Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
O que são as colagenoses?
Doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes idiopáticas, de causas multifatoriais.
Quais são as 5 doenças representantes das colagenoses?
LES, síndrome de Sjogren, dermatopolimiosite, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo.
Qual a característica mais marcante do LES? Como se dá sua evolução?
O desenvolvimento de vários focos de inflamação em vários tecidos. Evolui com exacerbações e/ou remissões.
A autoimunidade está focada em quais tipos de células?
Células B (autoanticorpos), diferente da artrite em que há autoimunidade por células T.
Qual o grupo epidemiológico que mais é acometido pelo LES?
Mulheres em idade fértil (9x1) e raça negra
Além dos fatores genéticos, como a luz UV influencia no LES?
Os raios, sobretudo UVB, possuem efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneos, eles sofrem apoptose e modificam seu núcleo para produzir IL-6 -> produção de autoanticorpos autorreativos
Como os fatores hormonais influencia no LES?
Níveis mais baixos de andrógenos são encontrados em mulheres com LES, e mais altos de estradiol e prolactina. Tanto é que ACO e TRH podem aumentar a incidência de LES.
Como os medicamentos influenciam no aparecimento de LES?
Algumas drogas como hidralazina podem causar o lúpus farmacoinduzido, pois produzem uma expressão exagerada de genes pró-inflamatórios.
Como se dá a classificação de nefrite lúpica pela ISNRPS?
- Mesangial mínima -> Glomérulos normais, mas com imunodepósitos mesangiais;
- Proliferativa mesangial -> Hipercelularidade apenas mesangial;
- Focal -> Glomerulonefrite focal ativa ou inativa que atinge menos ou até 50% dos glomérulos;
- Difusa -> Glomerulonefrite difusa ativa ou inativa, acomete mais de 50% dos glomérulos;
- Membranosa -> Imunodepósitos no subepitélio, pode cursar com esclerose;
- Esclerótica avançada -> mais de 90% dos glomérulos esclerosados.
Qual o principal mecanismo patogênico do LES?
Desequilíbrio do sistema imune -> os autoanticorpos se ligam aos autoantígenos e criam imunocomplexos que podem inflamar diversos locais. Começa pela expressão de TRLs anômalos, gerando toda a cascata de inflamação.
Quanto a patogênese genética, quais os principais causadores?
Deficiência dos componentes do complemento –> Complementopenia;
Deficiência do receptor Fc de anticorpos -> aumenta a sobrevida de imunocomplexos
Polimorfismos do interferon;
Deficiência nos mecanismos de autorregulação (↓ IL-2 e ↑ IL-6).
Qual o melhor teste de rastreamento para LES? E qual sua prevalência?
FAN (98%)
Quais são os anticorpos antinucleares e quais suas características?
Anti-DNA dh (nativo) -> relacionado à nefrite lúpica, 2o mais específico, ligado à atividade da doença;
Anti-histona -> ligado a lúpus farmaco-induzido;
Anti-Sm -> mais específico;
Anti-RNP -> doença mista do tecido conjutivo;
Anti-La -> Síndrome de Sjogren. Não cursa com nefrite, logo, quem o tem, não tem anti-DNA;
Anti-Ro -> Síndrome de Sjogren, lúpus neonatal, fotossensibilidade, FAN - (2%), lúpus cutâneo subagudo.
Quais são os anticorpos citoplasmáticos?
Anti-P -> ligado à psicose lúpica.
Quais são os anticorpos anti-membrana?
Antilinfócito (linfocitopenia), antineurônio, antiplaqueta (plaquetopenia), anti-hemácia (anemia hemolítica)
O anti-fosfolipídio também é um anticorpo anti-membrana. Quais suas características?
Ligado á trombose.
Quais os sintomas inespecíficos ligados ao LES?
Fadiga, febre, emagrecimento, QEG.
Quais os locais mais acometidos pelo LES?
Pele, rins, SNC, articulações e serosas.
Biópsia é obrigatória em todos os pacientes com LES? V ou F?
Falso.
Quais as lesões agudas específicas do LES na pele?
Erupção malar (asa de borboleta) pela exposição ao sol;
Fotossensibilidade: uma breve exposição ao sol faz as áreas expostas ficarem vermelhas.
Como fazer o diagnóstico diferencial da erupção malar com eritema facial ou acne rosácea?
A erupção não possui pápulas ou pústulas, nem acomete os sulcos nasolabiais
Quais as lesões subagudas específicas do LES na pele?
Lúpus cutâneo subagudo: associa-se ou não com o LES, mas cursa com lesões mais difusas no tronco (não na face). Pode apresentar erupção papuloescamosa (simula psoríase) ou lesões eritemoanulares.
Quais as lesões crônicas específicas do LES na pele?
Lúpus discoide (pode acontecer na ausência de manifestações sistêmicas). Predomina na face e couro. São placas eritematosas hiperpigmentadas -> vão ficando atróficas e despigmentadas com o tempo;
Paniculite de Kaposi (nódulos dolorosos no tecido subcutâneo)
Quais as lesões de pele não específicas do LES?
Alopecia não discoide pela morte de folículos pilosos;
Vasculite cutânea;
Livedo reticular (artérias ascendentes se contraem e regiões de arteríolas dilatadas);
Fenômeno de Raynaud
O que mais acomete o LES com relação a manifestações articulares/miálgicas?
Artralgia e mialgia (95%), artrite não erosiva (60%), artropatia de Jaccoud (10%), osteonecrose (15%)
Qual o padrão da artrite lúpica?
Simétrico, distal e migratório. Sintomas duram de 1-3 dias. Rigidez matinal inferior a 1h. Acomete mais mãos, punhos e joelhos.
No LES, não há erosões articulares. V ou F?
Verdadeiro.
O que é a artropatia de Jaccoud e quais suas características?
Ocorre devido à inflamação de elementos periarticulares . Essa condição é maleável, logo, não é rígida e pode voltar ao normal (transiente).
A osteonecrose ocorre devido ao quê?
obliteração de microvasos no osso
medular –> infarto. Esse infarto pode ser devido tanto ao anti-fosfolipídio, como ao uso de Cort.
Pelo quê pode ser representado o acometimento renal no LES?
Pela proteinúria acima de 500mg por 24h ou acima de +3 no EAD;
E pela presença de cilindros celulares no EAS.
Qual a parte do rim mais acometida pelo LES?
Glomérulos.
Se no relato houver proteinúria apenas, pensar em qual síndrome e em qual classe?
Síndrome nefrótica -> nefrite lúpica membranosa, classe V.
Se no relato houver hematúria ou cilindros celulares, pensar em qual síndrome e em qual classe?
Síndrome nefrítica -> nefrite lúpica difusa -> classe IV.
A nefrite é ASSINTOMÁTICA na maioria dos pacientes com LES, logo, devemos SEMPRE pedir EAS na suspeita dessa doença. V ou F?
Verdadeiro.
Quando a biópsia renal é recomendada no LES?
Para pacientes que apresentem qualquer evidência clínica de nefrite -> proteinúria e presença de cilindros.
Quais as manifestações pulmonares + comuns no LES?
Pleurite (50%) e derrame pleural (30%). Esse derrame é sempre um exsudato com níveis normais de glicose (diferente do AR).
O que é mais comum no LES: pneumonite ou pneumonia?
Pneumonia, uma vez que a imunossupressão acarreta mais à infecção da pneumonia do que pela doença em si (pneumonite).
Quais as manifestações cardíacas temidas no LES?
Pericardite (30%), derrame pericárdico, miocardite (taquicardia sinusal) e endocardite de Libman-Sacks
O que é a endocardite de Libman-Sacks?
Forma verrucosa não
bacteriana de endocardite, afeta principalmente a valva mitral.
Quais as manifestações psiquiátricas no LES?
Mais frequente é a disfunção cognitiva leve -> demência lúpica mais avançado;
Psicose pode ocorrer no primeiro ano como um delirium.
Como saber se as manifestações psiquiátricas são do tratamento ou da doença?
Ou testar para anti-P ou tirar o corticoide e analisar se não é dele.
Quais as manifestações neurológicas mais comuns?
Cefaleia (25%), convulsões (20%) e meningite asséptica (uso de AINEs).
Uma manifestação hematológica comum no LES é a anemia hemolítica. Por que ocorre?
Pela eritropoese
deficitária e disponibilização de ferro bloqueada
Qual a manifestação ocular mais comum?
Ceratoconjuntivide seca (15%).
Como é feito o diagnóstico de acordo com o consenso de 2019 (ACR)?
Há um critério de entrada (FAN +) e critérios aditivos dos sistemas das manifestações. Se esses aditivos derem igual ou mais de 10, é provável que seja LES.
Quais os critérios aditivos do diagnóstico de LES?
Febre; Pele e mucosa; Articulação; Serosa; Hematológico; Renal; Neuropsiquiátrico; Anticorpo anti-fosfolipídio; Complemento baixo; Anticorpo específico
Lesões cutâneas no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?
Corticoides tópicos:
Hidrocortisona -> se persistir, passa para betametasona.
Se ainda persistir, associar com antimaláricos (hidroxicloroquina).
Lesões articulares no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?
AINEs convencionais (ibuprofeno e diclofenaco); Se persistir --> prednisona em baixas doses.
Lesões serosas no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?
Usar AINEs ou corticosteoides em doses baixas (anti-inflamatório). Se houver possibilidade de acidente trombótico, verificar possibilidade de anticoagulante.
O que é usado em casos graves (nefrite, pneumonite, cerebrite, miocardite)?
Doses altas de corticosteroides + citotóxicos (ciclofosfamida).
O que é usado na indução da remissão e na manutenção dela?
Indução -> ciclofosfamida
Manutenção -> azatioprina e micofelonato
Por que a ciclofosfamida não pode ser usada por muito tempo?
Pois provoca cistite hemorrágica, fibrose e toxicidade ovariana (uso do GnRH antes do uso de ciclofosfamida).
Qual a droga de maior risco de gerar lúpus farmacoinduzido e a mais frequente?
Procainamida e hidralazina.
