Lupus Erythémateux Disséminé Flashcards
LED caractérisée par la production de
Anticorps anti-nucléaires (AAN) dont anti-DNA natifs
Définition
Maladie auto-immune systémique appartenant à la famille des connectivites
Facteurs de risque de LED
- terrain : femme jeune (15-45 ans)
- génétiques : formes familiales, gènes du CMH
- hormonaux : aggravation par grossesse et œstrogènes
- environnementaux : exposition solaire UV, médicament
- géographiques : Asie, Amérique du Sud, Noirs
Physiopathologie du LED
Facteur déclenchant inconnu
Hyperactivation immunitaire
Production d’auto-Ac : AAN/anti-DNA natifs/anti-phospholipides
Mécanismes lésionnels du LED
Dépôts tissulaires (exemple : glomérulaire) de complexes immuns circulants
Activation du complément : pro-inflammatoire : PNN + macrophages
Libération de radicaux libres : détérioration cellulaire et activation du complément (boucle)
Devant toute poussée, il faut rechercher le facteur déclenchant!!! (PMZ)
Exposition solaire
Grossesse
Médicament dont pilule œstro-progestative
Signes fonctionnels du LED
Fièvre
Asthénie +/- AEG (amaigrissement)
Signes d’évolutivité (évolution paroxystique par poussées)
Atteinte systémique pluri-viscérales, d’où polymorphisme clinique +++
2 fréquentes : cutanée et articulaire
2 graves : rénale et cardio-vasculaire
Autres : neuro…
Atteinte articulaire du LED
Arthralgie des petites articulations : migratrices, transitoires, asymétriques
Polyarthrite : fixe, systémique, mains et genoux +++, synovite modérée
Atteinte cutanée du LED
Zones photo exposées : visage, main, décolleté
Vespertilio : lésion érythémato-squameuse malaire à contours émiettés
Lésions annulaires : plaques pseudo-psoriasiqueśpolycycliques
Lupus discoïde : lésions atrophiques, alopeciantes, sequellaires
Signes dermatologiques associés
Muqueux : ulcérations naso-pharyngées, érosions buccales
Vasculaires : purpura infiltré, syndrome de Raynaud
Évoquant un SAPL : livedo, telengiectasies, ulcères veineux
Atteinte rénale du LED
Néphropathie glomérulaire secondaire :
Protéinurie ou hématurie, syndrome néphrotique, IRC +/- HTA si évolutif
Atteinte cardio-vasculaire du LED
Phlébite
Péricardite
Vascularite : purpura vasculaire
Endocardite lupique : syndrome de Libman-Sacks
Atteinte neuro-psychiatrique
Neuro lupus central : crises comitiales, dépression, confusion…
Mono neuropathie
Myélite transverse
Atteinte hématologique
ADP fréquentes : cervicales
Splénomégalie possible
