Lymfom

Question 1

Vilka symptom och utredningsfynd kan leda tankarna till en lymfom sjukdom?

Answer 1

• B-symptom
• Förstorade oömma lymfkörtlar (som kvarstår, > gräns 1-2 cm)
• Palpabel mjälte, förstorad tonsill
• Lymfocytos i blödet
• Kan finnas i CNS, kutant (kutant T-cellslymfom), magsår och tarmomstruktion! Så kan vara väldigt lurigt!
• Accidentellt upptäckt lymfkörtelförstoring på röntgen
• Ibland ses påverkan på labbild: anemi, neutropeni, trombocytopeni. Vid snabbväxande LD-stegring. SR är ett mått på inflammation.

Question 2

När har LD en prognostisk betydelse?

Answer 2

Vid högmaligna lymfom

Question 3

När har SR en prognostisk betydelse?

Answer 3

Vid Hodkins lymfom

Question 4

Vad ingår i en basal lymfomutredning?

Answer 4

• Anamnes och status
• Biopsi av tumörförändringen (helst en hel körtel -> PK APT-tid behövs innan)
• CT hals thorax buk
• Lab: blodstatus inkl diff, SR, CRP, LD, elfores, elstatus, leverstatus, urat, lever
• Hepatit och HIV-test
• Benmärgsprov (behövs ej alltid)

Question 5

Från vilka tre celltyper utgår lymfom?

Answer 5

B-, T-celler och NK-celler.

Question 6

Vad är ett högmalignt lymfom?

Answer 6

Högmaligna lymfom uppvisar ett aggressivt växtsätt. Tumörcellerna har sitt DNA-fel i tillväxtgenerna, som felaktigt aktiveras. Dessa tumörer tillväxer snabbt och ger ofta allmänsymtom i form av feber, nattsvettningar och viktnedgång. Tumörcellerna är oftast stora och är ofta i celldelning.

Utan behandling är överlevnaden kort. Behandlingen startas direkt när diagnosen är ställd och kan vara botande. Högmaligna lymfom förekommer i alla åldrar men är vanligare med ökande ålder.

Exempel är diffust storcelligt B-cellslymfom och Burkitt lymfom.

Question 7

Vad är ett lågmalignt lymfom?

Answer 7

Lågmaligna lymfom har en stillsam tillväxt. Tumörcellerna har sitt DNA-fel i gener som styr apoptos (programmerad celldöd). Effekten blir att apoptosen hämmas,d v stumörceller ackumuleras. Tumörcellerna är små och de flesta är vilande. Om sjukdomen ger symtom eller har stor tumörbörda ges behandling, en del patienter kan följas utan behandlingsindikation under lång tid.

Behandlingens syfte är i regel att pressa tillbaka sjukdomen och bromsa förloppet, lågmalignt lymfom är en kronisk sjukdom. Trots att behandlingen inte är botande ser man långa remissioner och överlevnaden är ofta lång. Lågmaligna lymfom är ovanliga före 50 års ålder. Risken att få dessa lymfom ökar med stigande ålder.

Lågmaligna lymfom kan övergå till högmaligna lymfom,s ktransformation. Behandlingen blir då som vid högmaligna lymfom.

Exempel är KLL, follikulärt lymfom, lymfoplasmacytiskt lymfom och hårcelleukemi.

Question 8

Vilka lymfom är vanligast att insjukna i?

Answer 8

Diffust storcelligt lymfom och kronisk lymfatisk leukemi.

Question 9

Vilken behandling finns att ta till mot lymfom?

Answer 9

• Cytostatika: vanligast är CHOP!
• Strålbehandling
• Monoklona antikroppar
• B-cellsreceptorhämmare
• B-cl-2-hämamre

Vid lågmaligna lymfom är behandlingens syfte att pressa tillbaka sjukdomen medan vid högmaligna lymfom är syftet att bota och därför är behandlingen mycket tuffare.

Question 10

Vad är prognosen vid DLBCL?

Answer 10

5-årsöverlevnaden är 70% hos individer under 60 år medan äldre ligger på 40%.

Question 11

Hur ställs diagnosen KLL?

Answer 11

Med flödescytometri.

Question 12

När ska KLL behandlas?

Answer 12

Vid symptom:

• B-symptom
• Stora körtlar
• Splenomegali
• AIHA, ITP
• Anemi, trombocytopeni

Question 13

Varför ska man göra en FISH vid KLL?

Answer 13

För att genetiken har betydelse för både prognos och predektivt värde. Den viktigaste att känna till är del 17p (förlorar tp53)

Question 14

Hur behandlas KLL?

Answer 14

Cytostatika + rituximab

Ibruntinib vid tp53-mutation

Question 15

Vilka sjukdomar mm kan lymfom imitera?

Answer 15

Sår som inte läker, ileus, trycksymptom, klåda, neurologiska symptom.

Question 16

Hur gör jag en lymfomutredning?

Answer 16

• Status: palperbara lymfkörtlar, undersök också lymfoidvävnad som tonsiller och mjälten.
• Provtagning av misstänkt vävnad: hela lymfkörteln.
• Blodprover: Hb, LPK + diff, TPK, S-LD, SR, Krea, N, K, Ca, urat. M-komponent (lymfom producerar dessa ibland) HIV-test (har högre risk för lymfom), Hepatitblock pga cytostatikabehandling och rituximab
Benmärgsbiopsi
• CT buk/bäcken + thorax
• PET/CT med glukosisotop

Question 17

Vad ses som en patologisk viktnedgång?

Answer 17

Viktnedgång: 10% på sex månader

Question 18

Hur behandlas Hodkins?

Answer 18

Cellgift + röntgen. Ger en AVVB (kur). Ges i två veckor i intervaller. Några omgångar beroende på stadie. Ger strålbehandling i lsutet för de sista.

Viktigt med kontakt från fertilitetscentrum.

Question 19

Vad är mantelcellslymfom?

Answer 19

Ett B-cellslymfom som utmärks av att det varken är låg- eller högmalignt. Har ett överuttryck av cyklin D1. Behandlas enligt ett protokoll med CHOP, rituximab samt högdosbehandling med autolog SCT. Överlevnaden är 70% hos yngre. Hos äldre sämre prognos.

Question 20

Vad är follikulärt lymfom?

Answer 20

Lågmalignt lymfom som utgår från centroblaster och centrocyter i germinalcentrat. Har sett en translokation som gör att Bcl-2-genen blivit transformerad till IgH-genen. 10%/år omvandlas till aggressivt lymfom.