Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
O que é o Lupus?
Doença multi-sistema autoimune que afeta predominantemente mulheres em idade fértil
Quais órgãos o Lupus afeta?
Pode afetar qualquer órgão, mas os achados típicos incluem: artrite, rash malar (em borboleta) e sintomas como febre e fadiga; envolvimento dos rins pode levar à nefrite lúpica
Qual a epidemiologia?
Incidência de mulheres e homens: 10:1
Mulheres: início dos 15-44 anos
Homens: sem idade definida
Maior prevalência em indivíduos afrodescendentes
Etiologia?
Predisposição genética:
- HLA-DR2, HLA-DR3
- Deficiência de proteínas do completemento C1q, C2, C4
- Estados hiperestrogênicos
Fatores ambientais que podem ser causas de Lupus
- Tabagismo
- Luz UV e infecção por EBV podem descompensar a doença, mas não é certo se causam a doença
- Drogas como procainamida e hidralazina (drug-induced lupus erythematosus)
A fisiopatologia do Lupus envolve desenvolvimento de autoanticorpos e de reações autoimunes: V ou F?
Verdadeiro
Qual a sequência fisiopatológica do desenvolvimento de autoanticorpos?
Deficiência das proteínas do completemento (C1q, C4, C2) -> falha dos macrófagos em fagocitar imunocomplexos e material apoptótico -> linfócitos intolerantes e desregulados atacando antígenos intracelulares normais -> produção de autoanticorpos (ANA, anti-dsDNA)
Normalmente, materiais apoptóticos são ingeridos por macrófagos, de modo a impedir a liberação ao ambiente extracelular de substâncias inflamatórias e impedir reações imunes.
Qual a sequência fisiopatológica das reações autoimunes?
- Hipersensividade tipo III (mais comum em LES) -> complexo anticorpo-antígeno formado na microvasculatura -> ativação do completemento e inflamação -> dano à pele, aos rins, às articulações e aos microvasos
- Hipersenbilidade de tipo II -> anticorpos IgM e IgG direcionados contra antígenos das células (ex.: eritrócitos) -> citopenia
O LES é uma doença caracterizada por fases de remissão e relapso; alguns indivíduos apresentam sintomas leves, enquanto outros possuem uma forma da doença rapidamente progressiva: V ou F?
Verdadeiro.
Quais os sintomas comuns de LES?
- Febre, fadiga e perda de massa corporal
- Articulares (>90%): artrite e artralgia; poliartrite distal simétrica
- Dermatológicos (>85%): rash malar, fenômeno de Raynaud, rash maculopapular, rash discoide, úlceras orais (indolores), alopécia, telangiectasia periungueal
AR e artrite por LES afetam as articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais - mas o LES não leva a deformidades: V ou F?
Verdadeiro.
Quais os sintomas hematológicos de LES:
Petéquias, palidez e infecções recorrentes devido à citopenia
Mialgias são um sintoma musculoesquelétipo que ocorrem devido ao LES?
Sim.
Nefrite lúpica, pericardite, miocardite, endocardite, lesões valvares, DAC, pneumonite, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar, vasculite e tromboembolismo são possíveis manifestações do LES?
Sim, todos são possíveis manifestações do LES, embora sejam menos comuns
O diagnóstico de LES é eminentemente laboratorial.
Errado. O diagnóstico de LES é clínico - os exames complementares auxiliam no diagnóstico e como marcadores de atividade da doença.
**ANA positivo precede o início dos sintomas em 3-9 anos. **
Correto. ANA’s possuem uma sensibilidade de 98% para LES; caso sejam negativos, deve-se pensar em diagnóstico diferente.
anti-dsDNA são requisitados quando?
Apenas quando ANA for positivo; são altamente específicos para LES e podem ser considerados marcadores de atividade da doença (especialmente nefrite lúpica)
os anti-SM são anticorpos contra o quê?
Proteínas não-histonas dentro do núcleo; positivas em menos de 30%, mas altamente específicas para LES
Apenas os pacientes com nefrite lúpica devem ser pesquisados para anticorpos antifosfolípides.
Incorreto; todos os pacientes com o diagnóstico de LES devem ser pesquisados.
C3 e/ou C4 baixos é visto como marcador de doença ativa.
Correto; os níveis do completemento podem ser utilizados para checar a eficácia do tratamento.
VHS pode estar elevado em pacientes com LES ativo?
Sim.
PCR usualmente em níveis normais?
Sim. Porém, pode estar elevado em pcts com serosite, artrite e infecções.
Como estará um hemograma de um paciente com LES?
- Leucopenia
- Trombocitopenia
- Anemia hemolítica/anemia de doença crônica
Como estará o painel metabólico de um paciente com LES?
- BUN alto
- Creatinina alta
- Anormalidades de eletrólitos
Como estará o painel metabólico de um paciente com LES?
- BUN alto
- Creatinina alta
- Anormalidades de eletrólitos
ANA são os mais sensíveis e anti-dsDNA e anti-Sm os mais específicos para LES.
Verdadeiro.
VDRL pode positivar em pacientes com LES.
Verdadeiro.
Quais exames de imagem são interessantes em solicitar ao paciente com sintomas de LES?
- RX de articulações: àqueles com sintomas articulares
- RX ou TC de tórax: em pacientes com sintomas pulmonares
- Ecocardiograma: em pacientes com suspeita de derrame pericárdico
Quais os princípios do tratamento de LES?
- Imunossupressores
- AINES para alívio sintomático
- MEV
- Evitar luz UV
- Prevenção ASCVD
AINES podem ser utilizados na pleurite e no acometimento ocular para alívio sintomático.
Protetores solares fator 50 e roupas protetivas são recomendadas para pacientes com LES
Definições de LES leve:
Sem órgãos vitais afetados; sintomas constitucionais; artrite, rash e/ou citopenias.
Definições de LES moderado:
Sem órgãos vitais afetados; vasculite cutânea, serosite, artrite reumatóide símile; rash e/ou citopenias - ou sem resposta à terapia convencional
Sem resposta à terapia convencional: complemento baixo e anti-dsDNA muito alto.
LES severo:
Afeta órgãos vitais; nefrite lúpica; mielite; pneumonite; vasculite mesentérica; citopenia severa
Qual medicamento deve ser prescrito a todos os pacientes com LES?
Hidroxicloroquina.
300-400mg orais diários.
Tratamento de doença moderada?
Tratamento de doença moderada?
Glicocorticoides com ou sem agentes imunossupressores para atingir a remissão.
Prednisona: 0,5 mg/dia -> gradualmente até 7,5mg/dia
Tratamento de doença severa?
- Terapia de indução: corticoides IV alta dose e outros agentes imunossupressores
- Manutenção: hidroxicloroquina com ou sem corticoide em dose baixa E/OU imunossupressor ou imunobiológicos
Não houve resposta com a Hidroxicloroquina, o que fazer?
Metotrexato ou Azatioprina + corticoides em baixa dose.
Doença ativa persistente, exacerbações constantes apesar de tratamento adequado:
Belimumab ou Rituximab.
Rash malar em LES; normalmente poupa a fenda nasolabial; também chamado de “rash borboleta”.
Telangiectasia periunguel em LES.
Rash maculopapular devido à fotosensitivadae.
Medicações que podem causar LES-like syndrome?
Procainamida, hidralazina, sulfas, isoniazida, fenitoína, metildopa, inibidores do TNF-alfa.
Redness In Cheeks (malar rash):
Renal disease, Infections, and** C**ardiovascular complications are the three most common causes of death in SLE.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
