Liquen Plano y Dermatosis liquenoides Flashcards

1
Q

¿Cuál es la diferencia entre liquen plano buloso y liquen plano penfigoides?

A

En liquen plano buloso la bula ocurre sobre una lesión previa de liquen plano, en el liquen plano penfigoides la bula ocurre en piel no afectada.

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2
Q

¿Cuales son los 2 tipos de Liquen Plano que tienen eosinofilos?

A

Liquen plano inducido por fármacos y Liquen plano hipertrófico (lo cual hace sentido ya que es muy pruriginoso.

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3
Q

¿Qué lesiones pueden originarse del Liquen Plano Hipertrófico?

A

Múltiples queratosis actínicas y CEC foliculares

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4
Q

¿Cuál es el anticuerpo target en Liquen Plano penfigoides?

A

Antígeno BPAG-2 (180)

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5
Q

¿En qué tipos de pieles el liquen plano pigmentoso es más común?

A

Tipo III y IV (oscuros)

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6
Q

¿Qué enfermedad está más asociada con liquen plano erosivo?

A

Hepatitis C

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7
Q

¿Qué liquen plano tiene riesgo de desarrollar CEC?

A
    • Hipertrofico
    • Erosivo
    • Vulvovaginal
    • Descamativo
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8
Q

Entidades que siguen lineas de Blashko

A
    • Poroqueratosis linear
    • Enfermedad de Darier Linear
  1. -Liquen plano linear
  2. -Liquen estriado
  3. -NEVIL
  4. -Blashkitis
    • GVH linear
    • Psoriasis linear
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9
Q

¿Qué es más común, el liquen plano oral o el liquen plano cutáneo?

A

ORAL!
Liquen plano cutáneo 1% adultos
Liquen plano oral 4% adultos

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10
Q

¿Cuál es la edad más común para liquen plano?

A

Adultos de edad media (40-50)

F>M

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11
Q

¿Qué formas de Liquen plano están asociadas con VHC?

A

Ulcerativo Oral y Liquen plano erosivo

“En norteamerica la asociación entre VHC y otras formas no fueron vistas, pero esta fue encontrada en otras areas (asia, sudamerica, europa y medioriente)

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12
Q

¿Qué formas de Liquen plano están asociadas a vacuna contra hepatitis B?

A

En niños está asociado con liquen plano oral y liquen plano buloso

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13
Q

¿Qué es lo que siempre se debe pensar con liquen plano oral?

A

1.- Alérgenos de contacto como amalgamas de mercurio, cobre y oro

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14
Q

¿Qué alergias de contacto están asociadas con liquen plano oral?

A

Amalgama de mercurio, cobre y oro

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15
Q

¿El liquen plano oral mejora si el alergeno de contacto es removido?

A

Si, el 95% mejorará con la remoción, inclusive con test de parche negativo aclarado en un 75% cuando el metal es removido

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16
Q

¿Cuales son las drogas más comunmente asociadas con reacción liquenoide?

A
Hidroclorotiazida
Betabloqueadores
IECA (Captopril)
Antimalaricos
Sales de oro
TNF-alfa
AINES
Penicilamina
Quinidina
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17
Q

¿Cuales son los sitios más comunes de compromiso de LP?

A

En orden:

    • Mucosa oral
    • Zona ventral muñecas
    • Zona ventral antebrazos
    • Zona dorsal de manos
    • Zona pretibial
    • Genitales
    • Area presacra
    • Cuello
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18
Q

¿En que % de los casos de LP las mucosas están involucradas?

A

75% ( solo cuando es el único sitio involucrado, solo el 10% de aquellos con LPO tendrá LP en otro lugar)

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19
Q

¿Aquellos con LPO tendrán LP cutáneo?

A

Si, 10 %

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20
Q

¿Cuál es la presentación clínica típica de LP?

A

Pápulas planas, poligonales, purpura-violaceas, pruriticas
Pueden estar umbilicadas
Estrías de wickham usualmente presentes (lineas blanco-grisaceas)
Koebnerización es muy común

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21
Q

¿Cuales son las características clásicas en liquen plano en la histología?

A

Ortohiperqueratosis
Hipergranulosis en forma de cuña debajo de la hipergranulosis
Acantosis irregular con crestas epidermicas aserradas (de destrucción de crestas)
Degeneración vacuolar de la capa basal
Queratinocitos apóptoticos confinados a la membrana basal con algunos cayendo en la dermis superficial (cuerpos de civatte, citoides, coloideos)
Banda liquenoide superficial
Infiltrado linfocitico

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22
Q

¿Cuál es la diferencia entre dermatitis de interfase vacuolar y dermatitios de interfase liquenoide?

A

La densidad del infiltrado-> Los infiltrados liquenoides son densos por lo cual tu veras mas células disquetosicas etc

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23
Q

El Liquen plano usualmente no tiene eosinofilos, que subtipos podrían tener eosinofilos?

A

Liquen plano inducido por drogas

Liquen plano Hipertrofico

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24
Q

¿El liquen plano generalmente carece de paraqueratosis, cuales son las excepciones?

A

El Liquen plano inducido por drogas y el liquen plano oral

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25
Q

Si tu ves células disqueratósicas a través de la epidermis pero con una interface liquenoide like, en que deberías pensar?

A
GVH
Penfigo paraneoplasico
RAM fija
Eritema multiforme
SJS/NET (pero en la forma aguda)
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26
Q

¿Que hallazgos en la IFD son vistos en el liquen plano?

A

En la BMZ fibrinogeno shaggy (lanudo); los cuerpos coloides se tiñen con IgM (>IgA, IgG, C3)

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27
Q

¿Cuál es el pronostico del liquen plano?

A

En el liquen plano cutáneo la mayoría de las formas se resuelve en 1-2 años (60% en el primer año)
*Formas mucosas son más resistentes

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28
Q

¿Qué tipo de LP pueden ser más persistente?

A

Oral (especialmente el ulcerativo)
Hipertrofico
LP de uñas

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29
Q

¿Qué otras superficies mucosas necesitan ser evaluadas en liquen plano erosivo oral?

A

Ojos (erosiones conjuntivales) y esofago

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30
Q

¿Qué formas de LP tienen un riesgo incrementado de CEC?

A
    • Liquen plano hipertrófico
    • Liquen plano Oral (tipo ulcerativo)
    • Liquen plano vulvovaginal
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31
Q

¿Cuál es la presentación clínica de la queratosis liquenoide crónica?

A
  1. -Erupción simétrica en extremidades y tronco
  2. -Pápulas violáceos as queratósicas coaleciendo en placas con arreglos lineares o reticulares
    • Clásicamente mente tienen placas grasas sebopsoriaticas en zona centrofacial
    • Uñas y CC pueden estar involucrados
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32
Q

Tratamiento de queratosis liquenoide crónica?

A

Cronica y progresiva
No hay tratamientos efectivos
PUVA talvez
Otros tratamientos como corticoides topicos o intralesionales, mtx etc han sido un fracaso

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33
Q

Diferencias histológicas entre LP y queratosis liquenoide crónica

A

Son histológicamente espejos, por lo cual algunos lo consideran una variante y no una enfermedad separada

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34
Q

¿Cuales son las características as clínicas de el eritema discromico perstans?

A
    • Erupción simétrica asintomática en tronco superior, cuello y extremidades proximales.
    • Caracterizada por un comienzo lento de máculas gris-café o gris azúl y parches con un borde eritematoso
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35
Q

¿Qué población está más afectada por eritema discromico perstans?

A

Latinoamerica

36
Q

¿Cuál es la histología del eritema discromico pertans?

A

Cambios vacuolares sutiles (usualmente solo discernibles del borde activo inflamatorio)
Numerosos melanofagos dérmicos
Infiltrado linfocitico en banda +/- escaso

37
Q

¿Cuál es el IFD del eritema discrómico perstans?

A

Identico a LP

38
Q

¿Cuál es el pronóstico del eritema discrómico perstans ?

A

70% de los niños se resuelve en 2-3 años. los adultos que lo presentan tiende a ser más persistente

39
Q

¿Cuál es el tratamiento de LP?

A

Primera linea:
Corticoesteroides tópicos e intralesionales
Intralesionales son mejor para LP hipertrófico
LP más severos necesitan corticoides sistemicos

LPO
Corticoesteroides topicos

LP generalizado
Metrotrexato (>90)
Metronidazol

LP recalcitrante
Acitretin (64% mejora)

LPP- Alopecia fibrosante frontal
Hidroxicloroquina
Ciclosporina recalcitrantye

Fototerapia (UVB-UVA-PUVA)

40
Q

¿Qué tratamiento es usado para liquen plano pilar o alopecia fibrosante frontal?

A

Se pueden usar esteroides tópicos pero la hidroxicloroquina puede ser usada en estos casos

41
Q

Las queratosis liquenoides se originan usualmente de:

A

Queratosis actínicas irritadas o queratosis seborreicas

42
Q

Apariencia clínica que una queratosis liquenoide?

A

Placas solitarias 0,5 a 1,5 cm, rosada o cafe-rojiozas, descamativas, las lesiones a menudo se confunden con CBC.

43
Q

¿Cuales son las localizaciones más frecuentes de queratosis liquenoide?

A

Antebrazos, tronco superior, zona pretibial en mujeres y otras áreas dañadas por el sol

44
Q

Cuál es la histologia que una queratosis liquenoide?

A

Similar a LP pero usualmente tienen eosinofilos, espongiosis, paraqueratosis, e hipergranulosis menos en cuña que LP

45
Q

Qué recomendaciones deberían ser consideradas para las queratosis liquenoides?

A

Elstop mostro que 1-2% podrían demostrar regresión mm in situ o en secciones más profundas

46
Q

En que rango de edad se ve el liquen nitidus?

A

Niños y adultos jóvenes

47
Q

Cuál es la morfología del liquen nitido?

A

Multiples papulas color piel planas o umbilicadas brillantes, uniformes, discretas multiples o agrupadas

48
Q

Como se puede ver el liquen nítido en pacientes con pieles más oscuras

A

Hipopigmentadas

49
Q

La koebnerización es común en liquen nitido?

A

Sí!

50
Q

¿Cuáles son los sitios más comunes de liquen nítido ?

A

Genitales, abdomen bajo!!

Dorso de manos, zona flexora de muñecas y zona interna de muslos

51
Q

¿ Que zonas están n usualmente respetadas por liquen nítido?

A

Mucosa oral, uñas, palmas y plantas

52
Q

¿Cuál es la histología clásica del liquen nítido?

A

Descripción de : Bola en garra

Nodulo inflamatorio dérmico superficial bien circunscrito constituido de linfocitos, histiocitos y célula gigantes confinados entre 2 a 3 crestas epidérmicas.
El infiltrado inflamatorio es rodeado por crestas epidérmicas hiperplásicas que atrapan o corchetean el infiltrado dérmico

El infiltrado es mas mixto que LP (células gigantes, y células de langehans)

Los cambios de interfase pueden ser vacuolares o liquenoides

Epidermis atrofica con perdida de la capa granular + paraqueratosis

53
Q

¿Cuál es el pronostico del liquen nítido?

A

60-70% de los casos se resuelven espontáneamente en 1 año

54
Q

Tratamiento del liquen nitido?

A

Más sintomatico, esteroides tópicos, esteroides intralesionales y fototerapia

55
Q

¿Cuál es un diagnóstico diferencial importante para liquen nítido ido en adultos jóvenes negros?

A

Infundibofoliculitis diseminada y recurrente: erupcion pruritica folicular en tronco y extremidades proximales usualmente en DA.

Empeorado por ambientes humedos y calientes

Rx: UVR o retinoides orales

56
Q

DDX para liquen nitido?

A

1.- Liquen espinuloso: pápulas foliculares hiperqueratoticas con espina queratósica central, en cuello, glúteos, abdomen y brazos proximales.

57
Q

Cuál es la edad promedio del liquen estriado?

A

4 años

58
Q

¿Qué comorbilidades se ven usualmente con el liquen estriado?

A

50% tiene dermatitis atópica

59
Q

¿Qué tiempo del año el liquen estriado ocurre más comunmente?

A

Verano y primavera

60
Q

¿Cuál es la descripción clínica de liquen estriado?

A
  • Pápulas sintomáticas de 2-4 mm rosadas o hipopigmentadas descamativas, con una distribución linear o blashkoide en las extremidades&raquo_space; rostro, tronco o glúteos
  • Distrofia ungueal puede ocurrir si un dedo está afectado
61
Q

¿Cuál es la distribución más común del liquen estriado?

A

Extremidades» cara, tronco, glúteos

62
Q

Tratamiento y pronostico del liquen estriado?

A
  • Esteroides tópicos e intralesionales

- Se resuelve espontaneamente en 3 a 24 meses

63
Q

¿Cuales son los otros nombres del liquen escleroso?

A

Liquen escleroso y atrofico

Balanitis xerotica obliterans

64
Q

Epidemiología del liquen escleroso

A
  • F»m
  • Caucásicos> no blancos
  • Cualquier edad, pero tiene peaks bimodales.
  • Mayor peak: 40-50 o postmenopausicas
  • Segundo mayor peak: niñas prepuberales (8-13 años)
65
Q

¿Qué comorbilidades están usualmente asociadas con el liquen escleroso?

A
  • Enfermedades autoinmunes (especialmente en mujeres)
  • La asociación más común es la enfermedad tiroidea (15%)
  • También: Anemia perniciosa, morfea localizada, psoriasis y vitiligo
66
Q

Distribución más común del liquen escleroso?

A
  • La mayoría ocurre en la región anogenital (85%) de los casos
  • Otras localizaciones solo ocurren en un 15%
67
Q

Como se llama el liquen escleroso cuando está localizado en el pene?

A

Balanitis xerotica obliterans

68
Q

A que puede conllevar la balanitis xerotica obliterans?

A

Fimosis

69
Q

Qué anticuerpos se han visto en liquen escleroso y si es así cuales?

A

Si, anticuerpos ECM-1 IgG han sido vistos en el 80% de los casos

70
Q

¿Qué es ECM-1?

A

Una glicoproteína involucrada en la regulación de la integridad de la membrana basal, ensamblaje de colágeno y otras funciones

71
Q

¿Qué efecto pueden tener las hormonas en el liquen escleroso?

A

Hay una predominancia en mujeres post-menopausicas, resolución en el embarazo y un incremento en usuarias de ACO

72
Q

¿Cuál es la apariencia clínica de las lesiones de liquen escleroso?

A

Lesiones clásicas: placas escleróticas, blanco marfil, atróficas y pápulas que coalecen en placas.
-Taponamiento folicular es más prominente en zonas extragenitales

** La localización genital clásica es usualmente síntomatica, pruriginosa, arde, dolorosa.
Las lesiones extragenitales son generalmente asintomáticas

73
Q

Puede el Liquen escleroso afectar la vagina y la boca?

A

Muy raramente, al contrario de LP

74
Q

Qué areas estas involucradas en liquen escleroso anogenital en las mujeres?

A

Usualmente afecta la zona vulvar y perianal con la clásica figura de patrón en 8 (raramente se ve compromiso perianal en los hombres)

75
Q

Qué síntomas pueden ser vistos en el liquen escleroso anogenital?

A

Prurito, ardor, dolor son los más típicos (usualmente severos) estos pueden conllevar a disuria, constipación (especialmente en niños, relacionado a dolor al defecar) Dispareunia y descarga.

76
Q

Como el liquen escleroso anogenital progresa en las mujeres?

A

Comienza con placas delgadas eritematosas bien demarcadas que pueden tener erosiones focales superficiales–> atrofia epidermica, cicatrización dérmica, hipopigmentación, hemorragia dermica, hematomas y fisuras–> fusion de labia menor, obliteracion de clitoris y estrechamiento del introito

77
Q

Que pasa si ves lesiones equimoticas o purpuricas en liquen escleroso?

A

Pueden ser parte de la enfermedad y conllevar a un mal diagnóstico de abuso sexual

78
Q

Hay un incremento de CEC en liquen escleroso?

A

Si, el 5% de riesgo para CEC anogenital en liquen escleroso

79
Q

Cuales son las areas más comunes de liquen escleroso extragenital?

A

Tronco superior, extremidades proximales, y muñecas flexoras.

80
Q

Cual es la progesión del liquen escleroso extragenital?

A

Evolución de la enfermedad: Comienza como papulas poligonales blanco azuladas brillantes–> coalecen en placas escleroticas con coloración marfil-> taponamiento folicular, telangectasias y moretones.

81
Q

Cuál es la histología del liquen escleroso?

A

Nemonic: Signo rojo, blanco y azul.
Estrato corneo ortohiperqueratosico (rosado-rojo)
Dermis papilar hialinizada/edematosa (palida- blanca)
Infiltrado dermico linfocitico en banda (azul)

Ortohiperqueratosis compacta
Taponamiento folicular
Atrofia epidermica con cambios vacuolares de interfase leves
Edema papilar o homogenización con infiltrado liquenoide linfocitico en banda

82
Q

Tratamiento de Liquen escleroso?

A

Primera linea: Esteroides ultrapotentes (Clobetasol) en adultos y niños. Seguro incluso usado a largo plazo

Circunsición en hombres con fimosis- Segunda linea corticoesteroides tópicos

Casos refractarios: PUVA/UVA! Inmunosupresores sistemicos.

83
Q

En que enfermedad está mutado ECM-1?

A

Lipoproteinosis

84
Q

Pronostico de Liquen escleroso?

A

Puede resolver espontáneamente en la niñez (especialmente en la pubertad para niñas), pero puede volver en la adultez.

85
Q

Riesgo de CEC en Liquen Escleroso

A
  • Sobre el 50% de todos los CEC vulvares ocurren en el setting de Liquen escleroso
  • Un estimado de 5% de riesgo de Liquen escleroso genital progresará a CEC
  • CEC vulvar en el setting de liquen escleroso ha mostrado recientemente ser diferente de un CEC vulvar inducido por HPV
  • Muy alto riesgo de desarrollar enfermedad invasiva (33% v/s 5.7%)
  • CEC debido a Liquen escleroso puede ser dificil de diagnosticar histologicamente debido a que es bien diferenciado–> muchas veces se diagnóstica erroneamente con hiperplasia epidermica reactiva
  • Sobre el 55% de CEC de pene es debido a Liquen escleroso