Leucemias Flashcards

1
Q

¿Qué es una leucemia?

A

Es una neoplasia de las células hematopoyéticas, caracterizada por la proliferación desregulada de éstas en la médula ósea, el desplazamiento de los elementos medulares normales y la infiltración del resto de los órganos del cuerpo.

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2
Q

¿Qué significa que una leucemia sea aguda?

A

Significa que las células que conforman la neoplasia están detenidas en una etapa muy temprana de maduración.

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3
Q

¿Cuáles son las características de una leucemia crónica?

A

Está compuesta de células en una etapa avanzada de maduración.

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4
Q

A través de criterios morfológicos, las leucemias se clasifican en 4 tipos:

A

Leucemia linfoide aguda, leucemia linfoide crónica, leucemia mieloide aguda, leucemia mieloide crónica.

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5
Q

¿Qué porcentaje de las leucemias son blásticas?

A

Aproximadamente un 90%.

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6
Q

¿Qué porcentaje de las leucemias blásticas son linfoides?

A

Aproximadamente un 80%.

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7
Q

Una infección por virus HTLV-1 es un factor de riesgo para padecer:

A

Neoplasias de células T.

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8
Q

Una infección por virus de Epstein Barr es un factor de riesgo para las siguientes neoplasias:

A

Linfoma de Hodgkin, Linfoma de Burkitt, Linfomas de células B, linfomas de células NK.

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9
Q

Tengo mayores probabilidades de adquirir un linfoma de células B si tengo una infección por:

A

VIH, virus de Epstein Barr, Herpes virus 8 (pleural).

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10
Q

El principal factor de riesgo para adquirir linfoma de MALT es una infección por:

A

Helicobacter pylori.

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11
Q

Para las leucemias en general, ¿por qué se produce el síndrome anémico en personas con leucemia?

A

Debido a que existe ocupación de la médula por las células neoplásicas, frenando la producción de células de las líneas celulares sanas. En el caso del síndrome anémico, lo causa la supresión de la eritropoyesis.

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12
Q

Para las leucemias en general, ¿por qué se produce el síndrome hemorragíparo en personas con leucemia?

A

Por ocupación de la médula por células neoplásicas, suprimiendo en este caso la trombopoyesis y, por lo tanto, la generación de plaquetas.

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13
Q

Una personas con leucemia tiende a adquirir infecciones recurrentes. ¿Por qué ocurre esto?

A

Debido a la ocupación de la médula ósea por las células neoplásicas, suprimiendo la linfopoyesis y la granulopoyesis, procesos encargados de generar células del sistema inmune.

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14
Q

¿Por qué las leucemias producen un síndrome tumoral en las personas afectadas?

A

Ya que las células neoplásicas tienden, como los demás tipos de neoplasias malignas, a metastizar en otros órganos.

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15
Q

¿Cuáles son las manifestaciones del síndrome tumoral producido por las células leucémicas? (8)

A

Esplenomegalia, hepatomegalia, tumores en el SNC, tumores gonadales, adenopatías, nefromegalia, masas mediastinales, dolor óseo.

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16
Q

¿Cuáles son las características de la leucemia vistas en los exámenes de laboratorio, como el hemograma, el mielograma y la biopsia de médula ósea?

A

En el hemograma se pueden observar citopenias, dependiendo del tipo de leucemia: pancitopenia, bicitopenia, anemia. Hiperleucocitosis. En el frotis de hemograma se pueden observar blastos, en caso de que la leucemia sea blástica. Los resultados de mielograma y biopsia dependen del tipo de leucemia presente.

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17
Q

¿Qué es la citometría de flujo?

A

Es un método analítico que permite la medición de múltiples características físicas y químicas de una célula o de partículas suspendidas en un líquido.

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18
Q

¿Qué permite la citometría de flujo? (3)

A

Medir rápida y simultáneamente múltiples características de una célula.
Permite seleccionar y estudiar subpoblaciones celulares.
Permite detectar antígenos de superficie unidos a las células, mediante anticuerpos marcados.

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19
Q

Las leucemias pueden clasificarse de 4 maneras:

A

Morfológicamente, citoquímicamente, citogenéticamente e inmunológicamente.

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20
Q

¿Qué es la citogenética?

A

Es el estudio de los cromosomas y su rol en la herencia. Engloba el estudio de su estructura, composición, también los métodos para analizarlos, las anormalidades asociadas a enfermedades, su rol en la determinación del sexo, y los cambios durante la evolución.

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21
Q

¿Qué es la biología molecular?

A

Es el campo de la biología que estudia la composición, estructura e interacciones de moléculas celulares que participan en procesos biológicos esenciales para las células.

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22
Q

¿Cómo se clasifica morfológicamente la leucemia linfoblástica?

A

Se clasifica en 3 tipos: LAL-L1, LAL-L2 y LAL-L3; típica, atípica y tipo Burkitt, respectivamente.

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23
Q

¿En cuántos tipos se clasifica morfológicamente la leucemia mieloblástica?

A

En 8 tipos.

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24
Q

La clasificación citogenética de las leucemias se basa en…

A

Las mutaciones cromosómicas de las células neoplásicas.

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25
Q

¿Cuál es el porcentaje de curación de las leucemias agudas con tratamiento? (en niños y adultos)

A

De un 75% en niños y de un 50% en adultos.

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26
Q

¿Qué factores aumentan las probabilidades de curar una leucemia aguda?

A

El diagnóstico temprano y preciso, y el uso de métodos adecuados de tratamiento.

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27
Q

¿Cuál es la definición de una leucemia aguda, sea linfoide o mieloide? (2)

A

La presencia de células detenidas en un estadío muy temprano de maduración (blastos), en la médula ósea, en un porcentaje mayor a un 20-25% en relación al resto de las células de la médula ósea roja.

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28
Q

En relación a la leucemia linfoblástica, ¿qué tipo de células la componen?

A

Las células son linfoblastos, que pueden ser precursores de células B o T.

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29
Q

¿Qué porcentaje de los casos de LLA es de tipo T?

A

Un 15%.

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30
Q

¿Qué porcentaje de los casos de LLA es de tipo B?

A

Un 85%.

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31
Q

¿Cuál de los tipos de LLA es más común, el de células B o T?

A

El de células B.

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32
Q

¿Cuál LLA es de peor pronóstico, la de células B o la de células T?

A

La de células T.

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33
Q

¿En qué género es más frecuente encontrar casos de LLA de células T?

A

En el género masculino.

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34
Q

¿Cuál LLA es más común, la de células B o T, en niños?

A

La de células B.

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35
Q

¿Cuál LLA es más común, la de células B o T, en adolescentes?

A

La de células T.

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36
Q

¿Cómo se define una leucemia linfática aguda?

A

Se define como una proliferación clonal desregulada de células linfoides inmaduras. La presencia de estas células se da en un porcentaje del 20-25% o más en la médula ósea.

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37
Q

¿Cuál es la leucemia más frecuente en la infancia?

A

La leucemia linfática aguda o linfoblástica.

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38
Q
Describa las células de un LLA tipo L1 de acuerdo a los sgtes. criterios:
Tamaño (peq, med, grande)
Citoplasma (cantidad)
Núcleo y presencia de nucléolos
Variación de tamaño entre células
A

Tamaño pequeño.
Escaso citoplasma.
Núcleo redondo, con 1 nucléolo pequeño.
Poca variación de tamaño entre célula y célula.

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39
Q
Describa las células de un LLA tipo L2 de acuerdo a los sgtes. criterios:
Tamaño (peq, med, grande)
Citoplasma (cantidad o color)
Núcleo y presencia de nucléolos
Variación de tamaño entre células
A

Tamaño mediano.
Más citoplasma que L1.
Núcleo puede ser irregular y con varios nucléolos.
Tamaño y forma heterogéneos entre células.

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40
Q
Describa las células de un LLA tipo L3 de acuerdo a los sgtes. criterios:
Tamaño (peq, med, grande)
Citoplasma (cantidad)
Núcleo y presencia de nucléolos
Variación de tamaño entre células
A

Tamaño grande.
Citoplasma intensamente basófilo y vacuolado.
Núcleo redondo de cromatina fina con nucléolo basófilo a menudo múltiple.
No se especifica.

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41
Q

¿Cómo se diagnostica una LLA a través de exámenes de laboratorio?

A

Hemograma que demuestre alteraciones en las series roja, blanca o plaquetaria; blastos en sangre periférica.
Biopsia que demuestre blastos en médula ósea.

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42
Q

¿Qué información me permite conocer el Índice de DNA?

A

Permite conocer la cantidad de DNA que contienen las células leucémicas.

43
Q

¿Qué valores en el índice de DNA son de buen pronóstico?

A

Entre 1,15 y 1,6.

44
Q

¿Cómo se determina el índice de DNA?

A

A través del cociente entre DNA de linfoblastos y DNA de linfocitos.

45
Q

Los estudios citogenéticos permiten conocer las anormalidades en los cromosomas y su relación con las enfermedades. ¿Qué porcentaje de las leucemias linfoblásticas se relacionan con alteraciones cromosómicas o génicas?

A

Un 90% de las LAL.

46
Q

La cantidad de DNA hallada en las células leucémica permite está asociada a ciertos pronósticos. ¿Qué cantidad de DNA (ploidía) es un factor de buen pronóstico para la leucemia linfoblástica?

A

El DNA hiperdiploide superior a los 50 cromosomas es de buen pronóstico, además de ser lo más frecuente. O el DNA euploide.

47
Q

¿Qué cantidad de DNA (ploidía) es de mal pronóstico en la leucemia linfoblástica?

A

El DNA hipoploide de menos de 46 cromosomas es de mal pronóstico.

48
Q

¿Qué translocación es de peor pronóstico en la leucemia linfoblástica?

A

La translocación del cromosoma 9 al 22 (9;22). Forma el cromosoma Philadelphia.

49
Q

Una de las pruebas de que hay compromiso sistémico es la infiltración de la leucemia en el SNC. ¿Cómo se evidencia esto a través de exámenes? (3)

A

Cuando se detectan 5 o más leucocitos y blastos al frotis de LCR.
Cuando hay déficit de nervio craneal aunque LCR y TAC sean normales.
Cuando hay presencia de masa tumoral en el SNC visto en TAC, aunque el LCR sea normal.

50
Q

Nombre otras pruebas de compromiso sistémico (LLA), aparte del SNC. (3)

A

Compromiso mediastínico, compromiso visceral (hígado, bazo, riñones), compromiso gonadal (testicular no es raro de ver).

51
Q

¿Cuáles son los factores de buen pronóstico al diagnosticar una leucemia linfoblástica? Nombre al menos 5. (9)

A

Edad entre 18 meses y 10 años.
Estado nutricional normal o adecuado.
Menos de 30.000 leucocitos al diagnóstico.
Que la leucemia sea tipo B.
Que no haya translocaciones, o sea t(12;21).
Ausencia de marcadores mieloides.
Ausencia de infiltración al SNC.
Ausencia de infecciones al diagnóstico.
Contenido euploide o hiperdiploide de DNA.

52
Q

El tratamiento para la LLA consiste en 4 etapas: inducción, consolidación/intensificación, profilaxis y tto. SNC, y mantenimiento. Nombre los objetivos de cada una.

A

Lograr remisión.
Reducir la masa tumoral, especialmente de blastos resistentes (SNC y testicular).
Disminuir frecuencia de recaída del SNC.
Erradicar enfermedad subclínica, evitando recidivas.

53
Q

¿Qué tratamiento es ideal para leucemias agudas de mal pronóstico?

A

El transplante alogénico de médula ósea.

54
Q

¿En qué rango etario predomina la aparición de leucemia mieloide aguda (LMA)?

A

En adultos (15 a 40 años).

55
Q

¿Qué es la mieloptisis?

A

Se define como la ocupación de la médula ósea por células no hematopoyéticas, resultando en diferentes grados de trombocitopenia, anemia y neutropenia.

56
Q

¿Cuál es una característica morfológica frecuente de las células de una LMA? ¿Qué tipos suelen presentar esta característica?

A

La presencia de bastones o cuerpos de Auer, en las LMA tipo M1-M4.

57
Q

¿En cuántos grupos se divide la leucemia mieloide aguda?

A

En 8 grupos, de M0 a M7.

58
Q

¿Qué forma de LMA suele afectar la piel?

A

La LMA monoblástica.

59
Q

Acude un paciente a la clínica con síntomas de pancitopenia, luego confirmados por neutropenia, anemia y trombocitopenia en el hemograma. Usted piensa que puede ser una leucemia, pero al frotis de sangre periférica no se detecta leucocitosis. ¿Se descarta la leucemia?

A

No, porque existen leucemias de presentación aleucémica, es decir, sin leucocitosis. Es necesario efectuar una biopsia de médula ósea para descartar la leucemia.

60
Q

¿Qué características morfológicas y citoquímicas pueden orientar a identificar mieloblastos en sangre periférica?

A

Cromatina fina pero más granular.
Peroxidasa positivos (excepto en monoblastos)
Citoplasma más abundante que en linfoblastos.
Nucléolos prominentes.
Bastones de Auer y granulaciones de M1 a M4.

61
Q

¿Qué porcentaje de los pacientes con LMA logran remitir inicialmente con quimioterapia?

A

Un 60% de los casos.

62
Q

El tipo de LMA que es CD33 positivo pero peroxidasa negativo es…

A

M0.

63
Q

¿Qué LMA suelen ser de mal pronóstico? ¿Cuál es el mejor tratamiento para éstas?

A

Las LMA con síndrome mielodisplásico previo, y la LMA post genotóxica (??). El mejor tratamiento es con transplante alogénico de médula ósea.

64
Q

¿Qué es la leucemia linfática crónica?

A

Es una neoplasia hematológica compuesta de linfocitos detenidos en un estado tardío de su maduración.

65
Q

¿Cómo se diagnostica la leucemia linfática crónica? (LLC)

A

> 100.000 leucocitos en sangre periférica.
30% de linfocitos de aspecto maduro en médula ósea.
Linfocitosis que dure >2 meses.

66
Q

¿Qué porcentaje de las LLC son de tipo B?

A

Un 95%.

67
Q

¿Cuáles son los pronósticos de la LLC, tomando en cuenta la expresión del CD38?

A

En las leucemias con CD38 no expresado, la sobrevida es igual o mayor a 20 años. En las leucemias con CD38 expresado, la sobrevida es de 10 años.

68
Q

¿De qué tipo de linfocito está compuesta la leucemia de células velludas o tricoleucemia? (LCV)

A

De linfocitos B.

69
Q

¿Cuáles son los signos más comunes de la tricoleucemia?

A

La esplenomegalia, la hepatomegalia y la ausencia de adenomegalias.

70
Q

¿Cuál es la característica morfológica distintiva de la tricoleucemia?

A

La presencia de células con prolongaciones citoplasmáticas que se asemejan a pelos, en la médula ósea y en la sangre periférica. También se las reconoce como células de huevo frito.

71
Q

¿Qué marcador es positivo para los tricocitos?

A

El marcador CD20.

72
Q

¿Cómo es la respuesta al tratamiento y el pronóstico de los pacientes con tricoleucemia?

A

Es muy buena. El pronóstico es bueno.

73
Q

¿A qué personas suele afectar la tricoleucemia?

A

A hombres de mediana edad.

74
Q

Los tricocitos en la médula ósea suelen estar embebidas en una matriz extracelular compuesta de:

A

Fibrillas de reticulina (fibrosis reticulínica).

75
Q

¿Qué es la leucemia mieloide crónica y cuáles son sus características?

A

Es una neoplasia de céls. hematopoyéticas, en la que proliferan precursores mieloides y granulocitos maduros. Se caracteriza por infiltrar completamente la médula ósea y presentar hiperleucocitosis en sangre periférica. Los blastos están en un porcentaje

76
Q

¿En pacientes de qué edad es más frecuente diagnosticar LMC?

A

En pacientes de 25-60 años (adultos).

77
Q

Mencione las características clínicas de la LMC. (2)

A

Se presenta con gran esplenomegalia e hiperleucocitosis.

78
Q

Mencione los hallazgos citogenéticos y moleculares de la LMC. (2 total)

A

Presencia de translocación 9;22 en la mayoría de los casos, formando el cromosoma Philadelphia.
Formación de proteína tirosina quinasa BCR-ABL, que está constitutivamente activa (promoviendo la supervivencia sin necesidad de factores de crecimiento).

79
Q

¿Cuál es un factor de riesgo para la LMC?

A

La exposición a radiación ionizante.

80
Q

¿Cómo es el pronóstico de la LMC?

A

Malo.

81
Q

¿Cuáles son las fases clínicas de la LMC? (3)

A

Fase crónica, fase acelerada y crisis blástica.

82
Q

¿Cuáles son los signos y síntomas más comunes de la LMC?

A

Fatiga, pérdida de peso, hemorragias, esplenomegalia, anemia, leucocitosis y trombocitosis.

83
Q

¿Qué se puede encontrar en un hemograma de un paciente con LMC?

A

Pocos blastos, granulocitos en distintos estados de maduración (mielocitos y metamielocitos).

84
Q

¿Cómo se identifica la fase acelerada y la crisis blástica de la LMC?

A

En la fase acelerada hay

85
Q

¿Cómo se verifica la presencia del cromosoma Philadelphia en las células neoplásicas de LMC?

A

Mediante cariotipo, FISH o PCR.

86
Q

¿En qué leucemia se pueden encontrar las siguientes células en la médula ósea?:
Mielocitos y metamielocitos
Granulocitos maduros
Megacariocitos atípicos

A

En la leucemia mieloide crónica.

87
Q

¿Cuándo se considera que hay Respuesta citogenética menor luego del tratamiento para LMC?

A

Cuando se encuentra el cromosoma Ph en 35-90% de las metafases.

88
Q

¿Cuándo se considera que hay Respuesta citogenética parcial luego del tratamiento para LMC?

A

Cuando se encuentra el cromosoma Ph en 1-34% de las metafases.

89
Q

¿Cuándo se considera que hay Respuesta citogenética completa luego del tratamiento para LMC?

A

Cuando el cromosoma Ph está ausente en todas las metafases.

90
Q

¿Qué considera la Respuesta citogenética mayor?

A

Considera a las respuestas parcial y menor.

91
Q

¿Cuándo se considera que ha habido remisión completa luego del tratamiento para LMC?

A

Cuando se normaliza el recuento celular en el hemograma (blancos y plaquetas).
Cuando no hay células inmaduras en sangre periférica.
Cuando no hay signos y síntomas de la enfermedad, incluyendo esplenomegalia.

92
Q

Mencione las tres características principales de la mielofibrosis idiopática.

A

Proliferan granulocitos en una médula ósea con fibrosis colagenosa.
Hay pancitopenia y leucoeritroblastosis (liberación de prec. eritroides nucleados y granulocitos inmaduros).
Ocurre hematopoyesis extramedular, principalmente en el bazo, hígado y linfonodos.
Presencia de dacriocitos (gota).

93
Q

¿En qué consiste la trombocitemia esencial?

A

En un transtorno mieloproliferativo crónico, en el que se genera un exceso de plaquetas.

94
Q

¿En qué consiste la policitemia vera?

A

En un transtorno mieloproliferativo crónico, en el que se genera un exceso de hematíes, principalmente.

95
Q

¿Cuál es la característica principal de la policitemia vera?

A

El hematocrito está elevado pero la eritropoyetina está disminuida.

96
Q

¿Qué son los síndromes mielodisplásicos? (SMD)

A

Es un grupo de transtornos clonales de las células madre mieloides caracterizados por defectos en la maduración que se asocian a hematopoyesis ineficaz.

97
Q

Los pacientes con SMD tienen un riesgo aumentado de que este transtorno evolucione a…

A

Una leucemia mieloide aguda.

98
Q

¿Cuál es la característica distintiva de un SMD?

A

La displasia que afecta a todas las líneas celulares hematopoyéticas no linfoides.

99
Q

¿En qué porcentaje de los casos de SMD se encuentran alteraciones cromosómicas?

A

En 30-70% de los casos.

100
Q

Mencione sinónimos de SMD.

A
Preleucemia
Anemia dismielopoyética
Leucemia mieloide subaguda
Anemia refractaria
Anemia sideroblástica idiopática
101
Q

Siguiendo la clasificación FAB, ¿cuál es el tipo de SMD más común?

A

La anemia refractaria.

102
Q

Según la clasificación FAB, ¿cuáles son los tipos de SMD con peor pronóstico/mayor porcentaje de blastos en médula ósea?

A
  1. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación.
  2. Anemia refractaria con exceso de blastos.
103
Q

¿Cuáles son los signos más comunes en una SMD?

A

Anemia y púrpura.

104
Q

¿A qué edad es más común diagnosticar una SMD?

A

A los 60 años.