Lymphomes non-Hodgkinien (LNH)

Question 1

Le lymphome peut il se déclarer dans un organe ne contenant normalement pas de cellules lymphoïdes? Si oui, donnez un exemple.

Answer 1

Oui. Cerveau par exemple.

Question 2

Bactérie impliquée dans le lymphome du MALT gastrique?

Answer 2

Helicobacter Pylori

Question 3

Virus impliqué dans le lymphome de Burkitt?

Answer 3

Epstein-Barr Virus.

Question 4

Etiologies des lymphomes?

Answer 4

Environnementales (virales et bactériennes)

Déficit immunitaires (VIH, traitement immunosuppresseurs, déficit immunitaires congénitaux, maladies auto-immunes)

Facteurs génétiques (translocation chromosomiques récurrentes)

Question 5

Situation du LNH dans les hémopathies d’un point de vue épidémiologique?

Answer 5

C’est la plus fréquente.

Question 6

Âge d’apparition?

Answer 6

Il n’y en a pas, le LNH concerne tous les âges.

Question 7

Tableau clinique hors urgence?

Answer 7

Syndrome tumoral avec adénopathies superficielles, spléno/hépatomégalie, masse tumorale palpable aux dépends d’un organe intra-abdo, orbites et sphère ORL. Signes d’atteinte organique

Fièvre, sueurs nocturnes, asthénie, amaigrissement

Question 8

Spécificité clinique du lymphome T?

Answer 8

Infiltration cutanée.

Question 9

Tableaux d’urgence du LNH?

Answer 9

Syndrome cave supérieur (adénopathie médiastinales compressives)

Adénopathies abdominales compressives (risque d’occlusion digestive, d’ascite)

Question 10

Potentiellement observable en biologie si lymphome agressif ou à forte masse tumorale?

Answer 10

Syndrome de lyse tumorale.

Question 11

Diagnostic positif du lymphome?

Answer 11

Biopsie d’un organe atteint (PMZ)

Question 12

Précision du type de lymphome?

Answer 12

Via l’immunohistochimie (PMZ)

Question 13

Examen déterminant le pronostic du lymphome?

Answer 13

Cytogénétique et biologie moléculaire (PMZ)

Question 14

Que faire aprés avoir déterminé le type de lymphome et son pronostic?

Answer 14

Le classer! (PMZ)

Question 15

Une fois le diagnostic posé, que faire?

Answer 15

Un bilan d’extension et un bilan d’évolutivité.

Question 16

Quelle classification permet d’évaluer l’extension et l’évolutivité d’un LNH?

Answer 16

La classification d’Ann Arbor pour les LNH.

Question 17

Que comprend le bilan d’extension?

Answer 17

Bilan d’extension clinique (schéma daté précisant aires ganglionnaires, taille, siège, rate, foie) avec examen ORL, cutané et signes fonctionnels

Bilan d’extension paraclinique (Radio thoracique, scan thoraco-abdo-pelvien, BOM, ponction lombaire +/- PET-scan si LNH à grandes cellules)
Autres examens paracliniques selon le siège du lymphome.

Question 18

Que comprend le bilan d’évolutivité?

Answer 18

Absence (A) ou présence (B) de signes cliniques (sueurs nocturnes, fièvre >38, amaigrissement >10%) et biologiques (a/b) (syndrome inflammatoire)

Question 19

Une fois les bilans d’extension et d’évolutivité réalisés, le LNH classé, quels paramètres apprecier chez le patient?

Answer 19

Les facteurs pronostics.

Question 20

Une fois les facteurs pronostics pris en compte, quel bilan réaliser et que comporte-t-il?

Answer 20

Bilan préthérapeutique.

Statut de performance du patient (ECOG), comorbidités et ATCD

Bilan biologique comportant EPS, sérologie VIH obtenue avec accord (PMZ), ETT, bilan pré-transfusionnel et Cryoconservation du sperme et des ovocytes (PMZ)

Question 21

3 facteurs influençants la décision thérapeutique?

Answer 21

Type histologique

Stade d’Ann Arbor

Facteurs pronostics

Question 22

Chimio la plus fréquente dans le LNH?

Answer 22

R-CHOP (Rituximab, Cyclophosophamide, doxorubicine, vincristine, prednisone)

Question 23

Qu’ajouter à la chimiothérapie en cas de LNH à MALT?

Answer 23

Traitement antibiotique visant à éradiquer H. Pylori

Question 24

Traitement symptomatique du syndrome cave supérieur? (PMZ)

Answer 24

Corticothérapie IV à forte dose

Anticoagulation efficace

Question 25

Traitement symptomatique du syndrome de lyse tumorale? (PMZ)

Answer 25

Hyperhydratation

Traitement uricolytique

Traitement de l’hyperkaliémie (gluconate de calcium, G30insu, résines chélatrices)

Dialyse si IR menaçante, produit PxCa > 4

Question 26

Le Syndrome cave supérieur et le syndrome de lyse tumorale sont des …? (PMZ)

Answer 26

Urgences thérapeutiques

Question 27

Dans quels cas peut il y avoir abstention thérapeutique?

Answer 27

Certains LNH indolents.

Question 28

Comment se fait la prise en charge des complications de la chimiothérapie?

Answer 28

G-CSF + EPO (prévention aplasie) + prise en charge de la douleur morale et physique + traitement antiémétique + prise en charge à 100%.

Question 29

Complications du LNH et de son traitement?

Answer 29

ID, nausées, vomissements, alopécie.

Question 30

Complications évolutives liées au LNH? (PMZ)

Answer 30

Risque de rechutes méningées dans les lymphomes de haut grades

Transformation en lymphome de haut grade pour les lymphomes indolents (+++)

Question 31

Pronostic du lymphome B à grandes cellules tous stades confondus?

Answer 31

50% de guérison

Question 32

Pronostic du lymphome folliculaire?

Answer 32

0%

Question 33

Pronostic lymphome de Burkitt?

Answer 33

70% de guérison

Question 34

Au final, histoire de la prise en charge dans le LNH?

Answer 34

Découverte clinique (Sd masse tumoral, tableaux d’urgence ou signes généraux)
ou
Découverte paraclinique (Sd lyse tumorale, Sd d’activation macrophagique)

Diagnostic par biopsie

Détermination du type de lymphome par IHC et estimation du pronostic par cytogénétique et biologie moléculaire –> Classification

Réalisation d’un bilan d’extension et d’évolutivité –> Classification d’Ann Arbor

Prise en compte des facteurs pronostics

Réalisation d’un bilan pré-thérapeutique (performans status, séro VIH, Cryoconservation, recherche étio viral, bilan prétransfusionnel, évaluation des commorbidités, ATCD)

Traitement par R-CHOP

Prévention des complications de la chimiothérapie

Surveillance des complications évolutives.