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Hematologia - 4º ano > Leucemias > Flashcards

Leucemias Flashcards

1
Q

O que são leucemias?

A

Neoplasias malignas de células originalmente derivadas de células precursoras hematopoéticas da medula óssea

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2
Q

As leucemias são os cânceres mais comuns em quais faixas etárias?

A

Crianças e adolescentes

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3
Q

Como as leucemias são classificadas quanto a origem de seu precursor?

A

Em linfoides e mieloides

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4
Q

Como as leucemias são classificadas quanto ao grau de maturação da célula mutada?

A

Em agudas ou crônicas

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5
Q

O que diferencia as leucemias agudas das crônicas?

A

Nas leucemias agudas, as células comprometidas são as blásticas, mais imaturas da linhagem. Nas crônicas, são células mais maduras na linhagem.

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6
Q

Cite alguns fatores de risco envolvidos na etiologia das leucemia. (5)

A

1) Exposição à radiação (p. ex., depois de Hiroshima e Nagasaki) 2) Exposição a produtos químicos (benzeno, p. ex.) 3) Infecção por agentes virais (EBV, HTLV 1 e 2) 4) Existência de translocações cromossômicas 5) Distúrbios cromossômicos (p. ex. Síndrome de Down)

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7
Q

Quais doenças hematológicas estão envolvidas na etiologia das leucemias?

A

Doenças mieloproliferativas crônicas, mielodisplasias

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8
Q

Como se caracteriza a alteração na MO de pacientes com leucemia?

A

Ocorre substituição difusa da medula óssea (MO) por células neoplásicas imaturas em proliferação desregulada.

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9
Q

Como é a manifestação clínica das leucemias agudas?

A

Súbita, com sinais e sintomas relacionados com a função da medula óssea

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10
Q

A quanto tempo, comumente, o paciente relata os sinais e sintomas da leucemia aguda?

A

Dias a semanas - em geral, cerca de 15 dias

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11
Q

Quais são os sinais e sintomas relacionados à insuficiência de MO?

A

A tríade é caracterizada por: 1) Anemia 2) Neutropenia - infecções recorrentes, podendo ocorrer febre 3) Sangramentos - epistaxe, gengivorragia, petéquias e equimoses

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12
Q

Os sintomas B são verificados na manifestação clínica das leucemias agudas?

A

Sim!

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13
Q

Quais são os sintomas B? (3)

A

1) Febre > 38°C sem explicação 2) Sudorese noturna 3) Perda de 10% do peso corporal em 6 meses

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14
Q

Os sintomas ósseos mais frequentes nas leucemias agudas são ______ e ______

A

Dor / sensibilidade

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15
Q

Quais são os sintais de infiltração de células leucêmicas nos órgãos linfoides periféricos?

A

Esplenomegalia, hepatomegalia e linfadenopatia generalizada

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16
Q

Os sinais de infiltração de órgões linfoides secundários são mais comuns em que tipo de leucemia aguda?

A

LLA

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17
Q

A infiltração de células malignas na pele, gengivas e outros tecidos moles é mais comum em qual leucemia aguda?

A

LMA

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18
Q

O envolvimento de quais tecidos é mais comum LLA?

A

Tecido nervoso (infiltração do SNC) e testículos

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19
Q

Como são os sinais e sintomas de envolvimento do SNC na LLA?

A

Paralisia de nn. cranianos, cefaleia, náuseas, vômitos, papiledema, convulsões, coma…

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20
Q

O que é leucostasia ou hiperleucocitose?

A

Condição em que a contagem de blastos na circulação sangúinea é acentuadamente elevada (> 100.000/mL)

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21
Q

Quais as consequências da leucostasia para o sistema respiratório?

A

Aumento da viscosidade sanguínea –> obstrução de pequenos vasos –> infiltração do tecido pulmonar –> falta de ar súbita e dispneia progressiva

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22
Q

Quais as consequências vasculares da leucostasia?

A

Tromboses (veia renal, retiniana), hemorragia retiniana, isquemia coronariana - ou seja, impede o fluxo ou aumenta sobremaneira a pressão nos vasos

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23
Q

Como é o desvio à esquerda nas leucemias agudas?

A

Desvio à esquerda não escalonado, com presença de blastos no esfregaço de sangue periférico

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24
Q

Como a hiperuricemia está relacionada ao quadro da leucemia?

A

Devido ao alto turnover celular - aumento da proliferação - e aumento da degradação de nucleotideos de purina, o que pode ser secundário à morte de células leucêmicas resultante da quimioterapia

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25
Q

Qual a complicação mais importante da hiperuricemia?

A

Complicação renal, secundária à cristalização de ácido úrico no filtrado urinário

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26
Q

Identificação típica de paciente com LLA:

A

Sexo masculino Raça branca 75% em crianças < 5 anos (2 – 5 anos) Incidência volta a crescer > 60 anos Presença ou não de doença predisponente

27
Q

Identificação típica de paciente com LMA:

A

Sexo masculino Raça branca Incidência aumenta com a idade (média de idade ao diagnóstico 65a) Presença ou não de doença predisponente

28
Q

Como é realizado o diagnóstico das leucemias agudas?

A

Detecção de > 20% blastos na MO pelo mielograma ou avaliação de hemograma com número de blastos também maior do que 20%

29
Q

Quais sintomas chamam a atenção para possível diagnóstico de leucemia aguda em crianças?

A

Dor osteomuscular e alteração no hemograma

30
Q

Qual translocação confere mau prognóstico à LLA?

A

A presença do cromossomo “Philadelphia” (Ph1) t(9;22) - visto, principalmente, na LMC

31
Q

Em qual faixa etária o prognóstico da LLA é pior?

A

Em adultos. (Crianças de 3 a 9 anos apresentam bom prognóstico)

32
Q

O que é a síndrome da lise tumoral?

A

Emergência oncológica em que a maciça destruição de células tumorais (espontânea ou causada pelo tratamento oncológico) acarreta liberação no sangue periférico de grande quantidade de eletrólitos intracelulares e produtos do metabolismo dos ácidos nucleicos.

33
Q

A síndrome da lsie tumoral é geralmente uma complicação do tratamento ___________

A

Quimioterápico (leva a morte de blastos e liberação de substâncias)

34
Q

Como se confirma o diagnóstico de síndrome da lise tumoral?

A

Insuficiência renal causada por hipocalcemia (<7 mg/dL), hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperpotassemia

35
Q

Como se explica a hipocalcemia na síndrome da lise tumoral?

A

A hipocalcemia explica-se pela hiperfosfatemia, uma vez que o cálcio precipita-se na forma de fosfato de cálcio.

36
Q

Quais os principais sintomas da síndrome da lise tumoral? (3)

A

1) Aqueles associados à insuficiência renal aguda - diminuição de débito urinário, retenção de líquidos… 2) Convulsões - associada à hipocalcemia, principalmente (desequilíbrio de atividade elétrica neuronal) 3) Arritmias cardíacas - desequilíbrio de eletrólitos

37
Q

De qual célula deriva a mutação da LMC?

A

De células progenitoras hematopoéticas pluripotentes do compartimento granulocítico

38
Q

Qual a anomalia citogenética específica relacionada à LMC?

A

A translocação t(9;22) que origina o cromossomo “Philadelphia” (Ph1)

39
Q

Como é caracterizada a t(9;22)

A

1) Recíproca - entre cromossomos não-homólogos 2) Balanceada - não há perda ou acréscimo de material genético

40
Q

Qual o gene formado nessa translocação?

A

BCR-abl

41
Q

Qual a importância da atividade de BCR-abl para a patogênese da LMC?

A

O gene BCR-abl resulta na produção de um receptor tirosinoquisae constitutivamente ativo, que independem da sinalização externa para comandar a proliferação ou diferenciação celular

42
Q

Como é a manifestação clínica da LMC?

A

De 20-50% dos pacientes são assintomáticos. Sintomas gerais: inapetência, febre, perda de peso, astenia progressiva, sudorese noturna Sintomas GI: desconforto epigástrico, empachamento (devido à esplenomegalia)

43
Q

Quais são as fases da LMC? (3)

A

1) Fase crônica 2) Fase acelerada ou de transformação 3) Crise blástica ou aguda

44
Q

Como é o leucograma na LMC?

A

Leucocitose ( > 25.000/mm³, geralmente) com granulócitos em todas as fases de maturação - desvio escalonado à esquerda

45
Q

O que é o hiato leucêmico, típico da LMC?

A

Quando há mais mielócitos (granulócitos imaturos) do que metamielócitos (granulócitos mais maduros) ou mesmo ausência desses precursores intermediários

46
Q

Como é o plaquetograma na LMC?

A

É mais comum a plaquetose do que a plaquetopenia

47
Q

Como é o hemograma na LMC?

A

Geralmente, há anemia normocítica normocrômica

48
Q

Como é o mielograma na LMC?

A

Exibe hipercelularidade global

49
Q

Como é feito o diagnóstico da LMC?

A

Com base na história, EF, hemograma, mielograma, sendo confirmado, em geral, pelo encontro do cromossomo “Philadelphia”

50
Q

Como é feito o tratamento da LMC?

A

Em geral, na fase crônica e acelerada, utiliza-se inibidores da tirosinoquinase, acompanhando-se a evolução do paciente Na fase aguda ou crise blástica, procede-se a utiliza-se de inibidores da tirosinoquinase e a TCTH (transplante de células-tronco hematopoéticas)

51
Q

Qual a forma mais comum de leucemias em adultos no mundo ocidental?

A

LLC

52
Q

Qual o principal tipo de célula mutada na LLC?

A

Linfócitos B (98%)

53
Q

Em que sexo predomina a LLC?

A

Masculino, ligeiramente

54
Q

Qual a idade mediana ao diagnóstico da LLC?

A

70 anos, embora possa ocorrer em pacientes abaixo de 50 anos. É rara abaixo dos 40 anos.

55
Q

Qual o quadro clínico na LLC?

A

Na LLC, a maioria dos casos é assintomática, e, quando há sintomas, ocorrem linfadenopatia generalizada, cansaço, febre, emagrecimento e sudorese noturna - os três últios são sintomas B. Alguns casos podem evoluir para a chamada síndrome de Richter, que se caracteriza pela transformação em linfoma difuso de grandes células B.

56
Q

Quais as cadeias linfáticas mais acometidas pela LLC?

A

Regiões cervical, supraclavicular e axilar

57
Q

Qual a diferença entre a esplenomegalia na LLC para LMC?

A

Na LLC, a esplenomegalia é, geralmente, muito menos volumosa, não ocasionando os sintomas gastrointestinais observados na LMC.

58
Q

Quais são síndromes paraneoplásicas que podem acompanhar a LLC? (3)

A

Reação excessiva à picada de inseto, glomerulonefrite membranoproliferativa, pênfigo paraneoplásico

59
Q

A hipogamaglobulinemia é comum em casos de LLC?

A

Sim, especialmente em pessoas com doença avançada.

60
Q

Qual a consequência da hipogamaglobulinemia monoclonal em pacientes com LLC?

A

Maior suscetibilidade a infecções, uma vez que não há produção adequada das imunoglobulinas específicas para o combate de patógenos.

61
Q

Quais agentes infecciosos são mais comuns em pacientes com LLC e hipogamaglobulinemia?

A

Os microrganismos infecciosos mais comuns são aqueles que requerem opnização para alcançar a morte bacteriana, como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, e Haemophilus influenzae

62
Q

Qual a principal caraterística diagnóstica de LLC?

A

Linfocitose isolada

63
Q

Qual o critério diagnóstico para LLC?

A

Aumento de linfócitos de aspecto maduro no sangue periférico, presente por pelo menos 3 meses (> 5000/ microlitro)

64
Q

É necessária a avaliação da MO para o diagnóstico da LLC?

A

Não, apenas a análise do sangue periférico com hemograma, estudo morfológico e imunofenotipagem são suficientes.

Hematologia - 4º ano (1 decks)

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