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REUMATOLOGIA > Lúpus Eritematoso Sistêmico > Flashcards

Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

O que é o Lupus?

A

Doença multi-sistema autoimune que afeta predominantemente mulheres em idade fértil

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2
Q

Quais órgãos o Lupus afeta?

A

Pode afetar qualquer órgão, mas os achados típicos incluem: artrite, rash malar (em borboleta) e sintomas como febre e fadiga; envolvimento dos rins pode levar à nefrite lúpica

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3
Q

Qual a epidemiologia?

A

Incidência de mulheres e homens: 10:1
Mulheres: início dos 15-44 anos
Homens: sem idade definida
Maior prevalência em indivíduos afrodescendentes

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4
Q

Etiologia?

A

Predisposição genética:
- HLA-DR2, HLA-DR3
- Deficiência de proteínas do completemento C1q, C2, C4
- Estados hiperestrogênicos

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5
Q

Fatores ambientais que podem ser causas de Lupus

A
  • Tabagismo
  • Luz UV e infecção por EBV podem descompensar a doença, mas não é certo se causam a doença
  • Drogas como procainamida e hidralazina (drug-induced lupus erythematosus)
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6
Q

A fisiopatologia do Lupus envolve desenvolvimento de autoanticorpos e de reações autoimunes: V ou F?

A

Verdadeiro

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7
Q

Qual a sequência fisiopatológica do desenvolvimento de autoanticorpos?

A

Deficiência das proteínas do completemento (C1q, C4, C2) -> falha dos macrófagos em fagocitar imunocomplexos e material apoptótico -> linfócitos intolerantes e desregulados atacando antígenos intracelulares normais -> produção de autoanticorpos (ANA, anti-dsDNA)

Normalmente, materiais apoptóticos são ingeridos por macrófagos, de modo a impedir a liberação ao ambiente extracelular de substâncias inflamatórias e impedir reações imunes.

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8
Q

Qual a sequência fisiopatológica das reações autoimunes?

A
  • Hipersensividade tipo III (mais comum em LES) -> complexo anticorpo-antígeno formado na microvasculatura -> ativação do completemento e inflamação -> dano à pele, aos rins, às articulações e aos microvasos
  • Hipersenbilidade de tipo II -> anticorpos IgM e IgG direcionados contra antígenos das células (ex.: eritrócitos) -> citopenia
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9
Q

O LES é uma doença caracterizada por fases de remissão e relapso; alguns indivíduos apresentam sintomas leves, enquanto outros possuem uma forma da doença rapidamente progressiva: V ou F?

A

Verdadeiro.

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10
Q

Quais os sintomas comuns de LES?

A
  • Febre, fadiga e perda de massa corporal
  • Articulares (>90%): artrite e artralgia; poliartrite distal simétrica
  • Dermatológicos (>85%): rash malar, fenômeno de Raynaud, rash maculopapular, rash discoide, úlceras orais (indolores), alopécia, telangiectasia periungueal
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11
Q

AR e artrite por LES afetam as articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais - mas o LES não leva a deformidades: V ou F?

A

Verdadeiro.

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12
Q

Quais os sintomas hematológicos de LES:

A

Petéquias, palidez e infecções recorrentes devido à citopenia

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13
Q

Mialgias são um sintoma musculoesquelétipo que ocorrem devido ao LES?

A

Sim.

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14
Q

Nefrite lúpica, pericardite, miocardite, endocardite, lesões valvares, DAC, pneumonite, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar, vasculite e tromboembolismo são possíveis manifestações do LES?

A

Sim, todos são possíveis manifestações do LES, embora sejam menos comuns

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15
Q

O diagnóstico de LES é eminentemente laboratorial.

A

Errado. O diagnóstico de LES é clínico - os exames complementares auxiliam no diagnóstico e como marcadores de atividade da doença.

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16
Q

**ANA positivo precede o início dos sintomas em 3-9 anos. **

A

Correto. ANA’s possuem uma sensibilidade de 98% para LES; caso sejam negativos, deve-se pensar em diagnóstico diferente.

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17
Q

anti-dsDNA são requisitados quando?

A

Apenas quando ANA for positivo; são altamente específicos para LES e podem ser considerados marcadores de atividade da doença (especialmente nefrite lúpica)

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18
Q

os anti-SM são anticorpos contra o quê?

A

Proteínas não-histonas dentro do núcleo; positivas em menos de 30%, mas altamente específicas para LES

19
Q

Apenas os pacientes com nefrite lúpica devem ser pesquisados para anticorpos antifosfolípides.

A

Incorreto; todos os pacientes com o diagnóstico de LES devem ser pesquisados.

20
Q

C3 e/ou C4 baixos é visto como marcador de doença ativa.

A

Correto; os níveis do completemento podem ser utilizados para checar a eficácia do tratamento.

21
Q

VHS pode estar elevado em pacientes com LES ativo?

A

Sim.

22
Q

PCR usualmente em níveis normais?

A

Sim. Porém, pode estar elevado em pcts com serosite, artrite e infecções.

23
Q

Como estará um hemograma de um paciente com LES?

A
  • Leucopenia
  • Trombocitopenia
  • Anemia hemolítica/anemia de doença crônica
24
Q

Como estará o painel metabólico de um paciente com LES?

A
  • BUN alto
  • Creatinina alta
  • Anormalidades de eletrólitos
25
Q

Como estará o painel metabólico de um paciente com LES?

A
  • BUN alto
  • Creatinina alta
  • Anormalidades de eletrólitos
26
Q

ANA são os mais sensíveis e anti-dsDNA e anti-Sm os mais específicos para LES.

A

Verdadeiro.

27
Q

VDRL pode positivar em pacientes com LES.

A

Verdadeiro.

28
Q

Quais exames de imagem são interessantes em solicitar ao paciente com sintomas de LES?

A
  • RX de articulações: àqueles com sintomas articulares
  • RX ou TC de tórax: em pacientes com sintomas pulmonares
  • Ecocardiograma: em pacientes com suspeita de derrame pericárdico
29
Q

Quais os princípios do tratamento de LES?

A
  • Imunossupressores
  • AINES para alívio sintomático
  • MEV
  • Evitar luz UV
  • Prevenção ASCVD

AINES podem ser utilizados na pleurite e no acometimento ocular para alívio sintomático.
Protetores solares fator 50 e roupas protetivas são recomendadas para pacientes com LES

30
Q

Definições de LES leve:

A

Sem órgãos vitais afetados; sintomas constitucionais; artrite, rash e/ou citopenias.

31
Q

Definições de LES moderado:

A

Sem órgãos vitais afetados; vasculite cutânea, serosite, artrite reumatóide símile; rash e/ou citopenias - ou sem resposta à terapia convencional

Sem resposta à terapia convencional: complemento baixo e anti-dsDNA muito alto.

32
Q

LES severo:

A

Afeta órgãos vitais; nefrite lúpica; mielite; pneumonite; vasculite mesentérica; citopenia severa

33
Q

Qual medicamento deve ser prescrito a todos os pacientes com LES?

A

Hidroxicloroquina.
300-400mg orais diários.

34
Q

Tratamento de doença moderada?

A
35
Q

Tratamento de doença moderada?

A

Glicocorticoides com ou sem agentes imunossupressores para atingir a remissão.
Prednisona: 0,5 mg/dia -> gradualmente até 7,5mg/dia

36
Q

Tratamento de doença severa?

A
  • Terapia de indução: corticoides IV alta dose e outros agentes imunossupressores
  • Manutenção: hidroxicloroquina com ou sem corticoide em dose baixa E/OU imunossupressor ou imunobiológicos
37
Q

Não houve resposta com a Hidroxicloroquina, o que fazer?

A

Metotrexato ou Azatioprina + corticoides em baixa dose.

38
Q

Doença ativa persistente, exacerbações constantes apesar de tratamento adequado:

A

Belimumab ou Rituximab.

39
Q
A

Rash malar em LES; normalmente poupa a fenda nasolabial; também chamado de “rash borboleta”.

40
Q
A

Telangiectasia periunguel em LES.

41
Q
A

Rash maculopapular devido à fotosensitivadae.

42
Q

Medicações que podem causar LES-like syndrome?

A

Procainamida, hidralazina, sulfas, isoniazida, fenitoína, metildopa, inibidores do TNF-alfa.

43
Q

Redness In Cheeks (malar rash):

A

Renal disease, Infections, and** C**ardiovascular complications are the three most common causes of death in SLE.

44
Q

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A

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