Leucemias Flashcards

1
Q

O que são leucemias?

A

Neoplasias malignas de células originalmente derivadas de células precursoras hematopoéticas da medula óssea

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2
Q

As leucemias são os cânceres mais comuns em quais faixas etárias?

A

Crianças e adolescentes

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3
Q

Como as leucemias são classificadas quanto a origem de seu precursor?

A

Em linfoides e mieloides

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4
Q

Como as leucemias são classificadas quanto ao grau de maturação da célula mutada?

A

Em agudas ou crônicas

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5
Q

O que diferencia as leucemias agudas das crônicas?

A

Nas leucemias agudas, as células comprometidas são as blásticas, mais imaturas da linhagem. Nas crônicas, são células mais maduras na linhagem.

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6
Q

Cite alguns fatores de risco envolvidos na etiologia das leucemia. (5)

A

1) Exposição à radiação (p. ex., depois de Hiroshima e Nagasaki) 2) Exposição a produtos químicos (benzeno, p. ex.) 3) Infecção por agentes virais (EBV, HTLV 1 e 2) 4) Existência de translocações cromossômicas 5) Distúrbios cromossômicos (p. ex. Síndrome de Down)

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7
Q

Quais doenças hematológicas estão envolvidas na etiologia das leucemias?

A

Doenças mieloproliferativas crônicas, mielodisplasias

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8
Q

Como se caracteriza a alteração na MO de pacientes com leucemia?

A

Ocorre substituição difusa da medula óssea (MO) por células neoplásicas imaturas em proliferação desregulada.

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9
Q

Como é a manifestação clínica das leucemias agudas?

A

Súbita, com sinais e sintomas relacionados com a função da medula óssea

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10
Q

A quanto tempo, comumente, o paciente relata os sinais e sintomas da leucemia aguda?

A

Dias a semanas - em geral, cerca de 15 dias

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11
Q

Quais são os sinais e sintomas relacionados à insuficiência de MO?

A

A tríade é caracterizada por: 1) Anemia 2) Neutropenia - infecções recorrentes, podendo ocorrer febre 3) Sangramentos - epistaxe, gengivorragia, petéquias e equimoses

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12
Q

Os sintomas B são verificados na manifestação clínica das leucemias agudas?

A

Sim!

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13
Q

Quais são os sintomas B? (3)

A

1) Febre > 38°C sem explicação 2) Sudorese noturna 3) Perda de 10% do peso corporal em 6 meses

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14
Q

Os sintomas ósseos mais frequentes nas leucemias agudas são ______ e ______

A

Dor / sensibilidade

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15
Q

Quais são os sintais de infiltração de células leucêmicas nos órgãos linfoides periféricos?

A

Esplenomegalia, hepatomegalia e linfadenopatia generalizada

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16
Q

Os sinais de infiltração de órgões linfoides secundários são mais comuns em que tipo de leucemia aguda?

A

LLA

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17
Q

A infiltração de células malignas na pele, gengivas e outros tecidos moles é mais comum em qual leucemia aguda?

A

LMA

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18
Q

O envolvimento de quais tecidos é mais comum LLA?

A

Tecido nervoso (infiltração do SNC) e testículos

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19
Q

Como são os sinais e sintomas de envolvimento do SNC na LLA?

A

Paralisia de nn. cranianos, cefaleia, náuseas, vômitos, papiledema, convulsões, coma…

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20
Q

O que é leucostasia ou hiperleucocitose?

A

Condição em que a contagem de blastos na circulação sangúinea é acentuadamente elevada (> 100.000/mL)

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21
Q

Quais as consequências da leucostasia para o sistema respiratório?

A

Aumento da viscosidade sanguínea –> obstrução de pequenos vasos –> infiltração do tecido pulmonar –> falta de ar súbita e dispneia progressiva

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22
Q

Quais as consequências vasculares da leucostasia?

A

Tromboses (veia renal, retiniana), hemorragia retiniana, isquemia coronariana - ou seja, impede o fluxo ou aumenta sobremaneira a pressão nos vasos

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23
Q

Como é o desvio à esquerda nas leucemias agudas?

A

Desvio à esquerda não escalonado, com presença de blastos no esfregaço de sangue periférico

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24
Q

Como a hiperuricemia está relacionada ao quadro da leucemia?

A

Devido ao alto turnover celular - aumento da proliferação - e aumento da degradação de nucleotideos de purina, o que pode ser secundário à morte de células leucêmicas resultante da quimioterapia

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25
Qual a complicação mais importante da hiperuricemia?
Complicação renal, secundária à cristalização de ácido úrico no filtrado urinário
26
Identificação típica de paciente com LLA:
Sexo masculino Raça branca 75% em crianças \< 5 anos (2 – 5 anos) Incidência volta a crescer \> 60 anos Presença ou não de doença predisponente
27
Identificação típica de paciente com LMA:
Sexo masculino Raça branca Incidência aumenta com a idade (média de idade ao diagnóstico 65a) Presença ou não de doença predisponente
28
Como é realizado o diagnóstico das leucemias agudas?
Detecção de \> 20% blastos na MO pelo mielograma ou avaliação de hemograma com número de blastos também maior do que 20%
29
Quais sintomas chamam a atenção para possível diagnóstico de leucemia aguda em crianças?
Dor osteomuscular e alteração no hemograma
30
Qual translocação confere mau prognóstico à LLA?
A presença do cromossomo "Philadelphia" (Ph1) t(9;22) - visto, principalmente, na LMC
31
Em qual faixa etária o prognóstico da LLA é pior?
Em adultos. (Crianças de 3 a 9 anos apresentam bom prognóstico)
32
O que é a síndrome da lise tumoral?
Emergência oncológica em que a maciça destruição de células tumorais (espontânea ou causada pelo tratamento oncológico) acarreta liberação no sangue periférico de grande quantidade de eletrólitos intracelulares e produtos do metabolismo dos ácidos nucleicos.
33
A síndrome da lsie tumoral é geralmente uma complicação do tratamento \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
Quimioterápico (leva a morte de blastos e liberação de substâncias)
34
Como se confirma o diagnóstico de síndrome da lise tumoral?
Insuficiência renal causada por hipocalcemia (\<7 mg/dL), hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperpotassemia
35
Como se explica a hipocalcemia na síndrome da lise tumoral?
A hipocalcemia explica-se pela hiperfosfatemia, uma vez que o cálcio precipita-se na forma de fosfato de cálcio.
36
Quais os principais sintomas da síndrome da lise tumoral? (3)
1) Aqueles associados à insuficiência renal aguda - diminuição de débito urinário, retenção de líquidos... 2) Convulsões - associada à hipocalcemia, principalmente (desequilíbrio de atividade elétrica neuronal) 3) Arritmias cardíacas - desequilíbrio de eletrólitos
37
De qual célula deriva a mutação da LMC?
De células progenitoras hematopoéticas pluripotentes do compartimento granulocítico
38
Qual a anomalia citogenética específica relacionada à LMC?
A translocação t(9;22) que origina o cromossomo "Philadelphia" (Ph1)
39
Como é caracterizada a t(9;22)
1) Recíproca - entre cromossomos não-homólogos 2) Balanceada - não há perda ou acréscimo de material genético
40
Qual o gene formado nessa translocação?
BCR-abl
41
Qual a importância da atividade de BCR-abl para a patogênese da LMC?
O gene BCR-abl resulta na produção de um receptor tirosinoquisae constitutivamente ativo, que independem da sinalização externa para comandar a proliferação ou diferenciação celular
42
Como é a manifestação clínica da LMC?
De 20-50% dos pacientes são assintomáticos. Sintomas gerais: inapetência, febre, perda de peso, astenia progressiva, sudorese noturna Sintomas GI: desconforto epigástrico, empachamento (devido à esplenomegalia)
43
Quais são as fases da LMC? (3)
1) Fase crônica 2) Fase acelerada ou de transformação 3) Crise blástica ou aguda
44
Como é o leucograma na LMC?
Leucocitose ( \> 25.000/mm³, geralmente) com granulócitos em todas as fases de maturação - desvio escalonado à esquerda
45
O que é o hiato leucêmico, típico da LMC?
Quando há mais mielócitos (granulócitos imaturos) do que metamielócitos (granulócitos mais maduros) ou mesmo ausência desses precursores intermediários
46
Como é o plaquetograma na LMC?
É mais comum a plaquetose do que a plaquetopenia
47
Como é o hemograma na LMC?
Geralmente, há anemia normocítica normocrômica
48
Como é o mielograma na LMC?
Exibe hipercelularidade global
49
Como é feito o diagnóstico da LMC?
Com base na história, EF, hemograma, mielograma, sendo confirmado, em geral, pelo encontro do cromossomo "Philadelphia"
50
Como é feito o tratamento da LMC?
Em geral, na fase crônica e acelerada, utiliza-se inibidores da tirosinoquinase, acompanhando-se a evolução do paciente Na fase aguda ou crise blástica, procede-se a utiliza-se de inibidores da tirosinoquinase e a TCTH (transplante de células-tronco hematopoéticas)
51
Qual a forma mais comum de leucemias em adultos no mundo ocidental?
LLC
52
Qual o principal tipo de célula mutada na LLC?
Linfócitos B (98%)
53
Em que sexo predomina a LLC?
Masculino, ligeiramente
54
Qual a idade mediana ao diagnóstico da LLC?
70 anos, embora possa ocorrer em pacientes abaixo de 50 anos. É rara abaixo dos 40 anos.
55
Qual o quadro clínico na LLC?
Na LLC, a maioria dos casos é assintomática, e, quando há sintomas, ocorrem linfadenopatia generalizada, cansaço, febre, emagrecimento e sudorese noturna - os três últios são sintomas B. Alguns casos podem evoluir para a chamada síndrome de Richter, que se caracteriza pela transformação em linfoma difuso de grandes células B.
56
Quais as cadeias linfáticas mais acometidas pela LLC?
Regiões cervical, supraclavicular e axilar
57
Qual a diferença entre a esplenomegalia na LLC para LMC?
Na LLC, a esplenomegalia é, geralmente, muito menos volumosa, não ocasionando os sintomas gastrointestinais observados na LMC.
58
Quais são síndromes paraneoplásicas que podem acompanhar a LLC? (3)
Reação excessiva à picada de inseto, glomerulonefrite membranoproliferativa, pênfigo paraneoplásico
59
A hipogamaglobulinemia é comum em casos de LLC?
Sim, especialmente em pessoas com doença avançada.
60
Qual a consequência da hipogamaglobulinemia monoclonal em pacientes com LLC?
Maior suscetibilidade a infecções, uma vez que não há produção adequada das imunoglobulinas específicas para o combate de patógenos.
61
Quais agentes infecciosos são mais comuns em pacientes com LLC e hipogamaglobulinemia?
Os microrganismos infecciosos mais comuns são aqueles que requerem opnização para alcançar a morte bacteriana, como *Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, e Haemophilus influenzae*
62
Qual a principal caraterística diagnóstica de LLC?
Linfocitose isolada
63
Qual o critério diagnóstico para LLC?
Aumento de linfócitos de aspecto maduro no sangue periférico, presente por pelo menos 3 meses (\> 5000/ microlitro)
64
É necessária a avaliação da MO para o diagnóstico da LLC?
Não, apenas a análise do sangue periférico com hemograma, estudo morfológico e imunofenotipagem são suficientes.