Lúpus Eritematoso Sistêmico

Question 1

O que é o Lupus?

Answer 1

Doença multi-sistema autoimune que afeta predominantemente mulheres em idade fértil

Question 2

Quais órgãos o Lupus afeta?

Answer 2

Pode afetar qualquer órgão, mas os achados típicos incluem: artrite, rash malar (em borboleta) e sintomas como febre e fadiga; envolvimento dos rins pode levar à nefrite lúpica

Question 3

Qual a epidemiologia?

Answer 3

Incidência de mulheres e homens: 10:1
Mulheres: início dos 15-44 anos
Homens: sem idade definida
Maior prevalência em indivíduos afrodescendentes

Question 4

Etiologia?

Answer 4

Predisposição genética:
- HLA-DR2, HLA-DR3
- Deficiência de proteínas do completemento C1q, C2, C4
- Estados hiperestrogênicos

Question 5

Fatores ambientais que podem ser causas de Lupus

Answer 5

• Tabagismo
• Luz UV e infecção por EBV podem descompensar a doença, mas não é certo se causam a doença
• Drogas como procainamida e hidralazina (drug-induced lupus erythematosus)

Question 6

A fisiopatologia do Lupus envolve desenvolvimento de autoanticorpos e de reações autoimunes: V ou F?

Answer 6

Verdadeiro

Question 7

Qual a sequência fisiopatológica do desenvolvimento de autoanticorpos?

Answer 7

Deficiência das proteínas do completemento (C1q, C4, C2) -> falha dos macrófagos em fagocitar imunocomplexos e material apoptótico -> linfócitos intolerantes e desregulados atacando antígenos intracelulares normais -> produção de autoanticorpos (ANA, anti-dsDNA)

Normalmente, materiais apoptóticos são ingeridos por macrófagos, de modo a impedir a liberação ao ambiente extracelular de substâncias inflamatórias e impedir reações imunes.

Question 8

Qual a sequência fisiopatológica das reações autoimunes?

Answer 8

• Hipersensividade tipo III (mais comum em LES) -> complexo anticorpo-antígeno formado na microvasculatura -> ativação do completemento e inflamação -> dano à pele, aos rins, às articulações e aos microvasos
• Hipersenbilidade de tipo II -> anticorpos IgM e IgG direcionados contra antígenos das células (ex.: eritrócitos) -> citopenia

Question 9

O LES é uma doença caracterizada por fases de remissão e relapso; alguns indivíduos apresentam sintomas leves, enquanto outros possuem uma forma da doença rapidamente progressiva: V ou F?

Answer 9

Verdadeiro.

Question 10

Quais os sintomas comuns de LES?

Answer 10

• Febre, fadiga e perda de massa corporal
• Articulares (>90%): artrite e artralgia; poliartrite distal simétrica
• Dermatológicos (>85%): rash malar, fenômeno de Raynaud, rash maculopapular, rash discoide, úlceras orais (indolores), alopécia, telangiectasia periungueal

Question 11

AR e artrite por LES afetam as articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais - mas o LES não leva a deformidades: V ou F?

Answer 11

Verdadeiro.

Question 12

Quais os sintomas hematológicos de LES:

Answer 12

Petéquias, palidez e infecções recorrentes devido à citopenia

Question 13

Mialgias são um sintoma musculoesquelétipo que ocorrem devido ao LES?

Answer 13

Sim.

Question 14

Nefrite lúpica, pericardite, miocardite, endocardite, lesões valvares, DAC, pneumonite, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar, vasculite e tromboembolismo são possíveis manifestações do LES?

Answer 14

Sim, todos são possíveis manifestações do LES, embora sejam menos comuns

Question 15

O diagnóstico de LES é eminentemente laboratorial.

Answer 15

Errado. O diagnóstico de LES é clínico - os exames complementares auxiliam no diagnóstico e como marcadores de atividade da doença.

Question 16

**ANA positivo precede o início dos sintomas em 3-9 anos. **

Answer 16

Correto. ANA’s possuem uma sensibilidade de 98% para LES; caso sejam negativos, deve-se pensar em diagnóstico diferente.

Question 17

anti-dsDNA são requisitados quando?

Answer 17

Apenas quando ANA for positivo; são altamente específicos para LES e podem ser considerados marcadores de atividade da doença (especialmente nefrite lúpica)

Question 18

os anti-SM são anticorpos contra o quê?

Answer 18

Proteínas não-histonas dentro do núcleo; positivas em menos de 30%, mas altamente específicas para LES

Question 19

Apenas os pacientes com nefrite lúpica devem ser pesquisados para anticorpos antifosfolípides.

Answer 19

Incorreto; todos os pacientes com o diagnóstico de LES devem ser pesquisados.

Question 20

C3 e/ou C4 baixos é visto como marcador de doença ativa.

Answer 20

Correto; os níveis do completemento podem ser utilizados para checar a eficácia do tratamento.

Question 21

VHS pode estar elevado em pacientes com LES ativo?

Answer 21

Sim.

Question 22

PCR usualmente em níveis normais?

Answer 22

Sim. Porém, pode estar elevado em pcts com serosite, artrite e infecções.

Question 23

Como estará um hemograma de um paciente com LES?

Answer 23

• Leucopenia
• Trombocitopenia
• Anemia hemolítica/anemia de doença crônica

Question 24

Como estará o painel metabólico de um paciente com LES?

Answer 24

• BUN alto
• Creatinina alta
• Anormalidades de eletrólitos

Question 25

**Como estará o painel metabólico de um paciente com LES?**

Answer 25

* BUN alto * Creatinina alta * Anormalidades de eletrólitos

Question 26

**ANA são os mais sensíveis e anti-dsDNA e anti-Sm os mais específicos para LES.**

Answer 26

Verdadeiro.

Question 27

**VDRL pode positivar em pacientes com LES.**

Answer 27

Verdadeiro.

Question 28

**Quais exames de imagem são interessantes em solicitar ao paciente com sintomas de LES?**

Answer 28

* RX de articulações: àqueles com sintomas articulares * RX ou TC de tórax: em pacientes com sintomas pulmonares * Ecocardiograma: em pacientes com suspeita de derrame pericárdico

Question 29

**Quais os princípios do tratamento de LES?**

Answer 29

* Imunossupressores * AINES para alívio sintomático * MEV * Evitar luz UV * Prevenção ASCVD ## Footnote AINES podem ser utilizados na pleurite e no acometimento ocular para alívio sintomático. Protetores solares fator 50 e roupas protetivas são recomendadas para pacientes com LES

Question 30

**Definições de LES leve:**

Answer 30

Sem órgãos vitais afetados; sintomas constitucionais; artrite, rash e/ou citopenias.

Question 31

**Definições de LES moderado:**

Answer 31

Sem órgãos vitais afetados; vasculite cutânea, serosite, artrite reumatóide símile; rash e/ou citopenias - ou sem resposta à terapia convencional ## Footnote Sem resposta à terapia convencional: complemento baixo e anti-dsDNA muito alto.

Question 32

**LES severo:**

Answer 32

Afeta órgãos vitais; nefrite lúpica; mielite; pneumonite; vasculite mesentérica; citopenia severa

Question 33

**Qual medicamento deve ser prescrito a todos os pacientes com LES?**

Answer 33

Hidroxicloroquina. 300-400mg orais diários.

Question 34

**Tratamento de doença moderada?**

Question 35

**Tratamento de doença moderada?**

Answer 35

Glicocorticoides com ou sem agentes imunossupressores para atingir a remissão. Prednisona: 0,5 mg/dia -> gradualmente até 7,5mg/dia

Question 36

**Tratamento de doença severa?**

Answer 36

* Terapia de indução: corticoides IV alta dose e outros agentes imunossupressores * Manutenção: hidroxicloroquina com ou sem corticoide em dose baixa E/OU imunossupressor ou imunobiológicos

Question 37

**Não houve resposta com a Hidroxicloroquina, o que fazer?**

Answer 37

Metotrexato ou Azatioprina + corticoides em baixa dose.

Question 38

**Doença ativa persistente, exacerbações constantes apesar de tratamento adequado:**

Answer 38

Belimumab ou Rituximab.

Question 39

Answer 39

Rash malar em LES; normalmente poupa a fenda nasolabial; também chamado de "rash borboleta".

Question 40

Answer 40

Telangiectasia periunguel em LES.

Question 41

Answer 41

Rash maculopapular devido à fotosensitivadae.

Question 42

**Medicações que podem causar LES-like syndrome?**

Answer 42

Procainamida, hidralazina, sulfas, isoniazida, fenitoína, metildopa, inibidores do TNF-alfa.

Question 43

**R**edness **I**n **C**heeks (malar rash):

Answer 43

**R**enal disease, **I**nfections, and** C**ardiovascular complications are the three most common causes of death in SLE.

Question 44

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Answer 44