Liquen Plano y Dermatosis liquenoides Flashcards
¿Cuál es la diferencia entre liquen plano buloso y liquen plano penfigoides?
En liquen plano buloso la bula ocurre sobre una lesión previa de liquen plano, en el liquen plano penfigoides la bula ocurre en piel no afectada.
¿Cuales son los 2 tipos de Liquen Plano que tienen eosinofilos?
Liquen plano inducido por fármacos y Liquen plano hipertrófico (lo cual hace sentido ya que es muy pruriginoso.
¿Qué lesiones pueden originarse del Liquen Plano Hipertrófico?
Múltiples queratosis actínicas y CEC foliculares
¿Cuál es el anticuerpo target en Liquen Plano penfigoides?
Antígeno BPAG-2 (180)
¿En qué tipos de pieles el liquen plano pigmentoso es más común?
Tipo III y IV (oscuros)
¿Qué enfermedad está más asociada con liquen plano erosivo?
Hepatitis C
¿Qué liquen plano tiene riesgo de desarrollar CEC?
- Hipertrofico
- Erosivo
- Vulvovaginal
- Descamativo
Entidades que siguen lineas de Blashko
- Poroqueratosis linear
- Enfermedad de Darier Linear
- -Liquen plano linear
- -Liquen estriado
- -NEVIL
- -Blashkitis
- GVH linear
- Psoriasis linear
¿Qué es más común, el liquen plano oral o el liquen plano cutáneo?
ORAL!
Liquen plano cutáneo 1% adultos
Liquen plano oral 4% adultos
¿Cuál es la edad más común para liquen plano?
Adultos de edad media (40-50)
F>M
¿Qué formas de Liquen plano están asociadas con VHC?
Ulcerativo Oral y Liquen plano erosivo
“En norteamerica la asociación entre VHC y otras formas no fueron vistas, pero esta fue encontrada en otras areas (asia, sudamerica, europa y medioriente)
¿Qué formas de Liquen plano están asociadas a vacuna contra hepatitis B?
En niños está asociado con liquen plano oral y liquen plano buloso
¿Qué es lo que siempre se debe pensar con liquen plano oral?
1.- Alérgenos de contacto como amalgamas de mercurio, cobre y oro
¿Qué alergias de contacto están asociadas con liquen plano oral?
Amalgama de mercurio, cobre y oro
¿El liquen plano oral mejora si el alergeno de contacto es removido?
Si, el 95% mejorará con la remoción, inclusive con test de parche negativo aclarado en un 75% cuando el metal es removido
¿Cuales son las drogas más comunmente asociadas con reacción liquenoide?
Hidroclorotiazida Betabloqueadores IECA (Captopril) Antimalaricos Sales de oro TNF-alfa AINES Penicilamina Quinidina
¿Cuales son los sitios más comunes de compromiso de LP?
En orden:
- Mucosa oral
- Zona ventral muñecas
- Zona ventral antebrazos
- Zona dorsal de manos
- Zona pretibial
- Genitales
- Area presacra
- Cuello
¿En que % de los casos de LP las mucosas están involucradas?
75% ( solo cuando es el único sitio involucrado, solo el 10% de aquellos con LPO tendrá LP en otro lugar)
¿Aquellos con LPO tendrán LP cutáneo?
Si, 10 %
¿Cuál es la presentación clínica típica de LP?
Pápulas planas, poligonales, purpura-violaceas, pruriticas
Pueden estar umbilicadas
Estrías de wickham usualmente presentes (lineas blanco-grisaceas)
Koebnerización es muy común
¿Cuales son las características clásicas en liquen plano en la histología?
Ortohiperqueratosis
Hipergranulosis en forma de cuña debajo de la hipergranulosis
Acantosis irregular con crestas epidermicas aserradas (de destrucción de crestas)
Degeneración vacuolar de la capa basal
Queratinocitos apóptoticos confinados a la membrana basal con algunos cayendo en la dermis superficial (cuerpos de civatte, citoides, coloideos)
Banda liquenoide superficial
Infiltrado linfocitico
¿Cuál es la diferencia entre dermatitis de interfase vacuolar y dermatitios de interfase liquenoide?
La densidad del infiltrado-> Los infiltrados liquenoides son densos por lo cual tu veras mas células disquetosicas etc
El Liquen plano usualmente no tiene eosinofilos, que subtipos podrían tener eosinofilos?
Liquen plano inducido por drogas
Liquen plano Hipertrofico
¿El liquen plano generalmente carece de paraqueratosis, cuales son las excepciones?
El Liquen plano inducido por drogas y el liquen plano oral
Si tu ves células disqueratósicas a través de la epidermis pero con una interface liquenoide like, en que deberías pensar?
GVH Penfigo paraneoplasico RAM fija Eritema multiforme SJS/NET (pero en la forma aguda)
¿Que hallazgos en la IFD son vistos en el liquen plano?
En la BMZ fibrinogeno shaggy (lanudo); los cuerpos coloides se tiñen con IgM (>IgA, IgG, C3)
¿Cuál es el pronostico del liquen plano?
En el liquen plano cutáneo la mayoría de las formas se resuelve en 1-2 años (60% en el primer año)
*Formas mucosas son más resistentes
¿Qué tipo de LP pueden ser más persistente?
Oral (especialmente el ulcerativo)
Hipertrofico
LP de uñas
¿Qué otras superficies mucosas necesitan ser evaluadas en liquen plano erosivo oral?
Ojos (erosiones conjuntivales) y esofago
¿Qué formas de LP tienen un riesgo incrementado de CEC?
- Liquen plano hipertrófico
- Liquen plano Oral (tipo ulcerativo)
- Liquen plano vulvovaginal
¿Cuál es la presentación clínica de la queratosis liquenoide crónica?
- -Erupción simétrica en extremidades y tronco
- -Pápulas violáceos as queratósicas coaleciendo en placas con arreglos lineares o reticulares
- Clásicamente mente tienen placas grasas sebopsoriaticas en zona centrofacial
- Uñas y CC pueden estar involucrados
Tratamiento de queratosis liquenoide crónica?
Cronica y progresiva
No hay tratamientos efectivos
PUVA talvez
Otros tratamientos como corticoides topicos o intralesionales, mtx etc han sido un fracaso
Diferencias histológicas entre LP y queratosis liquenoide crónica
Son histológicamente espejos, por lo cual algunos lo consideran una variante y no una enfermedad separada
¿Cuales son las características as clínicas de el eritema discromico perstans?
- Erupción simétrica asintomática en tronco superior, cuello y extremidades proximales.
- Caracterizada por un comienzo lento de máculas gris-café o gris azúl y parches con un borde eritematoso
¿Qué población está más afectada por eritema discromico perstans?
Latinoamerica
¿Cuál es la histología del eritema discromico pertans?
Cambios vacuolares sutiles (usualmente solo discernibles del borde activo inflamatorio)
Numerosos melanofagos dérmicos
Infiltrado linfocitico en banda +/- escaso
¿Cuál es el IFD del eritema discrómico perstans?
Identico a LP
¿Cuál es el pronóstico del eritema discrómico perstans ?
70% de los niños se resuelve en 2-3 años. los adultos que lo presentan tiende a ser más persistente
¿Cuál es el tratamiento de LP?
Primera linea:
Corticoesteroides tópicos e intralesionales
Intralesionales son mejor para LP hipertrófico
LP más severos necesitan corticoides sistemicos
LPO
Corticoesteroides topicos
LP generalizado
Metrotrexato (>90)
Metronidazol
LP recalcitrante
Acitretin (64% mejora)
LPP- Alopecia fibrosante frontal
Hidroxicloroquina
Ciclosporina recalcitrantye
Fototerapia (UVB-UVA-PUVA)
¿Qué tratamiento es usado para liquen plano pilar o alopecia fibrosante frontal?
Se pueden usar esteroides tópicos pero la hidroxicloroquina puede ser usada en estos casos
Las queratosis liquenoides se originan usualmente de:
Queratosis actínicas irritadas o queratosis seborreicas
Apariencia clínica que una queratosis liquenoide?
Placas solitarias 0,5 a 1,5 cm, rosada o cafe-rojiozas, descamativas, las lesiones a menudo se confunden con CBC.
¿Cuales son las localizaciones más frecuentes de queratosis liquenoide?
Antebrazos, tronco superior, zona pretibial en mujeres y otras áreas dañadas por el sol
Cuál es la histologia que una queratosis liquenoide?
Similar a LP pero usualmente tienen eosinofilos, espongiosis, paraqueratosis, e hipergranulosis menos en cuña que LP
Qué recomendaciones deberían ser consideradas para las queratosis liquenoides?
Elstop mostro que 1-2% podrían demostrar regresión mm in situ o en secciones más profundas
En que rango de edad se ve el liquen nitidus?
Niños y adultos jóvenes
Cuál es la morfología del liquen nitido?
Multiples papulas color piel planas o umbilicadas brillantes, uniformes, discretas multiples o agrupadas
Como se puede ver el liquen nítido en pacientes con pieles más oscuras
Hipopigmentadas
La koebnerización es común en liquen nitido?
Sí!
¿Cuáles son los sitios más comunes de liquen nítido ?
Genitales, abdomen bajo!!
Dorso de manos, zona flexora de muñecas y zona interna de muslos
¿ Que zonas están n usualmente respetadas por liquen nítido?
Mucosa oral, uñas, palmas y plantas
¿Cuál es la histología clásica del liquen nítido?
Descripción de : Bola en garra
Nodulo inflamatorio dérmico superficial bien circunscrito constituido de linfocitos, histiocitos y célula gigantes confinados entre 2 a 3 crestas epidérmicas.
El infiltrado inflamatorio es rodeado por crestas epidérmicas hiperplásicas que atrapan o corchetean el infiltrado dérmico
El infiltrado es mas mixto que LP (células gigantes, y células de langehans)
Los cambios de interfase pueden ser vacuolares o liquenoides
Epidermis atrofica con perdida de la capa granular + paraqueratosis
¿Cuál es el pronostico del liquen nítido?
60-70% de los casos se resuelven espontáneamente en 1 año
Tratamiento del liquen nitido?
Más sintomatico, esteroides tópicos, esteroides intralesionales y fototerapia
¿Cuál es un diagnóstico diferencial importante para liquen nítido ido en adultos jóvenes negros?
Infundibofoliculitis diseminada y recurrente: erupcion pruritica folicular en tronco y extremidades proximales usualmente en DA.
Empeorado por ambientes humedos y calientes
Rx: UVR o retinoides orales
DDX para liquen nitido?
1.- Liquen espinuloso: pápulas foliculares hiperqueratoticas con espina queratósica central, en cuello, glúteos, abdomen y brazos proximales.
Cuál es la edad promedio del liquen estriado?
4 años
¿Qué comorbilidades se ven usualmente con el liquen estriado?
50% tiene dermatitis atópica
¿Qué tiempo del año el liquen estriado ocurre más comunmente?
Verano y primavera
¿Cuál es la descripción clínica de liquen estriado?
- Pápulas sintomáticas de 2-4 mm rosadas o hipopigmentadas descamativas, con una distribución linear o blashkoide en las extremidades»_space; rostro, tronco o glúteos
- Distrofia ungueal puede ocurrir si un dedo está afectado
¿Cuál es la distribución más común del liquen estriado?
Extremidades» cara, tronco, glúteos
Tratamiento y pronostico del liquen estriado?
- Esteroides tópicos e intralesionales
- Se resuelve espontaneamente en 3 a 24 meses
¿Cuales son los otros nombres del liquen escleroso?
Liquen escleroso y atrofico
Balanitis xerotica obliterans
Epidemiología del liquen escleroso
- F»m
- Caucásicos> no blancos
- Cualquier edad, pero tiene peaks bimodales.
- Mayor peak: 40-50 o postmenopausicas
- Segundo mayor peak: niñas prepuberales (8-13 años)
¿Qué comorbilidades están usualmente asociadas con el liquen escleroso?
- Enfermedades autoinmunes (especialmente en mujeres)
- La asociación más común es la enfermedad tiroidea (15%)
- También: Anemia perniciosa, morfea localizada, psoriasis y vitiligo
Distribución más común del liquen escleroso?
- La mayoría ocurre en la región anogenital (85%) de los casos
- Otras localizaciones solo ocurren en un 15%
Como se llama el liquen escleroso cuando está localizado en el pene?
Balanitis xerotica obliterans
A que puede conllevar la balanitis xerotica obliterans?
Fimosis
Qué anticuerpos se han visto en liquen escleroso y si es así cuales?
Si, anticuerpos ECM-1 IgG han sido vistos en el 80% de los casos
¿Qué es ECM-1?
Una glicoproteína involucrada en la regulación de la integridad de la membrana basal, ensamblaje de colágeno y otras funciones
¿Qué efecto pueden tener las hormonas en el liquen escleroso?
Hay una predominancia en mujeres post-menopausicas, resolución en el embarazo y un incremento en usuarias de ACO
¿Cuál es la apariencia clínica de las lesiones de liquen escleroso?
Lesiones clásicas: placas escleróticas, blanco marfil, atróficas y pápulas que coalecen en placas.
-Taponamiento folicular es más prominente en zonas extragenitales
** La localización genital clásica es usualmente síntomatica, pruriginosa, arde, dolorosa.
Las lesiones extragenitales son generalmente asintomáticas
Puede el Liquen escleroso afectar la vagina y la boca?
Muy raramente, al contrario de LP
Qué areas estas involucradas en liquen escleroso anogenital en las mujeres?
Usualmente afecta la zona vulvar y perianal con la clásica figura de patrón en 8 (raramente se ve compromiso perianal en los hombres)
Qué síntomas pueden ser vistos en el liquen escleroso anogenital?
Prurito, ardor, dolor son los más típicos (usualmente severos) estos pueden conllevar a disuria, constipación (especialmente en niños, relacionado a dolor al defecar) Dispareunia y descarga.
Como el liquen escleroso anogenital progresa en las mujeres?
Comienza con placas delgadas eritematosas bien demarcadas que pueden tener erosiones focales superficiales–> atrofia epidermica, cicatrización dérmica, hipopigmentación, hemorragia dermica, hematomas y fisuras–> fusion de labia menor, obliteracion de clitoris y estrechamiento del introito
Que pasa si ves lesiones equimoticas o purpuricas en liquen escleroso?
Pueden ser parte de la enfermedad y conllevar a un mal diagnóstico de abuso sexual
Hay un incremento de CEC en liquen escleroso?
Si, el 5% de riesgo para CEC anogenital en liquen escleroso
Cuales son las areas más comunes de liquen escleroso extragenital?
Tronco superior, extremidades proximales, y muñecas flexoras.
Cual es la progesión del liquen escleroso extragenital?
Evolución de la enfermedad: Comienza como papulas poligonales blanco azuladas brillantes–> coalecen en placas escleroticas con coloración marfil-> taponamiento folicular, telangectasias y moretones.
Cuál es la histología del liquen escleroso?
Nemonic: Signo rojo, blanco y azul.
Estrato corneo ortohiperqueratosico (rosado-rojo)
Dermis papilar hialinizada/edematosa (palida- blanca)
Infiltrado dermico linfocitico en banda (azul)
Ortohiperqueratosis compacta
Taponamiento folicular
Atrofia epidermica con cambios vacuolares de interfase leves
Edema papilar o homogenización con infiltrado liquenoide linfocitico en banda
Tratamiento de Liquen escleroso?
Primera linea: Esteroides ultrapotentes (Clobetasol) en adultos y niños. Seguro incluso usado a largo plazo
Circunsición en hombres con fimosis- Segunda linea corticoesteroides tópicos
Casos refractarios: PUVA/UVA! Inmunosupresores sistemicos.
En que enfermedad está mutado ECM-1?
Lipoproteinosis
Pronostico de Liquen escleroso?
Puede resolver espontáneamente en la niñez (especialmente en la pubertad para niñas), pero puede volver en la adultez.
Riesgo de CEC en Liquen Escleroso
- Sobre el 50% de todos los CEC vulvares ocurren en el setting de Liquen escleroso
- Un estimado de 5% de riesgo de Liquen escleroso genital progresará a CEC
- CEC vulvar en el setting de liquen escleroso ha mostrado recientemente ser diferente de un CEC vulvar inducido por HPV
- Muy alto riesgo de desarrollar enfermedad invasiva (33% v/s 5.7%)
- CEC debido a Liquen escleroso puede ser dificil de diagnosticar histologicamente debido a que es bien diferenciado–> muchas veces se diagnóstica erroneamente con hiperplasia epidermica reactiva
- Sobre el 55% de CEC de pene es debido a Liquen escleroso
