LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA

Question 1

QUAL A DEFINIÇÃO DE SD. HEMOFAGOCÍTICA?

Answer 1

ATIVAÇÃO IMUNE EXARCEBADA QUE LEVA A EXCESSIVA INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO TECIDUAL

Question 2

QUAIS SÃO OS DOIS TIPOS DA SD.?

Answer 2

• PRIMÁRIA/FAMILIAR
• SECUNDÁRIA/DESENCADEADA POR GATILHOS COMO DOENÇAS AUTOIMUNES, INFECÇÕES, MALIGNIDADE E DROGAS

Question 3

QUAL A EPIDEMIOLOGIA?

Answer 3

SE DE ETIOLOGIA FAMILIAR É MAIS COMUM EM CRIANÇAS
SE DE ETIOLOGIA SECUNDÁRIA VARIA CONFORME ETIOLOGIA DE BASE

Question 4

QUAIS SÃO OS SINAIS E SINTOMAS?

Answer 4

PRINCIPAIS:
- FEBRE COM CALAFRIOS
- SUDORESE
- FADIGA
- ASTENIA

MÚLTIPLOS SISTEMAS:
- ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS
- INSUF. CARDIORRESPIRATÓRIA
- DISFUNÇÃO RENAL
- DISFUNÇÃO HEPÁTICA

Question 5

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO?

Answer 5

PRESENÇA DE 5 DOS 8 CRITÉRIOS:
- FEBRE
- ESPLENOMEGALIA
- CITOPENIA DE PELO MENOS 2 LINHAGENS
HB < 90 G/DL
PLAQUETAS < 100.000/L
NEUTRÓFILOS < 1000/L
- TRIGLICERÍDEOS > 265 MG/DL OU FIBRINOGÊNIO = 1,5 G/DL
- FERRETINA = 500 MICROG/DL
- REDUÇÃO DA ATIVIDADE DE NK
- CD25 SOLÚVEL = 2400 U/ML
- HEMOFAGOCITOSE EM MO, BAÇO OU LINFONODO

Question 6

QUAL O TRATAMENTO?

Answer 6

CORTICIDE + IMUNOMODULADOR
EX: CICLOSPORINA, IMUNOGLOBULINAS E ANTICORPOS MONOCLONAIS