Lichen planus - Klassifikation

Question 1

Wie kann man den Lichen planus einteilen?

Answer 1

Die Einteilung des Lichen planus erfolgt:

• nach dem Verteilungsmuster
• nach der Morphe

Question 2

Nenne alle LP Formen nach dem Verteilungsmuster

Answer 2

(6)

• LP exanthematus
• LP linearid
• inverser LP
• LP mucosae
• LP genitalis
• Erythrodermischer LP

Question 3

Nenne alle LP Typen nach besonderer Morphe

Answer 3

(11)

• LP-klassischer Typ
• LP-anularis
• LP-actinicus
• LP-verrucosus = LP hypertrophicus
• LP-follicularis
• Graham-little-Syndrom
• LP atrophicans
• LP erosivus
• LP pigmentosus
• LP bullosus/pemphigoides
• Invisibler LP

Question 4

Einteilung nach Morphologie:

Lichen planus actinicus

1. Wo ist es Lokalisiert?
2. Epidemiologie? - wer ist betroffen
3. Was ist die Klinik

Answer 4

• Effloreszenzen in Lichtexponierten Arealen
  
  • Stirn
  • Handrücken
  • Unterlippe - Lippenrot
• Epidemiologie
  
  • Auftreten bei dunkelhäutigen Menschen (Typ IV) in tropen und subtropen (Indien, Afrika, mittlerer Osten)
  • Kinder und junge Erwachsene betroffen
  • Bevorzugt im Sommer und Frühjahr
  • w:m 2,5:1 (7-47 Jahre->gipfel bei 17 Jahren)
• Klinik
  
  • Juckendes Exanthem
  • rot-braune flache Papeln dis zu bis zu 5 cm großen plaques konfluiieren können
    
    • Plaques sind meist anulär geformt
    • Plaques sind meist randbetont

Question 5

Einteilung nach Morphologie:

Lichen planus anularis

1. Was ist Lichen planus anularis?
2. Wo findet man das?

Answer 5

• 1.
  
  • Ein Lichen planus, welcher zentral in der Abheilung sich befindet und peripher weiter fortschreitend ist.
  • als Einzelherd oder beim generalisierten Lichen planus
• 2.
  
  • Häufig beim Lichen planus actinicus aber auch beim klassischen Lichen ruber möglich ->oft auch im Genitalbereich

Question 6

Einteilung nach Morphologie

Lichen planus verrucosus=hypertrophicus

1. Wo titt diese besonders oft auf?
2. Was ist die Klinik?
3. Wann tritt diese auf?
4. Seltene Komplikationen

Answer 6

• 1. Lokalisation:
     * v.a. Untere Extremitäten
     
     • v.a. prätibial und Knöchelregion
     • Seltener ist der Handrücken befallen
• 2. Effloreszenzen:
     * Anordnung:
     
     • solitär oder dissiminert (selten linear)
       * Verruköse Papeln, Plaques oder Nodi
     • diese können zu großen warzenförmigen Herden konfluiieren (1cm!)
       * derbe
       * Farbe:
     • grau-weiß
     • oder rot/rot-braun
     • schmutzig braun
       * Stark Juckend!!! stechend bis bohrend beschrieben
       * Oft Narbenbildung bei Abheilung
• 3, Auftreten:
  
  • Oft im Rahmen ein chronischen venösen Insuffizienz
  • Eventuell durch häufiges Kratzen
  • evtl. auch aus einem klassischen Lichen ruber entstehend
• 4. Komplikationen
     * Selten ausbildung zum Keratoakanthom
     * selten ausbildung zum verrukösem Carcinom

Question 7

Einteilung nach Morphologie

Lichen planus follicularis

1. Was ist Lichen planus follicularis?
2. Wo ist die typische Lokalisation?
3. Beschreibe die Effloreszenzen!
4. Wie ist der Verlauf

Answer 7

• 1.
  
  • an Haarfollikelgebundene Variante des Lichen planus
• 2.
  
  • kann überall antreffen
  • Bevorzugt aber am Capillitium
  • Seltener befallen sind
    
    • oberer Rumpf
    • Extremitäten in Gelenkbeugen
    • Hals
    • Oberschenkelinnenseiten
    • Kreuzbeingegend
• 3.
  
  • diffus über große Flächen verteilt
    
    • stecknadelkopf große um Haarfollikel angeordnete Erytheme
  • Diese werden im Verlauf der Monate zu kleinsten 0,1-0,2 mm großen Papeln mit zugespitzer Hyperkeratose ohne zentrales Haar
  • atrophische glänzende vernarbte flächen möglich
• 4.
  
  • schlecht, chronisch, jahrelanger schleichender Verlauf

Question 8

Einteilung nach Morphologie

Graham-Little-Syndrom

1. Was ist das Graham-Little-Syndrom?
2. Wie ist die Klinik?

Answer 8

• 1.
  
  • Variante des Lichen planus follicularis
  • sehr selten und extrem chronisch Verlaufend
• 2.
  
  • Follikuläre, spitz keratotische Läsionen am Stamm
  • vernarbende Alopezie
  • vernarbende Nageldystrophie

Question 9

Einteilung nach Morphologie

Lichen planus atrophicans

1. Was ist Lichen planus atrophicans?
2. Bei Welchem lichen planus kommt es zur atrophie=Lichen planus atrophicans?
3. Wie ist die Klinik?

Answer 9

• 1.
  
  • ein Krankheitszustand nach jahrelanger LP erkrankung
  • seltene Erkrankung
• 2.
  
  • Der anuläre Lp neigt zur zentralen atrophie
  • Klassischer LP kann auch atrophisch bei der Abheilungsphase
  • Lichen planus befall der Nägel
• Klinik
  
  • Meist wenige, zentral eingesunkene kleine

aber auch zu größeren anulären Plaques konfluierte,

bräunliche, gelegentlich auch bläuliche Läsionen

mit atrophischer pergamentartiger Oberfläche

Verlust der Haare und der Follikelostien.

* mit Ulcusbildung und Erosionen einhergehend

Question 10

Einteilung nach Morphologie

Lichen planus erosivus

1. Was ist Lichen planus erosivus?

Answer 10

• 1.
  
  • Schmerzhafte Erosionen welche in bullöse Veränderungen einhergehen
  • Zwischen Zehen und Fußsohlen

Question 11

Einiteilung nach Morphologie

Lichen planus bullosus

1. Was ist ein Lichen planus bullosus?
2. Was ist es Lokalisiert?

Answer 11

• 1.
  
  • Seltener Lichen Planus
  • Umwandlung von Lichen planus papeln in Blasen
• 2.
  
  • Extremitäten und Mundschleimhaut

Question 12

Einteilung nach Morphologie

Invisibiler Lichen planus

1. Was ist ein Invesibiler Lichen planus

Answer 12

1. pruritisch ohne eindeutige klinische Zeichen des LP

Question 13

Lichen planus klassischer Typ

1. Was sind Synonyme des klassischen Lichen planus?
2. Welche Erkrankungen sind mit dem klassischen Lichen planus assoziiert?

Answer 13

• 1.
  
  • Knötchenflechte, Lichen ruber/ Lichen ruber planus
• 2.
  
  • Atioimmunreaktionen
    
    • chronischer Graft vs Host Disease
  • Virale-Antigene
    
    • HBV und HCV ->13x erhöht bei LP Patienten
  • Diabetes mellitus
    
    • jeder 2. hat Glukosestoffwechselstörungen und jeder 4. ein Diabetes mellitus
  • Kontaktallergene
    
    • Beim oralen LP sind Metallsalze als Auslöser bekannt
      
      • Amalgam
      • Gold
      • Kupfer
  • Paraneoplasie
    
    • vereinzelt auch mit einem LP assoziiert

Question 14

Lichen planus klassischer Typ

Epidemiologie

1. Welche Epidemiologischen Daten sind bekannt?

Answer 14

• 1.
  
  • Am häufigsten zwischen 30-60 Jahren
  • Kinder sind zu maximal 4% betroffen
  • keine ethinische oder geschlechtsbetonte Präfarenz

Question 15

Lichen planus klassischer Typ

1. Wo ist typischerweise die Lokalisation beim klassischen LP?

Answer 15

• 1.
  
  • ventrale Handgelenke!!!
  • Ventrale Unterarme!!!
  • Laterale Knöchel der Fußgelenke!!!
  • Außerdem:
    
    • Capillitium kann betroffen sein
    • Nägel sind zu 10% betroffen
    • Generalisisertes auftreten im Sinne eines LP exanthematicus

Question 16

Lichen planus klassischer Typ

1. Beschreibe das Klinische Bild

Answer 16

• Generelles Bild des LP
  
  • Zunächst nur 0,1cm große papeln mir Juckreiz
  • von natürlichen Hautfurchen begrnezt
  • Plateauartig erhaben
  • glatt glänzend lackartig
  • Oberflächenspiegelung bei lateral einfallenden Licht
  • Wickhamsche Zeichnung möglich
  • Eventuell Köbner Phänomen mit linearer Anorodnung
  • Oft gruppiert angeordnet
• palmarer/plantarer Befall (einschließlich Seitenkanten)
  
  • gelbliche, derbe, hyperkeratotische Plaques mit rotem Randsaum
• Mundschleimhautbefall
  
  • bei >50% der betroffenen
  • symmetrische netzartige weiße Plaques und Papeln
  • Wangenschleimhautm, Zunge und Gingiva betroffen
  • Erosiver LP an der mundschleimhaut ist eine besondere Form
• Befall der Genitalien im Sinne eines Lichen planus genitalis/LP mucosae
  
  • Hier häufig annuläre Plaques, mit weißlichen oder rot-Erosiven Plaques
• Befall der Nägel
  
  • Verdünnte und verkürzte Nägel
  • Ausgefranste Nagelplatten mit Längsverwerfnung
  • Zahlreiche Tüpfeln
  • selten farblose längstreifung oder rote längsstreifung Erythronychie
  • Komplette Zerstörung der Nägel möglich

Question 17

Lichen planus klassicher Typ

DD

1. Nenne die DD des Lichen rubers am Integument!
2. Nenne die DD des Lichen ruber an der Mundschleimhaut

Answer 17

• 1.
  
  • Psoriasis punctata
  • Lichenoides Arzneimittelexanthem
  • Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
  • Papulöses Syphilid
• 2.
  
  • Mundschleimhaut
    
    • Candidose
    • Leukoplakie
    • Ginigivitis marginalis

Question 18

Lichen ruber klassischer Typ

1. Was ist die Komplikation bei langbestehenden Lichen ruber?
2. Wie ist die Therapie bei des klassischen Lichen ruber?

Answer 18

• 1.
  
  • Bei Jahrelangem bestehen besteht die Chance zur Bildung eines Spinaliom
• 2.
  
  • Mittelstarke Kortikoide wie Metason-furoat oder Prednicarbat
  • Wenn hartnäckigen Fällen starke Steroide wie Clobetasol (ggf. Occlusion 2x/tag für 2-4 Stunden)
  • Injektion mit Tiamcinolonacetonid
  • OFF-Label: Elidel oder Protopic
  • Bei Ausgedehntem befund ist eine PUVA geeignet->90% erfolgt
  • Interne Therpaie: bei ausgedehntem Befall
    
    • Neotigason (Acitigason)
      
      • 0,5 mg/KG pro TAG und dann auf 0,1-0,2 mg(KG als Erhaltungsdosis
    • Andere Systemtherapeutika auch möglich

Question 19

Einteilung nach Verteilungsmuster

Lichen planus exanthematicus

1. Wer ist betroffen
2. Wo ist die Lokalisation des Lichen planus?

Answer 19

1. Kinder und Erwachsene

• 2. Erwachsenen
  3. Extremitäten - Betonung auf Beugeseiten!!!! der Unterame und Handgelenke
  4. Rumpf
  5. Hände und Füße oft mitbeteiligt
  6. Capillitium
  7. zu 40% Schleimhautbefall: Mundschleimhaut und Genitalregion
  8. Gesicht beleibt frei!!!
• 2. Kinder:
     * Capillitium bleibt frei
     * Schleimhaut bleibt frei
     * Palmo/plantarregion bleibt frei
     * Rumpf betroffen
     * Extremitäten zu 70% betroffen

Question 20

Einteilung nach Verteilungsmuster

Lichen planus exanthematicus

1. WIe unterscheidet sich die Exantematische Form vom klassischen Lichen ruber?
2. Was ist die Ursache?

Answer 20

• 1.
  
  • Nicht gruppierte Effloreszenzen wie beim Lichen ruber, sondern ungeordnet dissimionert verteilt
  • Eher Plaqueartige Läsionen die Randständig Papeln aufweisen
• 2.
  
  • Ätiopathogenese ist ungeklärt
  • Graft-vs-host Reaktionen als auslöser möglich
  • Oft Medikamente als Auslöser: Beta-Blocker, Goldsalze, Antimalariamittel etc.
  • oft nach Impfungen auftretend
  • Sollten Medikamente die URsache sein, handelt es sich um ein Lichen planus-like drug eruption

Question 21

Einteilung nach Verteilungsmuster

Lichen planus exanthematicus

1. Was ist die Therpie?
2. Wie ist die Prognose?

Answer 21

1. Therapie wie beim lichen ruber; bei starkem Pruritus ist eine Prednisolontherapie zu erwägen. Medikamente als auslöser müssen abgesetzt werden
2. Günstiger als beim Lichen ruber

Question 22

Lichen planus mucosae

1. Wie tritt der LP mucosae in Erscheinung?
2. Wie sind die Morphen zu Unterteilen?

Answer 22

1. Isoliert auftretend oder im Rahmen eines integumentalen Lichen ruber
2. Es gibt Folgende Typen
   
   1. Typ: Weißer Papel- oder Plaque Typ (häufigste Form)
   2. Typ: roter oder erosiver Typ (zwethäufigster Typ)
   3. Ein Mischtyp Typ I und Typ II
   4. Orale lichenoide Reaktion
   5. Gigiva-Befall

Question 23

Lichen planus mucosae

1. Wie sieht TYP I des LP mucosae aus?

Answer 23

• 1.
  
  • weiße Papeln oder Plaques
    
    • können anulär geformt sein
    • Streifig oder Retikulär
    • Können zu großflächigen Plaques konfluieren
    • ein klein-papulöser Typ ist selten
    • Unterliegendes Erythem, welches auch fehlen kann
    • Oft nicht Schmerzhaft
    • Lippenrot kann mitbetroffen sein, oder auch isoliert befallen
    • gelegentlich entstehen bräunliche Hyperpigmentierungen
    • Geschmacksstörungen möglich 1%

Question 24

Lichen planus mucosae

• Typ II wie heißt dieser Typ noch und wie sieht die Morphe aus?

Answer 24

• TYP II= erosiver Lichen planus (2. Häufigster LP mucosae Typ)
• Schmerzhaft->v.a. bei Getränken und Säuren
• Flächige Erytheme/Erosionen oder flächige Ulzerationen
• bis zu 2% deutlich erhöhtes Malingomrisiko

Question 25

Lichen planus mucosae 1. Beschreibe die orale Lichenoide Reaktion 2. Bei Befall der Genitalschleimhaut, welches Geschlecht ist eher betroffen? 3. Was für Probleme gibt es zusätzlich beim Befall der Genitalschleimhaut? 4. Was ist die Therapie der 1. Wahl?

Answer 25

1. In der Nähe von Amalganfüllungen an der Buccalen Schleimhaut, Zunge und Gingiva lokalisiert 2. Genitalbeteiligung zum Lichen ruber planus beträgt bei Frauen ca. 25% und bei Männern 4 3. Probleme beim Urinieren und Geschlechtsverkehr 4. Als ersten Lokale Steroide wie Clobetasol-Creme * Wenn aber ausgeprägte Symptomatik oder Chronizität vorhanden sind, dann systemisch: hier Erste Wahl Acitretin + Glukokortikoide * Neotigason 0,5mg/KG pro Tag und prednisolon 1mg/kg/KG pro Tag beides als initialdosis und dann Erhaltungsdosis nach Klinik. aber über Wochen bis Monate