Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

O que são as colagenoses?

A

Doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes idiopáticas, de causas multifatoriais.

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2
Q

Quais são as 5 doenças representantes das colagenoses?

A

LES, síndrome de Sjogren, dermatopolimiosite, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo.

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3
Q

Qual a característica mais marcante do LES? Como se dá sua evolução?

A

O desenvolvimento de vários focos de inflamação em vários tecidos. Evolui com exacerbações e/ou remissões.

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4
Q

A autoimunidade está focada em quais tipos de células?

A

Células B (autoanticorpos), diferente da artrite em que há autoimunidade por células T.

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5
Q

Qual o grupo epidemiológico que mais é acometido pelo LES?

A

Mulheres em idade fértil (9x1) e raça negra

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6
Q

Além dos fatores genéticos, como a luz UV influencia no LES?

A

Os raios, sobretudo UVB, possuem efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneos, eles sofrem apoptose e modificam seu núcleo para produzir IL-6 -> produção de autoanticorpos autorreativos

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7
Q

Como os fatores hormonais influencia no LES?

A

Níveis mais baixos de andrógenos são encontrados em mulheres com LES, e mais altos de estradiol e prolactina. Tanto é que ACO e TRH podem aumentar a incidência de LES.

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8
Q

Como os medicamentos influenciam no aparecimento de LES?

A

Algumas drogas como hidralazina podem causar o lúpus farmacoinduzido, pois produzem uma expressão exagerada de genes pró-inflamatórios.

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9
Q

Como se dá a classificação de nefrite lúpica pela ISNRPS?

A
  1. Mesangial mínima -> Glomérulos normais, mas com imunodepósitos mesangiais;
  2. Proliferativa mesangial -> Hipercelularidade apenas mesangial;
  3. Focal -> Glomerulonefrite focal ativa ou inativa que atinge menos ou até 50% dos glomérulos;
  4. Difusa -> Glomerulonefrite difusa ativa ou inativa, acomete mais de 50% dos glomérulos;
  5. Membranosa -> Imunodepósitos no subepitélio, pode cursar com esclerose;
  6. Esclerótica avançada -> mais de 90% dos glomérulos esclerosados.
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10
Q

Qual o principal mecanismo patogênico do LES?

A

Desequilíbrio do sistema imune -> os autoanticorpos se ligam aos autoantígenos e criam imunocomplexos que podem inflamar diversos locais. Começa pela expressão de TRLs anômalos, gerando toda a cascata de inflamação.

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11
Q

Quanto a patogênese genética, quais os principais causadores?

A

Deficiência dos componentes do complemento –> Complementopenia;
Deficiência do receptor Fc de anticorpos -> aumenta a sobrevida de imunocomplexos
Polimorfismos do interferon;
Deficiência nos mecanismos de autorregulação (↓ IL-2 e ↑ IL-6).

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12
Q

Qual o melhor teste de rastreamento para LES? E qual sua prevalência?

A

FAN (98%)

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13
Q

Quais são os anticorpos antinucleares e quais suas características?

A

Anti-DNA dh (nativo) -> relacionado à nefrite lúpica, 2o mais específico, ligado à atividade da doença;
Anti-histona -> ligado a lúpus farmaco-induzido;
Anti-Sm -> mais específico;
Anti-RNP -> doença mista do tecido conjutivo;
Anti-La -> Síndrome de Sjogren. Não cursa com nefrite, logo, quem o tem, não tem anti-DNA;
Anti-Ro -> Síndrome de Sjogren, lúpus neonatal, fotossensibilidade, FAN - (2%), lúpus cutâneo subagudo.

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14
Q

Quais são os anticorpos citoplasmáticos?

A

Anti-P -> ligado à psicose lúpica.

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15
Q

Quais são os anticorpos anti-membrana?

A

Antilinfócito (linfocitopenia), antineurônio, antiplaqueta (plaquetopenia), anti-hemácia (anemia hemolítica)

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16
Q

O anti-fosfolipídio também é um anticorpo anti-membrana. Quais suas características?

A

Ligado á trombose.

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17
Q

Quais os sintomas inespecíficos ligados ao LES?

A

Fadiga, febre, emagrecimento, QEG.

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18
Q

Quais os locais mais acometidos pelo LES?

A

Pele, rins, SNC, articulações e serosas.

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19
Q

Biópsia é obrigatória em todos os pacientes com LES? V ou F?

A

Falso.

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20
Q

Quais as lesões agudas específicas do LES na pele?

A

Erupção malar (asa de borboleta) pela exposição ao sol;

Fotossensibilidade: uma breve exposição ao sol faz as áreas expostas ficarem vermelhas.

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21
Q

Como fazer o diagnóstico diferencial da erupção malar com eritema facial ou acne rosácea?

A

A erupção não possui pápulas ou pústulas, nem acomete os sulcos nasolabiais

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22
Q

Quais as lesões subagudas específicas do LES na pele?

A

Lúpus cutâneo subagudo: associa-se ou não com o LES, mas cursa com lesões mais difusas no tronco (não na face). Pode apresentar erupção papuloescamosa (simula psoríase) ou lesões eritemoanulares.

23
Q

Quais as lesões crônicas específicas do LES na pele?

A

Lúpus discoide (pode acontecer na ausência de manifestações sistêmicas). Predomina na face e couro. São placas eritematosas hiperpigmentadas -> vão ficando atróficas e despigmentadas com o tempo;
Paniculite de Kaposi (nódulos dolorosos no tecido subcutâneo)

24
Q

Quais as lesões de pele não específicas do LES?

A

Alopecia não discoide pela morte de folículos pilosos;
Vasculite cutânea;
Livedo reticular (artérias ascendentes se contraem e regiões de arteríolas dilatadas);
Fenômeno de Raynaud

25
O que mais acomete o LES com relação a manifestações articulares/miálgicas?
Artralgia e mialgia (95%), artrite não erosiva (60%), artropatia de Jaccoud (10%), osteonecrose (15%)
26
Qual o padrão da artrite lúpica?
Simétrico, distal e migratório. Sintomas duram de 1-3 dias. Rigidez matinal inferior a 1h. Acomete mais mãos, punhos e joelhos.
27
No LES, não há erosões articulares. V ou F?
Verdadeiro.
28
O que é a artropatia de Jaccoud e quais suas características?
Ocorre devido à inflamação de elementos periarticulares . Essa condição é maleável, logo, não é rígida e pode voltar ao normal (transiente).
29
A osteonecrose ocorre devido ao quê?
obliteração de microvasos no osso | medular --> infarto. Esse infarto pode ser devido tanto ao anti-fosfolipídio, como ao uso de Cort.
30
Pelo quê pode ser representado o acometimento renal no LES?
Pela proteinúria acima de 500mg por 24h ou acima de +3 no EAD; E pela presença de cilindros celulares no EAS.
31
Qual a parte do rim mais acometida pelo LES?
Glomérulos.
32
Se no relato houver proteinúria apenas, pensar em qual síndrome e em qual classe?
Síndrome nefrótica -> nefrite lúpica membranosa, classe V.
33
Se no relato houver hematúria ou cilindros celulares, pensar em qual síndrome e em qual classe?
Síndrome nefrítica -> nefrite lúpica difusa -> classe IV.
34
A nefrite é ASSINTOMÁTICA na maioria dos pacientes com LES, logo, devemos SEMPRE pedir EAS na suspeita dessa doença. V ou F?
Verdadeiro.
35
Quando a biópsia renal é recomendada no LES?
Para pacientes que apresentem qualquer evidência clínica de nefrite -> proteinúria e presença de cilindros.
36
Quais as manifestações pulmonares + comuns no LES?
Pleurite (50%) e derrame pleural (30%). Esse derrame é sempre um exsudato com níveis normais de glicose (diferente do AR).
37
O que é mais comum no LES: pneumonite ou pneumonia?
Pneumonia, uma vez que a imunossupressão acarreta mais à infecção da pneumonia do que pela doença em si (pneumonite).
38
Quais as manifestações cardíacas temidas no LES?
Pericardite (30%), derrame pericárdico, miocardite (taquicardia sinusal) e endocardite de Libman-Sacks
39
O que é a endocardite de Libman-Sacks?
Forma verrucosa não | bacteriana de endocardite, afeta principalmente a valva mitral.
40
Quais as manifestações psiquiátricas no LES?
Mais frequente é a disfunção cognitiva leve -> demência lúpica mais avançado; Psicose pode ocorrer no primeiro ano como um delirium.
41
Como saber se as manifestações psiquiátricas são do tratamento ou da doença?
Ou testar para anti-P ou tirar o corticoide e analisar se não é dele.
42
Quais as manifestações neurológicas mais comuns?
Cefaleia (25%), convulsões (20%) e meningite asséptica (uso de AINEs).
43
Uma manifestação hematológica comum no LES é a anemia hemolítica. Por que ocorre?
Pela eritropoese | deficitária e disponibilização de ferro bloqueada
44
Qual a manifestação ocular mais comum?
Ceratoconjuntivide seca (15%).
45
Como é feito o diagnóstico de acordo com o consenso de 2019 (ACR)?
Há um critério de entrada (FAN +) e critérios aditivos dos sistemas das manifestações. Se esses aditivos derem igual ou mais de 10, é provável que seja LES.
46
Quais os critérios aditivos do diagnóstico de LES?
``` Febre; Pele e mucosa; Articulação; Serosa; Hematológico; Renal; Neuropsiquiátrico; Anticorpo anti-fosfolipídio; Complemento baixo; Anticorpo específico ```
47
Lesões cutâneas no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?
Corticoides tópicos: Hidrocortisona -> se persistir, passa para betametasona. Se ainda persistir, associar com antimaláricos (hidroxicloroquina).
48
Lesões articulares no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?
``` AINEs convencionais (ibuprofeno e diclofenaco); Se persistir --> prednisona em baixas doses. ```
49
Lesões serosas no LES devem ser tratadas com o que de acordo com a gravidade?
Usar AINEs ou corticosteoides em doses baixas (anti-inflamatório). Se houver possibilidade de acidente trombótico, verificar possibilidade de anticoagulante.
50
O que é usado em casos graves (nefrite, pneumonite, cerebrite, miocardite)?
Doses altas de corticosteroides + citotóxicos (ciclofosfamida).
51
O que é usado na indução da remissão e na manutenção dela?
Indução -> ciclofosfamida | Manutenção -> azatioprina e micofelonato
52
Por que a ciclofosfamida não pode ser usada por muito tempo?
Pois provoca cistite hemorrágica, fibrose e toxicidade ovariana (uso do GnRH antes do uso de ciclofosfamida).
53
Qual a droga de maior risco de gerar lúpus farmacoinduzido e a mais frequente?
Procainamida e hidralazina.