Lupus Flashcards
Conceito lúpus
Doença autoimune/inflamatória crônica de etiologia multifatorial (genéticos*, hormonais e ambientais)
Resposta imune ao antígeno ou constituinte próprio Com manifestações pleomórficas
Períodos de
Remissão e Exacerbação
Gatilhos ambientais
Luz Ultravioleta
Tabagismo
Infecção
Vacinas
Deficiência de vitamina D
Estrogênios
exógenos Pesticidas
Ftalatos
Drogas convencionais
Drogas biológicas
20% antes dos 16 anos
65% 16 – 55 anos
15% acima dos 55 anos
Fisiopatologia do lúpus
Maior material apoptótico e imunocomplexos circulantes
Menor efetividade das células T regulatórias
Maior formação e deposição de imunocomplexos com ativação do sistema
complemento+anticorpos=antígenos de superfícies celulares (tecidos, órgãos e sistemas)
Classificação
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Lúpus
Eritematoso Cutâneo Crônico
-Lúpus Eritematoso Discóide
-Lúpus Eritematoso melanócito -LEC túmido
-LEC hipertrófico e
-Paniculite lúpica.
Lúpus Cutâneo Subagudo
Lúpus Induzido por Drogas
Lúpus Neonatal
Fotos
Lupus Neonatal com BAV completo
BAVT pode ser resultado da deposição de anti- SSA/Ro no nódulo atrioventricular, com fibrose e calcificação.
As válvulas e o miocárdio podem ser afetados pela deposição de anticorpos levando
fibroelastose endocárdica,
miocardiopatia e alterações no ECG.
Manifestações clinicas
Sintomas constituicionais 60-70%
Fadiga
Febre
Caquexia
Manifestações cutâneas
70-80%
- Agudas: Hipersensibilidade a luz (“asas de borboleta”), bolhas
- Subagudas: placas psoriasiformes, hipopigmentação
-Telangiectasias no centro.
- Crônicas: lúpus pérnio, livedo reticular, lúpus discóide, outros)
Inespecíficas : Alopecias , úlceras orais, nasais ou genitais (rasas com bordas hiperemiadas).
Manifestações hematológicas
- Anemia 70%
Doença crônica x medicamentos x deficiência nutricional x Insuficiência Renal x hemólise.
- Anemia Hemolítica 10% = >Bilirrubina Total, Reticulócitos e teste de Coombs positivo.
- Leucopenia 50% atividade da doença / medicamentos citotóxicos.
-Plaquetopenia 25-50% até 100.000 leve;
grave 10% abaixo de 50.000
Manifestações articulares
-Artralgia
-Artrite
(NÃO EROSIVA - 60 -80%)
-MIOSITE 5%
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
- Pleurite lúpica 25-50% (Derrame pleural) exsudado, predomínio linfocítico e glicose normal.
-Pneumonite <10% Taquidispnéia, febre, hemoptise, infiltrado alveolar difuso (bases) #infecções#
-Síndrome do Pulmão Recolhido (atelectasia - pulmão murcho)
DOENÇA INTERSTICAL CRÔNICA < 10%
- Hemorragia alveolar (Insuficiência Respiratória Aguda)
-Hipertensão Pulmonar / Trombose Venosa Profunda (quando associado a Síndrome Antifosfolipídeos-SAAF)
Manifestações cardiovasculares
- Pericardite (25-30%) somente 1% tem tamponamento
- Miocardite 10% RM cardíaca = taquicardia e Insuficiência Cardíaca Congestiva
- Endocardite de Libman-Sacks 10% acúmulos estéreis de imunocomplexos
-Doença Cardíaca/ processo inflamatório e Aterosclerose = Infarto Agudo de Miocárdio 50 vezes mais predisposição
Manifestações neurológicas e psiquiátricas
Disfunçãocognitivaleve50-80%
- Convulsão10-20%
EXCLUIR:Avc/ desequilíbrio eletrolíticos/infecções /medicamentos
- Psicose5%Glicocorticóides
- Acidentesvascularescerebrais:vasculite
cerebral, trombose SAAF, êmbolos. - Cefaleia 20%
- NeuropatiaPeriférica10-15%
- Parkinsonismo / Coreia / hemibalismo
- Desordens de humor / Ansiedade 40-50%
MANIFESTAÇÕES
-Meningite Asséptica (viral/oportunistas)
- Mielite transversa: fraqueza muscular,
perda de controle dos esfíncteres *RM - Síndromes desmielizante (#EM)
- Estado confusional agudo SCO: disfunção mental e da consciência = COMA
- Miastenia grave.
MANIFESTAÇÕES RENAIS
Lesão renal tem uma prevalência de 50- 70%
- Hematúria, cilindros celulares, proteinúria.
Solicitação de:
- Sumario de Urina
- Spot urinário > 0,200MCG/DL - Proteinúria de 24 horas
CLASSES
Classe I Glomerulonefrite
Mesangial Mínima
Classe II
Glomerulonefrite Proliferativa
Classe III Glomerulonefrite
Mesangial
Proliferativa Focal <50% dos glomérulos
Classe IV Glomerulonefrite
Classe V Glomerulonefrite
Classe VI Glomerulonefrite
Proliferativa Difusa >50% Membranosa
Lúpica Esclerosante
MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS
Elas são inespecíficas 30-40%
- Peritonite 60% (Infecções)
- Pancreatite 8% por vasculite ou trombose
- Isquemia Mesentérica - Hepatite Viral /Drogas
MANIFESTAÇÕES VASCULARES
- Fenômeno de Raynaud 30%
- Vasculite 20-30%; acomete pequeno vasos e terá lesões purpúricas ou urticariformes, raramente necrose digital, úlceras cutâneas ou de órgãos
MANIFESTAÇÕES OCULARES
- Conjuntivite seca + Síndrome de Sjögren Secundária
- Episclerite , esclerite, uveíte, vasculite Retiniana e Neuropatia ótica.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Doenças Reumatológicas Autoimunes :
- Artrite Reumatoide
- Síndrome de Sjögren
- Doença Mista do Tecido Conjuntivo
- Miosites Inflamatórias Idiopáticas
- Vasculites Sistêmicas
• LES induzido por medicações
Doenças Neoplásicas / Paraneoplásicas Hematológicas
Doenças Infecciosas (HVB, HVC, AIDS, CMV, VEB, PV-B19, Sífilis secundária, Hanseníase e
Endocardite Bacteriana.
ATIVIDADE DA DOENÇA
• Hemograma Completo
• VHS
• PCR
• C3 C4 CH50
• Anti - DNA
• Sumário de Urina
• Spot Urinário Proteína/Creatinina
DIFERENCIAR ENTRE INFECÇÃO / FLARE
PCR—AUMENTADO FLARE = NORMAL OU MINIMAMENTE ELEVADO
VHS/PCR. <2 FLARE > 15
SLEDAI - 2K
24 itens orgânicos/sistêmicos e sorológicos (anti-dsDNA e complemento)
Avaliação dos últimos 10 dias
Para cada item é atribuído Store 1-8
Pontuação 0 -105
Tratamento - não farmacológico LÊS
Orientações gerais (SOL / FPS >30)
Educação do paciente
Apoio Psicológico
Riscos Cardiovascular
TRATAMENTO LES- CUTÂNEO
FPS 30
Lesões localizadas
(Corticóide Tópico – Hidroxicloroquina)
Face: Corticóide de baixa potência (HIDROCORTISONA)
Tronco e Membros: Corticóide de potência intermediaria (BETAMETASONA)
Lesões Hipertróficas: Corticóide de alta potência (CLOBETASOL)
TRATAMENTO LES - CUTÂNEO
Lesões difusas
PREDNISONA <0,5mg/kg/dia
HIDROXICLOROQUINA 4-6mg/kg/dia
METROTEXATO 10-25mg/Semana
AZATIOPRINA 1-2,5mg/kg/dia
TALIDOMIDA 100-200mg/dia
Lesões Bolhosas
- DAPSONA 100mg/dia
LES - Articular
AINHs
Prednisona 5-15mg/dia
Hidroxicloroquina, (se tiver Contraindicação)
Metrotexato / Leflunomida
LES - CARDIOPULMONAR
Serosite: Prednisona <0,5mg/kg/dia + Antimalárico *MTX / AZA
Hemorragia Pulmonar: pulsoterapia 3 dias
SOLUMEDROL 1g/kg/dia + CICLOFOSFAMIDA (CY)
Hipertensão Pulmonar:
- VD (bloqueadores de Cálcio)
- A. PG (epoprostenol, iloprosta)
LES - CARDIOPULMONAR
Inibidores da Fosfodiesterasa (Sildenafila)
Antagonistas de receptores de endotelina (Bosentana)
Miocardite: Prednisona altas doses 1mg/kg/dia
Azatioprina / Ciclofosfamida (CY)**
LES - HEMATOLÓGICO
Plaquetopenias/ Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI):
- corticóides 0,5-1mg/kg/dia depende da gravidade
Hemorragias:
• Pulsoterapia (3 dias) + Concentrado de Plaquetas + Imunoglobulina endovenosa (IGV) 400mg/kg/dia (5 dias).
- Poupadores de CO: AZA / Micofenolato de Mofetila (MMF), Danazol, CY, RITUXIMABE, BELIMUMAB
RITUXIMABE anti-CD 20 /
INIBIDOR DO ESTIMULADOR DO LINFOCITO B (BLYS)
LES - NEUROLÓGICO
Mielite Transversa,
Síndrome Cerebral Orgânica, Vasculite SNC (AVC / Convulsões),
Neuropatias:
Pulsoterapia CO + CY
ACV por SAF: warfarina / AAS Pulsoterapia + Ciclofosfamida
Cefaléia do LES: Analgesia e CO altas doses.
LES - RENAL
GMNF proliferativa: sem disfunção renal, avaliar prole e quadros de infecção à repetição.
INDUÇÃO:
MMF 2g/dia(6-12 meses) + PDNS 0,5- 1mg/kg/dia(4-6 semanas)
MANUTENÇÃO:
MMF 1,5g/dia (6-12 meses) = 1g/dia (6-12 meses)
*** AZA 1-2mg/kg/dia (18-24 meses)
LES - RENAL
GMNF proliferativa: com disfunção renal.
INDUÇÃO: Pulsoterapia com CY 0,75- 1g/m2 + Metilprednisolona 1g (6-12 meses).
MANUTENÇÃO: Pulsoterapia Trimestral CY (12 a 18 meses)
** AZA ou MMF 18 meses
GMNF Membranosa.
Sem consenso / Terapias recomendadas:
Proteinúria Nefrótica: Prednisona 0,5mg/kg/dia (8 semanas) + CICLOSPORINA 3-5mg/kg/dia (1 ano) ou,
Pulsoterapia Bimestral com Ciclofosfamida
Proteinúria não Nefrótica: Renoproteção (IECAs / BRAs)
LES - GASTROINTESTINAL
Pancreatite do LES:
Ciclofosfamida + CO altas doses
Vasculite Mesentérica:
Ciclofosfamida + CO altas doses
