Leucemie Acute

Question 1

Eziologia

Answer 1

Fattori Genetici
Fattori Chimici
Fattori Fisici

Question 2

Qualli sono i Fattori Genetici?

Answer 2

M. Eredittarie da mutazioni genetici (fragilità o instabilità)

• Anameia di Fanconi
• Down Synd (risch X 10-20 –> Leucemie Linfoblastiche)
• Atassia - teleangectasia
• Klinefelter Synd
• Bloom synd

Question 3

Frequenza maggiore di LAM

Answer 3

Adulti 80%

Bambini 20%

Question 4

Qualli sono i fattori chimici?

Answer 4

Alchilanti (melfalan, clorambucil)
Benzene (es. industria delle calzatura)
Cloramfenicolo
Immunosoppressori

Question 5

Quali sono i fattori fisici?

Answer 5

Radiazioni ionizzanti

Question 6

Frequenza maggiore delle LAL

Answer 6

80% bambini

20% Adulti

Question 7

Nella Classificazione FAB M3 sta per?

Answer 7

Leucemia Acuta Promielocitica

Question 8

Caratteristiche della LAM M3

Answer 8

1. Promielociti Atipici:
   
   • Ipergranulosi
   • Nucleo a Torsolo di Mela
   • Multipli Corpi di Auer
   • +++ MPO (mieloperossidasi)
2. t (15;17)
3. CID
4. Iperfibrinosi
5. Punctio Sicca (freq)

Question 9

ATRA sta per? Cos’è?

Particolare per?

Answer 9

All TransRetinoic Acid
Derivato dal acido retinocio
- associato a CHT convenzionale
- In regim Chemio-free associato a Triossido d’arsenico (ATRA-ATO)

Trattamento specifico per M3 –> riduce frequenza CID

Question 10

ATRA-ATO

Answer 10

All retinoci acid associato a Triossido d’Arsenico in regime
Chemio-Free

Question 11

M5 sta per?

Varianti?

Answer 11

LA monoblastica

LA monocitica

Question 12

M4 sta per?

Answer 12

LA Mielo MONOBLASTICA

Con variante M4Eo –> con presenza EOSINOFILICA

Question 13

M7 sta per?

Answer 13

LA Megacarioblastica

Question 14

Caratteristiche M7

Answer 14

• Blasti Megacariocitari
• Immunofenotipi: CD41, CD61, Gp IIb-IIIa
• MPO neg
• Fibrosi
• Punctio Sicca
• Fattore Prognostico SFAVOREVOLE

Question 15

Segni e Sintomi

Answer 15

• Anemia
• Infezioni recidivanti (spepcie batteriche per diminuz PMN
• Trombocitopenia
• CID (M3)
• Infiltrazioni Tessuti Extramidollari

Question 16

Qualli sono i tessuti Extramidollari freq delle infiltrazioni tumorali?

Answer 16

• Fegato e milza con Epatosplenomegalia
• Testicoli (+ freq nei bambini)
• LN con Adenopatia
• SNC (+ freq in M3, M4, M5, LAL-B, LAL-T)
• Timo com massa mediastinica (LAL-T)
• Pelle e Gengive (M4 e M5)
• Ossa e tess. Molli con dolore: Particollare ORBITA:
  Sarcomi Mieloidi (Cloromi) hanno colore Verdastro perchè
  le cell contengono molta MPO

Question 17

Cosa sono i Sarcomi Mieloidi (Cloromi)?

Answer 17

Infiltrazioni extramidollari Ossa e tess. Molli
Presenti con dolore.
Particollare ORBITA:
Sarcomi Mieloidi (Cloromi) hanno colore Verdastro perchè
le cell contengono molta MPO

Question 18

com’è presente l’iperfibrinolisi nella forma M3?

Answer 18

Emorragie
PT e PTT - Normali
D - Dimero elevato
Fibrinogeno ridotto (consumato)

Question 19

Caratteristiche Sangue periferico

Answer 19

Striscio sangue fresc
1. Possibile: Leucopenia (con o senza blasti circolanti)
2. o Leucocitosi con iato leucemico (= assenza di cell mature
intermedie ma presenza di solo blasti con poche cell mature)
3. Anemia, Neutropenia, Piastrinopenia ( o Pancitopenia)
4. Aumento LISOZIMA in sang e urina –> poss danno tubulare
(specie in M4 e M5)
5. Corpi di Auer (Bastoncelli)

Question 20

Cosa sono i Corpi di Auer (Bastoncelli)?

Answer 20

Granuli primari alterati a forma di bastoncino.
Caratteristici di LAM
Quando presenti –> origine Mieloide dei blasti
Generalmente singoli
Multiplici nella forma M3

Question 21

Cos’è Puntio sicca?

Answer 21

L’impossibilità di ottenere campione dall’aspirato midollare per resistenza all’aspirato causata:

• dell’aumentata densità cell (freq M3)
• Fibrosi (M7)

Question 22

Diagnosi positiva all’aspirato è considerata quando?

Answer 22

ipercellularità con >/= 20% Blasti e riduzione elementi cell normali

Question 23

MPO

Answer 23

Mieloperossidasi:
+ LAM (M1-M4)
- SEMPRE LAL