Lupus Flashcards

0
Q

Cuando puedo encontrar los auto anticuerpos encontrados en el lupus?

A

Pueden encontrarse años (hasta 3)antes de que empiecen los sintomas.

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1
Q

De que se trata el lupus?

A

Es una adherencia de autoAc y complejos inmunes a organos y células, causando daño.

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2
Q

Que personas están predispuestas al lupus?

A

Negras

Mujeres en edad reproductiva

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3
Q

Que factores influyen en la aparición de el lupus?

A

Ambiental

Genético

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4
Q

Con respecto a la patogenia y causas de lupus; que pasa con la inmunidad innata, adaptativa y que otros factores se ven afectados? (4)

A
  1. Innata: hay activación de esta
  2. Adaptativa: se disminuye el umbral de activación de las celulas que intervienen en esta.
  3. Los mediadores de la respuesta de LT CD4 y 8 no funcionan bien.
  4. Diminuye el clearance de celulas apoptoticos y complejos inmunes.
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5
Q

Cuales celulas participan en la inmunidad innata?

A
  • macrofagos/monocitos

- Celulas dendriticas

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6
Q

Cuales celulas participan en la inmunidad adaptativa?

A

-Linfocitos T y B

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7
Q

Que contienen las celulas apoptoticas en la superficie para ser reconocidas por el sistema inmune?(3)

A

Antigenos:

  • RNA/ proteina en sm, ro, la
  • ADN proteina de nucleosomas
  • fosfolipidos
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8
Q

En el lupus se da activación e inhibición de algunas celulas causando la disminucion o aumento de algunas citoquinas. CUALES CITOQUINAS AUMENTAN Y DISMINUYEN?

A

Aumentan: TNF alfa, INF 1 y 2, BLyS/BAFF, IL 17 y 10.
Disminuyen: NK y los linfocitos T ya no pueden producir bien IL2 y TGF-B ( factor de crecimiento transformante beta).

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9
Q

Que hace al paciente susceptible a desarrollar lupus?

A
  • RUV ( modifican DNA y proteinas intracelulares volviéndolas antigeno as)
  • C1 q,r,s; C2 y C4 ( complemento)
  • mutación TREX1( funcion del endotelio)
  • ITGAM (adherencia leucocitaria)
  • IRAK1, IRF5, INFAIP3, STAT4, PTPN22 (polimorfismo a de genes de inmunidad innata asociados a INF)
  • PTPN22, PDCD-1, Ox4OL, BANK-1, LYN, BLK (via de señalizacion de linfos)
  • C1q, CRP, FCRG 2- y 3, ITGAM ( depuración de celulas apoptoticas o complejos inmunes).
  • infecciones: liberan LT y B que pueden llegar a reconocer antígenos propios y generar autoanticuerpos.
  • mujeres en terapia de reemplazo hormonal o ACOs (estradiol) aumentan la actividad y duración de linfocitos T y B en sangre y puede pasar lo que acabo de decir.
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10
Q

Cual es la fisiopatologia de el lupus empezando por la producción de autoanticuerpos?

A
  1. Producción de autoanticuerpos
  2. se unen al tejido.
  3. Activan el complemento.(complejos inmunes)
  4. El complemento libera citoquinas, peptido a vasoactivos, sustancias oxidantes y enzimas de destrucción.
  5. Entrada de fagocitos al tejido
  6. Sustancias oxidantes+ factores de crecimiento–> daño tisular (fibrosis y esclerosis)
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11
Q

Según La patologia de el LUPUS, diga que cambios se verían en:

  • la piel
  • el riñon
  • los vasos
  • los ganglios linfaticos
A
  • la piel: depósitos de Ig en la union dermo-epidermica(de), lesión de queratinocitos basales, inflamacion con predominio de LT en la union dermoepidermica, alrededor de vasos y apéndices dérmicos.
  • el riñon: importante para ver el tratamiento y severidad de la enfermedad. Lo que más importa es ver el estado del glomerulo (Las clases III y IV deben ser tratados con grandes dosis de esteroides porque tienen alto riesgo de desarrollar enfermedad renal terminal. mientras que las I, II y de daño severo irreversible no se deben tratar)–> en los niños, una biopsia sugestiva de LES me hace diagnostico asi no cumpla los otros criterios.
  • los vasos: muestra enfermedad activa y generalmente se evidencia vasculitis leucocitoclastica.
  • los ganglios linfáticos: para descartar infeccion o malignidad, muestra inflamacion cronica difusa.
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12
Q

Según la clasificación de nefritis renal…..

De qué se trata la clase I ?

A

Clase I: MÍNIMA NEFRITIS LUPICA

-depósitos inmunes detectados sólo por inmunofluorescencia.

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13
Q

Según la clasificación de nefritis renal…..

De qué se trata la clase II?

A

Cláse II: NEFRITIS LUPICA PROLIFERATIVA

  • hipercelularidad
  • depósitos inmunes (subepiteliales, mesangiales y subendoteliales que se ven con inmunofluorescencia o microscopio electrónico)
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14
Q

Según la clasificación de nefritis renal…..

De qué se trata la clase III?

A

Clase III: NEFRITIS LUPICA FOCAL

  • compromiso de < 50% de los glomerulos
  • depósitos inmunes
  • puede o no tener alteraciones mesangiales.
  • se subdivide en:

~ III (a) lesiones activas -NEFRITIS LUPICA proliferativa focal
~ III (a/c) lesiones activas y cronicas- NEFRITIS LUPICA proliferativa focal, con esclerosis.
~ III (c) lesiones cronicas con tejido inactivo- NEFRITIS LUPICA esclerotica focal.

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15
Q

Según la clasificación de nefritis renal…..

De qué se trata la clase IV?

A

Clase IV: NEFRITIS LUPICA DIFUSA
-compromiso de >50 % o = de los glomerulos
- depósito de complejos inmunes
-se subdivide en: (segmental cuando >50% glomerulos afectados tienen lesiones segmentarias) (global cuanto afecta >50%)
~ IV - S (a) lesiones activas -NEFRITIS LUPICA proliferativa difusa segmental
~ IV - G (a) lesiones activas -NEFRITIS LUPICA proliferativa difusa global
~ IV - S (a/c) lesiones activas y cronicas- NEFRITIS LUPICA proliferativa difusa segmental, con esclerosis
~ IV - G (a/c) lesiones activas y crónicas- NEFRITIS LUPICA proliferativa difusa global, con esclerosis
~ IV - S (c) lesiones cronicas con inactividad- NEFRITIS LUPICA con esclerosis difusa segmental.
~ IV - G (c) LEsiones cronicas con inactividad- NEFRITIS LUPICA con esclerosis difusa global.

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16
Q

Según la clasificación de nefritis renal…..

De qué se trata la clase V?

A

Clase V: NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA

  • depósitos inmunes que se ven con toda clase de microscopio
  • esclerosis avanzada
  • puede darse junto con clase III y IV
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17
Q

Según la clasificación de nefritis renal…..

De qué se trata la clase VI?

A

Clase VI: NEFRITIS LUPICA CON ESCLEROSIS AVANZADA

- mas de el 90% de los glomerulos con esclerosis global sin actividad residual.

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18
Q

Un paciente que no tiene clinica de LES, pero tiene diferentes anticuerpos, consideraría ud que es un paciente con LES?

A

NO, si un paciente no tiene clinica, no se diagnostica LES, pero si lo hace propenso a desarrollarlo en el futuro.

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19
Q

Cual es la función principal de los criterios de LES y cuantos debe tener para considerarse probable?

A) diagnosticar con plena seguridad LES siempre que esté con clinica- por lo menos 4 criterios
B) hacer diagnostico diferencial entre otras enfermedades reumatológicas- debe tener por lo menos 5 criterios.
C) sugerir diagnostico de LES - debe cumplir por lo menos 5 criterios.
D) estimar la probabilidad de que sea un LES y confirmar una sospecha- cumplir por lo menos 4 criterios.

A

A

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20
Q

Que porcentaje de pacientes con LES tienen ANAS +?

A

> 98%

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21
Q

Cuales son los principales anticuerpos encontrados en un paciente con lupus? Y cuales son los mas específicos* de LES?

A

Anti DNA ( contra cadena doble)*
ANti SM*
ANAS

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22
Q

Si un paciente tiene varios ANAS negativos, consideraría ud que sigue siendo candidato para diagnostico de LES?

A

No! Amenos de que tenga otros anticuerpos positivos.

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23
Q

Cuales son los 17 criterios de LES?

A
  1. Lupus cutáneo agudo: Rash malar
  2. Lupus cutáneo crónico: Rash discoide
  3. Sinovitis o artritis: inflamacion de dos o más articulaciones, con derrame y rigidez.
  4. Serositis: pericarditis o derrame pleural evidenciado en un EKG o frote pleural.
  5. neurológicas: convulsiones o psicosis sin otra razón aparente
  6. Alopecia no cicatricial: con ausencia de otras causas.
  7. Leucopenia: leucocitos < 4,000
  8. Renal: proteinuria >0,5 g/dl en 24 h o pr orina/cr en orina, o cilindros.
  9. Úlceras: orales y en la mucosa nasal, pequeñas pero muy dolorosas.
  10. ANAS +
  11. Anemia hemolitica
  12. Cooms +
  13. trombocitopenia: plaquetas < 100,000
  14. Complemento bajo
  15. anti SM
  16. Anti DNA
  17. Anti fosfolipidos
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24
Q

Que manifestaciones sistemicas tiene el LES? Y cual es el porcentaje de pacientes que las presentan?

A
  • ⭐️artralgias
  • ⭐️mialgias
  • ⭐️Fatiga
  • anorexia
  • malestar general
  • perdida de peso
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25
Q

Cuales son las manifestaciones musculo esqueléticas de el LES? Y en que porcentaje se presentan?

A
  • Artralgias⭐️
  • Mialgias⭐️
  • Poliartritis no erosiva: ⭐️inflamacion e hipersensibilidad de la articulación , afecta principalmente a manos, muñecas y rodillas.
  • Deformidades de manos y pies
  • Debilidad muscular y miositis (rara la miositis): requieren glucocorticoides* o antimalaricos( estos pueden producir debilidad muscular y no debo confundir los con la enfermedad)
  • Necrosis isquemica de hueso: sospecharla cuando duele solo una articulación, no tiene otros signos de LES (no dar glucocorticoides porque empeoran el proceso)

Lo presentan un 95%

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26
Q

Que alteraciones cutaneas puede presentar un paciente con lupus? Y cual es el porcentaje en que se presentan?

A

Se presentan en un 80%

  • DEL: lupus eritematoso discoide: lesiones circulares, con bordes eritematosas, descamativos, levantados, con centro atrofico e hipopigmentado. Sólo el 5% de los que presentan DEL tienen lupus, y el 50% de los que presentan DEL tienen ANAS+. Se trata con glucocorticoides y antimalaricos tópicos o intravenosos locales. Puede causar destrucción de apéndices dérmicos lo cual desfigura la cara y el cuero cabelludo. Se presenta en 20% de los pacientes que tienen LES.
  • Eritema generalizado ( muy frecuente): por fotosensiblilidad (eritema malar: principalmente en mejillas y nariz pero se puede presentar en zonas expuestas al sol). Un empeoramiento del rash se asocia a brote de la enfermedad.
  • úlceras: nasales y en mucosa oral, dolorosas, pequeñas y como aftas.
  • alopecia
  • lupus eritematoso cutáneo subagudo: placas como de psoriasis, con descamación, eritema y bordes rojos. por fotosensiblilidad ( generalmente anti RO+)
  • urticaria recurrente, dermatitis similar a liquen plano, bulas, paniculitis.
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27
Q

Cuales son las manifestaciones renales? Y cual es son porcentaje de presentación?

A

NEFRITIS: es la mas grave de todas. Junto con infecciones es la principal causa de muerte a 10 años.

-Es necesaria la biopsia porque se hace diagnostico histologico y es útil para el tratamiento.

-Principalmente los pacientes en clasificación III y IV, con proliferación, son los que más riesgo tienen de desarrollar Enfermedad renal terminal, aparte desarrollan generalmente:
- sindrome nefrotico (50%)
-proteinuria >500 mg/dl y hematuria macroscopica.
-cilindros celulares
-HTA
Es necesario corregir y tratar esto porque fácilmente a los 2años del diagnostico van a desarrollar ESRD.
Tratar con glucocorticoides y unirlo con citotoxicos ( excepto si el daño es irreversible >90%)

  • Se acelera la ateroesclerosis por aumento de la presión arterial, inflamacion, hiperglicemia e hiperlipidemia
  • tienen peor pronóstico los pacientes con proliferación, que aquellos que ya tienen cicatrices.
  • la proteinuria no se resuelve con inmunosupresion.
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28
Q

Que manifestaciones neurológicas puede tener un paciente con LES?

A

Debo identificar primero si es difuso ( por inmunosupresion) o si es vasculopatia obstructiva (necesita anticoagulacion)

  • trastornos cognitivos: memoria y razonamiento.⭐️
  • convulsiones: tratar con anticonvulsivantes e inmunosupresores.
  • cefalea intensa: exacerbación de la enfermedad.
  • mono y polineuropatias
  • psicosis: puede ser el primer síntoma. Pero se debe diferenciar de la psicosis que puede ser causada por glucocorticoides en la primera semana cuando se dan altas dosis.
  • mielopatia
  • meningitis aséptica
  • infarto isquemico
  • confusión aguda o trastornos del movimiento
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29
Q

Que manifestaciones vasculares tienen los pacientes con LES? Que tratamiento se les da?

A
  • trombos: anticoagulantes
  • émbolos: estatinas( no se ha demostrado su beneficio en LES)
  • Vasculitis: inmunosupresores ( los glucocorticoides en dosis altas predisponen a enfermedad cardiovascular como IAM, donde las mujeres <45 años tienen más complicaciones)

De manera aguda se da más la hipercoagubilidad y trombosis, mientras que la forma cronica es la aceleración del proceso de ateroesclerosis

30
Q

Que manifestaciones pulmonares puede tener un paciente con LES?

A

-pleuritis (con o sin derrame)⭐️
~severa: tratamiento breve con glucocorticoides
~leve: tratamiento con AINES
-neumonitis
-infiltrados pulmonares : me indica lupus activo
-fibrosis intersticial por inflamacion: pulmon retráctil
- hemorragia intraalveolar

Las dos ultimas son letales y por esta razón se deben tratar agresivamente con inmunosupresores.

31
Q

Que manifestaciones cardíacas puede tener un paciente con LES?

A
  • pericarditis: se trata con antiinflamatorios (generalmente no hace derrame)⭐️
  • endocarditis y miocarditis: son graves pero no tan frecuentes. Pueden causar embolismo y afectan principalmente a la mitral y aortica.
  • IAM: por ateroesclerosis acelerada (inflamacion, autoinmunidad, oxidación con daño de vasos)

Se trata con glucocorticoides+ tto para la complicacion (arritmias, falla…)

32
Q

Que alteraciones hematologicas puede tener un paciente con LES?

A
  • anemia (normo-normo por enfermedad cronica). Si es hemolitica tratar con glucocorticoides a dosis altas .⭐️
  • linfopenia < 1.500 que no predispone a infecciones ni necesita tratamiento
  • trombocitopeina <40.000 y sangrado Dar glucocorticoides a altas dosis)
  • esplenomegalia
  • linfadenopatias

Si la trombocitopenia o hemolitica es recurrente y prolongada, usó otras terapias para no usar tantos esteroides.

33
Q

Que manifestaciones gastrointestinales puede tener un paciente con LES?

A
  • enzimas hepaticas elevadas⭐️ :cuando el LES esta activo
  • náuseas, vómito,diarrea: exacerbación de la enfermedad.
  • isquemica, hemorragias, sepsis y perforación: esquema corto con inmunosupresores a altas dosis.
  • dolor abdominal difuso por peritonitis autoinmune o vasculitis intestinal( fatal).

Todos los sintomas en general mejoran con glucocorticoides sistemicos.

34
Q

Que manifestaciones oculares puede tener un paciente con LES? Que efectos tienen los esteroides en los ojos?

A
  • Sjögren⭐️
  • conjuntivitis inespecifica y episcleritis ( no afecta tanto el ojo)
  • vasculitis retina a y neuritis óptica: ceguera en días o semanas. Terapia agresiva con glucocorticoides

Los glucocorticoides pueden causar cataratas⭐️ y glaucoma

35
Q

Para qué están hechas las pruebas de laboratorio? (3)

A
  1. Excluir diagnósticos
  2. Evaluar la evolución de la enfermedad
  3. Identificar efectos adversos de el tratamiento
36
Q

Cuales son los AC específicos del LES?

A
  • anti DNA de cadena doble

- anti SM

37
Q

Según las pruebas de laboratorio para LES, diga para que sirve el anticuerpo antinuclear (ANA)?

A

ANA:

  • mas de el 95% de los pacientes con LES lo tienen presente.
  • aparecen con los sx o hasta un años despues.
  • LES sin ANAS +, debe tener anti RO y anti DNA+
38
Q

Para qué sirve el anti DNAds?

A

Anti DNAds:

  • específico de LES
  • detecta DNA de doble cadena
  • representa exacerbación de NEFRITIS intersticial o vasculitis
  • se asocia a disminucion de C3 y 4
  • su cantidad varía con el tiempo.
39
Q

Para qué sirve medir el anti SM?

A

Anti SM:

  • específico de LES
  • no tiene relacion con el curso de la endermedad
  • para diagnostico
40
Q

Con qué fin se mide el anticuerpo anti fosfolipidos?

A

Antifosfolipido:

  • mayor riesgo de obstrucción tanto venosa como arterial, trombocitopenia y abortos.
  • criterio diagnostico
41
Q

Para qué se miden los anticuerpos anticardiolipina?

A

Anticardiolipina:

  • mas riesgo de coagulacion
  • entre mas altos los valores, mas riesgo hay (>40 riesgo)
42
Q

Para que mido anti RO?

A

Mido anticoagulante lupico y ac contra glicoproteina b2

Anti RO:

  • riesgo de lupus neonatal, Sjögren y SCLE
  • para pronóstico.
43
Q

Que ac debo medirle a una materna?

A
  • Anti RO: riesgo de lupus neonatal

- anti fosfolipidos: aborto

44
Q

Que examenes son indispensables para el diagnostico de LES?

A
  • ANAS
  • plaquetas
  • conteo de glóbulos blancos
  • uroanalisis: hematuria y proteinuria

Puedo pedir también albumina y creatinina en sangre para comparar con orina

45
Q

Cuales son los indicadores más importantes de exacerbación de LES?

A

Cantidad de anti DNA y conteo de C3 (complemento diminuido)

Aparte están indicadores de actividad: INF, IL2, TNF urinaria o prot 1 quimiotactica, gelatinasa.

46
Q

Ante una exacerbación, que esta indicado?

A

Prednisona 30 mg/día por dos semanas

47
Q

Que tratamiento le doy a un paciente que tiene sintomas pero no tiene compromiso mayor de organo?

A

Tratamiento conservador.
Antimalaricos y antiinflamatorios:

Antiinflamatorios (AINES):

  • son los mas potentes
  • analgésicos y antiinflamatorios
  • principalmente para artritis y artralgias
  • mayor riesgo de: meningitis aséptica, HTA, aumento de las transaminasas, IAM y disfuncion renal.

Antimalaricos:
-cloroquina, quinacrina, hidroxicloroquina⭐️ (efectos adversos-toxicidad retina- examinar por oftalmologo cada año) disminuye artritis, fatiga y dermatitis.

  • si el tratamiento no funciona agregar dosis bajas de glucocorticoides.
  • La dermatitis se trata con antisoalr, glucocorticoides, antimalaricos y tacrolimus tópicos.

Dehidroepiandrosterona: para disminuir la actividad de la enfermedad.

Micofenolatomofetilo y balimumab: para disminuir la actividad NO renal de la enfermedad.( + inmunosupresores+antimalaricos + glucocorticoides). Usarse si no responde a otros fármacos.

Azatioprina y metotrexate: en resistencia.

48
Q

Que forma de NEFRITIS LUPICA es la mas letal?

A

Las proliferativas

49
Q

Como trató a un paciente con LES letal? Cuales son los efectos adversos de los medicamentos usados?que ha mostrado mayor efectividad encuanto a dosis?

A
  • GLUCOCORTICOIDES+ CICLOFOSFAMIDA O MICOFENOLATOMOFETILO

Tratamiento con metilprednisolona 0,5-1 mg/kg/día via oral, o IV 1000 mg/ día durante tres días. Después sigo con prednisona 0,5-1mg/kg día. Sostenimiento de Prednisona o equivalente 5-10 mg.

Si es muy grave el LES, dejo mantenimiento por muchos años y cuando tenga una exacerbación le subo la dosis.

Ha mostrado más efectividad en dosis altas, mejora mucho mas rápido cuando se da IV pero al final es lo mismo si se da oral. debo bajar la dosis lo mas rápido posible.

Tener en cuenta los efectos adversos de os esteroides:

  • osteoporosis
  • HTA
  • hiperglicemia
  • infecciones
50
Q

Falso o verdadero: se prefiere la ciclofosfamida sobre el micofenolatomofetilo por menores efectos adversos.

A

Falso. El micofenolatomofetilo tiene menos efectos adversos que la ciclofosfamida.

51
Q

Cuales son los inmunosupresores o citotoxicos utilization en lupus grave?

A
  • Micofenolatomofetilo⭐️
  • ciclofosfamida⭐️
  • azatioprina
  • leflunomida
  • clorambucilo
  • tacrolimus
  • anti CD20
  • belimumab
  • metotrexate (NO)
52
Q

Acerca de el micofenolatomofetilo, diga:

  • para que se USA?
  • En qué se diferencia con la ciclofosfamida?
  • cuales son sus efectos adversos?
  • cual es su mecanismo de acción?
  • cuanto tiempo se debe suspender antes de la concepción?
  • cuanto se demora para actuar?
A
  • se usa para lupus severo. Se usa principalmente en raza negra, para mantenimiento.
  • Mas seguro que ciclofosfamida aunque igual efecto. Se prefiere por tener menos efectos adversos.
  • Efectos adversos : diarrea Y TERATOGENICO.
  • Su mecanismo de acción es inhibir los linfocitos.
  • 3 meses
  • 3-16 semanas
53
Q

Acerca de la ciclofosfamida, diga:

  • para que se usa?
  • en que se diferencia de el micofenolatomofetilo?
  • cuales son los efectos adversos?
  • se prefiere en altas o bajas dosis?
  • si el paciente esta mejorando que debo hacer?
  • cuanto tiempo se debe suspender antes de la concepción?
  • cuanto tiempo se demora en dar respuesta?
A
  • para lupus severo. En pacientes con NEFRITIS LUPICA III o IV (unido con glucocorticoides tempranamente). Ayuda a disminuir la progresión a ESRD y mejora sobrevida (ppalemente despues de 5 años con la terapia).
  • tienen el mismo efecto pero la ciclofosfamida tiene más efectos adversos.
  • insuficiencia Ovarica o testicular irreversible, amenorrea,náuseas, malestar, alopecia, infecciones (herpeticas), leucopenia, TERATOGENICO.
  • tiene igual efectividad
  • suspender
  • 3 meses
  • 3-16 semanas
54
Q

Como se hace mantenimiento de LES grave?

A
  • micofenolatomofetilo (1,5-2gr/dl) o

- azatioprina (2mg/kg/día)

55
Q

Acerca de la azatioprina, diga:

  • cuando se usa?
  • que tan buena es su efectividad?
  • se prefiere micofenolatomofetilo o azatioprina para el tratamiento de mantenimiento?
  • análogo de……….?
  • en que mejora la enfermedad?
  • en que esta contraindicado?
A
  • Cuando no hay otra opción. Mantenimiento en LES grave
  • es menos efectivo que micofenolatomofetilo y ciclofosfamida.
  • se prefiere micofenolatomofetilo
  • purinas
  • disminuye número de exacerbaciones
  • deficiencia homocigota de TMPT porque puede dar supresión medular.
56
Q

Acerca del metotrexate, diga:

  • antagonista de ……..?
  • se usa para que?
A
  • ácido folinico

- tratamiento de artritis y dermatitis (NO para LES letal) no reduce daño renal ni mejora sobrevida.

57
Q

Acerca del clorambucilo diga:

  • para que se usa?
  • cual es el principal efecto adverso?
A
  • una opción si no sirve ciclofosfamida

- mayor supresión medular que la ciclofosfamida.

58
Q

Acerca de la leflunomida, diga:

  • agonista de …….?
  • cual es su mecanismo de acción?
A
  • pirimidinas

- bloquea. Actividad de la enfermedad

59
Q

Acerca del tacrolimus diga:

  • va acompañado de quien generalmente?
  • cual es su mecanismo de acción?
  • para que se usa?
  • Cuales son los efectos adversos?
A
  • ciclofosfamida
  • inhibir IL-2 y LT
  • para NEFRITIS LUPICA membranosa
  • nefrotoxicidad y supresión medular leve
60
Q

Acerca de el anti CD-20- rituximab, diga:

-cual es su mecanismo de acción?

A
  • atacar celulas B directamente
61
Q

Acerca del belimumab, diga:

-cual es su mecanismo de acción?

A
  • inhibidor del ligando del receptor BLyS/BAFF en celulas b queromuebe producción de anticuerpos (disminuye actividad de la enfermedad)
62
Q

Acerca de la NEFRITIS LUPICA en medialuna diga:

  • de que se trata?
  • como se trata?
A
  • Media lunas celulares y fibroticos, con glomerulo nefritis proliferativa.
  • CICLOFOSFAMIDA O MICOFENOLATOMOFETILO + GLUCOCORTICOIDES porque es de mal pronóstico.
63
Q

Acerca de la NEFRITIS LUPICA membranosa, diga:

  • de que se trata?
  • como se trata?
A
  • cursa con Cambios proliferativos

- se trata con GLUCOCORTICOIDES + MICOFENOLATOMOFETILO / CICLOSPORINAS/ CICLOFOSFAMIDA

64
Q

LES en embarazo es una situación especial…. Responda las preguntas

  • como se trata?
  • en que afecta a el feto?
  • cuando tienen peor pronóstico?
  • si se junta con SAF como lo trato?
  • como inactivo rápidamente los esteroides?
  • que efectos adversos pueden tener los esteroides y con cual es más probable que aparezcan?
  • que pasa si el feto tiene anti RO? Que me dice esto? Con qué defectos pueden nacer?
A
  • con glucocorticoides principalmente PREDNISONA Y PREDNISOLONA para evitar mortalidad y abortos.
  • aumentan el indice de abortos y de muerte fetal.
  • tiene peor pronóstico cuando la madre tiene ya alteraciones orgánicas irreversibles (riñon, cerebro o corazon)
  • en caso de que se junte con SAF, a la terapia le debo agregar dosis bajas de ASÁ y HEPARINA para evitar trombosis y aumentar la proporcion de nacidos vivos.
  • la placenta tiene una enzima ( 11 p deshidrogenasa 2) que inactiva los esteroides (Prednisona y prednisolona ppalmente)
  • bajo peso al nacer, alteraciones el en desarrollo del SNC y predisposición a sindrome metabólico. Se da principalmente con beclometasona.
  • si el feto tiene anti RO, quiere decir que puede tener lupus neonatal. Nacen con bloqueos cardiacos y eritema.
65
Q

En LES con SAF, diga:

- en cuanto se recomienda tener el INR? Coagulacion venosa y arterial?

A
  • 2-2,5 venosa y 3-3,5 arterial
66
Q

Como hago diagnostico de SAF?

A

Abortos a repetición o almenos un evento trombotico arterial o venoso + por lo menos dos pruebas AFL positivas con 12 semanas de separación.

67
Q

En crisis trombotico vascular, cuales son los dos escenarios que se pueden dar?

  • en que consisten?
  • quien esta predispuesto a esto?
  • que pruebas de laboratorio debo hacer y con que fin?
  • cual es el tratamiento?
A
  • Púrpura trombotico trombocitopenica y sindrome hemolitico uremico
  • trombosis microvascular , hemolisis y trombocitopenia.
  • jóvenes con NEFRITIS LUPICA
  • esquistocitos, LDH ( hemolisis) y ac contra ADAMST 13 ( para diferenciar entre PTT y SHU)
  • plasmaferesis
68
Q

Como trató a una dermatitis por LES?

A
  • principalmente disminuyo la exposición a luz con BLOQUEADOR
  • le agrego para la enfermedad ANTIMALARICOS (hidroxicloroquina) y GLUCOCORTICOIDES tópicos
  • ÁCIDO RETINOICO de rescate ( NOOOOO en embarazo) o CITOTOXICOS (MTX o azatioprina)
  • Tacrolimus solo en resistencia ( no en neoplasia)
69
Q

Que prevención puedo hacer para que no se me complique el paciente con LES?

A
  • vacunar contra neumococo e influenza
  • suprimir infecciones urinarias recurrentes
  • prevenir psteoporosis por uso prolongado de esteroides
  • controlar HTA , dislipidemia, ateroesclerosis, hiperglicemia.
70
Q

Cuales son los organos mas afectados por LES?

A
  • vasos
  • corazon
  • riñon
  • SNC
71
Q

Cual no es marcador de mal pronóstico en LES?

A) demorarse en el diagnostico
B) niveles altos de Cr (> 2,6)
C) leucopenia (

A

C

72
Q

Cuales son las causas principales de muerte en LES los primeros 10 años?

A
  • tromboembolismo ( ateroesclerosis)
  • falla renal
  • enfermedad sistemica activa ( infecciones)
73
Q

SEgun el LES por medicamentos, diga:

  • que AC pueden estar presentes y cuales no?
  • como son los síntomas?
  • que organos no afecta casi?
  • F o V: Sigue teniendo predilección por mujeres
A
  • ANAS y anti histonas ( anti DNA casi nunca)
  • iguales a el de LES
  • cerebro y riñones
  • F. Ya no tiene predilección por mujeres, también en hombres.