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Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

O que são as colagenoses?

A

Doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes idiopáticas, de causas multifatoriais.

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2
Q

Quais são as 5 doenças representantes das colagenoses?

A

LES, síndrome de Sjogren, dermatopolimiosite, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo.

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3
Q

Qual a característica mais marcante do LES? Como se dá sua evolução?

A

O desenvolvimento de vários focos de inflamação em vários tecidos. Evolui com exacerbações e/ou remissões.

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4
Q

A autoimunidade está focada em quais tipos de células?

A

Células B (autoanticorpos), diferente da artrite em que há autoimunidade por células T.

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5
Q

Qual o grupo epidemiológico que mais é acometido pelo LES?

A

Mulheres em idade fértil (9x1) e raça negra

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6
Q

Além dos fatores genéticos, como a luz UV influencia no LES?

A

Os raios, sobretudo UVB, possuem efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneos, eles sofrem apoptose e modificam seu núcleo para produzir IL-6 -> produção de autoanticorpos autorreativos

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7
Q

Como os fatores hormonais influencia no LES?

A

Níveis mais baixos de andrógenos são encontrados em mulheres com LES, e mais altos de estradiol e prolactina. Tanto é que ACO e TRH podem aumentar a incidência de LES.

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8
Q

Como os medicamentos influenciam no aparecimento de LES?

A

Algumas drogas como hidralazina podem causar o lúpus farmacoinduzido, pois produzem uma expressão exagerada de genes pró-inflamatórios.

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9
Q

Como se dá a classificação de nefrite lúpica pela ISNRPS?

A
  1. Mesangial mínima -> Glomérulos normais, mas com imunodepósitos mesangiais;
  2. Proliferativa mesangial -> Hipercelularidade apenas mesangial;
  3. Focal -> Glomerulonefrite focal ativa ou inativa que atinge menos ou até 50% dos glomérulos;
  4. Difusa -> Glomerulonefrite difusa ativa ou inativa, acomete mais de 50% dos glomérulos;
  5. Membranosa -> Imunodepósitos no subepitélio, pode cursar com esclerose;
  6. Esclerótica avançada -> mais de 90% dos glomérulos esclerosados.
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10
Q

Qual o principal mecanismo patogênico do LES?

A

Desequilíbrio do sistema imune -> os autoanticorpos se ligam aos autoantígenos e criam imunocomplexos que podem inflamar diversos locais. Começa pela expressão de TRLs anômalos, gerando toda a cascata de inflamação.

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11
Q

Quanto a patogênese genética, quais os principais causadores?

A

Deficiência dos componentes do complemento –> Complementopenia;
Deficiência do receptor Fc de anticorpos -> aumenta a sobrevida de imunocomplexos
Polimorfismos do interferon;
Deficiência nos mecanismos de autorregulação (↓ IL-2 e ↑ IL-6).

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12
Q

Qual o melhor teste de rastreamento para LES? E qual sua prevalência?

A

FAN (98%)

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13
Q

Quais são os anticorpos antinucleares e quais suas características?

A

Anti-DNA dh (nativo) -> relacionado à nefrite lúpica, 2o mais específico, ligado à atividade da doença;
Anti-histona -> ligado a lúpus farmaco-induzido;
Anti-Sm -> mais específico;
Anti-RNP -> doença mista do tecido conjutivo;
Anti-La -> Síndrome de Sjogren. Não cursa com nefrite, logo, quem o tem, não tem anti-DNA;
Anti-Ro -> Síndrome de Sjogren, lúpus neonatal, fotossensibilidade, FAN - (2%), lúpus cutâneo subagudo.

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14
Q

Quais são os anticorpos citoplasmáticos?

A

Anti-P -> ligado à psicose lúpica.

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15
Q

Quais são os anticorpos anti-membrana?

A

Antilinfócito (linfocitopenia), antineurônio, antiplaqueta (plaquetopenia), anti-hemácia (anemia hemolítica)

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16
Q

O anti-fosfolipídio também é um anticorpo anti-membrana. Quais suas características?

A

Ligado á trombose.

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17
Q

Quais os sintomas inespecíficos ligados ao LES?

A

Fadiga, febre, emagrecimento, QEG.

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18
Q

Quais os locais mais acometidos pelo LES?

A

Pele, rins, SNC, articulações e serosas.

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19
Q

Biópsia é obrigatória em todos os pacientes com LES? V ou F?

A

Falso.

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20
Q

Quais as lesões agudas específicas do LES na pele?

A

Erupção malar (asa de borboleta) pela exposição ao sol;

Fotossensibilidade: uma breve exposição ao sol faz as áreas expostas ficarem vermelhas.

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21
Q

Como fazer o diagnóstico diferencial da erupção malar com eritema facial ou acne rosácea?

A

A erupção não possui pápulas ou pústulas, nem acomete os sulcos nasolabiais

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22
Q

Quais as lesões subagudas específicas do LES na pele?

A

Lúpus cutâneo subagudo: associa-se ou não com o LES, mas cursa com lesões mais difusas no tronco (não na face). Pode apresentar erupção papuloescamosa (simula psoríase) ou lesões eritemoanulares.

23
Q

Quais as lesões crônicas específicas do LES na pele?

A

Lúpus discoide (pode acontecer na ausência de manifestações sistêmicas). Predomina na face e couro. São placas eritematosas hiperpigmentadas -> vão ficando atróficas e despigmentadas com o tempo;
Paniculite de Kaposi (nódulos dolorosos no tecido subcutâneo)

24
Q

Quais as lesões de pele não específicas do LES?

A

Alopecia não discoide pela morte de folículos pilosos;
Vasculite cutânea;
Livedo reticular (artérias ascendentes se contraem e regiões de arteríolas dilatadas);
Fenômeno de Raynaud

25
Q

O que mais acomete o LES com relação a manifestações articulares/miálgicas?

A

Artralgia e mialgia (95%), artrite não erosiva (60%), artropatia de Jaccoud (10%), osteonecrose (15%)

26
Q

Qual o padrão da artrite lúpica?

A

Simétrico, distal e migratório. Sintomas duram de 1-3 dias. Rigidez matinal inferior a 1h. Acomete mais mãos, punhos e joelhos.

27
Q

No LES, não há erosões articulares. V ou F?

A

Verdadeiro.

28
Q

O que é a artropatia de Jaccoud e quais suas características?

A

Ocorre devido à inflamação de elementos periarticulares . Essa condição é maleável, logo, não é rígida e pode voltar ao normal (transiente).

29
Q

A osteonecrose ocorre devido ao quê?

A

obliteração de microvasos no osso

medular –> infarto. Esse infarto pode ser devido tanto ao anti-fosfolipídio, como ao uso de Cort.

30
Q

Pelo quê pode ser representado o acometimento renal no LES?

A

Pela proteinúria acima de 500mg por 24h ou acima de +3 no EAD;
E pela presença de cilindros celulares no EAS.

31
Q

Qual a parte do rim mais acometida pelo LES?

A

Glomérulos.

32
Q

Se no relato houver proteinúria apenas, pensar em qual síndrome e em qual classe?

A

Síndrome nefrótica -> nefrite lúpica membranosa, classe V.

33
Q

Se no relato houver hematúria ou cilindros celulares, pensar em qual síndrome e em qual classe?

A

Síndrome nefrítica -> nefrite lúpica difusa -> classe IV.

34
Q

A nefrite é ASSINTOMÁTICA na maioria dos pacientes com LES, logo, devemos SEMPRE pedir EAS na suspeita dessa doença. V ou F?

A

Verdadeiro.

35
Q

Quando a biópsia renal é recomendada no LES?

A

Para pacientes que apresentem qualquer evidência clínica de nefrite -> proteinúria e presença de cilindros.

36
Q

Quais as manifestações pulmonares + comuns no LES?

A

Pleurite (50%) e derrame pleural (30%). Esse derrame é sempre um exsudato com níveis normais de glicose (diferente do AR).

37
Q

O que é mais comum no LES: pneumonite ou pneumonia?

A

Pneumonia, uma vez que a imunossupressão acarreta mais à infecção da pneumonia do que pela doença em si (pneumonite).

38
Q

Quais as manifestações cardíacas temidas no LES?

A

Pericardite (30%), derrame pericárdico, miocardite (taquicardia sinusal) e endocardite de Libman-Sacks

39
Q

O que é a endocardite de Libman-Sacks?

A

Forma verrucosa não

bacteriana de endocardite, afeta principalmente a valva mitral.

40
Q

Quais as manifestações psiquiátricas no LES?

A

Mais frequente é a disfunção cognitiva leve -> demência lúpica mais avançado;
Psicose pode ocorrer no primeiro ano como um delirium.

41
Q

Como saber se as manifestações psiquiátricas são do tratamento ou da doença?

A

Ou testar para anti-P ou tirar o corticoide e analisar se não é dele.

42
Q

Quais as manifestações neurológicas mais comuns?

A

Cefaleia (25%), convulsões (20%) e meningite asséptica (uso de AINEs).

43
Q

Uma manifestação hematológica comum no LES é a anemia hemolítica. Por que ocorre?

A

Pela eritropoese

deficitária e disponibilização de ferro bloqueada

44
Q

Qual a manifestação ocular mais comum?

A

Ceratoconjuntivide seca (15%).

45
Q

Como é feito o diagnóstico de acordo com o consenso de 2019 (ACR)?

A

Há um critério de entrada (FAN +) e critérios aditivos dos sistemas das manifestações. Se esses aditivos derem igual ou mais de 10, é provável que seja LES.

46
Q

Quais os critérios aditivos do diagnóstico de LES?

A 
Febre;
Pele e mucosa;
Articulação;
Serosa;
Hematológico;
Renal;
Neuropsiquiátrico;
Anticorpo anti-fosfolipídio;
Complemento baixo;
Anticorpo específico
47
Q

Lesões cutâneas no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?

A

Corticoides tópicos:
Hidrocortisona -> se persistir, passa para betametasona.
Se ainda persistir, associar com antimaláricos (hidroxicloroquina).

48
Q

Lesões articulares no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?

A 
AINEs convencionais (ibuprofeno e diclofenaco);
Se persistir --> prednisona em baixas doses.
49
Q

Lesões serosas no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?

A

Usar AINEs ou corticosteoides em doses baixas (anti-inflamatório). Se houver possibilidade de acidente trombótico, verificar possibilidade de anticoagulante.

50
Q

O que é usado em casos graves (nefrite, pneumonite, cerebrite, miocardite)?

A

Doses altas de corticosteroides + citotóxicos (ciclofosfamida).

51
Q

O que é usado na indução da remissão e na manutenção dela?

A

Indução -> ciclofosfamida

Manutenção -> azatioprina e micofelonato

52
Q

Por que a ciclofosfamida não pode ser usada por muito tempo?

A

Pois provoca cistite hemorrágica, fibrose e toxicidade ovariana (uso do GnRH antes do uso de ciclofosfamida).

53
Q

Qual a droga de maior risco de gerar lúpus farmacoinduzido e a mais frequente?

A

Procainamida e hidralazina.

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