Leucémies

Question 1

5 hémopathie malignes

Answer 1

1. leucémies aigues
2. syndromes myéloprolifératifs
3. syndromes myélodysplasiques
4. Syndromes lymphoprolifératifs
5. Lymphomes

Question 2

9 leucémies aigues

Answer 2

1. L. myéloblastique aigue
2. L. promyélocytaire aigue
3. L. myélomonoblastique aigue
4. L. monoblastique aigue
5. Erythroleucémies
6. L. à mégacaryoblastes
7. L. aigue à éosinos ou basos
8. L. lymphoblastique aigue
9. L. à plasmocytes

Question 3

4 syndromes myéloprolifératifs

Answer 3

1. L. myéloide chronique
2. myélofibrose idiopathique
3. thrombocythémie essentielle
4. polyglobulie absolue primitive

Question 4

5 syndromes myélodysplasiques

Answer 4

1. anémie réfractaire (AR)
2. AR avec sidéroblastes en couronne (ARSC)
3. AR avec excès de blastes (AREB)
4. AREB-transformation
5. L. myélomonocytaire chronique

Question 5

5 syndromes lymphoprolifératifs

Answer 5

1. L. lymphoïde chronique
2. L. à tricholeucocytes
3. MM
4. Maladies des chaines lourdes
5. Macroglobulinémie de Waldenstrom

Question 6

2 sortes de lymphomes

Answer 6

1. maladie de Hodgkin

2. lymphome non Hodgkiniens

Question 7

Comment différencier leucémies aigues de chroniques

Answer 7

Aigues:
- progression rapide
- cellules jeunes
- symptomes coag si thrombocytopénie 
- lymphoblastique: enfants
- granuleuse: surtout adultes
- anémie normo normo constante
- rétics diminués
Chronique
- progression lente
- cellules matures
- lymphoide: surtout >50ans
- myéloide: tous ages, mais plus chez >30ans
- taux de survie plus haut
- rétics N ou augmentés

Question 8

Analyse de MO pour différencier LMA de syndrome myélodysplasique

Answer 8

Tableau donné dans notes

Question 9

L1 cellule

Answer 9

Grosseur: petite
Chromatine: homogène
Noyau: Régulier, sometimes fendu
Nucléoles: discrets
Cytoplasme: mince
Vacuoles: V

Question 10

L2 cellule

Answer 10

Grosseur: grosse, hétérogène
Chromatine: hétérogène
Noyau: Irrégulier, fentes et indentations communes
Nucléoles: 1 ou plus, souvent large
Cytoplasme: V, souvent mod. abd
Vacuoles: V

Question 11

L3 cellule

Answer 11

Grosseur: grosse, homogène
Chromatine: fin pointillé et homogène
Noyau: régulier (rond ou ovale)
Nucléoles: 1 ou plus, proéminent
Cytoplasme: Mod abd, fortement basophile
Vacuoles: proéminent

Question 12

Leucémie lymphoblastique aigue

Answer 12

L1, L2 et L3 (FAB)
Classification selon immunophénotypage, cytogénétique et biol moléculaire
Atteinte méningé
Lymphoblastes dans ganglions lymphatiques
Prédominance chez enfants
Anémie normo normo variable
Rétics: diminués
GB: variable, neutropénie usually
Type de blaste: lymph
Plt: < 50 x 10exp9/L
Moelle: hypercellulaire >25% blastes (lymphoblastes)
Noir Soudan B: neg
PAS: grosses granulation et plages, 30-40% faible ou neg
Estérase: non spécifique, neg
Phosphatase acide: LLA-lymphT +++, LLA-lymphB -
L1: blastes morpho normale
L2: morpho anormale –> chromatine fine et 2 nucléoles bien définis
L3: morpho anormale –> cellules ressemblent celles obs dans maladie Burkitt

Question 13

Colo spéciales

Answer 13

RT*** Voir travail individuel dans hémato III

Question 14

Leucémies à plasmocytes

Answer 14

Pas de classification FAB
>20% plasmocytes circulants
Hépato, mégalo, adéno
Forme avancée du MM
Agressive, survie de courte durée
Anémie normo normo marquée
Rétics: diminués
GB: usually < 100 x 10exp9/L, mais peut atteindre 300
Plts: diminués
Moelle: plasmocytes, aspect jeune parfois atypique
Marqueur: CD38

Question 15

L. myéloblastique

Answer 15

FAB: M1 et M2
Présence de corps d'Auer
Anémie normo normo
Rétics: diminués
GB: neutropénie constante, 50% (10-100 x 10 exp9/L), 25% (< 5) et 1-15% (>100)
Type de blaste: myéloblaste
Plts: diminuées
Marqueurs: 
M0 et M1 --> CD13, 33, 117
M2 -- CD13, 19, 33, 34, 56, 117
M1: jusqu'a 90% myéloblastes, maturation minime
M2: moins que ca, il y a maturation
M0: blastes non différenciés, sans maturation cytologiques ---> non classables

Question 16

L. promyélocytaire

Answer 16

FAB: M3
Augmentation des incidences de CIVD
Anémie normo normo
Rétics: diminués
GB: leucopénie fréquente, hypergranulation des promyélocytes
Type de blaste: myéloblaste
Plts: diminuées
Nombreux promyélo hypergranuleux, corps d'Auer en fagots
Marqueur: CD13, 33 et 11b
Évolution rapide et fatale

Question 17

L. myélomonoblastique

Answer 17

FAB: M4
Infiltration des tissus, SNC impliqué, inversion ou délétion chromosome 16, noyau replié
Anémie normo normo
Rétics: diminués
GB: monocytose > 5 x 10 exp9/L (mod --> marquée)
Type de blaste: mono et myélo
Plts: diminuées
Plus de 30% blastes sont myéloblastes et 20-80% des autres cellules sont origine mono (différents stades de maturation)
Noir soudan B: pos
Lysozymes: augmentés
Marqueurs: CD4, 11b, 11c, 14, 64
AKA Naegeli ou monocytoïde

Question 18

L. mono blastique

Answer 18

FAB: M5a (infiltration des tissus et SNC) et M5b
Anémie normo normo
Rétics: diminués
GB: 20-40, neutropénie fréquente
Type de blaste: monoblaste
Plts: diminuées
M5a: indifférencié (monoblastes prédominent avec bcp cytoplasme et 1 nucléole)
M5b: différencié (promono dans la moelle et maturation dans le sang)
Marqueur: CD4, 13, 33, 56, 64 et HLA-DR
AKA L. du type Schilling

Question 19

Érythroleucémies

Answer 19

FAB: M6
Hyperplasie, nombreux érythroblastes, corps d'Auer
Anémie constante normo normo type sidéroblastique réfractaire
Rétics: diminués
GB: diminués
Type de blaste: érythro/myélo
Plts: diminution marquée
>50% érythroblastes anormaux
>30% myéloblastes et promyélo
Hyperplasie érythroide
Marqueur: CD33
Évolution vers M1, M2 ou M4
AKA Diguglielmo

Question 20

L. mégacaryoblastes

Answer 20

FAB: M7
Myélofibrose imp, mégacaryoblastes circulants, touche chromosomes 21 et 8, fragments mégacaryocytes dans le sang
Anémie constante normo normo
Rétics: diminués
Type de blaste: mégacaryo
Plts: V
Mégacaryoblastes taille V, hypogranulaire
Marqueur: CD36, 41 et 42b
Peroxydase pltaire (PPO): pos
Progression sévère

Question 21

Syndromes myéloprolifératifs

Answer 21

Hémopathies malignes chroniques avec atteinte d’une ou plusieurs lignées médullaires
Pts en commun:
1. prolif. anormale d’une ou plusieurs lignées
2. origine clonale de la maladie à partir d’une cellule souche commune
3. transformation fréquente en L. myéloblastique ou lymphoblastique aigue
4. fréquence élevée de thromboses vasculaires
5. fibrose médullaire

Question 22

L. myéloide chronique

Answer 22

> 30ans
Lignée atteinte: granulocytaire (myéloide)
80% présence de chromosome Ph (20% en on pas et prognostic pire ici), forme juvénile rare
Anémie mod normo normo
Rétics: N
GB: aug. marquée, déviation gauche formule Arneth (50-300 x 10exp9/L) –> cellules jeunes
Plts: N ou aug. mod. (50% cas)
MO:
- très riche (M:E > 10:1) –> érythroblastes diminués
- mégacaryocytes: N ou augmentés
Fibrose: fibres de réticuline
PAL: diminuée ou absente

Question 23

Myélofibrose idiopathique

Answer 23

> 50ans
Lignée atteinte: granulocytaire (bcp de jeunes granulos) et érythrocytaire (GRN et weird morpho)
Absence de chromosome Ph
Hématopoièse extra médullaire
Anémie: mod –> marquée normo normo, bcp anomalies, dacryocytes (red flag)
Rétics: V
GB: aug. déviation gauche formule Arneth (arrêt maturation)
Plt: V, présence de fragments pltaire et aniso pltaire
MO: pauvre (fibrose)
Fibrose: +++ (overtake moelle), voit dans biopsie
PAL: N ou aug.
Symptomatique à cause d’insuffisance med et hypersplénisme

Question 24

Thrombocythémie essentielle

Answer 24

> 50ans
Lignée atteinte: mégacaryo
Absence de chromosome Ph
# excessif de plts avec altération fonctionnelle et morphologiques
Anémie: normo normo –> micro hypo avec évolution de la maladie
Rétics: N
GB: aug. légère déviation gauche formule Arneth, neutrophilie (30 x 10exp9/L) —> pas vrm d’arrêt de maturation
Plts: très augmentées, bcp d’anomalie morpho
MO: richesse normale, riche en mégacaryocytes
Absence de fibrose
PAL: N ou aug.

Question 25

Polyglobulie absolue primitive

Answer 25

AKA Vaquez
> 50ans
Lignées atteintes: érythro, myélo, mégacaryo
Absence de chromosome Ph
Aug. masse érythrocytaire
Peut avoir anémie ou non, mais GR fortement aug. et si anémie --> normo normo, micro hypo ou même polychromato
Rétics: N ou aug.
GB: aug. légère déviation gauche formule Arneth, neutrophilie (15-25)
Plts: aug. mod --> sévère (450-800)
MO: très riche
Fibrose: V
PAL: aug.

Question 26

Syndromes myélodysplasiques

Answer 26

Groupe hétérogène de maladies qui se caractérisent par une érythropoièse inéfficace (défaut maturation cellules hématopoiétiques médullaires)
Quelles lignées: 1, 2 ou 3 lignées (dysmyélopoièse)
Il y a aussi diminution de durée de vie des cellules
Bcp d’anomalies de chromosomes (surtout des variation dans le # de chromosome 5,7 et 8)
Plus caryotype normal –> plus prognostic better
5 catégories: AR, ARSC, AREB, AREB-t et LMMoC
Surtout chez >50 ans

Question 27

Syndromes myélodysplasiques: Classification faite selon

Answer 27

1. présence et % de blastes dans sang et MO

2. # de mono dans le sang

Question 28

Syndromes myélodysplasiques: retrouve

Answer 28

1. cytopénies chroniques périphériques
2. hyperplasie des lignées médullaires
3. anormalies de: maturation, division et prolifération

Question 29

Syndromes myélodysplasiques: principaux symptômes

Answer 29

1. fatigue: réflète séverité de l’anémie
2. infection: prop. # de neutros
3. hémorragies: prop. # de plts

Question 30

AR

Answer 30

Forme moins sévère
Anémie constante macro normo (parfois normo normo), VGM et IDVE aug
Sang:
- érythroblastes V, rétics diminués
- GB et plts: N ou diminués
- peu d’anomalies morpho
MO:
- Hyperplasie de la lignée érythroblastique et maturation d’aspect mégaloblastoide
- abs de fibrose
- blastes < 5%
- < 15% des cellules nuclées sont des sidéroblastes en couronne
Caractéristiques: dysgranulo et dysmégacaryo neg.

Question 31

ARSC

Answer 31

AKA anémie sidéroblastique acquise
Anémie modérée normo ou leg macro
Sang:
- Rétics: diminués
- Morpho: aniso, poikilo, schisstocytes, ponctuation baso, quelques érythroblastes et sidéroblastes
- GB et plts: N ou diminués, peu d’anomalies quantitatives ou qualitatives
MO:
- hypercellulaire, aug. marquée des cellules érythroblastiques
- sidéroblastes en couronne > 15% (bleu de prusse pour mise en évidence)
- cellules blastiques < 5% des cellules nuclées
Autres:
- parfois double pop. GR (normo/macro et micro-hypo)
- Fer sérique et ferritine sérique: aug.
Différentiation: < 5% blastes

Question 32

AREB

Answer 32

Forme plus fréquente
Anémie double pop. GR
Sang:
- pancytopénie
- Rétics: aug. faible
- GB et plts: diminués
- dysgranulo + marquée: pseudo-Pelger-Huet, granulos hypo ou hypergranulaires, cellules immatures (méta)
- <5% cellules blastiques
MO:
- Myéloblastes 5-20%
- # sidéroblastes: V, peu en couronne
- Dysgranulo et dysmégacaryo + évidente
Autre: quelques plts géantes et fragments mégacaryocytes, évolution chronique, # blastes stable pour 6 mois
Différentiation: 5-20% blastes

Question 33

AREB-t

Answer 33

Blastes dans le sang
Anémie pop. double
Sang:
- cytopénie fréquentes
- anomalies morpho GR, granulo et plts: présentes et V
- blastes >5%
MO:
- 20-30% myéloblastes
Autre: progression vers M2 (leucémie aigue) presque constante, prognostic réservé
Différentiation: 20-30% myéloblastes dans MO, certains ont corps d’Auer

Question 34

LMMoC

Answer 34

Plus grave chez enfants et prognostic plus sévère
Plus rare que forme aigue
> 60ans (75% cas)
Anémie micro hypo
Sang
- monocytose dystrophiques (> 1.0)
- promono: V
- < 5% blastes
- GR, granulo et plts: anomalies qualitatives
- hyperleucocytose
- présence de méta et myélos
- plts: diminution leg, mais constante
MO:
- hypercellulaire (hyperplasie monocytaire et granulocytaire)
- monocytose
- promono: V
- tous stades de lignée granulos en plus de mono et promono sont présents (blastes aussi)
Autre:
- Augmentation de lysozymes sériques
- Colo estérase pour différencier mono et promono de granulo anormaux
Différenciation: monocytose (>1.0) distingue de AREB, blastes 5-20%

Question 35

Syndromes lymphoprolifératifs

Answer 35

Plusieurs caractéristiques communes, mais aucune ne les possède toutes:

1. néoplsies (multiplication anarchique) malignes des cellules lymphoides ou plasmocytaire –> cellules proviennent d’un clone de cellule anormale –> souvent l’air adulte ou proche
2. cellules envahissent la moelle et le sang (sauf myélome –> pas dans le sang)
3. cellules peuvent sécréter des Ig anormales du type monoclonale (sauf L. lymphoide chronique –> Ig diminuées)
4. évolution souvent chronique

Question 36

L. lymphoide chronique

Answer 36

> 50ans (80% cas), + chez hommes
Leucémie adulte la plus fréquente
Présence d’ombres de Gumprecht
Développe progressivement: dépiste dans examen routine
Petits lymphs normaux, noyau tortue (soccer ball)
Ig: IgM, IgG et IgA anormaux, diminution production Ac (bcp d’infections), lymphsT take over immunité
Anémie normo normo légère, mais augmentée quand maladie progresse
GB: 15-150
Cellule dominante: lymphs (petits)
plts: N ou leg diminuées
MO: très riche, envahissement lymphs massive, autres lignées diminuées
PAS: pos, en grains et même en plages

Question 37

L. tricholeucocytes

Answer 37

Majorité 40-60 ans, + chez hommes
AKA réticuloendothéliose leucémique
Facteurs éthiologiques pas connus
Peu fréquente et à lymphB
Splénomégalie
Pancytopénie et tricholeucocytes
Anémie variable normo normo (parfois macro)
Rétics: diminués
GB: diminués dans 50% cas (< 3) et N dans autre 50%
Cellule dominante: tricholeucocyte (nature de cellule pas vrm connue)
Plts: diminution mod ou marquée
MO:
- Pauvre
- fibrose réticulaire (dry tap)
- tricholeucocytes, lymphs, plasmocytes et % diminué d’éléments myéloides normaux
PAS: neg usually
Perox et phosphatase alcaline leucocytaire (PAL): neg
Phosphatase acide: pos et non inhibée par ac. tartrique

Question 38

MM

Answer 38

> 40ans, mais surtout chez 50-70 ans, + chez hommes
RT ***Frottis l’air bleu cuz de paraPR- (cause rouleaux)
Complications rénales (cuz de grande filtration PR- anormales)
50-55% IgG, 25% IgA, 20% Bence-Jones, marquée normo normo ou parfois macro
GB: N (parfois neutropénie)
Cellules dominante: plasmocytes, mais seulement dans le sang en phase terminale)
Plts: N ou leg diminuées
MO: prolifération maligne cellules avec caractéristiques de plasmocytes et plasmoblastes, usually plus grand que norm. noyau excentré nucléole proéminent, plasmocytes peuvent être bi-nucléés ou violets (flammés), corps de Russell (vacuoles avec mucus) fréquents
PAL: N
Chronique, parfois longue durée, tjrs fatale

Question 39

Macroglobulinémie de Waldenstrom

Answer 39

50-70 ans + chez hommes
Prolifération excessive de lymphs ds MO, foie, rate, ganglions ou sang
Maturation de clone lymphB –> plasmocyte
Pic IgM
Envahit autres tissus
Anémie mod –> imp normo normo (diminution prod. GR ou hémolyse), anémie relative possible (hémodilution)
Présence de rouleaux
GB: N, mais lymphocytose absolue (lymphs plasmocytoides –> ressemblent lymphs) et monocytose modérée
Cellule dominante: lymph
Plts: N ou leg diminuées
MO: richesse V, prolif. lymphoide, plasmocytose marquée
PAL: N
Fatigue, faiblesse, perte de poids, etc.

Question 40

Dutcher bodies

Answer 40

Cellules malignes comprennent vacuoles dans noyau –> vacuoles contiennent IgM monoclonale
Vacuole = Dutcher bodies

Question 41

Lymphomes

Answer 41

Atteint les tissus et organes lymphoides (ganglions, rate, follicule lymphoide)
Aucune cellule maligne dans le sang (sauf possiblement phase terminale)
Plus souvent tumeur maligne sur ganglions –> cause hypertrophie de ce ganglion –> changer sa structure et le détruire –> continue développer par voie lymphatique (peut aussi par voie sanguine et/ou autres organes ou tissus)
2 sortes:
1. Maladie Hodgkin
2. Lymphomes non Hodgkiniens

Question 42

Stage I

Answer 42

Un endroit

Question 43

Stage II

Answer 43

3 endroits

Même coté diaphragm

Question 44

Stage III

Answer 44

3 endroits

2 cotés diaphragm

Question 45

Stage IV

Answer 45

> 3 endroits

2 cotés diaphragm

Question 46

LH

Answer 46

Cellules Reed-Sternberg
types I, II, III ou IV
Localisation des foyers: selon le type
Anémie NN 50% cas
GB: V 10-20
Plts: N ou leg augmentation dans stades précoce et diminution si infiltration de la moelle
MO: Fibrose, M:E normal
Diagnostic: Présence de cellules Reed-Sternberg, selon environnement cellulaire et caractères histologiques des lésions
Agressivité: + ou - selon type

Question 47

LNH

Answer 47

Plus de 30 sortes
Débute dans ganglions, mais peut atteindre tous les oganes
Type: nodulaire ou diffus
Localisation des foyers: incosistance, pas nécessairement contigus
Anémie NN légère dans 50-70% cas
GB: 
- lymphs atypiques dans maladie avancée
- N avec ou sans lymphocytose
Plts: N
MO: cellules lymphomateuses
Diagnostic: dépend de malignité, selon morpho cellulaire dans biopsie des ganglions
Agressivité: + ou - selon sorte

Question 48

Syndrome Sézary

Answer 48

AKA mycosis fungoide
Lymphome cellule T qui caractérise par lésions cutanées
Adénopathies et implication des autres organes surviennent avec évolution de la maladie
Appele syndrome Sézary quand: # significatif de cellule maligne circulant ds sang + lésions cutanées + adénopathies
Cellules de Sézary: cellule lymphoides de taille variable (souvent grande) avec noyau cérébriforme et nucléole proéminent et peu de cytoplasme
Évolution: prognostic sévère lorsque organes lymphoides sont impliqués –> survie de quelques mois seulement

Question 49

Lymphomes de Burkitt

Answer 49

Lymphome malin de haute malignité
Chez enfants et adules (incluant ceux avec SIDA)
Probablement associé au virus Epstein Barr (génome VEB dans 80% cas)
Prognostic sévère mais amélioration avec chimio
Rechute après rémission –> prognostic pauvre
2 variantes: Africaine et Américaine
Infiltration du SNC dans 2 cas
2 formes morpho identique: lymphome à cellule B mature avec présence d’un Ig de surface monoclonal du type IgM kappa ou lambda
Africaine:
- enfants moyenne âge 7 ans qui présentent une lésion massive aux mâchoires et adénopathies abdominales
- cellules malignes –> sang et moelle (rare)
Américaine:
- enfants > 7ans et jeunes adultes
- Masse abdominale importante avec adénopathie cervicale localisée
- Peut avoir cellules malignes dans le sang et la moelle (plus fréquent)

Question 50

Cellule de Burkitt

Answer 50

Noyau rond avec chromatine granuleuse et plusieurs nucléoles

Cytoplasme peu abd, basophile et présence de vacuoles