURBULENTO!

Question 28

Qual é o local alvo do tto da MAV ?

Answer 28

Nidus !!!

Question 29

Como é a classificação dos estágios da MAV ?

Answer 29

I. Lesao quiescence, inicial ( só rubor)

II. Lesão ativa, pulsando, em crescimento.

III. Possui complicação local ( úlcera, sangramento, necrose e dor )

IV. Complicação sistêmica: Insuficiência cardíaca pela fístula!!!!

Question 30

Pq classificamos as mal formações arteriais?

Answer 30

Pq o tto dessas lesões podem ter complicações graves!

Question 31

Como é o tto das mal formações arteriais pelo estágio ?

Answer 31

I e II: observação/ tta com Sirulimos se houver crescimento da lesão!

III e IV: EMBOLIZACAO.

Question 32

Quando indicamos a embolização nas lesões arteriais estágio III e IV?

Answer 32

Acima de 4 anos ( pelo alto índice de complicação)

O foco da embolização e o NIDUS ou o mais distal possível.

Question 33

O que acontece se embolizar proximal ao Nidus ?

Answer 33

Pq ocorre recrutamento e hipertrofia de artérias adjacentes com aumento e piora da lesão

Question 34

Quando indica Resseccao da lesão arterial ?

Answer 34

Lesão refratária a embolização, porém a depender do grau de invasão, localização e cobertura possível após Resseccao.

Question 35

Quais são os tumores vasculares mais comuns ?

Answer 35

Hemangioma infantil

Hemangioma congênito

Hemangioendotelioma ( kaposiforme)

Granuloma piogênico

Question 36

Qual é o tumor vascular mais comum na infância ?

Answer 36

Hemangioma infantil que é um tumor do endotélio .

Question 37

Quando indica intervenção no hemangioma infantil ?

Answer 37

Envolva estruturas vitais

Comprometimento funcional

Risco de ulceração, cicatrizes e desfiguração

Question 38

Qual é a conduta no hemangioma infantil na criança pequena ?

Answer 38

Lesões superficiais e finas : Timolol tópico

Lesões espessas < 3 cm bem localizada: triancinolona intralesional

Lesões espessas > 3 cm: propanolol depois prednisolona

Question 39

Quais locais o hemangioma tem maior risco de ulceração ?

Answer 39

Lábio, pescoço e anogenital

Question 40

Qual é o melhor momento para intervenção no hemangioma ?

Answer 40

Após os 3 anos pq a lesão se torna menos vascular e menor

A resseccao de tecido fibrogorduroso e pele e menor

Question 41

Pq se necessário cirugia, o ideal é realiza lá após 3 anos e antes de 4 anos ?

Answer 41

Pq após 4 anos ocorre formação da memória a longo prazo e identidade pessoal

Question 42

Como é a resseccso de uma área com hemangioma infantil ?

Answer 42

Infiltra a lesão com anestésico com epinefrina

Excisão de acordo com a localização

Question 43

Qual é a localização do hemangioma congênito ?

Answer 43

Útero ( raro)

Question 44

Quais os dois tipos de hemangiomas congênito?

Answer 44

Involutivo ( regride no primeiro ano de vida)

Não involutivo ( não regride após o primeiro ano de vida)