LINFOMA DE HODGKIN

Question 1

Linfoma de Hodgkin

Answer 1

Neoplasia linfoide monoclonal de origen B
1% de las neoplasias (bimodal - 20-30 años, 60 años)
Etiología - VEB

Question 2

Principales células en el LdH

Answer 2

Células de Reed-Sternberg
Linfocito B activado del centro germinal
Marcadores - CD15, CD30, Ki1

Question 3

Linfoma de Hodgkin variedad predominio Linfocítico Nodular

Answer 3

Neoplasia Linfoide B
Cel característica L-H o en paloma de maíz
Fenotipo B (CD45, CD20)
Varones de 30-50 años
No se relaciona con VEB
Crecimiento lento recidiva local

Question 4

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: PREDOMINIO LINFOCÍTICO.

Answer 4

• 5% y el 15% de los casos.
• Mejor pronóstico
• Edad media.
• Reed-Sternberg y de Hodgkin salpicadas sobre un fondo compuesto por linfocitos pequeños reactivos.
• No se suele acompañar de síntomas B
• Se presenta en estadios localizados

Question 5

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: ESCLEROSIS NODULAR

Answer 5

• Variedad histológica más frecuente (del 40 al 75% de los casos)
• Segunda en mejor pronóstico
• Presencia de bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales
• Mujeres jóvenes
• Con frecuencia afecta al MEDIASTINO y se acompaña de prurito.

Question 6

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: CELULARIDAD MIXTA.

Answer 6

• Entre el 20% y el 40% de los casos.
• Células reactivas inflamatorias (neutrófilos, eosinófilos, etc.) y células neoplásicas de Reed-Sternberg o de Hodgkin. Pronóstico intermedio.
• Edad media
• Afección ESPLÉNICA Y ABDOMINAL
• Síntomas sistémicos y con enfermedad extendida

Question 7

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: DEPLECIÓN LINFOCÍTICA.

Answer 7

• Del 5 al 15% de los casos.
• Peor pronóstico.
• Abundantes células neoplásicas de Reed-Sternberg y de Hodgkin y escasos linfocitos pequeños reactivos acompañantes.
• Se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada.

Question 8

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: PRONÓSTICO Y FRECUENCIA

Answer 8

MÁS FRECUENTE: Esclerosis Nodular, 2º Celularidad Mixta

MEJOR PRONÓSTICO: Predominio Linfocítico. 2º Esclerosis Nodular

PEOR PRONÓSTICO: Depleción linfocítica.

Es común que las masas sean dolorosas ÚNICAMENTE cuando hay ingesta de alcohol

Question 9

Diseminación del LH

Answer 9

LINFÁTICA desde origen cervical
2o vía de contigüidad entre órganos
Más raro por vía hematológica

Question 10

Forma de estadificación más común

Answer 10

Ann-Arbor-Cotwolds

I Una sola área ganglionar
IE Una localización extralinfática (afectación localizada)

II Dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma
IIE Un órgano o localización extralinfática (afectación localizada), más una o más áreas ganglionares al mismo lado del diafragma
III Áreas ganglionares a ambos lados del diafragma

III 1 Limitado a abdomen superior (ganglios portales, celíacos, esplénicos y bazo)
III 2 Afectación de ganglios abdominales inferiores (paraaórticos, ilíacos, inguinales, mesentéricos), con o sin afectación de abdomen superior
IIIE Un órgano o localización extralinfática (afectación localizada), más afectación de áreas ganglionares a ambos lados del diafragma
IIIS Afectación esplénica, más afectación de áreas ganglionares a ambos lados del diafragma
IIISE Un órgano o localización extra linfática (localizada) y afectación esplénica, más afectación de áreas ganglionares a ambos lados del diafragma

IV Afección difusa o diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar, por ej., hígado, médula ósea u otros sitios extranodales no contiguos a los ganglios

En general, E es afectación de una única zona extranodal de forma localizada y que es contigua o proximal a la zona ganglionar afectada A o B según ausencia o presencia de síntomas B, sufijo x masa Bulky

Question 11

SUFIJO X

Answer 11

Enfermedad voluminosa o Bulky (Masa >10 cm o masa mediastínica que ocupe 1/3 del diámetro intratorácico)

Question 12

LABORATORIO

Answer 12

Fases tempranas: Indetectable

Fases tardías: Leucocitosis con eosinofilia –> linfopenia, VSG se encuentra incrementada

Question 13

DIAGNÓSTICO

Answer 13

• Anatomopatológico del ganglio
• Otros: TAC, RM, Gammagrafía, PET
• Biopsia de médula ósea a todos excepto en estadios precoces

Question 14

Tratamiento de elección en LH

Answer 14

ABVD

• Adriamicina (Lesion cardiaca)
• Bleomicina (Fibrosis pulmonar)
• Vinblastina
• Dacarbacina

Question 15

Otros tratameintos

Answer 15

MOPP
- Mostaza, vincristina, procarbacina y prednisona,
Produce con gran frecuencia esterilidad
(azoospermia en el 100% de los varones)

BEACOPP
- Bloemicina, etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbacina, prednisona).
Es más tóxico que el esquema ABVD, se reserva para los pacientes con peor pronóstico

Question 16

TRATAMIENTO DE LH EN DIFERENTES ESTADIOS

Answer 16

Estadios limitados IA y IIA (sin síntomas B ni masa Bulky)
- ABVD x 4 + RT campo afectado

Estadios avanzados III, IV; I y II con síntomas B o masa Bulky

• ABVD x 6-8
• RT campo afectado sobre masa Bulky
• BEACOPP segunda opción, Sobre todo en pacientes de mal pronóstico (IPS > 4) (régimen con > toxicidad)

Recaídas
- Poli-QT intensiva (BEACOPP) + autotrasplante de médula ósea

Question 17

SÍNTOMAS B

Answer 17

Fiebre PEL EBSTEIN, sudoración nocturna, perdida de peso >10 kg en <6 meses.
Prurito es frecuente en LH

Question 18

PRONÓSTICO. Índice de pronóstico internacional IPS

Answer 18

1. Masculino.
2. Edad > 45 años.
3. Estadio IV.
4. Hemoglobina < 10,5 g/dl.
5. Leucocitos > 15.000/mm3.
6. Linfocitos < 600/mm3•
7. Albúmina sérica < 4 g/dl.

> 4 Es mal pronostico