Lupus Flashcards

1
Q

Conceito lúpus

A

Doença autoimune/inflamatória crônica de etiologia multifatorial (genéticos*, hormonais e ambientais)

Resposta imune ao antígeno ou constituinte próprio Com manifestações pleomórficas
Períodos de

Remissão e Exacerbação

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2
Q

Gatilhos ambientais

A

Luz Ultravioleta
Tabagismo
Infecção
Vacinas
Deficiência de vitamina D
Estrogênios
exógenos Pesticidas
Ftalatos
Drogas convencionais
Drogas biológicas

20% antes dos 16 anos
65% 16 – 55 anos
15% acima dos 55 anos

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3
Q

Fisiopatologia do lúpus

A

Maior material apoptótico e imunocomplexos circulantes

Menor efetividade das células T regulatórias
Maior formação e deposição de imunocomplexos com ativação do sistema

complemento+anticorpos=antígenos de superfícies celulares (tecidos, órgãos e sistemas)

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4
Q

Classificação

A

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Lúpus

Eritematoso Cutâneo Crônico
-Lúpus Eritematoso Discóide
-Lúpus Eritematoso melanócito -LEC túmido
-LEC hipertrófico e
-Paniculite lúpica.

Lúpus Cutâneo Subagudo
Lúpus Induzido por Drogas
Lúpus Neonatal

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5
Q

Fotos

A
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6
Q

Lupus Neonatal com BAV completo

A

BAVT pode ser resultado da deposição de anti- SSA/Ro no nódulo atrioventricular, com fibrose e calcificação.

As válvulas e o miocárdio podem ser afetados pela deposição de anticorpos levando

fibroelastose endocárdica,

miocardiopatia e alterações no ECG.

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7
Q

Manifestações clinicas

A

Sintomas constituicionais 60-70%

Fadiga

Febre

Caquexia

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8
Q

Manifestações cutâneas

A

70-80%
- Agudas: Hipersensibilidade a luz (“asas de borboleta”), bolhas

  • Subagudas: placas psoriasiformes, hipopigmentação

-Telangiectasias no centro.

  • Crônicas: lúpus pérnio, livedo reticular, lúpus discóide, outros)

Inespecíficas : Alopecias , úlceras orais, nasais ou genitais (rasas com bordas hiperemiadas).

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9
Q

Manifestações hematológicas

A
  • Anemia 70%

Doença crônica x medicamentos x deficiência nutricional x Insuficiência Renal x hemólise.

  • Anemia Hemolítica 10% = >Bilirrubina Total, Reticulócitos e teste de Coombs positivo.
  • Leucopenia 50% atividade da doença / medicamentos citotóxicos.

-Plaquetopenia 25-50% até 100.000 leve;

grave 10% abaixo de 50.000

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10
Q

Manifestações articulares

A

-Artralgia

-Artrite

(NÃO EROSIVA - 60 -80%)

-MIOSITE 5%

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11
Q

MANIFESTAÇÕES PULMONARES

A
  • Pleurite lúpica 25-50% (Derrame pleural) exsudado, predomínio linfocítico e glicose normal.

-Pneumonite <10% Taquidispnéia, febre, hemoptise, infiltrado alveolar difuso (bases) #infecções#

-Síndrome do Pulmão Recolhido (atelectasia - pulmão murcho)

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12
Q

DOENÇA INTERSTICAL CRÔNICA < 10%

A
  • Hemorragia alveolar (Insuficiência Respiratória Aguda)

-Hipertensão Pulmonar / Trombose Venosa Profunda (quando associado a Síndrome Antifosfolipídeos-SAAF)

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13
Q

Manifestações cardiovasculares

A
  • Pericardite (25-30%) somente 1% tem tamponamento
  • Miocardite 10% RM cardíaca = taquicardia e Insuficiência Cardíaca Congestiva
  • Endocardite de Libman-Sacks 10% acúmulos estéreis de imunocomplexos

-Doença Cardíaca/ processo inflamatório e Aterosclerose = Infarto Agudo de Miocárdio 50 vezes mais predisposição

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14
Q

Manifestações neurológicas e psiquiátricas

A

Disfunçãocognitivaleve50-80%

  • Convulsão10-20%

EXCLUIR:Avc/ desequilíbrio eletrolíticos/infecções /medicamentos

  • Psicose5%Glicocorticóides
  • Acidentesvascularescerebrais:vasculite
    cerebral, trombose SAAF, êmbolos.
  • Cefaleia 20%
  • NeuropatiaPeriférica10-15%
  • Parkinsonismo / Coreia / hemibalismo
  • Desordens de humor / Ansiedade 40-50%
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15
Q

MANIFESTAÇÕES

A

-Meningite Asséptica (viral/oportunistas)

  • Mielite transversa: fraqueza muscular,
    perda de controle dos esfíncteres *RM
  • Síndromes desmielizante (#EM)
  • Estado confusional agudo SCO: disfunção mental e da consciência = COMA
  • Miastenia grave.
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16
Q

MANIFESTAÇÕES RENAIS

A

Lesão renal tem uma prevalência de 50- 70%

  • Hematúria, cilindros celulares, proteinúria.

Solicitação de:
- Sumario de Urina
- Spot urinário > 0,200MCG/DL - Proteinúria de 24 horas

17
Q

CLASSES

A

Classe I Glomerulonefrite
Mesangial Mínima

Classe II
Glomerulonefrite Proliferativa

Classe III Glomerulonefrite
Mesangial
Proliferativa Focal <50% dos glomérulos
Classe IV Glomerulonefrite
Classe V Glomerulonefrite
Classe VI Glomerulonefrite
Proliferativa Difusa >50% Membranosa
Lúpica Esclerosante

18
Q

MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS

A

Elas são inespecíficas 30-40%

  • Peritonite 60% (Infecções)
  • Pancreatite 8% por vasculite ou trombose
  • Isquemia Mesentérica - Hepatite Viral /Drogas
19
Q

MANIFESTAÇÕES VASCULARES

A
  • Fenômeno de Raynaud 30%
  • Vasculite 20-30%; acomete pequeno vasos e terá lesões purpúricas ou urticariformes, raramente necrose digital, úlceras cutâneas ou de órgãos
20
Q

MANIFESTAÇÕES OCULARES

A
  • Conjuntivite seca + Síndrome de Sjögren Secundária
  • Episclerite , esclerite, uveíte, vasculite Retiniana e Neuropatia ótica.
21
Q

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

A

• Doenças Reumatológicas Autoimunes :

  • Artrite Reumatoide
  • Síndrome de Sjögren
  • Doença Mista do Tecido Conjuntivo
  • Miosites Inflamatórias Idiopáticas
  • Vasculites Sistêmicas

• LES induzido por medicações

Doenças Neoplásicas / Paraneoplásicas Hematológicas

Doenças Infecciosas (HVB, HVC, AIDS, CMV, VEB, PV-B19, Sífilis secundária, Hanseníase e

Endocardite Bacteriana.

22
Q

ATIVIDADE DA DOENÇA

A

• Hemograma Completo
• VHS
• PCR
• C3 C4 CH50
• Anti - DNA
• Sumário de Urina
• Spot Urinário Proteína/Creatinina

23
Q

DIFERENCIAR ENTRE INFECÇÃO / FLARE

A

PCR—AUMENTADO FLARE = NORMAL OU MINIMAMENTE ELEVADO

VHS/PCR. <2 FLARE > 15

24
Q

SLEDAI - 2K

A

24 itens orgânicos/sistêmicos e sorológicos (anti-dsDNA e complemento)

Avaliação dos últimos 10 dias

Para cada item é atribuído Store 1-8

Pontuação 0 -105

25
Q

Tratamento - não farmacológico LÊS

A

Orientações gerais (SOL / FPS >30)

Educação do paciente

Apoio Psicológico

Riscos Cardiovascular

26
Q

TRATAMENTO LES- CUTÂNEO

A

FPS 30

Lesões localizadas
(Corticóide Tópico – Hidroxicloroquina)

Face: Corticóide de baixa potência (HIDROCORTISONA)

Tronco e Membros: Corticóide de potência intermediaria (BETAMETASONA)

Lesões Hipertróficas: Corticóide de alta potência (CLOBETASOL)

27
Q

TRATAMENTO LES - CUTÂNEO

A

Lesões difusas

PREDNISONA <0,5mg/kg/dia

HIDROXICLOROQUINA 4-6mg/kg/dia

METROTEXATO 10-25mg/Semana

AZATIOPRINA 1-2,5mg/kg/dia

TALIDOMIDA 100-200mg/dia

Lesões Bolhosas

  • DAPSONA 100mg/dia
28
Q

LES - Articular

A

AINHs

Prednisona 5-15mg/dia

Hidroxicloroquina, (se tiver Contraindicação)

Metrotexato / Leflunomida

29
Q

LES - CARDIOPULMONAR

A

Serosite: Prednisona <0,5mg/kg/dia + Antimalárico *MTX / AZA

Hemorragia Pulmonar: pulsoterapia 3 dias

SOLUMEDROL 1g/kg/dia + CICLOFOSFAMIDA (CY)

Hipertensão Pulmonar:

  • VD (bloqueadores de Cálcio)
  • A. PG (epoprostenol, iloprosta)
30
Q

LES - CARDIOPULMONAR

A

Inibidores da Fosfodiesterasa (Sildenafila)

Antagonistas de receptores de endotelina (Bosentana)

Miocardite: Prednisona altas doses 1mg/kg/dia

Azatioprina / Ciclofosfamida (CY)**

31
Q

LES - HEMATOLÓGICO

A

Plaquetopenias/ Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI):

  • corticóides 0,5-1mg/kg/dia depende da gravidade

Hemorragias:
• Pulsoterapia (3 dias) + Concentrado de Plaquetas + Imunoglobulina endovenosa (IGV) 400mg/kg/dia (5 dias).

  • Poupadores de CO: AZA / Micofenolato de Mofetila (MMF), Danazol, CY, RITUXIMABE, BELIMUMAB

RITUXIMABE anti-CD 20 /

INIBIDOR DO ESTIMULADOR DO LINFOCITO B (BLYS)

32
Q

LES - NEUROLÓGICO

A

Mielite Transversa,

Síndrome Cerebral Orgânica, Vasculite SNC (AVC / Convulsões),

Neuropatias:
Pulsoterapia CO + CY
ACV por SAF: warfarina / AAS Pulsoterapia + Ciclofosfamida
Cefaléia do LES: Analgesia e CO altas doses.

33
Q

LES - RENAL

A

GMNF proliferativa: sem disfunção renal, avaliar prole e quadros de infecção à repetição.

INDUÇÃO:
MMF 2g/dia(6-12 meses) + PDNS 0,5- 1mg/kg/dia(4-6 semanas)

MANUTENÇÃO:
MMF 1,5g/dia (6-12 meses) = 1g/dia (6-12 meses)
*** AZA 1-2mg/kg/dia (18-24 meses)

34
Q

LES - RENAL

A

GMNF proliferativa: com disfunção renal.
INDUÇÃO: Pulsoterapia com CY 0,75- 1g/m2 + Metilprednisolona 1g (6-12 meses).

MANUTENÇÃO: Pulsoterapia Trimestral CY (12 a 18 meses)

** AZA ou MMF 18 meses

GMNF Membranosa.

Sem consenso / Terapias recomendadas:
Proteinúria Nefrótica: Prednisona 0,5mg/kg/dia (8 semanas) + CICLOSPORINA 3-5mg/kg/dia (1 ano) ou,

Pulsoterapia Bimestral com Ciclofosfamida

Proteinúria não Nefrótica: Renoproteção (IECAs / BRAs)

35
Q

LES - GASTROINTESTINAL

A

Pancreatite do LES:
Ciclofosfamida + CO altas doses

Vasculite Mesentérica:
Ciclofosfamida + CO altas doses